Тема №5 студ укр. Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
 Скачать 4.65 Mb.
|
|
Недостатність тристулкового клапана Сьогодні ізольовані вади тристулкового клапана при ревматизмі практично не зустрічаються, а з'являються уже на фоні сформованих мітрального та аортального пороків. Причиною ізольованої недостатності тристулкового клапана може бути інфекційний ендокардит. Клініка. Характерні симптоми застою у венах великого кола кровообігу: ціаноз обличчя, губ, кінцівок, задишка, епігастральна пульсація, пульсація шийних вен, систолічна пульсація печінки, збільшення печінки, асцит, набряки. Межі серця розширені більше вправо. При аускультації біля нижнього краю груднини вислуховується гучний, іноді тривалий систолічний шум, який проводиться у праву аксилярну область, посилюється під час глибокого вдиху. ЕКГ. Ознаки перевантаження правого передсердя та гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенографія. Збільшення правих відділів серця. Диференціальний діагноз. Слід проводити між органічною та функціональною недостатністю, що виникає при ревматичних вадах серця, кардіоміопатіях. Лікування. Проводять лікування основного захворювання та недостатності кровообігу. Хірургічне лікування проводять при стійкій недостатності кровообігу. Кардіоміопатії (КМП) Кардіоміопатії (КМП) - це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. В основі хвороби лежить первинне генералізоване незапальне ураження серцевого м'язу, не пов'язане з гіпертонією, ураженням клапану, перикарду, коронарних артерій, вадами серця, яке призводить до проявів серцевої недостатності. За класифікацією ВООЗ (1980), основаною на етіологічних ознаках, розрізняють два основних типа кардіоміопатій: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м'язу з невідомими чинниками; вторинний тип, при якому чинник захворювання міокарду відомий або пов'язаний з ураженням інших органів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як О - дилятаційна, Р - рестриктивна, Н - гіпертрофічна кардіоміопатія. До первинного типу кардіоміопатій відносяться: ідіопатичні кардіоміопатії (О, Р, Н); сімейні кардіоміопатії (О, Н); еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (Р); ендоміокардіальний фіброз (Р). До вторинного типу кардіоміопатій можна віднести такі ураження серцевого м'язу : інфекційні (О) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити; метаболічні (О) - тіреотоксикоз,гіпотіреоз, феохромоцитома; спадкові (Н, Р) - глікогенози, мукополісахарідози; дефіцитні (О) - електролітні (гіпокаліємія, гіпомагніємія та аліментарні); при системних захворюваннях (О, Н) - дерматоміозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, вузликовий періартеріїт, лейкемія, інфільтрати та гранулеми (О, Р) - амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз; нейром'язові ураження (0) - м'язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха; токсичні реакції (О) - лікарські засоби (доксорубоміцин, сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь; захворювання серця пов'язані з вагітністю (О);ендоміокардіальні фіброеластози (Р); Таким чином, ВООЗ визнає наявність двох різновидів КМП як ураження міокарду з відомими та невідомими чинниками. Оскільки у багатьох випадках встановлення етіологічного діагнозу у клініці не є можливим, зараз більш розповсюджена клінічна класифікація кардіоміопатій, основана на різниці в патофізіології та клінічних проявах: дилятаційна (застійна), гіпертрофічна (симетрична чи асиметрична), рестриктивна (облітеративна КМП є крайньою формою рестриктивної КМП). ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ - найпоширеніша КМП, для котрої характерно збільшення лівого або правого шлуночка, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії. При цьому варінтові КМП макроскопічно визначається дилятація всіх порожнин серця при відносній незмінності товщини його стінок. Розширення шлуночків призводить до збільшення кілець атріовентрикулярного клапанів та розвитку їх відносної недостатності, морфологічних змін на клапанах не виявляється. Гемодинамічні порушення пов'язані насемперед зі зменшенням скоротливості міокарду та насосної функції лівого шлуночка. В практичній роботі у більшості випадків з'ясувати причину дилятаційної КМП не вдається. Діагностика. На ранніх етапах захворювання дилятаційна КМП немає специфічних симптомів. Суб'єктивні зміни рідкі і не мають патогномонічних ознак. У немовлят перші симптоми мають загальний характер і проявляються зниженням темпів збільшення ваги, м'язовою гіпотонією, зригуванням, ціанотичним забарвленням губ та носогубного трикутника, набряках задишкою при їжі чи плачу. При вислуховуванні серця можливе появлення ригідного ритму, ембріокардії, екстрасистолії. Скарги у дітей старшого віку з'являються пізно, період від появи перших ознак до розгорнутої картини захворювання складає кілька років. Клінічні прояви:
ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузні неспецифічні зміни сегменту SТ та зубцю Т, порушення ритму та провідності. При рентгенографічному дослідженні органів грудної клітини спостерігається генералізована кардіомегалія, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застою в судинах малого кола кровообігу і набряку легенів, може з'являтись випіт у плевральній порожнині. ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, переважання дилятації над гіпертрофією з відносним зменшенням товщини стінок шлуночків, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, зміщення мітрального клапана до вірхівки, мітральна або трикуспідальна регургітація з інтактними клапанами серця, підвищується індекс об'єм/маса лівого шлуночка, можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину перикарда. Можливе застосування імунологічних досліджень, радіонуклідної вентрикулографії, сцинтиграфії міокарда з талієм-201 або галієм-67. Для диференційного діагнозу може бути використана катетерізація серця, а також ендоміокардіальна біопсія з морфологічними дослідженнями, проте в практиці у теперішній час клініцисти частіше обмежуються неінвазивними методами. До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв'язку з інфекційним захворюванням. Лікування. Специфічного лікування немає. Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах (у пацієнтів знижена толерантність до серцевих глікозидів), інгібітори АПФ (каптоприл - орально 0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та дорослих - 12,5-25 мг кожні 8-12 годин, у підлітків - еналаприл), сечогінні (салуретики - фуросемід орально, в/в або в/м 1-2 мг/кг кожні 6-12 годин, максимальна допустима доза не більш 6 мг/кг на добу). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін, оксигенотерапія за показаннями. Лікування серцевих дизритмій (верапаміл, аміодарон або ін.) У випадках суттєвого порушення мікроциркуляції та тенденції до тромбоутворення можна рекомендувати включення до терапевтичного комплексу антикоагулянтних препаратів, а саме призначення гепаринотерапії (100-200 ОД/кг на добу підшкірно або внутрішньовенно), після цього призначаються непрямі антикоагулянти. Використовують кардіопротекторні препарати (карнітін, мілдронат, фосфаден, солі калію, вітаміни). При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця. При диспансерному спостереженні враховують анамнез, скарги, здійснюють оцінку загального стану, стану серцево-судинної системи. При кожному огляді - ЕКГ, ФКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, оцінка термометрії. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показаннями - повторні. ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ- 2 рази на рік, за показаннями повторні. Біохімічні дослідження гострофазових показників (протеїнограма, С-РБ, серомукоїди, сіалова к-та, ДФА) - 2 рази на рік, за показаннями повторні. Рентгенографія органів грудної порожнини - за показаннями. Після перенесеної ангіни, ГРВІ необхідний контроль за усіма пока- зниками. Педіатр, кардіоревматолог - протягом перших 4 місяців після виписки із стаціонару - 1 раз на місяць, потім протягом року - 1 раз на квартал, у подальшому - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Кар-діохірург - 1 раз на рік, за показаннями частіше. Оториноларинголог, стоматолог - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Після перенесеної ангіни або ГРВІ - педіатр, кардіоревматолог 1 раз на 2 тижні. Характер та| періодичність лікування суворо індивідуальні. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія. Санація хронічних вогнищ інфекції. При наявності ознак хронічної серцевої недостатності - курси інотропних препаратів, сечогінні, інгібітори АПФ під контролем ЕКГ та АТ. За показаннями - 2 рази на рік призначення курсів кардіометаболітів. За показаннями лікування у спеціалізованому санаторії. ЛФК: при відсутності ознак недостатності кровообігу вирішується питання про заняття у спеціальній фізкультурній групі. Вирішення питання щодо режиму учбового процесу - індивідуально з урахуванням недостатності кровообігу, додатковий вихідний день, скорочення тривалості учбового дня, при сприятливому перебігові на другому році хвороби - режим звичайний. Тривалість спостереження - постійна, дитячим кардіоревматологом з обліку не знімаються. Критерії ефективності лікування та спостереження: зменшення або відсутність ознак серцево-судинної недостатності, відсутність септичних ускладнень, відсутність клініко-лабораторних ознак активності запального процесу, стабілізація чи регрес патологічних змін ЕКГ та ЕхоКГ, зокрема, динаміка фракції вигнання, відсутність прогресування та інвалідизації, адаптація до фізичних навантажень. ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ - симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків більше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з обструкцією шляхів відтоку від шлуночків або без її, як правило не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночка. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням. Порожнина шлуночків частіше нормальних розмірів, в ряді випадків їх обсяг зменшується. Внаслідок порушень розслаблення зменшується наповнення лівого шлуночка, це призводить до зростання кінцево-діастолічного тиску в його порожнині. Може бути симетрична (рівномірна гіпертрофія як стінок шлуночків так і міжшлуночкової перегородки), асиметрична (ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - гіпертрофічний субаортальний стеноз) форма КМП, гіпертрофія різних відділів лівого шлуночка, частіше апікальної частини. Остання призводить до розвитку динамічної обструкції вивідного тракту лівого шлуночка, асиметрична форма може сполучатись з наявністю градієнту тиску. При гіпертрофічній КМП обов'язкове сполучення трьох факторів - гіпертрофія міокарда, порушення функції релаксації та збільшення функції скоротливості. Діагностика. Клінічна картина:
При обструктивній формі гіпертрофічної КМП:
Рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка в першому косому положенні, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведеннях II, III, аур, V 5-6 глибокий, негативний зубець Т, депресія сегмента SТ, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія тощо) та провідності. Провідне значення у діагностиці гіпертрофічної КМП має ехокардіографія. Ехокардіографічно спостерігається гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними доплер ЕхоКГ. При субаортальному стенозі - потовщення міжшлуночкової перегородки в базальному сегменті, збільшення співідношення Тмпш/Тзслш більше 1,3, збільшення співвідношення ЛП/корень Ао понад 0,9, зменшення порожнини лівого шлуночка, під час систоли може повністю спадатися, пе-редньосистолічний рух передньої стулки мітрального клапана, середньосистолічне закриття аортального клапана, наявність градієнта тиску на доплер ЕхоКГ. За градієнтом тиску виділяють наступні стадії гіпертрофічної КМП: І ст. - не більше 25 мм рт. ст., II ст. - 25-35 мм рт. ст., III ст. - 36-44 мм рт. ст., IV ст. - понад 45 мм рт. ст. Для діагностики може використовуватися магнітно-резонансна томографія, інколи - радіоізотопна вентрикулографія. Холтер-моніторинг ЕКГ є цінним в діагностиці шлуночкових аритмій, з котрими пов'язують ризик раптової смерті при цієї КМП. Лікування спрямоване на зменшення діастолічної дисфункії, гіпердинамії лівого шлуночка, усунення дизритмій. Показане обмеження фізичного навантаження (яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску). Основу фармакотерапії складають бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання), можливе використання антагоністів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років звичайно по 80 мг кожні 6-8 годин). Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту, і при порушеннях серцевого ритму можливе використання аміодарона. При серцевій недостатності - інгібітори АПФ. При обструктивній КМП з градієнтом тиску понад 45 мм рт. ст., неефективності консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування. При диспансерному спостереженні враховують анамнез, скарги, здійснюють оцінку загального стану, стану серцево-судинної системи. При кожному огляді - ЕКГ, ФКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, оцінка термометрії. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показання-] ми - повторні ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ - 2 рази на рік, за показаннями повторні. Біохімічні дослідження гострофазових показників протеїнограма, СРБ, серомукоїди, сіалова к-та, ДФА) - 2 рази на рік, за показаннями повторні. Рентгенографія органів грудної порожнини - за показаннями. Після перенесеної ангіни, ГРІ необхідний контроль за усіма показниками. Педіатр, кардіоревматолог - протягом перших 4 місяців після виписки із стаціонару - 1 раз на місяць, потім протягом року -1 раз на квартал, у подальшому - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Кардіохірург - 1 раз на рік, за показаннями частіше. Оториноларинголог, стоматолог - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Після перенесеної ангіни або ГРІ - педіатр, кардіоревматолог 1 раз на 2 тижні. Характер та періодичність лікування суворо індивідуальні. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія. Санація хронічних вогнищ інфекції. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту. При наявності ознак хронічної серцевої недостатності - сечогінні, інгібітори АПФ під контролем ЕКГ та АТ. За показаннями лікування у спеціалізованому санаторії. ЛФК: при відсутності ознак недостатності кровообігу вирішується питання про заняття у спеціальній фізкультурній групі. Вирішення питання щодо режиму учбового процесу - індивідуально з урахуванням недостатності кровообігу, додатковий вихідний день, скорочення тривалості учбового дня, при сприятливому перебігові на другому році хвороби - режим звичайний. Тривалість спостереження - постійна, дитячим кардіоревматологом з обліку не знімаються. Критерії ефективності лікування та спостереження: зменшення або відсутність ознак серцево-судинної недостатності, відсутність септичних ускладнень, відсутність клініко-лабораторних ознак активності запального процесу, стабілізація чи регрес патологічних змін ЕКГ та ЕхоКГ, зокрема, динаміка градієнту тиска, відсутність прогресування та інвалідизації, адаптація до фізичних навантажень. РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз. Основними змінами є ригідність стінки шлуночку, що веде до зменшення її еластичності та розтягуваємості, що призводить до недостатнього заповненння шлуночків під час діастоли, отже порушення діастолічної функції є основним гемодинамічним проявом рестриктивної кардіоміопатії. Рестиктивна кардіміопатія може бути проявом глікогенозу, гемохроматозу, фіброеластозу, неопластичних процесів, виділяють ендоміокардіальний фіброз, фібропластичний ендокардит Леффлера. Діагностика. Клінічна картина, яка спостерігається схожа на клініку констриктивного перикардиту, причому є також і порушення скоротливості лівого шлуночка. В залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночковоїабо бівентрикулярної серцевої недостатності, може бути випіт в перикард, тяжкі порушення ритму, тромбоемболічний синдром. ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності. В африканських країнах нерідким є подібне захворювання, проте при ньому еозінофілія відсутня - ендоміокардіальний фіброз. Морфологічно фіброз знаходиться в ендокарді обох шлуночків, особливо верхівки серця. Його розповсюдження на папілярні м'язи та хордальний апарат може призвести до формування вад, частіше атріовентрикулярних клапанів. Клінічно спостерігається підвищена втомлюваність, задишка, анорексія, можуть бути гіпертермія, артралгії. Пізніше спостерігається картина застою в легенях, підвищення центрального венозного тиску, гепатомегалія, набряки, асцит. Тони серця послаблені, ритм галопу на тлі тахікардії, можливий систолічний шум. На рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутнє. На ЕКГ - зниження вольтажу, зміни з боку SТ-Т, порушення ритму та провідності. На ЕхоКГ - зменшення швидкості розслаблення задньої стінки лівого шлуночка, нормальні розміри порожнини лівого шлуночка, потім спостерігається дилятація лівого передсердя. При всіх захворюваннях з порушенням діастолічної функції на пізніх стадіях можливим є значна дилятація усіх порожнин серця, іноді з потовщенням стінок шлуночків. Рестриктивна КМП є найбільш складна з точки зору її лікування. Призначення серцевих глікозидів, як правило, не призводить до позитивного ефекту. При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін). Не показано призначення також і неглікозидних інотропних засобів. Базисною терапією є діуретики, антагоністи альдостерону. |