Тема №5 студ укр. Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
 Скачать 4.65 Mb.
|
|
Малі аномалії розвитку серця (МАРС) Малі аномалії розвитку серця (МАРС), аномалії хордально-клапанного апарату – це група аномалій розвитку серцево- судинної системи, які характеризуются анатомічними і морфологічними відхиленнями від норми структур серця і судин. Зазвичай вони не супроводжуються клінічно і гемодинамично значущими порушеннями діяльності серця. В останні роки МАРС у дітей та підлітків діагностуються частише завдяки впровадженню в практичну охорону здоров'я ехокардіографічного дослідження серця. За даними різних авторів частота виявлення МАРС серед дітей та підлітків коливається від 39 до 68,9 %. Найбільш часто диагностуємі аномаліями є пролапс мітрального клапана (ПМК), додаткові (аномальні) хорди лівого шлуночка і відкрите овальне вікно (ВОВ). За результатами ультразвукового дослідження серця нерідко виявляються поєднані МАРС - ПМК з додатковими хордами лівого шлуночка або відкритим овальним вікном. В даний час немає єдиної думки про клінічне значення МАРС , багато з яких мають нестабільний характер, пов'язаний з ростом дитини. Так, можливо зворотний розвиток збільшеного евстахиева клапана, пролабруючих гребенчатих м'язів у правому передсерді , ПМК , закриття ВОВ , нор малізація довжини хорд мітрального клапана і діаметра магістральних судин. Клінічна та гемодинамічна маніфестація МАРС проявляється зазвичай не відразу після народження , а через багато років , нерідко на тлі набутих захворювань. З роками малі аномалії можуть самі ставати причиною розвитку різних ускладнень або посилювати інші захворювання. Причинами формування МАРС є різні фактори: порушення ембріогенезу і кардіогенезу в результаті зовнішніх мутагенних впливів, хромосомні і генні дефекти сполучної тканини, а також вроджені аномалії розвитку сполучної тканини. Велика частина спадкових і вроджених аномалій сполучної тканини пов'язана з її дисплазією . Особливість морфогенезу сполучної тканини полягає в тому , що вона бере участь у формуванні каркаса серця практично на всіх етапах онтогенезу. Тому вплив будь-якого шкідливого чинника може привести до розвитку дисплазії сполучної тканини серця. При дисплазії сполучної тканини серця в патологічний процес втягується його сполучнотканинний каркас - серцеві клапани ( атріовентрікулярниі , півмісяцеві , євстахіевий клапан) . Класифікація МАРС по С.Ф.Гнусаеву, 2001 (зі змінами) 1. Локалізація і форма: - передсердя і атріосептальна перетинка: пролабуючий клапан нижньої порожнистої вени, збільшений Євстахієвий клапан більше 1 см, відкрите овальне вікно, невелика аневризма міжпередсердної перегородки, пролабуючі гребенчасті м'язи в правому передсерді; - трикуспідалий клапан: зміщення септальних стулки в порожнину правого шлуночка в межах 10 мм, дилатація правого атріовентрикулярного отвору , пролапс трикуспідального клапана; - легенева артерія: дилятація стовбура легеневої артерії , пролапс стулок; - аорта: погранично вузький або широкий корінь аорти, дилятація синуса Вальсальви, двостулковий клапан аорти, асиметрія і пролапс стулок клапана аорти; - лівий шлуночок : трабекули або хорди (поперечна , поздовжня , діагональна) , невелика аневризма міжшлуночкової перегородки; - мітральний клапан: пролапс мітрального клапана , ектопічне кріплення хорд , порушений розподіл хорд передньої і (або ) задньої стулки , « пурхають » хорди , додаткові і аномально розташовані папілярні м'язи . 2.Ускладнення і супутні зміни : інфекційний ендокардит , кальцифікація , міксоматоз, фіброзування стулок клапанів, розриви хорд, порушення серцевого ритму. 3. Характеристика гемодинаміки: регургітація, її ступінь, наявність недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії. Так як МАРС є варіантом вісцеральних дисплазій сполучної тканини , такі діти часто мають виражений поліморфізм клініко морфологічних порушень, який залежить від ступеня дисплазії сполучної тканини ( ДСТ) в цілому і залучення в патологічний процес різних органів і систем. МАРС часто поєднуються з дисплазіями шкіри і скелета. У дітей і підлітків можливі й інші вісцеральні прояви, зумовлені ДСТ: траеобронхіальная дискінезія , полікістоз, гастроезофагеальний рефлюкс, аномалії жовчного міхура , нефроптоз , мегалоуретер, аномалії розвитку статевих органів. У дітей і підлітків з ДСТ нерідко виявляються нейровегетативні розладу, зміни з боку центральної нервової системи (енурез , дефекти мови, ВСД), порушення психіки . Вираженість диспластичних змін поєднується з тяжкістю процесів дезадаптації регуляторних механізмів і зниженням сресової стійкості організму. Найбільш поширені в цих випадках прояви вегетативної дисфункції: цефалгии , вегетативні кризи , вегетовісцеральних пароксизми, синкопальні стани. Основним аускультативним феноменом при МАРС є систолічний шум, зникаючий при зміні положення тіла і при навантаженні. Шум виявляється практично у кожного хворого з малими аномаліями і в кожному випадку вимагає уточнення діагнозу. Так при ПМК вислуховується пізній систолічний клик та телесистолічний (пізній) шум, який краще вислуховується в вертикальному положені. Нерідко МАРС супроводжують такі патологічні стани , як порушення серцевого ритму і провідності, в тому числі синдром ранньої реполяризаціі шлуночків ( СРРШ) , синдром слабкості синусового вузла (загроза раптової серцевої смерті), синдром WPW, підвищення електричної активності лівого шлуночка, блокада правої ніжки пучка Гіса , екстрасистолія і пароксизмальна тахікардія. У більшості хворих з порушеннями серцевого ритму при УЗД виявивляють МАРС (переважно ПМК) . До аритмогенних МАРС відносяться фіброзно- м'язові аномально розташовані хорди і трабекули (АРХ/АРТ), ПМК і пролапс трикуспідального клапана (ПТК), аневризма міжпередсердної перегородки, збільшений і/або пролабіруючий Євстахіевий клапан. Тактика ведення пацієнтів з МАРС визначається комплексною оцінюкой стану здоров'я, що включає різні види обстеження дітей. Вибір терапії залежить від виявлених клініко- електрофізіологічних і ехокардіографічних змін . Дуже важливо дітям і підліткам з МАРС визначити адекватну фізичну активность в залежності від функціонального стану серцево-судинної системи. Немедикаментозні методи лікування МАРС включають : - адекватну віком організацію праці та відпочинку; - дотримання розпорядку дня, достатній сон; - раціональне, збалансоване харчування ; - заняття фізичною культурою (динамічні фізичні навантаження, плавання), ЛФК . Питання про допуск до занять спортом вирішується індивідуально. При наявності ПМК, а також даних сімейного анамнезу (випадки раптової смерті у родичів), наявності скарг на серцебиття і кардіалгії; синкопальні стани; зміни на ЕКГ ( порушення серцевого ритму, синдром подовженого QT ) є підставою для рішення про протипоказання до заняттям спортом. Такої ж тактики слід дотримуватись при наявності АРХ і АРТ з синдромом предзбужденія шлуночків (WPW, CLC) , які можуть спровокувати порушення серцевого ритму у спортсменів в умовах фізичного та психоемоційного напруження. Медикаментозне лікування . Пацієнтам з МАРС можуть бути рекомендовані: - препарати, спрямованих на нормалізацію метаболізму сполучної тканини (препарати магнію) ; - кардіотрофная терапія (при порушенні процесів реполяризації в міокарді ) ; - антибактеріальна терапія при загостренні вогнищ інфекції, оперативних втручаннях (з метою профілактики інфекційний ендокардиту) ; - антиаритмічні препарати (за показаннями). Литература 1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А. Проблемы детской кардиологии (пролапсы сердечных клапанов, малые аномалии развития сердца и миокардиодистрофия): Учеб.-метод.пособие. – Минск: БелМАПО, 2007. – 48с. 2. Калмыкова А.С., Ткачева А.С.,Зарытовская Н.В. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей// Педиатрия. – 2003. - №2. – С.9-11. Синдром Марфана Спадкове системне захворювання сполучної тканини з класичною тріадою основних уражень опорно-рухового апарату, очей і серцево-судинної системи. Тип успадкування - в 75% випадків аутосомно-домінантний з високою пенетрантністю гена, 25% припадає на частку нових мутацій. Ген синдрому Марфана картірован на 15 хромосомі між локусами D15, S1 і D15, S48. Встановлено тісне зчеплення гена синдрому Марфана з геном фібриліну в області хромосоми 15q21.1. Клінічна картина захворювання характеризується ураженням життєво важливих органів і систем організму: опорно-рухового апарату (доліхопластичний морфотип, кіфосколіози, деформації грудної клітки, плоскостопість, вузький лицьовій скелет, арахнодактілія), очей (вивих і підвивих кришталика), серцево-судинної системи, органів дихання (спонтанний пневмоторакс, порушення функції зовнішнього дихання), центральної нервової системи (зниження інтелекту, особистісні особливості). Серцево-судинна система Патологія аорти при синдромі Марфана зустрічається від 65 до 100%. Найбільш часто ділатірующее корінь аорти, причому значне розширення настає після 13 років. Збільшення діаметру кореня аорти відбувається рівномірно і симетрично, більш виражено у хлопчиків. Ізольована дилатація кореня аорти протікає безсимптомно, іноді можуть відзначатися болі за грудиною при фізичному навантаженні, пов'язані з рефлексом перерастянутой аортальної стінки. Дилатація аорти може відбуватися на рівні синусів Вальсальви або у висхідній частині, складаючи відповідно 56,9% і 63,6%. Дилатація аорти на рівні синусів при вираженому патоморфологічному ураженні стінки і її стоншенні призводить до формування аневризми синусів Вальсальви. Частота аневризм в області синусів Вальсальви при популяційному дослідженні становить 0,26%, досягаючи при синдромі Марфана 15,0%. Найчастіше пошкоджується правий коронарний синус-69%, прориваючись у праве передсердя або правий шлуночок. Некоронарних синус пошкоджується в 26% і проривається в праве передсердя. Лівий коронарний синус пошкоджується в 5% випадків. Аневризма синуса Вальсальви до прориву не викликає гемодинамічних порушень і є випадковою знахідкою при ехокардіографічному дослідженні. Іноді можуть відзначатися кардіалгії, порушення ритму, а при вибуханні аневризми у вихідний відділ правого шлуночка - симптоматика його обструкції. Прорив аневризми провокують фізичне навантаження, бактеріальний ендокардит, артеріальна гіпертензія. Раптово розвиваються задишка, тахікардія, болі в області серця. З'являються «машинний» систоло-діастолічний шум над областю серця, систолічне тремтіння, діастолічна гіпотензія. Симптоматика аневризм залежить від місця локалізації та наявності здавлення навколишніх органів. При аневризмі висхідної аорти через компресію верхньої порожнистої вени можуть відзначатися головні болі, набряклість обличчя. При аневризмі дуги аорти можуть спостерігатися болі за грудиною і в міжлопаточній області, осиплість голосу, обумовлена стисненням поворотного нерва, рефлекторний кашель, дисфагія. При торакоабдомінальній аневризмі на перший план виступають симптоми ураження вісцеральних артерій черевної аорти. Хворі відзначають біль у животі, епігастральній ділянці, відчуття тяжкостіі. Ускладнення аневризм з їх розривом в сусідні органи виникають гостро, призводять до шоку і серцево-судинного колапсу. Бурхливо розвивається симптоматика внутрішньої кровотечі у відповідні органи (легенева кровотеча, в плевральну порожнину, перикард, заочеревинний простір). Частота пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана варіює від 61 до 100%. Аускультативно вислуховуються ізольовані среднесістоліческіе клацання, поєднання клацань з пізнім систолічним шумом, голосистолічний шум. Основними ускладненнями пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана є мітральна регургітація, інфекційний ендокардит, тромбоемболія з міксоматозно зміненими стулками. Хронічна мітральна регургітація обумовлена значним розширенням лівого атріовентрикулярного фіброзного кільця і неповним змиканням стулок. Гостра мітральна регургітація виникає при відриві сухожильних ниток від стулки («floppy mitral valve»). Обидві форми мітральної недостатності призводять до лівошлуночкової дисфункції, передсердним аритмій, застійної серцевої недостатності. Діагностика. На ЕКГ у хворих синдромом Марфана часто визначаються гіпертрофія лівого шлуночка, різні аритмії, порушення процесу реполяризації, рідше синдром WPW, внутрішньошлуночкові і атріовентрикулярна блокади. Порушення процесу реполяризації пов'язані з симпатоадреналовим дисбалансом, проявляються інверсією зубців Т в стандартних та лівих грудних відведеннях, подовженням інтервалу QT. Дані зміни призводять до електричної нестабільності міокарда та аритмій. При пробі з обзиданом інверсія зубців Т зникає. Ехокардіографія виявляє локалізацію і характер ураження аорти, стан клапанного апарату. Лікування У дітей з синдромом Марфана повинна бути виключена фізична активність, не можна займатися контактними видами спорту і важкою фізичною працею. Для запобігання важких аортальних поразок показаний прийом β-адреноблокаторів. Порівняльні дослідження свідчать про те, що при лікуванні обзиданом у хворих, що мають легкий ступінь дилатації аорти, знижується ризик аортальної регургітації і розшаровує аневризми аорти, при цьому знижується частота прогресування дилатації аорти. Доза обзидана (пропранололу) повинна бути оптимізована з використанням вимірюваних за допомогою ЕхоКГ систолических інтервалів лівого шлуночка. Ефективною вважається така доза препарату, яка подовжує час лівошлуночкової вигнання на 30%. Препарат призначається тривало 3-4 рази на день. Замість обзидана може бути призначений атенолол, що є β1-селективним адреноблокатором і володіє меншими побічними ефектами. Для профілактики інфекційного ендокардиту при синдромі Марфана рекомендується проведення антибактеріальної терапії під час санації зубів і оперативних втручань. При розшаруванні стінки і аневризмах аорти показано протезування ураженої ділянки судини. Показаннями для оперативного втручання є: 1) збільшення діаметру кореня аорти більше 55 мм і відносна аортальна регургітація, 2) аортальна регургітація з вираженою лівошлуночковою дисфункцією, 3) хронічне розшарування стінки аорти. Дітям після проведення селективної аортографії виконується операція з протезування судини. Однак результати операції бувають часто незадовільними, відзначаються високий відсоток повторного розшарування аорти, неспроможність анастомозу та виникнення множинних аневризматическое випинань аорти. Операційна смертність складає 17%, при повторних операціях досягає 33%. Хронічна серцева недостатність (ХСН) Хронічна серцева недостатність - синдром, що розвивається в результаті різних захворювань серцево-судинної системи, що призводять до зниження насосної функції серця, хронічної гіперактивації нейрогормональних систем. Проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, підвищеної втомлюваності, обмеженням фізичної активності та надмірної затримкою рідини в організмі. МКХ 10 I50.0 застійна серцева недостатність Причини серцевої недостатності У віковому аспекті етіологічними факторами серцевої недостатності можуть бути наступні: - період новонародженості: вроджені вади серця, як правило, в цьому віці складні, комбіновані і поєднані; - ранній вік: вроджені вади серця, вроджений міокардит - ранній (фіброеластоз ендокарда) і пізній; - підлітковий період: придбані клапанні вади серця, як наслідки хронічного ревмокардиту, інфекційного ендокардиту, первинні кардіоміопатії . Патогенез серцевої недостатності На ранніх стадіях порушення функцій серця або серцевої недостатності периферичний кровообіг залишається адекватним потребам тканин. Цьому сприяє підключення первинних механізмів адаптації вже на ранніх, доклінічних етапах серцевої недостатності, коли ще відсутні явні скарги і тільки уважний огляд дозволяє констатувати наявність даного синдрому. Найчастіше ж гостра серцева недостатність виникає як ускладнення хронічної, можливо на фоні якого-небудь інтеркурентного захворювання і характеризується швидким розвитком і тяжкістю симптомів серцевої недостатності, демонструючи тим самим декомпенсацію ХСН. Класифікація серцевої недостатності Класифікація Н.Д. Стражеска та В.Х. Василенко • I стадія - прихована серцева недостатність, що виявляється тільки при фізичному навантаженні. • II стадія - виражена тривала серцева недостатність (застій у малому та / або великому колі), симптоми виражені в спокої: • II А - порушення гемодинаміки виражені слабо, в одному з відділів (у великому чи малому колі кровообігу): • II Б - глибокі порушення гемодинаміки - закінчення тривалої стадії, залучення великого і малого кіл кровообігу: • III стадія, кінцева - дистрофічні зміни в органах з важкими порушеннями гемодинаміки, стійкими змінами обміну речовин і незворотними змінами в структурі органів і тканин. Симптоми серцевої недостатності Один з ранніх і найбільш характерних ознак лівошлуночкової серцевої недостатності - задишка. Спочатку задишка виникає тільки при фізичному навантаженні, швидкій ходьбі, бігу, підйомі по сходах і т.п. Надалі вона виникає і в спокої, посилюючись при зміні положення тіла, під час розмови і прийому їжі, у дітей грудного віку – перериви в годуванні через задишку. Задишка, обумовлена захворюваннями серця, посилюється в горизонтальному положенні хворого. Тому діти з серцевою недостатністю приймають вимушене положення напівсидячи (ортопное), в ньому вони відчувають полегшення. Для правошлуночкової недостатності характерні такіж суб'єктивні симптоми, як швидка стомлюваність, слабкість, порушення сну та ін.. Кашель, задишка, ціаноз зазвичай виражені різною мірою і часто не відповідають тяжкості застійних явищ у великому колі кровообігу. Вони частіше залежать від характеру основного захворювання, що лежить в основі недостатності правих відділів серця. Лікування серцевої недостатності |