Методическое пособие Методические рекомендации к практическим занятиям по частной патологической анатомии приднестровский государственный университет им. Т. Г. Шевченко
 Скачать 327.78 Kb.
|
|
Тема № 2 ИБС. Миокардиты. Кардиомиопатии. Цель занятия: Научиться определять этиологию, патогенез и морфогенез ИБС, миокардитов и кардиомиопатий; знать клинико-морфологическую характеристику данных нозологий, их осложнения и исходы, прогноз. Приступая к занятию, студент должен знать:
В процессе занятия студент должен овладеть следующими навыками и уметь:
Терминология. Классификационные принципы, определения. Ишемическая (коронарная) болезнь сердца - поражение сердца на почве развивающейся ишемии вследствие несоответствия коронарного кровообращения запросам миокарда. Инфаркт миокарда - участок некроза мышцы сердца, обусловленный прекращением притока крови или поступлением ее в количестве, недостаточном для покрытия имеющихся в данный момент функциональных потребностей. Все условия, приводящие к прекращению, резкому сокращению коронарного кровотока (спазм, тромбоз, эмболия коронарных артерий, атеросклеротическая окклюзия сосуда), могут быть причиной возникновения некроза сердечной мышцы. Причиной полного выключения кровообращения в венечных артериях в 95 % случаев (Чазов Е.И., 1982) является обтурирующий тромб. КЛАССИФИКАЦИЯ ИНФАРКТА МИОКАРДА 1. В зависимости от распространения некроза в стенке сердца: Трансмуральный – поражение распространяется на всю толщу миокарда. Интрамуральный - развивается в миокарде, не достигая эндо - и эпикарда. Субэпикардиальный - некроз слоев миокарда, прилежащих к эпикарду. Субэндокардиальный - некроз слоев миокарда, прилежащих к эндокарду. 2. В зависимости от локализации и места возникновения: передний, задний, боковой и различные комбинации этих форм. 3. По срокам возникновения – острый – продолжительностью 4 недели (28 дней) или менее от начала. - рецидивирующий инфаркт - развивается в течение 4 недель существования первичного. Связан с дополнительными некрозами миокарда в бассейне тех же артерий, поражение которых обусловило развитие первичного некротического очага. - повторный - носит самостоятельный характер. В отличие от рецидивирующего, чаще всего возникает в бассейнах других коронарных артерий. Развивается более чем через 4 недели после предыдущего. Осложнения инфаркта миокарда:
- внутренний (межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц) 2. Аневризма сердца: - острая, подострая, хроническая.
ФОРМЫ ИБС ОСТРЫЕ ПОДОСТРЫЕ 1) Острый инфаркт 1) Прединфарктный миокарда (до 4 недель) синдром 2) Острая сердечная 2) Постинфарктный недостаточность синдром (Дресслера) 3) Острая аневризма сердца ХРОНИЧЕСКИЕ: 1) старый (более 4 недель) инфаркт миокарда - постинфарктный очаговый кардиосклероз, 2) атеросклеротический мелкоочаговый кардиосклероз, 3) хроническая аневризма сердца КАРДИОМИОПАТИИ - заболевания миокарда неизвестной этиологии. Классификация: 1. Дилятационная кардиомиопатия. 2. Рестриктивная кардиомиопатия. 3. Гипертрофическая кардиомиопатия. Дилятационная кардиомиопатия диагностируется по расширению левого и (или) правого желудочков. - масса сердца увеличена (часто вдвое по сравнению с нормальной), - стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто нормальной толщины, это объясняется тем, что дилятация маскирует степень гипертрофии, - в более чем 50% случаев наблюдается тромбообразование, - нередки очаги фиброзного замещения миокарда. Гистологическое исследование не выявляет специфических изменений: - в утолщенном эндокардите часто обнаруживают увеличенное количество коллагена и эластической ткани, гладкомышечного компонента, - наблюдаются в различной степени выраженные дистрофические изменения и явления миоцитолиза. Рестриктивная кардиомиопатия приводит к поражению одного или обоих желудочков, иногда заканчиваясь облитерацией полости пораженного желудочка. К рестриктивной кардиопатии относят эндомиокардиальный фиброз и кардиомиопатию Леффлера: - при внешнем осмотре наблюдается легкая или умеренная степень увеличения сердца. По мере прогрессирования болезни верхушка постепенно подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, обусловливая облитерацию полостей, - в обоих желудочках могут появляться тромбы, - иногда отмечается утолщение перикарда и перикардиальный выпот. При гистологическом исследовании: - обнаруживаются характерные слои утолщенного миокарда, - под тромбом и (или) отложением фибрина находится слой коллагеновой ткани, за которым следует грануляционная ткань с наличием эозинофилов, - часто выявляют кальцификацию и оссификацию эндокарда, - волокна миокарда ориентированы нормально, часто гипертрофированы. Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание характеризуется: -макроскопически отчетливой асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, часто приводящей к исчезновению полости желудочка, - частым смещением передней сосочковой мышцы и, следовательно, нарушением ее участия в функции клапана, - утолщением эндокарда под аортальным клапаном. Микроскопическая картина характеризуется: - нарушением взаимной ориентации мышечных волокон, - появлением ядер уродливой формы, окруженных светлой зоной, так называемым перинуклеарным нимбом, - резко выраженной гипертрофией мышечных волокон, образующих короткие ряды с тенденцией к завихрению. Установлено диагностическое значение скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов. Прогноз: При дилятационной и гипертрофической кардиомиопатии часто наблюдается нарушение ритмов желудочков и предсердий. Желудочковая аритмия является в 50% случаев причиной смерти от данного заболевания. Источником аритмии служат участки дезорганизации миофибрилл или фиброза в миокарде. Другие причины смерти - хроническая сердечная недостаточность и эмболия. Рестриктивная кардиомиопатия - при ранней диагностике и правильном консервативном, на ранних стадиях, и хирургическом, в случае развития фиброзной ткани, лечении прогноз может быть благоприятным. Единственным методом, позволяющим в сочетании с другим обследованием уверенно поставить прижизненный диагноз характера поражения миокарда, является биопсия эндомиокарда. МИОКАРДИТ - воспаление мышцы сердца - включает группу поражений миокарда, общепатологической основой которых является воспаление. Классификация: По этиологическому признаку: а) первичные (Абрамова-Фидлера), б) вторичные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые...). По морфологическому признаку: 1. В зависимости от распространенности патологического процесса: а) очаговый, б) диффузный. 2. В зависимости от преимущественного характера воспалительной реакции: а) экссудативный, б) продуктивный, в) смешанные варианты. 3. В зависимости от специфичности морфологической картины: а) специфический, б) неспецифический. 4. В зависимости от распространения воспалительных изменений на прилежащие к миокарду структуры: а) изолированный, б) сочетанный с эндо - или перикардитом. Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым течением с частым летальным исходом. Идиопатический миокардит может быть острым, хроническим и рецидивирующим. Исходы идиопатического миокардита: очаговый и (или) диффузный кардиосклероз. Осложнения: острая или хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения ритма, тромботические наложения, возникающие на париетальном эндокарде, и последующая тромбоэмболия сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, кишечнике, селезенке. Тема № 3 Васкулиты. Ревматические болезни. Цель занятия: Научиться определять этиологию, патогенез, знать классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз ревматических болезней и васкулитов; уметь дифференцировать их между собой; на основании клинико-морфологической характеристики проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Приступая к занятию, студент должен знать:
В процессе занятия студент должен овладеть следующими навыками и уметь:
Терминология. Классификационные принципы, определения. Ревматические болезни (системные заболевания соеди нительной ткани с иммунными нарушениями) пред ставляют собой группу заболеваний, характеризую щуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза. • К группе ревматических заболеваний относят ревма тизм, ревматоидный артрит, системную красную вол чанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную скле родермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соединительной ткани». • В развитии ревматических болезней имеет значение на следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная. • Ведущее звено патогенеза ревматических болезней - нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю щих микроциркуляторное русло с последующей сис темной прогрессирующей дезорганизацией соедини тельной ткани. • Основное морфологическое проявление ревматических болезней - системная прогрессирующая дезорганиза ция соединительной ткани. Общая характеристика ревматических болезней. 1.Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.). 2.Нарушения иммунного гомеостаза представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с разви тием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных). 3.Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. 4.Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом. 5. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе риодов обострения и ремиссии. Особенности клинического течения и морфологии ревма тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа: при ревматизме - сердце и сосуды, при ревматоидном артрите - суставы, при системной склеродермии - кожа, легкие, почки, при болезни Бехтерева - суставы позвоночника, при системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы, при дерматомиозите - мышцы и кожа, при узелковом периартериите - сосуды, почки, при болезни Шегрена - слюнные и слезные железы, суставы. РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского - Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5-15 лет. В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 недели после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем. В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце. Клинико-морфологические формы рев матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную. I. Кардиоваскулярная форма. • Встречается наиболее часто. • Характерно поражение сердца и сосудов. А. Поражения сердца. • Эндокардит, миокардит и перикардит. • Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма тическим панкардитом. • Поражение эндокарда и миокарда называют карди том. 1.Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит. • Чаще возникает в створках митрального и аор тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред ко. Морфологические варианты. а. Диффузный (валъвулит Талалаева). б. Острый бородавчатый. в. Фибропластический. г. Возвратно-бородавчатый. • Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос тальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока - у людей, перене сших ревматический эндокардит. • Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж ных тромботических наложений в виде борода вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со судов большого круга кровообращения. • Для всех видов ревматического эндокардита ха рактерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес кие гранулемы. • В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, скле роз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита). • Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным. • Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос ти. 2. Миокардит. • Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым. • Для продуктивного гранулематозного (узелково го) миокардита характерно образование грану лем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной со единительной ткани: в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) - клетки Аничкова. • Миокардит при ревматизме может привести к ост рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания. • В исходе развивается диффузный мелкооча говый кардиосклероз. 3. Перикардит. • Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. • В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало жений (панцирное сердце). Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты. • Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла. • Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния. • В исходе развивается склероз. П. Полиартритическая форма. • Встречается у 10—15 % больных. • Поражаются преимущественно крупные суставы: ко ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено стопные. • В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление. • В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу хание. • Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер ны. III. Нодозная форма. • Характеризуется появлением под кожей в околосустав ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом. • В коже возникает нодозная эритема. • При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики. IV. Церебральная форма. • Характерна для детского возраста. • Связана с ревматическими васкулитами. • Проявляется хореей - непроизвольными мышечными движениями и гримасами. Осложнения ревматизма. • Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор ме. • При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность - основная причина смерти больных ревматизмом. • При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА - остро или хро нически протекающее системное заболевание с выра женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре имущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоля ция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных ком плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор ганные повреждения. Морфологические изменения. • Васкулит, как правило, возникает на уровне микроцир куляции и чаще представлен деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена - луковичный склероз. • На коже лица появляется «красная бабочка», морфоло гически представленная лимфогистиоцитарными ин фильтратами вокруг венул и придатков кожи, расшире нием сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом. • В почках может возникать: а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного не кроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. • В сердце может возникать абактериальный бородавча тый эндокардит Либмана - Сакса (преимущественно митрального клапана). • В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего альвеолита. Диагностические иммунологические тесты при СКВ. 1. LE-феномен. LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % боль ных СКВ. 2. Положительный тест на антинуклеарные антитела. 3. Значительное снижение уровня комплемента в сыво ротке . 4. Обнаружение иммунных комплексов в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %). Осложнения. • Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) - основная причина смерти больных системной красной волчанкой. • При обострении СКВ (волчаночном кризе) может раз виться ДВС-синдром с множественными кровоизлия ниями. • Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возник нуть гнойно-септические осложнения и стероидный ту беркулез. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ - хроническое заболевание, ос нову которого составляет прогрессирующая дезоргани зация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. • Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет. • Аутоиммунизация представлена наличием сывороточ ного ревматоидного фактора - иммуноглобулина, чаще IgM, направленного против собственных имму ноглобулинов - IgG. Морфология ревматоидного артрита. 1. Синовит. • Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита. • Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. • Характерно множественное (полиартрит) и симметрич ное поражение суставов. Стадии синовита. а. В первой стадии возникает острая воспалительная ре акция с развитием отека и образованием клеточного инфильт рата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (фагоцитов), позже — из лимфоцитов и плазматических клеток. б. Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гипер плазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образо вание грануляционной ткани, которая в виде пласта - панну са наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. в. Третья стадия характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. • Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки. • В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы, очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Эти узлы могут быть размером с лесной орех. 2. Внесуставные изменения. • Полисерозиты с образованием спаек в плевральных по лостях и полости перикарда. • Васкулит, изредка гломерулонефрит. • В лимфоидной ткани — гиперплазия и плазматизация. • Как осложнение часто возникает вторичный амилоидоз, с которым связана хроническая почечная недоста точность - наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом. БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (анкилозирующий сиондилоартрит, ревматоидный спондилит) - выделена как самосто ятельная нозологическая форма. Является вариантом ревматоидно го артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника. • Болеют преимущественно мужчины. СКЛЕРОДЕРМИЯ (СИСТЕМНЫЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СКЛЕРОЗ) - хроническое заболевание, характе ризующееся системной дезорганизацией соединитель ной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-ки шечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также син дром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотне нию и малоподвижности: появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и дефор мацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии. В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты. В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз - «склеродермическое серд це». В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, ат рофия слизистой оболочки - к развитию синдрома недоста точного всасывания. В почках деструктивные артериолиты часто обусловлива ют развитие кортикальных некрозов и острой почечной недо статочности . Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в кото рых наиболее выражены склеротические процессы. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ) • У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа тита В. • Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра. • Типичен некроз средней оболочки сосуда и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза. • Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов. • Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетная мускулатура, желудочно-кишечный тракт и ЦНС. • В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражения почек и арте риальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти при узелковом периартериите. • Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда. • Поражение скелетной мускулатуры проявляется миалгиями, артралгиями или артритами. • Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальны ми болями. Возможно развитие гангрены. БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА • Чаще развивается у женщин среднего и пожилого воз раста. • Характерны: а. «Сухой синдром»: - ксеростомия (сухой рот); -ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит. б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы. в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (системную крас ную волчанку, склеродермию и др.). • В крови выраженная поликлональная гипергаммаглобулинемия. • Часто развиваются злокачественные лимфомы. |