Тема №5 студ укр. Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
 Скачать 4.65 Mb.
|
|
НАБУТІ ВАДИ СЕРЦЯ Набуті вади серця (НВС) - це вади, які виникають у результаті захворювань або травматичних пошкоджень серця. НВС формують патологічні стани, при яких розвивається гостра або хронічна недостатність кровообігу. В етіології НВС провідне місце посідає ревматизм (не менше 90 % усіх НВС). До інших захворювань, при яких можливе формування НВС, належать дифузні хвороби сполучної тканини, системні васкуліти, бактеріальний ендокардит, сифіліс, травми та інші. Основна група НВС представлена вадами клапанного апарату; позаклапанні вади, наприклад, набуті дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок, спостерігаються рідко. Тому набуті вади серця поділяються за локалізацією клапанних уражень (мітрального, аортального та трикуспідального клапанів) та видом цього ураження - у формі недостатності клапана та у формі звуження отвору у зоні клапана. При поєднанні ураження одного клапана (у вигляді його недостатності та стенозу отвору у зоні того ж клапана) застосовують термін «поєднана вада» (наприклад, поєднана аортальна вада, тобто поєднання недостатності та стенозу устя аорти). При ураженні двох або більше клапанів ваду визначають як комбінована (наприклад, комбінована мітрально-аортальна вада). Патологоанатомічна картина НВС залежить від етіології вади і в більшості випадків представлена різними змінами клапанного апарату серця та підклапанних структур, які формують стеноз клапанних отворів, або недостатність клапана внаслідок деструкції та деформації його стулок. Недостатність мітрального клапана Недостатність мітрального клапана (НМК) - неповне змикання клапана в результаті органічних змін його стулок та підклааанних структур (хорд, сосочкових м'язів). НМК у дітей складає 61-70 % від усіх вад ревматичної етіології. Етіологічними причинами виникнення НМК є ревматичний ендокардит, дифузні захворювання сполучної тканини, деякі захворювання з групи системних васкулітів, травми та інші Гемодинаміка. При НМК під час систоли відбувається зворотний потік крові з лівого шлуночка у ліве передсердя. Унаслідок перевантаження ліве передсердя розширюється. У подальшому відбувається збільшення порожнини лівого шлуночка та гіпертрофія його м'яза. При невеликому дефекті мітрального клапана можлива тривала компенсація кровообігу за рахунок дилатації та гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка без навантаження на праві відділи серця. Тиск у малому колі кровообігу тривалий час залишається нормальним. Коли ліве передсердя втрачає можливість «справлятися» з поверненням крові з лівого шлуночка, підвищується тиск у лівому передсерді і внаслідок цього - у малому колі кровообігу, збільшується навантаження на правий шлуночок, що призводить до мого гіпертрофії. При зниженні скоротливості правого шлуночка навантаження падає на праве передсердя. Декомпенсація наступає, як правило, при загостренні ревматизму або інших захворювань, які викликали утворення вадиу. Клініка. Скарги хворого при НМК І ступеня відсутні, спостерігається лише систолічний шум ири нормальних розмірах серця або незначному збільшенні меж серця уліво та вверх. Систолічний шум дуючого характеру, пов'язаний з І тоном, займає більшу частину систоли, вислуховується з максимумом звучання на верхівці серця, який проводиться до основи серця, вліво до лівої аксилярної області, на спину. При вираженій НМК (ІІ ступінь) наростає задишка, можливе формування лівостороннього серцевого горба відмічається значне збільшення меж серця — лівої, верхньої, а далі і правої. Верхівковий поштовх посилений, змішений вліво та вниз у V- V І міжребер'я. Систолічне тремтіння виявляється на верхівці серця. І тон приглушений, патологічний акцент II тону на легеневій артерії. Пульс та АТ, як правило, не змінюється. При НМК ІІІ ступеня виникає правошлуночкова недостатність: збільшуються печінка, набряки, можливі різні варіанти аритмій. ЕКГ. На початковій стадії вади ЕКГ може ие змінюватися. У подальшому спостерігається зміна зубця Р у І та II стандартних відведеннях, у V1, та V2 він стає низьким та широким (Р-mitrale). Електрична вісь серця відхилена вліво. Далі з'являються ознаки перенавантаження лівого шлуночка; зміщення інтервалу S-Т та від'ємний зубець Т y I, II, aVL, V5 та V6, відведеннях. При рентгенографії - збільшення серця за рахунок лівих відділів, а у подальшому - і за рахунок правих. При ехокардіографічмих дослідженнях визначається деформація стулок мітрального клапана, збільшення лівого передсердя та шлуночка. Ускладнення при НМК:
Днференційніїй діагноз НМК слід проводити з функціональним шумом, який є результатом послаблення тонусу сосочкових м'язів при лабільності вегетативної нервової системи та недиференцінованій дисплазії сполучної тканини, з пролапсом мітрального клапана, ВВС (неповна атріовентрикулярна комунікація з розщепленням стулки мітрального клапана). Перебіг НМК залежить від ступеня клапанного дефекту і стану міокарда. При помірному ступені вади може тривалий час залишатися стан компенсації. Лікування НМК включає терапію основного захворювання та недостатності кровообігу. Хірургічне лікування - протезування мітрального клапана — показано у випадках стійкої недостатності кровообігу. Перед операцією хворі упродовж 3-6 місяців отримують повний курс антиревматнчного лікування. Мітральний стеноз Мітральний стеноз (МС) завжди ревматичного походження, в ізольованій формі у дітей є рідкісною набутою вадою серця і складає 3,1 % серед усіх вад серця. Гемодинаміка. Прн зменшенні площі мітрального отвору до 2-1,5-1 см2 (в нормі у дитини 12-14 років площа мітрального отвору 4-6 см2) відбувається утруднення потоку крові з лівого передсердя у лівий шлуночок. Ліве передсердя переповнюється кров'ю та гіпертрофується. Підвищення тиску у лівому передсерді сприяє ретроградному підвищенню тиску у легеневих венах та капілярах, що у подальшому призводить до підвищення тиску у легеневих артеріях. Легенева гіпертензія веде до гіпертрофії правого шлуночка, а далі до його дилатації з подальшим розвитком правошлуночкової недостатності. Виділяють 5 стадій МС: І стадія - задишки немає ні в стані спокою, ні при фізичному навантаженні, повна компенсація; II стадія - ознаки порушення кровообігу у малому колі, які виявляються лише при фізичному навантаженні; ПІ стадія—у малому колі кровообігу виявлені ознаки порушення кровообігу, у великому - початкові ознаки застою; IV стадія - виражені ознаки застою у великому колі кровообігу; V стадія - «дистрофічна» - характерне порушення кровообігу в обох колах кровообігу. Клініка. Скарги довго відсутні. Ранні симптоми - задишка, при легеневій гіпертензії, наростає ціаноз. Типовим симптомом є «мітральний метелик», який виникає у дітей при МС Ш-IV стадій. До цього привертають на себе увагу ціанотично-рум'яні щічки («мітральний» рум'янець), акроціаноз, ціаноз вушних раковин. Діти відстають у фізичному розвитку. Пізніше виникають скарги на серцебиття, болі в області серця (результат дефіциту коронарного кровообігу на фоні малого викиду крові в аорту - III стадія). Кровохаркання та легеневі кровотечі зустрічаються у дітей нечасто і пов'язані з розривом варнкозно розширених судин легень. У IV стадії вади задишка виникає навіть при невеликому напруженні, характерні кардіалгії, серцебиття, кашель, кровохаркання, відставання у фізичному і статевому розвитку. Термінальна V стадія зустрічається рідко, оскільки більшість хворих оперують до її розвитку. При МС Ι стадії межі серця розширені вверх (збільшення лівого передсердя), на верхівці та у точці Боткіна - помірний акцент І тону, діастолічннй шум за рахунок проходження крові через звужений лівий атріовентрикуляриий отвір: у II міжребер'ї зліва - акцент II тону. При МС ΙΙ стадії- збільшується кількість скарг, можливі напади ядухи, - «мітральна астма», набряк легень. Розміри серця дещо збільшені, серцевий горб формується пізно. Верхівковий поштовх послаблений. Характерно: гучний І тон,тон (щиглик) відкриття мітрального клапана, який виникає після II тому і створює тричленну мелодію - «ритм лерелики»: другий тон над легеневою артерією посилений. При МС ΙΙΙ стадії: межі серця розширені вверх та вправо, в області верхівки - діастолічне тремтіння—«котяче муркотіння» (коливання крові при проходженні через звужений мітральиий отвір). Аускультація: різке посилення І тону на верхівці та П тону над легеневою артерією, гучний діастолічннй шум. При МС IV стадії зберігається мелодія мітрального стенозу. Через високу легеневу гіпертензію та зниження серцевого викиду зменшується тривалість діастолічного шуму, з'являється систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана. ЕКГ. Зубець Р спочатку високий, розширений, далі знижується і з'являється його розщеплення у І та II стандартних відведеннях, зубець Р часто двофазний (+ -). Гіпертрофія правого шлуночка на ЕКГ проявляється наступними ознаками: високий зубець R у III стандартному та в правих грудних відведеннях; глибокий зубець S у І стандартному та лівих грудних відведеннях. ФКГ. Збільшення амплітуди І тону на верхівці, П тону - иа легеневій артерії. При роздвоєнні або розщепленні II тону пульмональний компонент має більшу амплітуду коливань, подовження інтервалу 0 -Т. Важливою ознакою стенозу на Ехокардіографія дозволяє визначити розширення лівого передсердя, правого шлуночка, потовщення клапана, фіброз та кальциноз стулок, зменшення амплітуди рухів передньої стулки мітрального клапана, однонаправленість рухів обох стулок мітрального клапана, оцінити ступінь його стенозу. Рентгенограма. Характерне посилення легеневого малюнка, збільшення лівого передсердя, правого шлуночка, випинання дуги легеневої артерії. Диференціальний діагноз. Найважче провести з пухлиною лівого передсердя- міксомою. Міксоми, як правило, ростуть по ходу кровообігу у направленні мітрального отвору, в результаті прикриття мітрального отвору пухлиною виникають умови для появи аускультативної симптоматики мітрального стенозу. При міксомі лівого передсердя, при зміні положення хворого діастолічннй шум то вислуховується, то повністю зникає. Диференціальний діагноз слід проводити також з перикардитом, неревматичними кардитами, ВВС (ДМПП, ВАП, ДМШП). Ускладнення: • легенева гіпертензія; • серцева астма, кровохаркання; • порушення серцевого ритму - екстрасистолія, миготлива аритмія; • тромбоемболії. Тактика лікаря. Лікування ревматизму при активному процесі та лікування недостатності кровообігу. Радикальним засобом лікування вираженого МС є мітральна комісуротомія. В останні роки з успіхом застосовується балонне розширення мітрального отвору. Комбінована мітральна вада (КМВ) КМВ у дітей зараз зустрічається рідко, частота її зростає у підлітковому віці( коли до мітральиої недостатності прилучається МС). Діагностичні ознаки, які вказують на переважання мітрального стенозу або недостатності мітрального клапана при комбінованій мітральній ваді:
Можливі наступні поєднання мітральної вади: 1. Помірний стеноз із значною недостатністю; 2. Різкий стеноз з помірною недостатністю; 3. Значний стеноз із значною недостатністю. Гемодинамічні розлади найбільше виражені при 2-му та 3-му варіантах вади. Недостатність аортального клапана (НАК) НАК складає 10 % серед набутих вад серця у дітей. Частіше зустрічається у хлопчиків. Причиною формування НАК є ревматичний та інфекційний ендокардит, рідко травми грудної клітки внаслідок відриву стулки аортального клапана, НАК може бути вродженою, що обумовлена аномалією розвитку аортального клапана. Гемодинаміка. Зворотній потік крові з аорти у лівий шлуночок у період діастоли в результаті неповного замикання стулок аортального клапана, а також наповнення його кров'ю з лівого передсердя призводять до підвищеного діастолічного наповнення, розширення порожнини лівого шлуночка та до гіпертрофії його міокарда, які є спочатку компенсаторними факторами. При послабленні сили скорочення лівого шлуночка (при прогресуванні ревматизму, надзвичайних фізичних навантаженнях, інфекціях) підвищується діастолічний тиск у ньому, що утруднює спорожнення лівого передсердя. Ліве передсердя розширюється. Тиск у ньому підвищується, розвиваються застійні явища у судинах малого кола кровообігу. Підвищується робота правого шлуночка. Внаслідок невідповідності між вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка та сіткою коронарних судин, а також недостатнього надходження крові у коронарні судини під час діастоли розвивається коронарна недостатність. Декомпенсація проявляється спочатку у вигляді недостатності лівих відділів серця, далі розвиваються застійні явища у легенях, приєднуються явища недостатності правих відділів серця. Клініка. При незначній деформації (І стадія вади) скарги відсутні, визначається лише протодіастолічний шум, пов'язаний з II тоном уздовж лівого краю груднини з максимумом звучання у Ш—IV міжребер'ях по лівій стернальній лінії. У подальшому (II—ПІ стадії) з'являється задишка, серцебиття, перебої, болі в області серця (дефіцит коронарного кровообігу), запаморочення, діти відстають у фізичному розвитку (більше по масі тіла). Характерні симптоми: «танок каротид», високий та швидкий пульс, збільшення пульсового тиску, симптом Мюссе (похитування головою), іноді звуження та розширення зіниць. Визначається розлитий верхівковий поштовх, розширення межі серця вліво. Крім протодіастолічного шуму у II міжребер'ї справа з'являється гучний систолічний шум відносної недостатності мітрального ісшіана. Над великими артеріями може вислуховуватися подвійний тон Траубе (пістолетний постріл), при надавлюванні на артерію - систолічний та діастолічний шуми Дюрозьє. Серцева недостатність при НАК проявляється при частих рецидивах та вираженій деформації стулок клапана, переважно по лівошлуночковій недостатності. ЕКГ. Ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, зміни метаболічних процесів у лівому шлуночку. ЕхоКГ. Розходження стулок у діастолу та високочастотне тремтіння стулок мітрального клапана, дилатація лівого шлуночка. Рентгенологічне дослідження. Ознаки венозного застою, аортальна конфігурація тіні серця із збільшеним лівим шлуночком. Диференціальний діагноз. Слід проводити з недостатністю аортального клапана при бактеріальному ендокардиті, відкритою аортальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки. Ускладнення. Бактеріальний ендокардит, коронарна недостатність, приступи серцевої астми. Прогноз. НАК у дітей може тривалий час бути компенсованим за рахунок роботи потужного лівого шлуночка. Поява коронарної недостатності, приступів серцевої астми свідчить про тяжкий перебіг вади. Лікування. Проводять лікування основного захворювання та недостатності кровообігу. Хірургічне лікування проводять при стійкій недостатності кровообігу. Стеноз аортального клапана. При ревматичних хворобах серця стулки аортального клапана можуть потовщуватись і зростатися, на них утворюються рубці. У такому стані стулки не здатні до повного розкриття. При цьому їх функція порушується, і вхід в аорту звужується. Звуження входу в аорту ускладнює спорожнення лівого шлуночка. Потрібно більше зусилля, щоб проштовхнути кров в аорту і лівий шлуночок через підвищене навантаження гіпертрофується, його м'яз потовщується. При цій ваді серця виникає найбільш виражена гіпертрофія серцевого м'яза. Оскільки м'яз лівого шлуночка потужна, вада довгий час може протікати непомітно для хворого. Проте з плином часу компенсаторні запаси м'яза лівого шлуночка виснажуються. Цьому сприяє і недостатність кровопостачання серцевого м'яза, яка виникає через невідповідність потреби збільшеною м'яза в кисні і його доставкою коронарними судинами серця, так як коронарні судини відходять після звуження і тиск в аорті низький. Лівий шлуночок розтягується, розміри його внутрішньої порожнини збільшуються, одночасно він розтягує і мітральний клапан, що веде за собою виникнення недостатності мітрального клапана і зворотний потік частини крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. Підвищується тиск у судинах легенів, порушується газообмін в легені, що ще більше погіршує трофіку серцевого м'яза. Хворий зі стенозом аорти скаржиться на серцебиття, болі в області серця, болі в грудній клітці. Часто ці болі мають стискаючий характер, як при нападі стенокардії. Виникає запаморочення, непритомні стани. Спочатку при навантаженні, потім у спокої з'являється задишка. При декомпенсації вади виникає серцева астма. Пацієнт скаржиться на кашель з невеликою кількістю мокротиння. Іноді може бути кровохаркання, може виникнути набряк легенів. Хворий зазвичай блідий. У нього може бути помітна пульсація в області серця. При пальпації можна визначити тремтіння грудної клітини. Праворуч від грудини в другому міжребірї вислуховується грубий систолічний шум. Цей шум можна почути і на судинах шиї. На рентгенограмі видно збільшення розмірів лівого шлуночка серця, зазвичай округлої форми. На ЕКГ - збільшення лівого шлуночка з систолічнийм перевантаженням. ЕхоКГ дозволяє побачити зміна структури аортального клапана, встановити ступінь зменшення отвори з лівого шлуночка в аорту, об'єм крові, що викидається шлуночком. Медикаментозне лікування аортального стенозу зводиться до лікування основного захворювання, якщо воно вчасно виявлено. На пізніх стадіях це лікування серцевої недостатності. Профілактика септичного ендокардиту. Хірургічне лікування стенозу аорти. Розсічення зрощених стулок аортального клапана неефективно. Воно дає погані віддалені результати і може проводитися тільки у дітей при відсутності грубих змін стулок клапана. Тому виконується протезування аортального клапана через розріз в стінці аорти. Смертність при цій операції близько 3%. Раніше при декомпенсованому стані серцевого м'яза такі операції не робилися. Зараз виникли нові досконалі методики відновного лікування. Навіть при тяжкому стані хворого до операції смертність сьогодні не перевищує 10-12%. | ||||||||||||||||||