Методическое пособие Методические рекомендации к практическим занятиям по частной патологической анатомии приднестровский государственный университет им. Т. Г. Шевченко
 Скачать 327.78 Kb.
|
|
Тема № 10 Болезни желез внутренней секреции. Цель занятия: научиться определять этиологию, патогенез, знать классификацию и клинико-морфологическую характеристику болезней желез внутренней секреции, различать их по морфологической картине. Приступая к занятию, студент должен знать:
В процессе занятия студент должен овладеть следующими навыками и уметь:
Терминология. Классификационные принципы, определения. Эндокринные железы функционально и структурно связа ны с нервной системой. Вместе они составляют нейрогормональную регуляторную систему, обеспечивающую гомеостаз. Патогенные факторы, действуя на эту систему, вызывают ее нарушения, проявляющиеся повышением или снижением сек реции различных гормонов, что приводит к развитию разнообразных клинических синдромов, или эндокринопатий, и за болеваний. Морфологические изменения в эндокринных железах представлены дистрофическими, атрофическими, гипер- и гипопластическими процессами, склерозом, структурной пере стройкой и образованием опухолей. Из эндокринной патологии наиболее часто встречаются са харный диабет и заболевания щитовидной железы. Сахарный диабет - заболевание, обусловленное абсо лютной или относительной недостаточностью инсули на. Она приводит к тяжелым нарушениям всех видов обмена, но прежде всего углеводного и жирового. Классификация. По этиологии выделяют первичный (идиопатический) и вторичный сахарный диабет. А. Первичный сахарный диабет может быть инсулинзависимым (1-й тип) и инсулиннезависимым (2-й тип). 1. Тип 1-й — инсулинозависимый (юношеский) сахарный диабет. • Развивается обычно до 30 лет. • Встречается значительно реже, чем сахарный диабет 2-го типа. • Механизм повреждения b-клеток связан с аутоантителами; в островках Лангерганса поджелудочной железы при этом возникает иммунное воспаление — инсулит. • В развитии имеют значение наследственная предрас положенность и вирусная инфекция (запускающая аутоиммунный процесс). • Заболевание обусловлено абсолютной недостаточно стью инсулина: • Без введения инсулина возникают гипергликемия, полиурия, уменьшение массы тела, кетоацидоз и кома, приводящая к смерти. • Кетоацидоз развивается вследствие усиленного мета болизма липидов с продукцией «кетоновых тел». 2. Тип 2-й инсулинонезависимый сахарный диабет (диабет взрослых). • Встречается значительно чаще, чем диабет 1-го типа. • Обычно развивается в среднем возрасте. Развитие связано либо с повышением резистентности клеток к инсулину, обусловленным уменьшением количества клеточных рецепторов к инсулину (или пострецепторной дисфункцией), либо нарушением пре вращения проинсулина в инсулин, снижением чувст вительности b-клеток к инсулину или нарушением функции внутриклеточных транспортных белков. • В развитии имеет значение семейная предрасположен ность (генетически обусловленная), общее ожирение. • Концентрация инсулина в плазме нормальная, часто повышена. • Гипергликемия обычно корригируется диетой, при емом антидиабетических препаратов, введение инсу лина не требуется. • Кетоацидоз нехарактерен; его возникновение обычно связано с инфекционными заболеваниями и опера тивными вмешательствами. Б. Вторичный сахарный диабет. • Развивается вторично при различных заболеваниях поджелудочной железы: идиопатическом гемохроматозе («бронзовый диабет»), панкреатитах, раке, а также при болезни (или синдроме) Кушинга, акромегалии, беременности и пр. Морфология скла дывается из изменений не только самой поджелудочной желе зы, но и других органов в результате обменных нарушений. Из этих изменений наибольшее значение имеет диабетическая ангиопатия. А. Изменения поджелудочной железы. Макроскопическая картина: поджелудочная железа уменьшена, плотная, на разрезе представлена тяжами белесоватой соединительной ткани и разрастаниями жировой клетчатки — липоматозом (характерен для диабета 2-го типа). Микроскопическая картина: 1) для диабета 1-го типа характерны малочисленные мелкие островки со склерозом и лимфоцитарной ин фильтрацией (инсулит); количество b-клеток уменьше но, отмечается их дегрануляцня; 2) для диабета 2-го типа характерны склероз (гиалиноз) и амилоидоз островков (отложение амилина — островкового амилоидного полипептида), b -клетки мелкие, дегранулированы; сохранившиеся островки могут быть гипертрофированы. Б. Диабетическая ангиопатия представлена макро-и микроангиопатией. 1. Диабетическая макроангиопатия. • Имеет морфологию атеросклероза, возникающего в сосудах эластического и мышечно-эластического типов. • Атеросклеротические осложнения при сахарном диа бете возникают в значительно более молодом возрасте. 2. Диабетическая микроангиопатия. • Возникает в артериолах и капиллярах вследствие плазматического пропитывания и представлена гиалинозом, часто с пролиферацией эндотелия и перителия. • Имеет генерализованный характер: ее обнаруживают в почках, сетчатке глаз, коже, скелетных мышцах, поджелудочной железе, головном мозге, перифери ческой нервной системе и пр. • В почках развивается диабетический гломерулосклероз, который клинически проявляется синдромом Киммелстиля - Уилсона, протекающего с высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертензией, в финале развивается уремия. Макроскопическая картина: почки умень шены, плотные, мелкозернистые. Микроскопическая картин а: выделяют две формы: а) при узелковой (нодулярной) форме в мезангии клу бочков появляются очаговые скопления эозинофильных гиалиновых масс; б) при диффузной форме отмечается диффузное утолще ние базальных мембран гломерулярных капилляров и расширение мезангия. Процесс лучше выявляется при ШИК-реакции. Электронномикроскопическая карти на: в мезангии выявляется скопление мембраноподобного вещества. Базальные мембраны капилляров утолщены, отме чается пролиферация мезангиальных клеток. В. Другие морфологические проявления сахарно го диабета. • В печени развивается жировой гепатоз; в ядрах гепатоцитов — вакуолизация, обусловленная скоплением гликогена. • В эпителии почечных канальцев (петли Генле) ин фильтрация гликогеном. • В коже - ксантелазмы (очаговые скопления ксантомных клеток), липоидный некробиоз. • В желчном пузыре - резко возрастает риск образо вания камней. Осложнения сахарного диабета. • Возможно развитие диабетической комы. • В связи с макро- и микроангиопатией часто возникает гангрена нижних конечностей и другие осложнения. • Хроническая почечная недостаточность при прогрессировании диабетического гломерулосклероза. • Характерны инфекционные осложнения: гнойная пио дермия, фурункулез, гнойный пиелонефрит, септикопиемия, бронхопневмония, кандидоз, туберкулез. БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Среди заболеваний щитовидной железы различают зоб (гиперплазию), тиреоидиты и опухоли. Зоб (струма) - увеличение железы, в основе которого лежит гиперплазия. В зависимости от причины зоб может быть: а. Врожденным, т.е. связанным с генетическими дефекта ми (ферментопатиями) метаболизма тиреоидных гор монов (синтеза, секреции, транспорта, рецепции). б. Связанным с дефицитом йода в пище. в. Связанным с аутоиммунными механизмами. г. физиологическим (в пубертатном периоде и во время беременности). д. Причина может остаться неизвестной. Функция щитовидной железы при зобе может: а) не меняться (эутиреоидный, нетоксический, простой зоб), б) повышаться (гипертиреоидный, токсический зоб), в) понижаться (гипотиреоидный зоб): у взрослых сопро вождается развитием микседемы, у детей - кретиниз мом. Микседема сопровождается сонливостью, зябкостью, медлительностью, увеличением массы тела, отечностью лица, век, рук, сухостью кожи, выпадением волос. Морфологическая классификация зоба (гиперплазии): а. По макроскопическому виду: - узловой зоб (нодулярная гиперплазия); - диффузный зоб (диффузная гиперплазия); - смешанный зоб. б. По микроскопическому строению: -коллоидный зоб: макрофолликулярный, микрофол ликулярный, макромикрофолликулярный, пролифе-рирующий; - паренхиматозный зоб. Наиболее часто встречающиеся формы зоба. 1. Врожденный зоб. • Характеризуется нодулярной или диффузной (реже) гиперплазией. • Микроскопически имеет солидно-трабекулярное (па ренхиматозный зоб) или микрофолликулярное стро ение. • Сопровождается гипотиреозом. 2. Эндемический зоб (узловой нетоксический зоб). • Развивается у жителей определенных географичес ких районов. • Связан с недостатком йода в пище. • Дефицит йода обусловливает снижение синтеза гор монов щитовидной железы, увеличение синтеза тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) и развитие ги перплазии. Значительные количества коллоида на капливаются внутри растянутых фолликулов, что приводит к атрофии эпителия. Недостаточная функ ция фолликулярного эпителия компенсируется уве личением массы железы. • Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться ги потиреоз. Макроскопическая картина: узловой зоб: железа увеличена, масса ее может достигать 250 г, консистен ция плотная, поверхность узловатая; на разрезе определяют ся полости различной величины, заполненные буро-желтым коллоидным содержимым. Микроскопическая картина: состоит из фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты, заполнены оксифильным густым коллоидом, который при ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в фолликулах и кистах уплощен. 3. Спорадический зоб. • Причина неизвестна. • Возникает вне связи с эндемичными районами, но по морфологическим проявлениям и функциональному состоянию идентичен эндемическому зобу. Макроскопическая картина: узловой зоб. Микроскопическая картина: имеет макро-или макромикрофолликулярное строение. • Функция железы обычно не изменена, но может от мечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз. 4. Диффузный токсический зоб (базедова бо лезнь, или болезнь Грейвса) наиболее частая причина гипертиреоза (тиреотоксикоза). • Аутоиммунное заболевание, связанное с появлением тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и имму ноглобулина роста щитовидной железы - IgG-аутоантител, реагирующих с различными доменами ре цепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит, с одной стороны, к усилению синтеза тиреоидных гормонов, а с другой — к проли ферации эпителия и увеличению железы. • Чаще болеют молодые женщины. • Клинические проявления: зоб, экзо фтальм, тахикардия, нервозность, уменьшение массы тела, потливость. Макроскопическая картина: значительное (в 2 — 4 раза) диффузное увеличение железы (диффузная ги перплазия), ткань сочная, однородного вида, серо-красная. Микроскопическая картина: обнаружива ют фолликулы различной величины неправильной «звездча той» формы. Эпителий высокий, пролиферирует, образуя со сочки. Коллоид в фолликулах жидкий, вакуолизированный. В строме видны скопления лимфоидных элементов. • В связи с тиреотоксикозом развивается тиреотоксическое сердце, для которого характерны: гипертро фия, серозный отек и лимфоидная инфильтрация стромы, а также отек кардиомиоцитов. В исходе про цесса развивается диффузный межуточный склероз. • В печени возникает серозный отек, изредка с исхо дом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени). • Смерть при диффузном токсическом зобе может на ступить от сердечной недостаточности, истощения, острой надпочечниковой недостаточности (во время операции удаления зоба). Тиреоидиты 1. По этиологии тиреоидиты могут быть: а. Инфекционными (неспецифическими, связанными с бактериями и грибами, туберкулезными). б. Аутоиммунными (тиреоидит Хашимото). в. Вызванными физическими факторами: радиацион ными, травматическими. г. Неизвестной этиологии: - подострый (гигантоклегочный гранулематозный) тиреоидит де Кервена, - фиброзный тиреоидит (струма Риделя). По течению тиреоидиты могут быть острыми, подострыми и хроническими. а. Острые тиреоидиты: - инфекционной природы; чаще вызываются стафи лококками, стрептококками, а также грамотрица тельными микроорганизмами; - характерны инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами, дистрофические и некротические из менения. б. Подострый (гранулематозный) тиреоидит де Кервена: - этиология неизвестна; - чаще болеют женщины среднего возраста; макроскопическая картина: железа увеличена (в 2 раза и больше), плотная, не сращена с окру жающими тканями; микроскопическая картина: обнаруживают гра нулематоз с гигантскими клетками инородных тел (в цитоплазме может выявляться коллоид). в. Хронические тиреоидиты. 1. Тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозная струма). • Относится к хроническим тиреоидитам. • Одна из наиболее частых причин гипотиреоза. • Чаще встречается у женщин. • Аутоиммунное заболевание, обусловленное не сколькими антитиреоидными аутоантителами (наиболее важные - к тиреоглобулину и микросомам филликулярного эпителия). • Может сочетаться с другими аутоиммунными болезнями (сахарным диабетом 1-го типа, болезнью Шегрена, перинциозной анемией и др.). • Характеризуется медленным развитием с по степенным увеличением щитовидной железы и длительным эутиреоидным периодом. Микроскопическая картина: в железе определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образо ванием фолликулов со светлыми центрами; эпителиальные фолликулы атрофируются. В финале щитовидная железа уменьшается и склерозируется, что сопровождается развитием гипотиреоза и микседемы 2. Тиреоидит Риделя (зоб Риделя). • Этиология и патогенез неизвестны. • Характеризуется замещением ткани железы фиброзной тканью. • Щитовидная железа очень плотная («железный зоб»), спаяна с окружающими тканями. • Сдавление трахеи может привести к наруше нию дыхания. • Сопровождается гипотиреозом |