Неврологическая семиотика
 Скачать 4.92 Mb.
|
|
47. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение. Часто развивается после предшествующей острой инфекции. Заболевание рассматривают как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией. Первичный полиневрит Гийена-Барре начинается с повышения температуры тела, недомогания, "летучих" болей в конечностях. Затем развёртывается полная картина полиневрита с преимущественным поражением двигательных волокон нервов. Возникают дистальные парезы и атрофии мышц, реже расстройства чувствительности по полиневритическому типу. При сочетании его с поражением периферических нервов и корешков спинного мозга принято пользоваться термином "полирадикулоневрит". В некоторых случаях течение болезни характеризуется неуклонным распространением процесса. Вслед за дистальными парезами возникает нарушение иннервации мышц тазового и плечевого поясов, мышц туловища, в том числе дыхательных, и, наконец, мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами: развивается так называемый восходящий паралич Ландри. Характерным для этой формы заболевания является повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Течение первичного полиневрита обычно доброкачественное, но серьёзную опасность для жизни больного представляет восходящий вариант с нарушением дыхания. КЛИНИКА. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Главным отличительным признаком болезни служит: мышечная слабость в конечностях. парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, иногда ломкость ногтей, гиперкератоз подошв. Типична белково-клеточная диссоциация в ликворе. Уровень белка достигает 3 - 5 г/л. Цитоз не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2 - 4 нед., затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти. ЛЕЧЕНИЕ. Специфической лекарственной терапии пока не существует Применение глюкокортикоидов (преднизолона 1 - 2 мг/кг в сутки) в настоящее время является дискуссионным вопросом. Используют антигистаминные средства, витаминотерапию (группа В), прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно. Активным методом терапии является плазмаферез и применение иммуноглобулинов. 48. Головные боли. Классификация, патогенез. Обследование пациентов с головной болью, лечение. Мигрень (5 признаков) Пучковая головная боль Головная боль напряжения 49. Гидроцефалия. Классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение, неотложная помощь при гидроцефальном кризе. Гидроцефалия (водянка ГМ) – избыточное скопление ликвора в полости черепа. Классификация гидроцефалий: 1. внутренняя водянка (жидкость скапливается в желудочках мозга) 2. наружная водянка (ликвор скапливается в подпаутинном пространстве ГМ) 3. тотальная (общая) водянка (ликвор в желудочках и подпаутинном пространстве). Гидроцефалия может быть врожденная (появляется в период внутриутробного развития в связи с воздействием на плод инфекции и токсических факторов) и приобретенная (обусловлена травмой, менингитом и др.); острая и хроническая. Патогенез: несколько механизмов возникновения а) окклюзионная гидроцефалия – блокада ликворопроводящих путей б) гиперсекреторная гидроцефалия – усиление секреции ликвора при нормальном уровне резорбции в) арезорбтивная гидроцефалия – уменьшение резорбции ликвора Гидроцефалия приводит к атрофии мозговой ткани, что выражается не только увеличением размеров желудочков мозга и подпаутинного мозга, а также сглаженностью борозд и уплощением извилин. Клиника зависит от механизмов возникновения и развития гидроцефалии: а) острая Г.: сильные приступообразные головные боли, тошнота, рвота; быстрое нарастание ВЧТ; психомоторное возбуждение или патологическая сонливость; сопор, кома; при смещении участков мозга, ущемлении их и сдавлении мозгового ствола – расстройства витальных функций б) хроническая Г.: 1. у детей: сопровождается увеличением мозговой части черепа, лицо остается нормальным, над ним нависает лоб, швы черепа расходятся, кости свода истончаются, роднички выбухают; на коже волосистой части головы видны расширенные вены; при перкуссии черепа слышен звук "треснувшего" горшка; 2. у взрослых: изменений черепа нет; головная боль; явления застоя на глазном дне, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения; птоз, косоглазие, диплопия, снижение слуха, вкуса, обоняния; иногда парезы, повышение мышечного тонуса по типу экстрапирамидной ригидности, мозжечковая симптоматика, расстройства чувствительности. Повышение ликворного давления в 3-ем желудочке и его расширение вызывает расстройства терморегуляции, потоотделения, углеводного, водно-солевого, жирового обменов; появляется булимия, ожирение или кахексия. Лечение: консервативная терапия – снижение ВЧД с помощью дегидратирующих средств (гипотиазид, маннитол, лазикс), при открытой Г. – люмбальная пункция, реже вентрикулярная; после перенесенного воспалительного процесса – аутогемотерапия, инъекция алоэ, церебролизина; анальгетики; хирургическое лечение (устранение причины водянки). 50. Эпилептический статус. Клинические варианты, диагностика, лечение, неотложная помощь. Эпилептический статус. ЭС – серия судорожных припадков, следующих один за другим с интервалом в несколько минут, может длиться несколько часов. Опасен для жизни вследствие возможности ущемления ствола мозга из-за отека ГМ. Различают ЭС: а) судорожный – осложнение генерализованных тонико-клонических припадков б) безсудорожный – осложнение абсансов или сложных парциальных припадков ЭС возникает чаще у людей, длительно болеющих эпилепсией или провоцируется массивными эндо- и экзогенными вредностями (алкоголь). Причины развития эпилептического статуса. Неадекватное лечение эпилепсии. Резкое снижение дозы противосудорожных средств. Присоединение интеркуррентных заболеваний (инфекции, интоксикации, ЧМТ). Припадки других, не связанных с эпилепсией, заболеваний мозга (гематомы, опухоли, воспаления). Критерии диагностики эпилептического статуса. Следующие один за одним эпилептические припадки. Нарушение сознания в межприступный период. Формы эпилептического статуса. Статус тонико-клонических судорог. Статус Джексоновских припадков. Статус абсансов. Статус психомоторных припадков. Лечение эпилептического статуса. Первая помощь: Уложить больного на бок (профилактика аспирации рвотных масс, слизи, западения языка); обеспечить проходимость дыхательных путей (отсасывание зондом слизи из полости рта и глотки). При наличии используется роторасширитель, языкодержатель. В межприступном периоде изо рта вынуть протезы зубов (если они имеются), удалить слизь; В период приступа стремиться предупредить дополнительную травматизацию (особенно головы); Вызвать скорую помощь. Проведение противосудорожной терапии: Седуксен 0,5 % – 4 мл на 16 мл 40 % глюкозы в/венно медленно, при невозможности – в/мышечно; введение седуксена можно повторить через 1–2 часа 2–4 мл, всего за сутки до 10 мл; Литическая смесь в/мышечно: промедол 2 % – 1 мл, анальгин 50 % – 2 мл, димедрол 1 % – 2 мл, новокаин 0,5 % – 2 мл; через 3–4 часа можно повторить введение литической смеси, всего 3–4 раза в сутки; Оксибутират натрия 20 % – 10 мл в/венно медленно или капельно в общей дозе 100–150 мг на кг веса (в 10 мл 20 % раствора содержится 2000 мг вещества); При отсутствии или недостаточной эффективности седуксена в/венно вводится 40 мл 2,5 % раствора гексенала или тиопентала натрия (медленно!) или 5–10 мл 4 % раствора амитала натрия. Дегидратационная и противоотечная терапия: Сразу вводится в/мышечно фуросемид (лазикс) 2 % – 2 мл; В/венное капельное введение маннитола 15 % – 400 мл в общей дозе 0,5–1 г на кг массы тела; Преднизолон в/мышечно 30–60 мг; В/венное капельное введение реополиглюкина 200–400 мл, гемодеза 100–200 мл; Коррекция сердечной деятельности и артериального давления. Все больные в состоянии эпилептического статуса, а также после его купирования подлежат обязательной госпитализации с целью уточнения причин, вызвавших возникновение статуса. 51. Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение. Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия) Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий. Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз Клинико-функциональная классификация: а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография Лечение: 1. воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии 2. радоновые ванны 3. восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота) 4. хирургическое 52. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение. АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор. Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ. Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная) Клиника: а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда. Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом) Лечение: витамины группы В и Е средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза) гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил) стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень) Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной. 53. Болезнь Альцгеймера. Клиника, диагностика, лечение. Болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа ) это неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся постепенной потерей умственных способностей (память, речь, логическое мышление) На первых стадиях болезнь проявляется забывчивостью, человек может с трудом вспоминать недавно запомнившуюся информацию. По мере развития болезни симптомы деменции становятся явными. Человек плохо ориентируются во времени, пространстве, не узнают родственников, не помнят событий из жизни. Зачастую он считают себя молодыми, и говорят, что их умершие родители живы. Также происходит утрата навыков самообслуживания, пользования привычными бытовыми предметами. Симптомы болезни Альцгеймера На ранней стадии: - забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует; - неспособность узнавать знакомые предметы; - эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство; - дезориентация; - апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям. На поздней стадии: - галлюцинации, бредовые идеи; - неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников; - проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»; - потеря способности к самостоятельному мышлению и движению; - в некоторых случаях судороги. Осложнения - сопутствующие инфекции, в т.ч. пневмония; - недостаточность питания; - различные травмы и несчастные случаи. Диагностика: анализ крови, ээг, кт, мрт, пэт-кт Лечение: на сегодняшний день основного лечения ЛС не существует. Медикаментозное лечение:нейроротекторы, сосудорасширяющие, антипсихотичесские.( используются для коррекции основных проявлении и предупреждения прогрессирования патологического процесса. Гериартиричесская поддержка: психосоциальная коррекция. 54. Хирургическое лечение сосудистых поражений головного мозга: показания, методы оперативных вмешательств при кровоизлиянии в мозг, аневризмах, стенозах и окклюзиях магистральных артерий головы. Хирургическое лечение сосудистой патологии головного мозга По технике проведения операции делят на внутричерепные и внутрисосудистые. Поскольку подавляющее большинство внутричерепных артериальных аневризм локализуется вблизи или в области артериального круга большого мозга, доступы к ним осуществляются преимущественно через лобно-височно-базальную участок черепа. Для клипировання внутричерепной аневризмы используют сосудистые клипсы различной конструкции. Эндоваскулярные операции. Внутрисосудистые операции заключаются в исключении патологических сосудистых образований из кровообращения путем целенаправленного перемещения катетера сосудистым руслом и доставке в определенных его отделов специальных устройств или веществ. Среди различных видов эндоваскулярных операций при артериальных аневризмах высокая эффективность в лечении достигается использованием сосудистых баллонов-катетеров. Техника таких операций разработана Ф.А. Сербиненко (1971), и заключается во введении в артерию тонкого полиэтиленового катетера, снабженного на дистальном конце специальным баллончиком, объем которого произвольно меняют в ходе операции в заданном участке сосудистого русла. Это позволяет осуществлять исключение пораженных сосудов, патологическим сосудистых образований при реконструкции сосудистого русла. Эндоваскулярное выключение артериальных аневризм является методом выбора в тех случаях, когда эти патологические образования труднодоступные для прямых хирургических вмешательств. Но более надежным является метод исключения АВМ путем внутрисосудистого введения баллонов-катетеров или композиций, способных «склеивать» сосуды (емболин). При выключении аневризмы вертебробазилярного бассейна баллоны-катетеры вводят в позвоночной артерии через бедренную или плечевую артерию. При каротидно-кавернозном сочетании хирургические методы лечения направлены на частичное или полное исключение сообщения из кровообращения. На сегодня наиболее перспективной является внутрисосудистая окклюзия с помощью баллона-катетера, который вводится во внутреннюю сонную артерию и перемещают в зону сообщения. Баллон заполняют массой, быстро застывает, и отсоединяют катетер. Таким образом, сочетание исключается из кровообращения при сохранении проходимости сосуда. |