Методичка по пропеде УМК. Методические разработки для студентов гоу впо пгма им ак. Е. А. Вагнера Росздрава Кафедра пропедевтики внутренних болезней Утверждаю Зав кафедрой пропедевтики внутренних болезней, д м. н. В. Ю. Мишланов 01. 09. 2009
 Скачать 22.42 Mb.
|
|
Вопрос Основные жалобы больных с заболеванием системы крови. Жалобы, связанные с поражением эритроцитарного и лейкоцитарного ростков – слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки малоинформативны! Они есть и при других болезнях. Слабость – выявляется у всех гематологических больных. Она объясняется дистрофией миокарда и скелетных мышц вследствие либо токсического влияния клеток при лейкозах, либо вследствие циркуляторной гипоксии при малокровии. Потливость – почти обязательный спутник слабости, она особенно выражена у больных хроническим лимфолейкозом, главным образом днем. Ночная потливость требует исключения хронических воспалительных заболеваний, такие как пиелонефрит, туберкулез. Упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, ортостатические обмороки «потемнение в глазах», – свойственны любой форме малокровия и обусловлены гипоксией центральной нервной системы. Тяжесть в голове, снижение памяти и быстроты мышления, заторможенность, сонливость, кошмарные сновидения – эти жалобы довольно типичны для эритремии и эритроцитозов. Кожный зуд наблюдается при эритремии (нарушение микроциркуляции в коже, повышения вязкости крови, микротромбозы), при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе за счет распада клеток и высвобождения гистаминоподобных веществ (базофилы в своих гранулах содержат гистамин) . Лихорадка наблюдается при гемолитической и В12 дефицитной анемиях в результате пирогенного действия продуктов распада эритроцитов. Повышение температуры до высоких цифр часто наблюдается при острых лейкозах или при обострении хронического лейкоза, при лимфогранулематозе за счет присоединений инфекционных осложнений или за счет пирогенного действия продуктов распада клеток. Боли в костях – особенно плоских появляются в результате пролиферации клеток костного мозга и его гиперплазии, при этом боль лучше выявляется при легком поколачивании. Данный симптом считается патогномоничным для острых лейкозов. Спонтанные переломы костей, боли в позвоночнике могут быть обусловлены миеломной болезнью (разрушение костей клетками миеломы). Потеря аппетита и похудание характерны для многих заболеваний системы крови. Особенно выражено похудание при хронических лейкозах, лимфогранулематозе. Извращение вкуса – употребление в пищу мела, глины, сухой штукатурки (симптом геофагии) характерно для железодефицитных анемий. Для этих же больных характерно извращение обоняния. Они испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина, керосина, выхлопных газов автомашин. Боли в правом подреберье, ощущение тяжести – за счет увеличения печени у больных с хроническими лейкозами. Боли по типу печеночной (жёлчной) колики наблюдаются у больных с гемолитическими анемиями в результате образования пигментных камней в жёлчном пузыре. Сильные интенсивные боли в левом подреберье обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. Такие боли встречаются при инфаркте селезенки, перисплените. Тупые боли, ощущения тяжести в левом подреберье отмечаются у больных с хроническим миелолейкозом за счет значительного увеличения селезенки. Поражение тромбоцитарного ростка и нарушение свертывающей системы крови проявляется появлением на туловище «синяков», кровоточивостью дёсен, кровотечениями из носа, маточными кровотечениями, кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Вопрос Значение анамнеза для выявления факторов, способствующие развитию анемии. При сборе анамнеза жизни необходимо обратить внимание на питание больного. Ограничение в питании мясных продуктов может привести к развитию железодефицитной анемии. Употребление в пищу речной, плохо приготовленной рыбы, в случае её заражения широким лентецом приводит к развитию В12 дефицитной анемии. У женщин подробно расспросить какой менструальный цикл, как протекают месячные, возможно, они длительные, обильные, была ли кровопотеря в родах и в каком объёме, длительность кормления ребенка грудью. Все эти факторы ведут к потере железа и развитию железодефицитной анемии. Нередко причиной поражения системы крови являются профессиональные вредности – острые и хронические интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора, а также лучевые поражения. Ряд заболеваний системы крови передаются по наследству. Это некоторые виды гемолитических анемий, гемофилия. Из перенесенных, а также хронических заболеваний обращают внимание на такие болезни как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, которые могут осложняться кровотечением и привести к развитию постгеморрагической анемии. Причиной анемии может быть атрофия слизистой оболочки желудка, его частичная резекция, что приводит к нарушению усвоения железа и витамина В12, их дефициту в организме. Хронические заболевания почек с хронической почечной недостаточностью ведут к развитию тяжелой анемии из-за уменьшения почечного эритропоэтина. Приём лекарственных препаратов, таких как бутадион, амидопирин, левомицетин, сульфаниламиды, цитостатики, антидепрессанты и др. могут привести к развитию агранулоцитоза, гемолитических и апластических анемий. Вопрос Значение физикального обследования больных системой крови. При общем осмотре можно обнаружить ряд признаков, характерных для тех или иных заболеваний системы крови. Бледность кожи и видимых слизистых характерный симптом анемий. Однако следует отметить, что она может иметь другие причины: 1)врожденное, глубокое залегание сосудов; 2)отеки, особенно почечные; 3)временный или стойкий спазм периферических сосудов. Чтобы не ошибиться, необходимо оценить цвет конъюнктивы (бледность) нижнего века. Желтушность кожных покровов и слизистых наблюдается при гемолитических анемиях из-за гипербилирубинемии. Багрово- красный цвет кожи и слизистых, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив («кроличьи глаза») характерны для эритремии. Лицо «восковой куклы» - слегка одутловатое, очень бледное с желтушным оттенком и как бы просвечивающей кожей характерно для больных анемией Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В12). При геморрагических диатезах на коже и слизистых оболочках появляются кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы (болезнь Верльгофа) при этом по мере превращения гемоглобина в биливердин и билирубин они меняют свою окраску. Кожа больных становится как бы пятнистой – «шкура леопарда». При других диатезах эта мелкоточечная, петехиальная сыпь (болезнь Шенлейна – Геноха). При железодефицитных анемиях кожа становится сухой, отмечается её шелушение. Волосы становятся ломкими. При осмотре ногтей отмечается поперечная исчерченность, ломкость, по форме они становятся вогнутыми (койлонихия). При общем осмотре иногда может быть обнаружено значительное увеличение лимфатических узлов на шее или в подмышечной области (лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркома). У больных с В12 – дефицитной анемией при осмотре языка наблюдается выраженная атрофия сосочков, цвет его становится красным («кардинальский язык»). При острых лейкозах, агранулоцитозе одним из наиболее частых симптомов являются некротически – язвенная ангина и стоматит. При осмотре живота можно увидеть ассиметричное его увеличение за счет увеличения печени. Особенно значительное увеличение левой половины живота наблюдается при хроническом миелолейкозе, за счет увеличения селезенки. При исследование лимфатических узлов возможно их увеличение, которое бывает регионарным и системным. Регионарное увеличение лимфатических узлов наблюдается как проявление регионарного лимфаденита, метастазирование опухоли. Появление в какой - либо области тела плотного безболезненного лимфоузла медленно, но неуклонно увеличивающегося, должно рассматриваться как патология. При увеличении лимфоузлов средостения у больного может появится одышка, сухой кашель. Рентгенография грудной клетки подтвердит наличие увеличенных лимфоузлов средостения. При увеличении лимфоузлов брюшной полости у больного появляется легкое вздутие живота, шум плеска, урчание, неоформленный стул 1 – 2 раза в день. Для диагностики увеличенных лимфоузлов брюшной полости применяется компьютерная томография. Системное увеличение лимфатических узлов (шейные, над- и подключичные, кубитальные, подмышечные, паховые, лимфатические узлы средостения, брюшной полости) наблюдается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме. Увеличенные лимфоузлы при этих заболеваниях безболезненны, никогда не спаиваются с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей. При пальпации печени в некоторых случаях определяется её увеличение, обусловленное разрастанием миелоидной или лимфоидной ткани. При этом печень равномерно увеличена и уплотнена (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз). При пальпация селезенки последняя у здорового человека не пальпируется. Она становится доступной пальпации при увеличении её в 2 раза. Умеренное увеличение селезенки и плотная её консистенция наблюдается при болезни Верльгофа (тромбоцитопения), лимфогранулематозе, анемии Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В12) . Селезенка может достигать огромных размеров (спленомегалия) при гемолитических анемиях, хроническом миелолейкозе. При последнем она плотная, с гладкой поверхностью, закругленным краем и может занимать не только левую половину живота, но и заходить за срединную линию вправо, спускаться вниз до малого таза. В меньшой степени селезенка увеличивается при хроническом лимфолейкозе. 6. Значение количественных и качественных изменений клеточного состава крови: - количественное и качественное изменение эритроцитов; В норме в 1 л крови у мужчин содержится от 4,0 · 1012 /л до 5,1· 1012 /л, у женщин от 3,7 · 1012/л до 4,7 · 1012/л эритроцитов. Увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови называется полиглобулией (эритроцитозом) Выделяют абсолютные и относительные симптоматические полиглобулии (эритроцитозы). Абсолютные полиглобулии (эритроцитозы) наблюдаются при гипоксических состояниях: врожденных пороках сердца, некоторых приобретенных пороках сердца, выраженной эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе, гипертензии малого круга кровообращения, тяжелых состояниях ожирения, при некоторых опухолях: гипернефроидном раке почек, опухолях коркового слоя надпочечников, аденомах гипофиза и др. Относительные полиглобулии (эритроцитозы), обусловленные сгущением крови, т.е. уменьшением объёма плазмы, могут возникнуть при длительной рвоте, обильных поносах, при быстром нарастании отеков или асцитической жидкости, ожогах, шоке. От симптоматических, вторичных полиглобулий (эритроцитозов) необходимо отличать – эритремию – заболевание, относящееся к гемобластозам. В основе эритроцитоза при эритремии лежит опухолево-пролиферативный процесс в костном мозге. Уменьшение количества эритроцитов в единице объёма крови называется анемией (эритроцитопенией). Причинами анемии могут быть: дефицит в организме железа, витамина В12, кровотечение, гемолиз (усиленный распад эритроцитов), гемоглобинопатии, гипо - и апластические процесса в костном мозге, лейкозы и др. - изменение формы и окраски эритроцитов: В кровеносном русле при нормальных физиологических условиях эритроцит имеет форму двояковогнутого диска с утолщением по краям. Диаметр эритроцита в норме колеблется от 5,5 до 9 мкм, в среднем составляет 6,9 – 7,7 мкм. Изменение размера эритроцита. Микроцитоз – преобладание в мазках крови эритроцитов с диаметром малой величины (5 – 6,5 мкм). Этот признак наблюдается при железодефицитной анемии, наследственном сфероцитозе. Шизоциты – мелкие фрагменты эритроцитов либо дегенеративно - измененные клетки неправильной формы диаметром 2 – 3 мкм. Они встречаются в мазках крови при микроангиопатической гемолитической анемии, гломерулонефритах, уремии. Макроцитоз – присутствие в мазках крови эритроцитов диаметром 9 мкм и более. Этот признак встречается при дефиците В12 и фолиевой кислоты, при анемиях беременных, у больных со злокачественными опухолями. Мегалоцитоз - появление в мазках крови эритроцитов диаметром 11 – 12 мкм, гипохромных, без просветления в центре, овальной формы. Обнаруживается при анемии, обусловленной дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, при анемии беременных, при глистной инвазии широким лентецом. Анизоцитоз - присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру: с преобладанием эритроцитов малого диаметра – микроанизоцитоз, с преобладанием эритроцитов большего размера – макроанизоцитоз. Анизоцитоз характерен для большинства анемий различного типа. Изменение формы эритроцитов. Пойкилоцитоз – выявление в крови измененных форм эритроцитов разного размера. Пойкилоцитоз характеризует более тяжелое течение анемий. Планоциты – плоские эритроциты с гипохромной окраской и расположением гемоглобина по периферии. Встречаются при железодефицитных анемиях. Микросфероциты – шаровидные эритроциты, окрашивающиеся равномерно без центрального просвета. Встречаются при гемолитических анемиях (особенно врожденной микросфероцитарной). Овалоциты - эритроциты овальной формы, встречаются при тяжелых формах железодефицитной анемии - изменение цветового показателя: Содержание гемоглобина в одном эритроците (СЭГ) вычисляют по формуле: гемоглобин в г/л число эритроцитов в литре Нормальное содержание гемоглобина в одном эритроците равно 33 пг. Величину 33пг, составляющую норму содержания гемоглобина в одном эритроците, условно принимают за единицу и обозначают как цветовой показатель. По цветовому показателю судят о том, является ли содержание гемоглобина в эритроцитах исследуемого лица нормальным, пониженным или повышенным по отношению к норме. Величина цветового показателя (среднее содержание гемоглобина в одном эритроците) зависит от объёма эритроцитов и степени насыщенности их гемоглобином. В норме цветовой показатель колеблется от 0,86 до 1,1, а СЭГ от 27 до 33,3 пг. Гиперхромия - это повышение СЭГ в отдельном эритроците, больше 33,3пг, дающее цветовой показатель выше единицы, зависит исключительно от увеличения объёма эритроцита, а не от повышенного насыщения их гемоглобином. Гиперхромия наблюдается, как правило, при анемиях, обусловленных дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты. Гипохромия – снижение цветового показателя ниже 0,8 или СЭГ меньше 27пг. Она может быть следствием либо уменьшения объёма эритроцитов, либо ненасыщенности нормальных по объёму эритроцитов гемоглобином. Гипохромия является истинным показателем или дефицита железа в организме, или неусвоения железа эритробластами, приводящего к нарушению синтеза гемма. СЭГ в одном эритроците в этих случаях снижается до 20 пг. Таким образом, если гиперхромия обязательно сочетается с макроцитозом, то гипохромия не всегда характеризуется микроцитозом, а может быть и при нормоцитозе и даже макроцитозе. Нормохромия, обычно наблюдаемая у здоровых людей, может отмечаться и при некоторых анемиях (острые постгеморрагические, острые гемолитические, гипо - и апластические). Тельца Жолли – остатки ядра, сохранившиеся в эритроците в результате нарушения процесса обезъядривания нормобластов. Тельца имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в эритроцитах по одному, редко по два. Эритроциты с тельцами Жолли встречаются при тяжело протекающих анемиях, после спленэктомии и особенно при В12 дефицитной анемии. Кольца Кебота- остатки оболочки ядра в виде колец, эллипсов, восьмерок. Они образуются в результате патологического обезъядривания нормобластов при В12 дефицитной анемии. - количественное изменение количества ретикулоцитов и из значение: Нормальные эритроциты в окрашенных препаратах бесструктурны. Только при употреблении суправитальной окраски (бриллиантовым крезиловым синим) в молодых эритроцитах – ретикулоцитах выявляется зернисто – сетчатая субстанция. У взрослого человека содержится от 2 до 10 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов. При анемиях степень ретикулоцитоза – важный показатель регенераторной способности системы эритрона. Отсутствие ретикулоцитов в периферической крови – плохой прогностический признак при анемиях, наблюдается при гипопластической анемии, гипорегенераторных формах железодефицитной анемии. Увеличение ретикулоцитов в процессе лечения – хороший прогностический признак. Так, наблюдается ретикулоцитарный криз на 5-й день железотерапии при железодефицитной анемии, число ретикулоцитов достигает максимума к 9 -10-м суткам от начала лечения. - количественное и качественных изменение лейкоцитв и их значение: Лейкоциты крови выполняют в организме различные функции: защитную,трофическую, тригерную и т.д. Нейтрофилы благодаря фагоцитарной активности и богатству гидролитических и других ферментов, осуществляют бактерицидную, вирусоцидную, дезинтоксицирующую, кандидоцидную функции. Базофилы содержат в своих гранулах гепарин, обладающий противосвертывающим и антигиалуронидазным свойством, а также гистамин, что позволяет им (наряду с тучными клетками) принимать участие в воспалительных и аллергических реакциях. Моноциты способны к амебовидному движению и фагоцитозу. Лимфоциты играют важную роль в процессах иммунитета. Большую их часть составляют так называемые Т- лимфоциты (тимусзависимые, прошедшие в развитии через тимус), меньшую – В – лимфоциты (образующиеся непосредственно из стволовых клеток, минуя тимус). Т- лимфоцитам приписывают участие в клеточном иммунитете. В - лимфоцитам в антителообразовании, т.е. в гуморальном иммунитете. Продолжительность жизни лейкоцитов неодинакова. Полный цикл жизни гранулоцитов составляет 9 – 13 дней, при этом на незрелые костномозговые стадии приходится 5-6дней. Внутрисосудистый период жизни короткий – от нескольких часов до 2 дней, так как лейкоциты быстро уходят в ткани, где и осуществляется их основная функция. Лимфоциты делятся на коротко живущие (которые, видимо, обладают способностью к репродукции себе подобных) и длительно живущие – до 200 – 300 дней (формы, сохраняющие иммунологическую « память»). В отличие от нейтрофилов, которые после ухода в ткань, по-видимому, обратно в кровяное русло не возвращаются, лимфоциты обладают способностью к рециркуляции. В норме в крови взрослого человека содержится от 4,0· 109/л до 8,8 · 109 /л лейкоцитов. Увеличение количества лейкоцитов в крови принято называть лейкоцитозом, уменьшение – лейкопенией. Лейкоцитоз может наблюдаться у здоровых людей в зависимости от некоторых физиологических моментов, например, прием пищи, мышечная работа, беременность, сильные эмоции. Лейкоцитоз может возникнуть при введении некоторых фармакологических препаратов, например, адреналина, а также гормонов – АКТГ и кортикостероидов. Лейкоцитоз характерен для следующих патологических состояний:
Лейкопения характерна для следующих состояний:
|