оли_1. Оливер Сакс Пробуждения
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
Рэйчел И После острого летаргического энцефалита у миссис И. развился прогрессирующий паркинсонизм, который к 1964 году привел к полной обездвиженности, ригидности и дистонии туловища и конечностей. Любопытно, что речь ее осталась практически нетронутой столь выраженным в остальных проявлениях паркинсонизмом, и это позволило видеть, что она сохранила интеллект, память, чувство юмора, несмотря на длительное заключение в обездвиживающем синдроме. Дважды в месяц, преимущественно по воскресеньям, ее состояние преображалось своеобразными приступами в это время ее, волна за волной, заливала сильная мучительная боль, заставлявшая больную кричать, проявляя при этом выраженную персеверацию. Приступы, которые начинались и заканчивались внезапно и случались на протяжении более двадцати лет, никогда не сочетались с какими-либо видимыми физическими заболеваниями и потому расценивались каккризы, или таламические приступы неизвестной этиологии. Возможно, они были проявлением аффективного или кататонического расстройства, замаскированного в другое время. В конце 1967 года у миссис И. началось сенильное нарушение памяти на недавние события, хотя общая интеллектуальная организация оставалась интактной и по качеству была выше среднего уровня. Я несколько раз обращался к больной с предложением назначить ей леводопу, но она сильно опасалась его приема Нет, я не хочу его пробовать. Это лечение разорвет меня на куски. В сентябре 1970 года она изменила свое мнение Полагаю, на этой стадии мне просто нечего терять. Ее реакция на леводопу была катастрофичной с самого начала. Через десять дней после начала лечения, на небольшой дозе — 1 г в сутки, — при отсутствии какого бы тони было терапевтического эффекта или предупредительных признаков, миссис И. действительно взорвалась. Она пришла в страшное возбуждение, появились бредовые галлюцинации, начала видеть вокруг себя крошечные фигурки и лица и слышать голоса, которые внезапно появлялись и исчезали в разных частях палаты. У больной появилась неконтролируемая эхолалия, она пронзительным голосом сотни раз принималась выкрикивать все, что ей удавалось услышать. Преследуемая галлюцинациями и беспрестанно повторяя внешние вербальные стимулы, миссис И. производила впечатление дома, наполненного призраками она была одержима эхом и привидениями. Хотя назначение леводопы было немедленно отменено и мы применили самые сильные седативные средства и транквилизаторы, нам не удалось купировать это чудовищное возбуждение. Оно продолжалось три недели, почти по двадцать четыре часа в сутки, с короткими перерывами на ступор, наступавший на фоне истощения сил. Больная почти не спала. В эти моменты проявлялся упадок интеллектуального статуса она переставала узнавать знакомых людей, галлюцинации прогрессивно упрощались по содержанию с каждым днем. Было трудно отделаться от впечатления, что непрерывное напряжение от возбуждения головного мозга буквально выжигает сознание больной. На четвертой неделе возбуждение внезапно исчезло, уступив место коматозному состоянию. Это состояние длилось месяц, в течение которого больная нуждалась в полном медицинском уходе, включая зондовое кормление и т. д. Когда миссис И. вышла из комы, она утратила способность кого-либо или что-либо узнавать, производила лишь односложные звуки, и у нее вообще отсутствовали признаки ментального присутствия в жизни. Она превратилась в пустой остов человека, полностью лишенного проблесков разума. Интеллект был стерт, больная стала абсолютно дементной. В этом состоянии безумия и функциональной декортикации она находилась семь недель, до тех пор пока не умерла от острой пневмонии. Аарон Э. [Аарон Э. и следующий пациент (Джордж В) страдали не постэнцефалитическими расстройствами, а обычной болезнью Паркинсона — в случае Аарона достаточно тяжелой и потребовавшей госпитализации, а в случае Джорджа — настолько легкой, что больной имел возможность лечиться амбулаторно. Хотя они радикально отличались от больных, которых я описал ранее, я чувствую, что должен включить рассказ о них для того, чтобы показать, что леводопа может оказать глубокое, сложное действие и даже (в случае Аарона) оказать абсолютно решающее действие на больного с обычной болезнью Паркинсона.] Мистер Э. родился в 1907 году старшим из двух братьев-близнецов спустя несколько лет после того, как родители переехали в Штаты. К моменту рождения мистера Э. его родители обзавелись процветающим гастрономическим магазином в правой части Бруклина. Начало жизни было исполнено трудов, серьезности и трудолюбивого самоусовершенствования. Уже с детства он начал подрабатывать, занимаясь продажей газет и выполняя разную мелкую работу. Пробелы в образовании он восполнял, посещая вечернюю школу, лекции и проводя долгие часы в Бруклинской публичной библиотеке. К двадцати трем годам мистер Э. утвердился как известный приходящий бухгалтер, смог жениться и внести залог задом. На протяжении последующих тридцати лет мистер Э. проявлял необыкновенную энергию и предприимчивость, расширил свое дело, вместе с другими пятью бизнесменами учредил корпорацию. В эти годы взлета он наслаждался отменным здоровьем и ни разу не пропустил работу по причине болезни или даже легкого недомогания. Он был членом масонской ложи, заметным членом правления местной синагоги, вице-президентом школьного попечительского совета, активно интересовался общественными делами. У него был обширный круг знакомых и друзей, большие деловые связи. Каждый четверг он ходил в театр, по воскресеньям играл в гольф и вместе с семьей (женой и пятерыми детьми) каждый год выезжал в Адирондакс. Это было воплощение человека, который сделал себя сам, воплощение американской мечты и американского успеха. Вероятно, первые симптомы паркинсонизма проявились вовремя летних путешествий в горы, в минуты эмоционального и физического напряжения. В такие моменты мистер Э. начинал заикаться, проявлял необычные для себя нетерпение и живость движений. Кроме того, у него появились ненормальные усталость и утомляемость. Особую трудность вызывала необходимость встать и куда-то пойти после того, как он уже уселся в кресло. Но если даже это и были симптомы паркинсонизма, в то время он остался нераспознанным, и только в 1962 году у мистера Э, на пятьдесят шестом году жизни, возник типичный паркинсонический тремор кистей руки нарастающая ригидность в руках и спине. Симптоматику удалось смягчить артаном и подобными ему лекарственными средствами, ион противостоял болезни со свойственной ему энергией, продолжая работать как прежде, поддерживать общественные связи и даже играть в гольф. В 1965 году мистер Э. почувствовал, что у него больше нет сил на борьбу. Он вынашивал эту мысль и свыкался с ней больше года, хотя снова и снова гнал ее от себя. Когда же болезнь сломила его дух, он отказался от всего — сразу и внезапно. Без всякого предупреждения и без обычных для него раздумий мистер Э. решительно объявил об уходе с работы, отказался от мест в советах синагоги и школы, сократил общение с людьми и отказался от большей части прочих занятий. Он отказался от активной жизни и даже от роли члена общества. Теперь большую часть времени он проводил на грядках своего сада за домом. Он продолжал следить за состоянием рынков и поддерживал связь со своим брокером. Но и эта деятельность уменьшалась, а в 1966 году сошла на нет. Преждевременно выйдя на покой и не являясь больше кормильцем семьи, мистер Э. утратили свой семейный статус. Он частично утратила отчасти и сам отказался от роли отца семейства, предоставив решение всех насущных и важных проблем жене и сыновьям. В связи с этим у больного появились признаки депрессии, тревожности, зависимости, пассивности, жалости к себе и ворчливости. Это было невероятно для тех, кто знал его как активного, властного, сильного и талантливого человека, каким он был всего за несколько лет до этого. Утрата статуса и самостоятельности и симптомы паркинсонизма, кажется, накладывались друг на друга и усиливали друг друга. Наконец, к 1967 году мистер Э. не только стал полным инвалидом, но и приобрел личностные черты и качества инвалида Изменения условий жизни, сильные эмоциональные переживания могут не только ухудшить течение паркинсонизма, но и спровоцировать его манифестацию (по крайней мере у предрасположенных к этому больных. Когда я впервые увидел мистера Э. и ознакомился сего анамнезом, сразу вспомнил другого своего пациента, Эдварда Дж. Мистер Дж. работал в правительственном учреждении с двадцати одного года, был очень привязан (быть может, даже не сознавая этого) к своей работе и очень расстроился, когда в возрасте пятидесяти пяти лет вынужденно вышел на пенсию (таково было требование учреждения. Когда опечаленный мистер Дж. последний раз возвращался с работы домой, он вдруг заметил, что перестал размахивать правой рукой и начал волочить правую ногу. Первой была мысль об инсульте, но когда мистер Дж. проконсультировался у невролога, тот диагностировал болезнь Паркинсона. Но это невозможно — воскликнул мистер Дж. — Какая болезнь Паркинсона, если только в прошлое воскресенье я играл с сыном в теннис // Невролог удивился, но остался при своем мнении. Тем не менее вы больны, — сказал они посоветовал пациенту проконсультироваться с доктором Ирвингом Купером, нейрохирургом, относительно операции (таламотомии — операции выбора при гемипаркинсонизме вначале шестидесятых годов. Доктор Купер подтвердил диагноз и, будучи занят, запланировал операцию через два месяца. Задень до предполагаемой операции мистер Дж. вошел в кабинет доктора Купера, взмахнул руками, развел их в стороны, подпрыгнул на правой ноге и закричал // — Болезнь Паркинсона прошла // — Чепуха, — отрезал доктор Купер, — ваша операция состоится завтра. // — Осмотрите меня, — потребовал мистер Дж, — ивы сами убедитесь, что я совершенно здоров. // Доктор Купер осмотрел мистера Дж. (история подтверждена доктором Ирвингом Купером), не нашел даже следов паркинсонизма и вычеркнул больного из списка. // Мистер Дж. внешне выглядел совершенно здоровым на протяжении следующих трех лет, работал неполную неделю, а по воскресеньям играл с сыном в теннис. Все было хорошо до 1965 года, когда произошла ужасающая трагедия жена мистера Дж. погибла (ее сбил автомобиль, водитель скрылся с места происшествия. Мистер Дж. сначала стоически и без последствий воспринял ужасную весть, нона следующий день проснулся с сильным слюнотечением и трясущимися руками. Это был типичный, сильно выраженный паркинсонизм — в этом состоянии мистер Дж. через месяц был доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». // Больной пребывал в тяжелейшей депрессии, у него был двусторонний паркинсонизм, и я немедленно назначил ему антидепрессанты. С помощью лекарств, участия, заботы и времени депрессия прошла, и вместе с ней, в какой-то степени, хотя и не полностью, прошли явления паркинсонизма. Правда, не полностью, как в предыдущий раз. (Правда, позже, в 1969 году, я назначил мистеру Дж. леводопу.) // Это самый поразительный случай из известных мне среди больных с так называемым латентным (или субклиническим) паркинсонизмом, который внезапно стал явным паркинсонизмом, сперва обратимым, под действием сильного эмоционального потрясения. Такие случаи наблюдали все неврологи. Природа этого явления оставалась загадочной до введения в клиническую практику в середине восьмидесятых годов ПЭТ позитронной эмиссионной томографии, которая позволила визуализировать уровень допамина в среднем мозге и базальных ганглиях. Было показано, что при снижении уровня допамина доне наблюдают клинической симптоматики, но если снижение прогрессирует и доходит до 20 % нормального значения, внезапно могут проявиться клинические симптомы. Вероятно, мистер Дж. находился в такой пограничной ситуации, со значительным (ноне критическим) снижением уровня допамина в мозге, и проваливался ниже под влиянием сильного психологического стресса, который приводил к снижению уровня ниже порогового от уже сниженного значения содержания допамина в заинтересованных структурах головного мозга. В связи с тяжелой инвалидностью, депрессией и зависимостью мистер Э. был госпитализирован в «Маунт-Кармель» как частный пациент летом 1967 года. Госпитализация усугубила симптоматику, как общую, таки паркинсоническую. Он воспринял госпитализацию не как возможность излечиться, в чем убеждали его члены семьи и брошюры, изданные госпитальным руководством, а как сброс его в больницу и знак того, что все кончено. Осмотрев его при поступлении, я увидел картину типичного паркинсонизма, которую невозможно спутать с картиной постэнцефалитического паркинсонизма. У больного едва присутствовала спонтанная речь и произвольные движения, хотя, если к нему обращались, он оживлялся, к нему возвращались былые воодушевление и живость. Он был неспособен без посторонней помощи подняться с кресла, не мог начать ходьбу или стабильно идти, сделав первый шаг. Он постоянно застывал на месте, начинал спешить, был склонен к пульсиям. Высокий и худой, он выглядел старше своих лет апатичный, сгорбленный, лицо воплощало безнадежность, скрытую под маской паркинсонизма. Во всех конечностях определялась умеренная ригидность, а при усталости, утомлении или эмоциональном волнении в кистях рук начинался сильный тремор. Пациент производил впечатление человека, страдающего физически и сломленного духовно, и я едва мог поверить, что всего два года назад этот человек был активен и чувствовал себя полновластным хозяином своей жизни. Мистер Э. находился в подавленном и тяжелом состоянии до начала приема леводопы. Мы назначили пациенту леводопу в марте 1969 года. Затри недели дозу медленно довели дог в сутки без отчетливого получения клинического эффекта. О том, что мистер Э. все же отреагировал на назначение лекарства, я узнал случайно, пройдя мимо палаты внеурочное время и услышав мерные шаги. Я вошел в палату и увидел мистера Э, который недвижимо просидел в кресле два года, вышагивающим по палате и размахивающим обеими руками. Спина была прямой, плечи расправленными, глаза горели, что было совершенно ново для пациента. Когда я спросил об этих эффектах, мистер Э. не без смущения ответил Да Я почувствовал, что леводопа действует, около трех дней назад. Это было словно волна энергии и силы, которая окатила меня изнутри. Я понял, что могу самостоятельно стоять и ходить и могу все делать сам. Ноя испугался если вы увидите меня, то выпишете из госпиталя. Видите ли, я так привык к зависимости от других людей, так привык, что обо мне заботятся, что полностью утратил веру в свои силы. Мне надо отвыкнуть от зависимости, как я полагаю Знаете, может, выдадите мне на это время Я убедил мистера Э, что прекрасно понимаю его состояние и вовсе не собираюсь торопить его или подталкивать. Необходимая доза леводопы (5,5 г в сутки) была достигнута через две недели и привела к полной нормализации состояния. Теперь мистер Э. ходили говорил с видимой легкостью и вообще мог делать все, что хотел. Во всяком случае, внешне он совершенно перестал быть похожим на паркинсоника. Но он оставался весьма боязливым, опасался расширения рамок столь сжатой до того жизни и делал гораздо меньше, чем позволяли его возможности. Потребовался целый месяц, чтобы мистер Э. набрался мужества, покинул палату и обошел вокруг госпиталя. Потребовалось еще четыре месяца, чтобы мистер Э. отважился покинуть госпиталь и обойти соседний квартал. Короче, прошло девять месяцев с момента назначения леводопы, прежде чем мистер Э. сказал, что теперь чувствует в себе достаточно сил, чтобы вернуться домой, к прежнему образу жизни. Все эти девять месяцев он являл собой образец здоровья немного пополнел, щеки окрасились румянцем, ион перестал выглядеть старше своих лет. Итак, чтобы победить паркинсонизму мистера Э, потребовалось несколько дней, но для того чтобы изжить психологию инвалида и пессимизм, понадобилось целых девять месяцев. Уход мистера Э. из госпиталя и возвращение домой были трогательными и триумфальными, его провожала половина госпиталя. Даже «Нью-Йорк таймс» опубликовала фотографию этого события (в номере от 26 августа 1969 года. Это был первый случай за пятьдесят лет существования «Маунт-Кармеля», когда больной паркинсонизмом выписывался и уходил домой. Затем последовали три приятных, наполненных месяца, в течение которых мистер Э, все еще принимавший по 5 г леводопы вдень, вернулся к активной домашней и общественной жизни. Он стал посещать друзей и родственников, от которых отдалился в 1965 году, понемногу работал в саду и даже снова начал играть по воскресеньям в гольф и обсуждать положение дел на рынке со своим старым брокером. Впервые три месяца пребывания дома пациент оставался вполне довольным жизнью, обретая все большую уверенность в своих силах. Однако на тринадцатом месяце после назначения леводопы стали возникать проблемы, поразившие двигательную и эмоциональную сферы. У пациента появились внезапные молниеносные мелькающие движения (хорея, особенно сильно выраженные в области губи в мимических мышцах лица они плясали, перескакивая с места на место, с одной мышцы на другую Хорея (букв танец, пляска) наблюдалась при паркинсонизме весьма редко до введения в клиническую практику леводопы. Обычно ее наблюдали только при врожденном заболевании — болезни Гентингтона, а иногда хорея сочеталась с ревматизмом (пляска святого Витта). В настоящее время хорею наблюдают очень часто. Практически у любого больного паркинсонизмом, получающего леводопу, рано или поздно развивается хорея. Таких случаев настолько много, что некоторые неврологи стали называть хорею антипаркинсонизмом. Это действительно поразительное и убеждающее зрелище — видеть у таких пациентов взаимные переходы двух состояний массивной тяжести и внутреннего напряжения паркинсонизма, перетекающих в мягкость и трепетание (антипаркинсонической) хореи. // Особенно драматично эта картина выглядит у больных с musculorum deformans, при которой видно, как тяжелая, медленно перекатывающаяся волна дистонии рассыпается в мелкую пену и пузырьки кипящей хореи. Хорея — это сорт физиологического конфетти, оставляющая впечатление невесомости и бессилия. Хореические движения происходят спонтанно, не требуют сознательного усилия, они лишены конвульсивного напряжения, которое разрешается тиком. Хорея случается внезапно, без всякого усилия и предупреждения, так что при этом исключается всякая возможность сопротивления и совершенно отсутствует инерция. // Можно рассмотреть хорею стохастически или статистически и сказать, что у такого-то и такого-то количества больных она проявляется в такое-то время, но абсолютно невозможно рассматривать эти движения индивидуально или сказать,где и когда произойдет следующее движение. Здесь бесполезен любой клинический опыт через некоторое время каждый начинает понимать, что хореические движения внутренне, характеристически непредсказуемы сточки зрения поведения конкретных мышц. Непредсказуемы, как место образования следующего пузырька в кипящей воде или как конкретное место расщепления следующего атома входе радиоактивного распада, то есть также, как все феномены квантовой природы, оценивать которые можно только с позиций теории вероятностей. // Мы уже говорили ранее о необходимости релятивистских и квантовых моделей в неврологии, а теперь видим, что для этого не надо заходить так далеко, как к особым «застываниям», чтобы отыскать «макроквантовые» феномены. Наблюдая хорею как искрящуюся эмиссию, а паркинсонизм и дистонию — как строго ограниченную текучую волну, наблюдая, сверх того, их взаимные превращения, нельзя отделаться от чарующего ощущения, что видишь контраст и комплементарность двухосновных форм — дискретной и континуальной, квантованной и релятивистской. Движения и действия стали резкими и порывистыми, больной начал активно жестикулировать руками и телом вовремя разговора (хотя раньше не был склонен к избыточной жестикуляции. Он стал нетерпелив и беспокоен, раздражителен и сварлив, у него появились манеры грубияна и задиры, скрывающие мрачные предчувствия и тревожность. Короче говоря, у больного появилось прогрессирующее психомоторное возбуждение, индуцированное приемом леводопы. В это время мистер Э. был склонен преуменьшать значение своих симптомов Это пустяки, не о чем говорить. Я их не замечаю, так почему на них должны реагировать другие Действительно, хореический и насильственный характер поведения мистера Э. сам по себе не приводил к инвалидности. Эти симптомы были заметны посторонним наблюдателям, ноне самому больному. Естественно, это было лучше прежнего депрессивного паркинсонического состояния. Эту патологическую двигательную активность можно было уменьшить, только снизив дозу леводопы. Так эмпирически я нашел, что оптимальная доза для мистера Э. составляет 4 г в сутки. Наг сильно проявлялась хорея, а наг больной впадал в выраженный паркинсонизм. Таким образом, на этой стадии заболевания мистер Э. оказался идущим по узкой тропке нормы, с обеих сторон которой зияли глубокие пропасти побочных эффектов. На шестнадцатом месяце приема леводопы у мистера Э. мы наблюдали спонтанный рецидив паркинсонизма, сопровождавшийся приступами необъяснимой слабости и депрессии, которые поначалу были нечастыми и кратковременными. В течение двух недель, однако, эти флуктуации состояния стали резкими, тяжелыми и частыми. По несколько разв день мистер Э. переходил из состояния возбуждения с насильственными хореическими движениями в состояние полного изнеможения и паркинсонизма. В конце концов возбуждение и хорея полностью прекратились, и больной, без всякого плавного перехода, впал в оцепенелое состояние невыносимо тяжелого паркинсонизма — намного более тяжелого, чем до назначения леводопы. Попытки улучшить его состояние повышением дозы лекарства, как рекомендуют авторитеты, не имели успеха. Обездвиженный, практический безмолвный, истекающий слюной и абсолютно ригидный, мистер Э. был снова доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». Это возвращение было не только вопиюще унизительным для него самого, но и вызвало волну мрачных предчувствий и опасений у семидесяти наших больных паркинсонизмом, получавших леводопу. Совсем недавно они были свидетелями триумфального отъезда мистера Э, а теперь видят его же трагическое возвращение. Я часто слышал такие замечания поэтому поводу Он был нашим звездным пациентом, он был лучше других. Если с ним случилась такая беда, то что же будет снами Когда мистер Э. поступил к нам, я немедленно отменил прием леводопы. Это привело к развитию жесточайшей слабости, усталости и апатии в сочетании с депрессией. У больного снова во всей красе проявился паркинсонический тремор. Через две недели выраженность этого синдрома отмены уменьшилась, и, как мне показалось, мистер Э. вернулся в то состояние, которое я наблюдал у него до первого назначения лекарства. Когда состояние больного в достаточной степени стабилизировалось, я снова назначил ему препарат, надеясь на такую же реакцию. Однако этого не произошло — теперь мистер Э. оказался патологически чувствительным к леводопе. На фоне приема всего 1,5 г в сутки у больного немедленно развилась хорея и вышеописанные колебания состояния, кульминацией которых снова стала тяжелая паркинсоническая акинезия. Возникла необходимость снова отменить прием леводопы, и на этот разя решил растянуть перерыв до двух месяцев, чтобы у мистера Э. восстановилась прежняя реакция на лекарство. В октябре семидесятого я опять, уже в третий раз, назначил больному леводопу, начав с предельно малых доз и очень медленно их увеличивая. Мистер Э. продемонстрировал нам еще большую, невероятно бурную реакцию на лекарство. Сильнейшая хорея развилась на дозе всего 250 мг в сутки — то есть на дозе, в двадцать раз меньшей, чем он принимал в прошлом. Препарат снова был отменен, и я решил дать больному шесть месяцев на восстановление, прежде чем снова решиться на назначение леводопы. В течение этих шести месяцев мистер Э. пребывал в состоянии, разительно непохожем на тов каком был до этого. Он целыми днями неподвижно сидел в кресле-каталке в коридоре. Его глаза были открыты, но совершенно пусты. Казалось, он был абсолютно равнодушен к происходившему, впрочем, как и к своей собственной судьбе. Когда я спрашивал его о самочувствии, он обыкновенно отвечал «Comme ci comme з или Ничего, так себе, не меняя безразличного выражения лица и без всякой экспрессии в голосе. Он не проявлял внимания к окружающему, хотя механически отмечал в сознании все события. Ямного раз пытался найти в душе мистера Э. хоть какие-то намеки на чувства, но каждый раз терпел неудачу. Он сам говорил поэтому поводу У меня нет никаких чувств, внутри я умер. Действительно в течение этих месяцев мистер Э. напоминал мертвеца, или, скорее, призрака, вурдалака, зомби. Больной не проявлял никаких признаков живого присутствия, превратившись в воплощенное отсутствие, сидящее в инвалидном кресле. В это время, в марте 1971 года, я снова попытался назначить больному леводопу, ноне получил вообще никакой реакции. Хотя всего полгода назад он бурно отреагировал на прием всего 250 мг, теперь жене отвечал на 5000 мг. Сам он поэтому поводу заметил Я знал, что это случится, — я же выжжен изнутри. Чтобы вы ни делали, ничего не получится. Я против своей воли был уверен в его правоте, считая, что мы скорее всего действительно уничтожили его способность реагировать на леводопу, да и на другие средства тоже. Летом 1971 года мистер Э, который не принимал ни леводопу, ни другие лекарства с весны, начал понемногу оживать, к нему стали возвращаться реакции и чувства, которых он был лишен на протяжении предыдущих девяти месяцев. В октябре 1971 года я назначил леводопу в пятый рази теперь добился существенного, хотя и умеренного успеха, и состояние больного остается стабильным до настоящего времени (сентябрь 1972 года, пусть мы и не наблюдаем той поразительной реакции, какая была в 1969 году, и сейчас при всем желании мистера Э. нельзя принять за здорового человека. Периодически возникает хорея, приступы паркинсонизма с характерными депрессиями, а иногда в движениях сквозят патологические суетливость и поспешность. Кроме того, появился новый симптом — дистонический спазм шейных мышц. Но, несмотря на все эти проблемы, подвижность больного и его настроение стали намного лучше, чем до первого назначения леводопы. Мистер Э. регулярно гуляет вокруг госпиталя, ухаживает за собой большую часть времени, а один разв месяц даже чувствует себя настолько хорошо, что ездит домой на выходные. Он читает газеты и охотно беседует с больными и проявляет неподдельный интерес ко всему, что происходит вокруг. Хотя жизнь его ограниченна и монотонна, как, к сожалению, жизнь большинства больных в учреждениях, подобных нашему, он, похоже, достиг реального и полезного душевного равновесия и сохраняет его на протяжении последних десяти месяцев и, возможно, сохранит на неопределенное время и впредь. Джордж В. См. си Мистер В. родился в Бронксе в 1913 году, в четырнадцать лет оставил школу и стал помогать отцу в работе в их семейной прачечной. В двадцать лет женился и благополучно сочетал тяжелую работу в прачечной с активной семейной и общественной жизнью. В пятидесятые годы мистер В. заметил, что при волнении или сильной усталости у него начинала дрожать правая рука. Семейный врач не обратил должного внимания на этот симптом, посчитав его нервным тремором. Два года спустя мистер Встал замечать, что правая рука теряет способность к быстрыми мелким движениям, а почерк стал заметно мельче. Затем развилась общая скованность всей правой половины тела. Эти и другие симптомы появлялись настолько медленно и незаметно, что, когда я впервые осматривал мистера В. как своего частного пациента — а было это через восемь лет после появления тремора в правой руке, — он все еще справлялся с работой в душной и влажной прачечной, водил машину, вовремя прогулки проходил несколько кварталов и без ограничений мог обслуживать себя. У него действительно была акинезия и ригидность в правой половине тела, и когда он шел, тоне размахивал правой рукой и подволакивал правую ногу. Голосу него был абсолютно нормальным, но лицо стало умеренно маскообразным. Единственное изменение, которому пришлось обучиться, — писать левой рукой, нона счастье, мистер В. с детства одинаково хорошо владел обеими руками. Хотя в левой половине тела резкие признаки паркинсонизма отсутствовали, мне все же показалось, что в правой руке отмечалась едва заметная гиперактивность, так как он очень сильно жестикулировал ею и проявлял некоторую манерность, каждые две или три минуты без нужды поправляя очки. Может, это было некое подобие тика. (Когда я впервые увидел мистера В, тоне был уверен, является ли повышенная активность левой руки патологической или это просто компенсация неподвижности правой. Однако после назначения леводопы реакция больного показала, что эта активность все же была патологической) С 1965 года мистер В. принимал артан и подобные лекарства и считал, что такое лечение пошло ему на пользу, поэтому был в большом сомнении относительно необходимости принимать леводопу, когда пришел ко мне на прием в 1970 году. Я слышал, что это волшебное лекарство, настоящее чудо, — сказал он. — О нем пишут все газеты, называют его «чудо-лекарством». Я часто разговаривал с миссис В. насчет того, чтобы его попробовать, номы никак не можем решить этот вопрос. Я все еще справляюсь с работой и делаю почти все, что хочу, но год от года мне становится все труднее. Может, я протяну без чуда еще несколько лет. Конечно, было бы замечательно, если бы я смог снова пользоваться и своей правой стороной. Ноя все время слышу и о побочных эффектах. В этом случае спешить было некуда, и мыс мистером В. отложили окончательное решение до лета 1971 года. Наконец мы решили начать, после того как больной продемонстрировал превосходную реакцию на амантадин в апреле и мае того же года. Однако реакция мистера В. на прием начальной дозы леводопы оказалась весьма странной, и странность эта заключалась в том, что прием лекарства привел к появлению симптомов паркинсонизма в нормальной до этого левой половине тела. Этот негативный ответ исчез через несколько дней и сменился замечательным расслаблением и появлением подвижности в правой половине тела. Причем все это восстановилось в такой степени, что мистер Встал чувствовать себя (да и стал на самом деле) совершенно здоровым. Это продолжалось в течение трех недель с момента начала приема леводопы. На четвертой неделе приема препарата (в то время больной принимал по 3,5 г в сутки) у него появилось беспокойство и излишняя проворность, заставлявшая его слишком быстро ходить. Меня начинает пугать эта гонка, — признался он мне. — Я так спешу, что почти бегаю. Я боюсь, не будет ли у меня инфаркта или чего-то в этом роде. Я все время уговариваю себя ходить потише. В это же время у больного появилась легкая хорея, гримасничанье, нерегулярность дыхания, заикание и периоды истощения и ригидности в середине дня. Мы обсудили с мистером В. вопрос об отмене леводопы, но он сказал Давайте немного подождем. Может быть, все уляжется и я приспособлюсь к лекарству. Все действительно улеглось, и мистер В. приспособился к леводопе. В течение месяца все побочные эффекты исчезли — при неизменной дозе препарата — и больной вернулся в клинически нормальное состояние, в котором пребывает до сих пор, хотя прошло уже больше года с момента назначения леводопы. Нов этой его нормальности есть одна ловушка, о которой прекрасно осведомлены и сам мистер Вите, кто близко его знает. В сентябре 1972 года я получил от мистера В. письмо, в котором, среди прочего, он пишет Я принимаю леводопу вот уже пятнадцать месяцев. Это удивительная штука, но есть и одно но. Когда все хорошо, я чувствую себя совершенно нормально и никто не сказал бы, глядя на меня, что у меня что-то не в порядке. Ноя стал очень чувствительными когда устаю, или волнуюсь, или если я чем-то обеспокоен, или перетруждаюсь, то возвращаются все побочные эффекты. Если даже кто-то просто говорит о побочных эффектах или если я сам подумаю о них, они тут как тут. До того как я стал принимать леводопу, у меня все время был паркинсонизм. Он всегда был при мне и почти не менялся. Теперь я в полном порядке. У меня всевеликолепно, если все идет гладко, ноя чувствую себя так, будто иду по канату или как будто я булавка, пытающаяся стоять на острие Многие пациенты, помимо мистера В, используют такие образы для выражения своего ощущения чрезвычайно хрупкого и ненадежного равновесия, ощущения постоянно сокращающегося основания, постоянно возрастающей склонности к падению. Такие больные, хотя выглядят абсолютно нормальными,еслиу них все нормально, утратили свободу, надежное основание истинного здоровья и стабильности и вступили в тонкое, как острие ножа, состояние метастабильности. Они утратили податливость, эластичность, пластичность здоровья и находятся теперь в исключительно хрупком состоянии в состоянии ригидной лабильности, если воспользоваться термином Гольдштейна. Глядя на таких пациентов, чувствуешь, и это сравнение они часто озвучивают сами, что они не пребывают больше в мире пологих склонов и постепенных изменений, на безопасной и надежной земной поверхности, но что их неведомым образом перенесли в некий кошмарный мирна лунный ландшафт, состоящий из остроконечных вершин и бездонных пропастей, в ужасное царство (и это буквальное ощущение) острых копий и заточенных лезвий. Мы снова и снова наблюдали, как болезнь начинает походить на механическую систему отсутствием внутренней стабильности и управляемости. Так, это страшное, точечное, игольчатое состояние метастабильных пациентов оживляет в памяти мир, сконструированный Ньютоном, в точности разделяя его характер и особенности, его невозможность, невероятность и своеобразные опасности. Процитируем самого Ньютона Предположить, что все Частицы в бесконечном Пространстве удерживаются в равновесии в точном расположении относительно друг друга, было бы столь же трудно, как заставить Иглу, и не одну, а великое их множество, удержаться на ее Кончике — такой Принцип очень и очень шаток. (Ньютон. Второе письмо к Бентли.) // Учитывая гористый, ненадежный ландшафт, где нет места, на котором можно было бы удержать равновесие и стабильность, мы понимаем неизбежность, с какой воспламененные леводопой, страдающие паркинсонизмом люди подвержены ударами падениям. Образы волнующей высоты и ужасного падения (метафорическое восприятие ненадежного состояния) могут преследовать и делать одержимыми больных, которые живо, в красках описывают свои ощущения окружающим. Вспомним Люси К Смотрите, смотрите на меня Я могу летать как птица. Маргарет А. говорила о чудесном текучем чувстве полета. // Но приподнятое состояние всегда соседствует с неопределенной, но очень интенсивной тревогой. Так Роза Р, радость которой затмевалась страхом будущего, восклицает Это не может продолжаться долго. Скоро произойдет что-то ужасное Никто не смог описать это состояние более живо и памятно, чем Фрэнсис Д. Я совершила вертикальный взлет, — говорила она. — На леводопе я взлетала все выше и выше — на невероятную, невообразимую высоту. Я чувствовала, что стою на вершине высотой в миллион миль. А потом ярухнулас нее вниз и была погребена на глубине миллион миль. Если выспросите, хорошо или плохо мне принимать леводопу, то я отвечу и то и другое. Она оказывает на меня чудесное действие, но есть это проклятое но Сесил М. [Сесил Мне был госпитализирован в «Маунт-Кармель». Это был мой амбулаторный пациент в Лондоне. Таким образом, его ситуация коренным образом отличалась от положения куда более тяжелых больных, проспавших несколько десятков лет в «Маунт-Кармеле». Нос другой стороны, он являет собой типичный пример многих тысяч больных, перенесших летаргический энцефалит, но, несмотря на инвалидность, нашедших в себе силы вести полную, независимую и во всех смыслах нормальную жизнь Сесил М. родился в Лондоне в 1905 году, и вовремя всемирной эпидемии перенес летаргический энцефалит, от которого, как тогда казалось, полностью оправился. Это заблуждение рассеялось, когда двадцать лет спустя (в 1940 году) у больного появились паркинсонические и другие симптомы. Начальным симптомом стала мегафония — склонность к крику и повышению голоса. Затем появилась склонность фыркать, стискивать зубы и скрежетать ими. Через несколько месяцев эти симптомы исчезли, но вместо них появился цветущий паркинсонический синдром с нарушением равновесия, склонностью к падениям на спину, с ускорениями, оцепенением и — выраженной больше с левой стороны — ригидностью и тремором. К 1942 году клиническая картина стабилизировалась и не менялась на протяжении следующей четверти века. Мистер М, умный и изобретательный человек, обнаружил, что, несмотря на болезнь, может вести полноценную во всех отношениях жизнь он продолжал каждый день ездить на машине на работу, уделял много времени семье и общественной деятельности, не забросил свои многочисленные дела и увлечения, а также активно занимался физкультурой, особенно плаванием, которое очень любил, так как вводе его движения становились более плавными и связными, чем вовремя ходьбы. Леводопа была назначена мистеру М. в 1970 году. Первоначальный ответ на лекарство лучше всего описать собственными словами больного Сначала казалось, что вся жизнь началась сначала, она выдала мне карт-бланш. Я чувствовал необыкновенную бодрость и возвращение молодости. Скованность в левой руке и ноге прошла. Я смог пользоваться левой рукой вовремя бритья и печатания на машинке. Я мог свободно наклоняться, чтобы завязать шнурки на ботинках. И конечно, самое главное — я мог свободно ходить и вообще двигаться, то есть делать то, что раньше делать опасался. Кроме того, в левой руке почти полностью пропал тремор. На шестнадцатый день приема леводопы, когда мистер М. продолжал наслаждаться вновь обретенной свободой движений и испытывал невероятный прилив энергии, у него снова появился тризм, приступы стискивания челюстей, которыми он короткое время страдал в 1940 году. В течение недели тризм усилился и стал таким продолжительным, что мистер М. потерял способность открывать рот даже для того, чтобы есть и говорить. Кроме того, усилились и такие проявления паркинсонизма, как оцепенение, ригидность и тремор. На этой стадии он выразил желание прекратить прием леводопы. Мистер М. отклонил всякие предложения о возобновлении лечения леводопой: Я болею уже больше тридцати лети научился жить с этой болезнью. Я точно знаю, где я, что могу и чего не в состоянии делать. Вещи не меняются так стремительно, день ото дня, или, во всяком случае, не менялись раньше, до того, как я начал принимать леводопу. Сначала эффект лекарства был очень хорошим, но потом оно начало доставлять мне слишком много бед, больше, чем оно того стоило. Я могу прекрасно обходиться без него, так почему я должен еще раз пытаться принимать леводопу?» |