курсовая. нервы экз 1-20. Методология построения неврологического диагноза топический и нозологический диагнозы
 Скачать 169.41 Kb.
|
|
3. Миастения. Патогенез, клинические варианты, синдромология, течение. Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически. В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении. Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания. Локальная форма миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма). Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника Билет 18 1.Зрительный нерв и зрительная система, признаки поражения зрительной системы на разных уровнях. Зрительный нерв – n. opticus (II пара).Образован из аксонов мультиполярных клеток сетчатки, которые доходят до наружного коленчатого тела, а также из центральных волокон, являющихся элементами обратной связи. Миелинизированные отростки ганглиозных клеток формируют зрительный нерв. Он через зрительный канал входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma opticum), где нервные волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза перекрещиваются, нервные волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются неперекрещенными. После перекреста зрительные пути называются зрительными трактами. Они формируются из нервных волокон от одноименных половин сетчатки обоих глаз. В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и подходят к наружным коленчатым телам, верхним холмикам крыши среднего мозга и претектальной области. Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело. Аксоны его нейронов, образовав зрительную лучистость, заканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды (поле 17). Пространство, которое воспринимается сетчаткой глаза, называется полем зрения. Поле зрения разделяют на 4 части: наружное и внутреннее, верхнее и нижнее. Оптическая система глаза подобна линзе фотоаппарата: изображение рассматриваемых предметов на сетчатке получается обратным.Симптомы поражения. При поражении зрительного пути наблюдаются следующие расстройства. Снижение остроты зрения – амблиопия(ambliopia). Полная утрата зрения — амавроз(amaurosis). Ограниченный дефект поля зрения, не достигающий его границ – скотома(scotoma). По топографии различают центральные, парацентральные и периферические скотомы. Зрительные галлюцинации– простые (фотопсии – в виде пятен, окрашенных бликов, звезд, полос, вспышек) и сложные (в виде фигур, лиц, животных, цветов, сцен). Признаки поражения зрительной системы на разных уровнях: · Острота зрения: снижение - амблиопия, потеря-амовроз · Поля зрения : с 1 стороны-гемианосии;в центре- цент.скотома(зат.доля-пол.скотома(отр.скотома-больной не замечает) · битемп.гимианопсия-при.нар.пораж.сужение полей зрения-при сдавлении хиазмы. · Одност.(гомоним)гемианопсия-пораж.зрит.тракта и наруш .пол.тела. · Центр.гемианопсия-пор.пучков Грасиоле во внутр.сумке или тем.доли. 2.Поперечный миелит. Этиология, патогенез, клиническая характеристика и синдромология, осложнения, принципы лечения. Острый поперечный миелит представляет собой острое воспаление серого и белого вещества одного или более прилегающих сегментов спинного мозга, обычно на грудном уровне. Среди причин выделяют рассеянный склероз, оптикомиелит, инфекцию, аутоиммунный или постинфекционный воспалительный процесс, васкулит, а также прием некоторых препаратов. В клинической картине отмечается двусторонний двигательный и чувствительный дефициты ниже уровня поражения. Диагноз обычно устанавливается на основании МРТ, анализа цереброспинальной жидкости и исследования крови. В раннем периоде назначаются кортикостероиды в виде внутривенных инфузий и плазмаферез. В других случаях проводится поддерживающая терапия и меры, направленные на устранение причины состояния. Симптомы острого поперечного миелита могут включать боль в шее, спине или голове. В течение нескольких часов или дней развиваются чувство опоясывающей скованности на уровне груди или живота, слабость, покалывание, онемение стоп и голеней, затруднение мочеиспускания. В течение нескольких дней неврологический дефицит может усугубляться с развитием симптоматики полной поперечной миелопатии – параплегией, утратой чувствительности ниже уровня поражения, задержки мочи и недержанием кала. На ранних стадиях в некоторых случаях отмечается сохранность суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Острый поперечный миелит иногда рецидивирует у пациентов с рассеянным склерозом, СКВ или антифосфолипидным синдромом. При неизвестной этиологии заболевания часто назначают кортикостероиды в больших дозах с последующим проведением плазмафереза, поскольку причина может быть связана с аутоиммунным процессом. Эффективность такого режима неясна. 3.Лечение миастении. Неотложные состояния при миастении Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь. Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается путем угнетения его разрушения. Используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония. Билет 19 1. Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы, глазодвигательная система – симптомы поражения. Глазодвигательный нерв начинается в ядрах, заложенных в ножках мозга на дне водопровода мозга в плоскости, проходящей через верхние холмики. Среди них различают:а) два боковых ядра: заднелатеральное и переднемедиальное - иннервируют пять мышц глазного яблока, верхнего века: мышцу, поднимающую верхнее веко; верхнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и внутрь; медиальную прямую мышцу, вращающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и кнаружи; нижнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вниз и внутрь б) непарное центральное хвостовое ядро - иннервирует ресничную мышцу, обеспечивающую аккомодацию в) парные добавочные ядра (парасимпатические) – иннервируют мышцу, суживающую зрачок. Нервные волокна из этих ядер идут сквозь массу ножек мозга вниз, вперед и выходят из них впереди моста. Далее глазодвигательный нерв проходит через твердую оболочку головного мозга и в верхнебоковой отдел пещеристого синуса, кнаружи от внутренней сонной артерии, а затем через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, достигая иннервируемых мышц.Блоковой нерв - двигательный, иннервирует верхнюю косую мышцу глазного яблока, вращающую его книзу и несколько кнаружи. Начинается в ядре, заложенном в ножке мозга на дне водопровода мозга, в плоскости, проходящей через нижние холмики крыши среднего мозга. Волокна блокового нерва идут вверх и кзади, перекрещиваясь над водопроводом мозга в области переднего мозгового паруса. Затем каждый нерв выходит на основание мозга кнаружи от ножек. Перекрест блокового нерва неполный. Отводящий нерв начинается в ядре, расположенном в покрышке моста, и выходит из вещества мозга на границе между мостом и пирамидами, затем он идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в глазницу, где иннервирует латеральную прямую мышцу глазного яблока, отводящую его кнаружи. Симптомы поражения.а) глазодвигательного нерва: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (мидриаз), расходящееся косоглазие, двоение в глазах (диплопия), невозможность конвергенции и движений глазами вверх, вниз, кнутри б) блокового нерва: диплопия при взгляде вниз, сходящееся косоглазие.в) отводящего нерва: сходящиеся косоглазие и диплопия, наиболее сильно выраженная при взгляде в сторону пораженного нерва. 2.Полиомиелит. Этиология, клиника, диагностика, лечение, течение. Полиомиелит - вирусная инфекция, протекающая с преимущественным поражением центральной нервной системы (серого вещества спинного мозга) и приводящая к развитию вялых парезов и параличей. В зависимости от клинической формы течение полиомиелита может быть как малосимптомным (с кратковременной лихорадкой, катаральными явлениями, диспепсией), так и с выраженными менингеальными симптомами, вегетативными расстройствами, развитием периферических параличей, деформации конечностей и т. д. Диагностика полиомиелита основана на выделении вируса в биологических жидкостях, результатах РСК и ИФА-диагностики. Лечение полиомиелита включает симптоматическую терапию, витаминотерапию, физиолечение, ЛФК и массаж. В зависимости от уровня поражения нервной системы паралитическая форма полиомиелита может выражаться в следующих вариантах: · спинальном, для которого характерны вялые параличи конечностей, шеи, диафрагмы, туловища; · бульбарном, сопровождающимся нарушениями речи (дизартрией, дисфонией), глотания, сердечной деятельности, дыхания; · понтинном, протекающим с полной или частичной утратой мимики, лагофтальмом, свисанием угла рта на одной половине лица; · энцефалитическом с общемозговыми и очаговыми симптомами; · смешанном (бульбоспинальном, понтоспинальном, бульбопонтоспинальном). · Отдельно рассматривается такое поствакцинальное осложнение, как вакциноассоциированный паралитический полиомиелит. Частота развития паралитических и непаралитических форм полиомиелита составляет 1:200. Инаппарантная форма полиомиелита представляет собой носительство вируса, которое никак не проявляется клинически и может быть обнаружено только лабораторным путем. Абортивная (висцеральная) форма полиомиелита составляет более 80% всех случаев болезни. Клинические проявления неспецифичны; среди них преобладают общеинфекционные симптомы – лихорадка, интоксикация, головная боль, умеренные катаральные явления, боли в животе, диарея. Болезнь заканчивается через 3-7 дней полным выздоровлением; остаточных неврологических симптомов не отмечается. Менингеальная форма полиомиелита протекает по типу доброкачественного серозного менингита. При этом отмечается двухволновая лихорадка, головные боли, умеренно выраженные менингеальные симптомы (Брудзинского, Кернига, ригидность затылочных мышц). Через 3-4 недели наступает выздоровление. Паралитическая форма полиомиелита имеет наиболее тяжелое течение и исходы. В препаралитическом периоде преобладает общеинфекционная симптоматика: повышение температуры, диспепсия, ринит, фарингит, трахеит и др. Вторая волна лихорадки сопровождается менингеальными явлениями, миалгией, болями в позвоночнике и конечностях, выраженной гиперестезией, гипергидрозом, спутанностью сознания и судорогами. Примерно на 3-6 день заболевание вступает в паралитическую фазу, характеризующуюся внезапным развитием парезов и параличей чаще нижних конечностей при сохранной чувствительности. Для параличей при полиомиелите характерны асимметричность, неравномерность, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей. Несколько реже при полиомиелите развиваются парезы и параличи верхних конечностей, лица, мышц туловища. Через 10-14 дней наблюдаются первые признаки мышечной атрофии. Поражение жизненно важных центров продолговатого мозга может вызвать паралич дыхательных мышц и диафрагмы и послужить причиной гибели ребенка от острой дыхательной недостаточности. В восстановительном периоде полиомиелита, который длится до 1 года, происходит постепенная активизация сухожильных рефлексов, восстанавливаются движения в отдельных мышечных группах. Мозаичность поражения и неравномерность восстановления обусловливает развитие атрофии и мышечных контрактур, отставание пораженной конечности в росте, формирование остеопороза и атрофии костной ткани. В резидуальном периоде отмечаются остаточные явления полиомиелита – стойкие вялые параличи, контрактуры, паралитическая косолапость, укорочение и деформации конечностей, вальгусная деформация стоп, кифосколиозы и пр. 3.Миастенические синдромы. Лечение, неотложная помощь. Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд. Билет 20 1. Медиальный продольный пучок. Межъядерная офтальмоплегия. Параличи взора.Медиальный (задний) продольный пучок (fasciculis longitudinalis medialis) — парное, сложное по составу и функции образование, начинающееся от ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кахаля на уровне метаталамуса. Медиальный продольный пучок проходит через весь ствол мозга вблизи средней линии, вентральнее центрального околоводопроводного серого вещества, и под дном IV желудочка мозга проникает в передние канатики спинного мозга, заканчивается у клеток его передних рогов на шейном уровне. Он представляет собой совокупность нервных волокон, относящихся к различным системам. Состоит из нисходящих и восходящих проводящих путей, связывающих между собой парные клеточные образования ствола мозга, в частности III, IV и VI ядра черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающие движения глаз, а также вестибулярные ядра и клеточные структуры, входящие в состав ретикулярной формации, и передних рогов шейного отдела спинного мозга. Благодаря ассоциативной функции медиального продольного пучка в норме движения глазных яблок всегда являются содружественными, сочетанными. Содружественность и одновременность движений глазных яблок осущуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц. · Парезы взора — следствие нарушения функций медиального пучка — невозможность или ограничение содружественного поворота глазных яблок в ту или иную сторону по горизонтали или вертикали. Для оценки подвижности взора пациента просят следить за перемещающимся по горизонтали и вертикали предметом. В норме при повороте глазных яблок в стороны латеральный и медиальный края роговицы должны коснуться соответственно наружной и внутренней спайки век или приближаются к ним на расстояние не более 1—2 мм. Поворот глазных яблок вниз в норме возможен на 45°, вверх — на 45—20° в зависимости от возраста больного. · Симптом плавающих глаз заключается в том, что у больных в коматозном состоянии при отсутствии пареза глазных мышц вследствие нарушения функции медиальных пучков глаза спонтанно совершают плавающие движения. Они медленны по темпу, неритмичны, хаотичны, могут быть как содружественными, так и асинхронными, проявляются чаще в горизонтальном направлении, однако возможны и отдельные перемещения глаз в вертикальном направлении и по диагонали. Эти движения глаз являются следствием дезорганизации взора и не могут воспроизводиться произвольно, всегда указывая на наличие выраженной органической мозговой патологии. При выраженном угнетении стволовых функций плавающие движения глаз исчезают. · Симптом Гертвига—Мажанди — особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Симптом обусловлен поражением медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга. · Межъядерная офтальмоплегия — следствие одностороннего повреждения медиального продольного пучка в покрышке ствола мозга на участке между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва и возникающей при этом деэфферентации этих ядер. Ведет к нарушению взора (содружественных движений глазных яблок) в связи с расстройством иннервации ипсилатеральной внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. В результате возникает паралич этой мышцы и невозможность поворота глазного яблока в медиальном направлении за среднюю линию или же умеренный (субклинический) парез, ведущий к снижению скорости приведения глаза (к аддукционной его задержке), при этом на противоположной пораженному медиальному продольному пучку стороне обычно наблюдается монокулярный абдукционный нистагм. Конвергенция глазных яблок сохранена. При односторонней межъядерной офтальмоплегии возможно расхождение глазных яблок в вертикальной плоскости, в таких случаях глаз расположен выше на стороне поражения медиального продольного пучка. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом мышцы, приводящей глазное яблоко, с обеих сторон, нарушением содружественных движений глаз в вертикальной плоскости и поворотах взора при проверке окулоцефалического рефлекса. · Синдром Лютца — вариант межъядерной офтальмоплегии, характеризующийся супрануклеарным параличом отведения, при котором нарушаются произвольные движения глаза кнаружи, однако рефлекторно, при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное отведение. При надъядерных параличах сохраняются рефлекторные движения глазных яблок, которые можно выявить с помощью специальных приемов: 1. Феномен «кукольных глаз». Больной не в состоянии произвольно следить за передвигающимся предметом, но, если его попросить зафиксировать взор на каком-либо предмете и пассивно наклонять голову или поворачивать ее в стороны, то больной как бы следит за ним. 2. Калорическая проба - закапывание холодной воды в ухо вызывает медленные непроизвольные движения глаз. 3. Феномен Белла. При супрануклеарных вертикальных параличах взора, если попросить больного зажмурить веки, а затем пассивно их приподнять, то можно обнаружить рефлекторное перемещение глаз вверх. Корковые параличи взора непродолжительны, движения глаз быстро восстанавливаются за счет связей с другим полушарием и существования дополнительных центров взора. Если же ограничение содружественных движений глаз остается на длительный срок, то это скорее свидетельствует о стволовой локализации процесса. Ядерный стволовой паралич взора, как правило, сочетается с периферическим параличом отводящего и лицевого нервов. |