Эталон. Эталон 2 уровень. Ом832 2 уровень 1 Классификация и клиническая картина рахита
 Скачать 242.83 Kb.
|
|
25. Клиническая картина и лечение железодефицитной анемии у детей. Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов. • Астено-вегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учѐбе. Появляются признаки СВД. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез. • Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и еѐ производных - ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния (pica chlorotica),дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации Hb. • Иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и ОКИ. Около 70% часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т.д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность. • Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжѐлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое АД, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения. • Гепатолиенальный синдром возникает редко, обычно при тяжѐлой анемии и сочетании рахита и анемии. Лечение: Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа). Железа (II) сульфат сухой, (Сульфат железа таб.320 мг )+ Аскорбиновая кислота 60 мг, по 1 табл. 1–2 раза в день 26. Клиническая картина и лечение геморрагическоговаскулита у детей. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2]. Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулѐзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отѐками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаѐтся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение [6]. Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отѐк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. Абдоминальный синдром, обусловленный отѐком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чѐткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и еѐ осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита. Лечение Немедикаментозное лечение: ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию [2,5]. Гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки. Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты. Дезагреганты : дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели. В качестве базисной терапии ГВ используется - Гепарин - при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы: при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки; среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки; тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки. Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема [7,8], таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром). Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ. Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования. Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней. Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами. 27. Клиническая картина и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. • Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие. - Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью). - Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний). - Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до синезеленоватой и жѐлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин. - Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов. - Безболезненность. • Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твѐрдого нѐба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. • Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжѐлого и опасного проявления тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объѐма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии. • Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжѐлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дѐсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения, в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжѐлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезѐнки не характерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры. В период геморрагического криза ребѐнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморра- гических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулина, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов. • Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата. При усилении геморрагического синдрома в период указанного лечения доза преднизолона может быть повышена до 3 мг/кг/сут на короткое время (до 3 дней) с последующим возвратом к исходной дозе 2 мг/ кг/сут. При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульстерапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены глюкокортикоидов наступает рецидив. • В настоящее время в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами. • Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезѐнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжѐлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практическому выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения. • Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем у спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2- 3 приѐма в течение 1-2 мес. В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона («Реаферон», «Интрон-А», «Роферон-А»), анти-D-Ig (анти-D). Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают препараты, улучшающие адгезивноагрегационные свойства тромбоцитов и обладающие ангиопротективным действием - аминокапроновую кислоту (противопоказана при гематурии), этамзилат, аминометилбензойную кислоту. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, эпинефрином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плѐнки. При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии. 28. Клиническая картина, диагностика и лечение сахарного диабета. СД может развиться у ребѐнка в любом возрасте. В течение первых месяцев жизни заболевание наблюдают редко. Риск увеличивается после 9 мес, достоверно нарастая после 5 лет и в пубертатном возрасте, и несколько снижается у взрослых. У абсолютного большинства больных в детском возрасте развивается СД 1-го типа, который характеризуется выраженной инсулиновой недостаточностью и всегда является инсулинзависимым. Клинические признаки СД во многом зависят от возраста ребѐнка и степени декомпенсации обменных процессов в момент его обследования. Для СД 1-го типа в детском возрасте характерно острое начало с быстрым нарастанием симптоматики вплоть до возникновения кетоацидоза, а при отсутствии своевременной диагностики возможно развитие кетоацидотической комы. У большинства детей время с момента появле- ния первых симптомов заболевания до возникновения коматозного состояния составляет от 3-4 нед до 2-3 мес. У детей среднего и старшего возраста заподозрить наличие СД несложно. К основным симптомам СД относят: • полиурию (повышенное мочеиспускание); • полидипсию (жажду); • сухость во рту; • полифагию (повышенный аппетит); • снижение массы тела; • запах ацетона изо рта. Полиурия - первый симптом глюкозурии, возникает при гипер- гликемии, превышающей почечный порог для глюкозы (в среднем 9 ммоль/л). Полиурия развивается в результате осмотического диуреза, обусловленного высокой концентрацией глюкозы в моче. Моча обычно бесцветная, имеет высокий удельный вес за счѐт выделяющегося сахара. В дневное время этот симптом, особенно у детей школьного возраста, не привлекает внимания ни детей, ни взрослых. В то же время ночная полиурия и нередко сопутствующее ей недержание мочи, как правило, более заметны. Энурез характерен для тяжѐлой полиурии и часто становится первым замечаемым симптомом СД. Нередко внимание родителей привлекает появление липкой мочи.. Полидипсия возникает на фоне полиурии вследствие обезвоживания организма и раздражения центра жажды головного мозга из-за гиперосмолярности крови. Так же, как и полиурия, жажда бывает более заметной в ночные часы, а также утром, до завтрака. Сухость во рту заставляет ребѐнка в течение ночи несколько раз просыпаться и пить воду. Полифагия (постоянное чувство голода) в сочетании со снижением массы тела является одним из характерных признаков СД. Они развиваются вследствие энергетического голодания клеток организма из-за нарушения утилизации глюкозы и потери еѐ с мочой, с одной стороны, и усиления процессов липолиза и протеолиза в условиях дефицита инсулина - с другой. Резкая потеря массы тела происходит также в связи с обезвоживанием организма. Родители не всегда характеризуют полифагию как патологический симптом и не фиксируют в числе жалоб, а нередко даже расценивают еѐ как положительное явление в состоянии ребѐнка. В большей степени родителей тревожит потеря массы тела ребѐнка. Сочетание полифагии с потерей массы тела обычно заставляет обратиться к врачу. В дальнейшем у ребѐнка развиваются общая и мышечная слабость, которые объясняют не только энергетическим голоданием клеток, но и нарастающими электролитными нарушениями. Усиление липолиза в жировой ткани приводит к нарастанию в крови концентрации свободных жирных кислот, которые усиливают кетогенез из-за сниженной в условиях дефицита инсулина липосинтетической функции печени. Накопление кетоновых тел приводит к развитию диабетического кетоацидоза. У больных появляется запах ацетона изо рта, полифагия сменяется сниженным аппетитом, нарастает слабость, возникает одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии к этим симптомам присоединяются анорексия, тошнота, рвота, сонливость. Это грозные предвестники развития коматозного состояния. Нередко в дебюте СД у детей можно наблюдать псевдоабдоминальный синдром. Боли в животе, тошноту, рвоту, возникающие при быстро развивающемся кетоацидозе, расценивают как симптомы хирургической патологии. Часто таких детей в связи с подозрением на острый живот ошибочно подвергают лапаротомии. Кожные изменения часто регистрируют в дебюте СД. Сухость кожных покровов и слизистых оболочек вследствие обезвоживания организма становятся почти постоянным симптомом заболевания. На волосистой части головы может возникнуть сухая себорея, а на ладонях и подошвах - шелушение. Слизистая оболочка ротовой полости обычно яркокрасного цвета, сухая, в углах рта - раздражение, заеды. На слизистой оболочке ротовой полости могут развиваться молочница, стоматит. Диабетический румянец, захватывающий нередко, кроме щѐк, лоб и подбородок, связан с парезом кожных капилляров при гипрегликемии и кетозе. Иногда обращает на себя внимание желтушное окрашивание кожи ладоней, подошв, носогубного треугольника (ксантоз). Оно вызвано отложением каротина в роговом слое кожи из-за нарушения его превращения в печени в витамин А. Тургор кожи, как правило, снижен, особенно при резко выраженном обезвоживании. Чаще всего отмечают дефицит массы тела, иногда вплоть до кахексии. Сердечно-сосудистые нарушения в дебюте заболевания наблюдают лишь при тяжѐлой декомпенсации. К ним относят тахикардию, приглушение тонов сердца, наличие функциональных шумов. При ЭКГ исследовании регистрируют изменения метаболического характера. Гепатомегалию у детей отмечают довольно часто. Еѐ выраженность зависит от степени нарушения метаболизма. Увеличение печени при СД обычно связано с жировой инфильтрацией вследствие инсулиновой недостаточности. Назначение инсулина и компенсация углеводного обмена приводят к нормализации размеров печени. Нарушения менструального цикла могут сопровождать дебют СД в пубертатном периоде у девочек. Возможны жалобы на зуд в области наружных половых органов и других частях тела. |