Эталон. Эталон 2 уровень. Ом832 2 уровень 1 Классификация и клиническая картина рахита
 Скачать 242.83 Kb.
|
|
1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии. 12) Коарктация аорты. Стеноз легочной артерии. Клиника. Диагностика. Лечение. Коарктация аорты — врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. В подавляющем большинстве случаев КА локализуется в области перешейка аорты. Порок часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недостаточностью митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом. При сочетании КА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение может располагаться проксимальнее ОАП (предуктальный тип), на уровне ОАП (юкстадукталъный тип), дистальнее ОАП {постдуктальный тип). Гемодинамика - При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока. Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии. Клиника - При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствующим ОАП или другими ВПС и слабым развитие коллатерального кровообращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной недостаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких. Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактерная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам. При «взрослом» типе КА сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом соответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения). Выявляется диспропорция развития ребенка — слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость при ходьбе). Могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности. Диагностика: При КА характерным признаком является артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения, и артериальная гипотензия на конечностях. Артериальное давление на верхних конечностях бывает выше (или равно) артериальному давлению на нижних конечностях. Верхушечный толчок обычно усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево. Ауск - Выявляют акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. Экг - Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях. Эхо - Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты. Допплерокардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне стеноза. Рентген - Фиксируют увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты. КТ-ангиография: позволяет определить локализации, протяженность, наличие аномалий. Катетеризация полостей сердца с аортографией - визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков Лечение - Режим – I или II или III или IV Диета– №10. Простагландин Е1(алпростадил) 0,05-0,1мкг/кг/мин, Диуретическая терапия: фуросемид 1-4мг/кг/день перорально. Кардиотоники: дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг). Препараты выбора В-блокаторы: пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема. Метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки) Хирургически – при возрасте 3-5 лет, если не осложненный вариант. баллонная дилатация с установкой стентграфта; резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»; резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении; истмопластика синтетической заплатой; истмопластика лоскутом левой подключичной артерии; резекция коарктации с протезированием грудной аорты; аорто-аортальное шунтирование. 13) Патогенез, клиническая картина и лечение ревматической лихорадки. Острая ревматическая лихорадка развивается через 2—4 нед после перенесённой инфекции, вызванной В-гемолитическим стрептококком группы А. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов, в частности М-протеины клеточной стенки (фактор вирулентности), стрептолизины Б и О, стрептокиназу и гиалуронидазу. Эти ферменты оказывают прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами. Однако ведущее значение придают особенностям клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка, приводящим к синтезу противострептококковых АТ, перекрёстно реагирующих с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также цитоплазматическими Аг нейрональной ткани, локализующимися в субталамической зоне и базальных ганглиях головного мозга. Клиника - чаще всего возникает у детей школьного возраста. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов, главными из которых являются полиартрит, кардит и поражение подкорковых ядер головного мозга. Ревматический полиартрит - для него характерны острое начало на фоне невысокого подъёма температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов, летучесть и быстрое обратное развитие процесса. Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет её течение и прогноз. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца — миокард, эндокард и перикард. Обычно больные ревмокардитом не предъявляют жалоб. Родители отмечают, что через 2—3 нед после перенесённой ангины у ребёнка продолжают сохраняться вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. В этот период появляются клинические симптомы ревмокардита в виде тахикардии, реже брадикардии, расширения границ сердца, приглушённости тонов сердца. Малая хорея - симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга. Характерны эмоциональные расстройства (плаксивость, раздражительность, неустойчивость настроения), к которым присоединяются двигательные нарушения на фоне снижения мышечного тонуса. Гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят к невнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, а иногда и невозможности самообслуживания. Гипотония мышц затрудняет обычный образ жизни. Положителен симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в плечи. Кольцевидная эритема. Кольцевидная эритема — сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения. Ревматические узелки — округлые плотные образования размером до 0,5—1 см, определяемые в местах прикрепления сухожилий, в затылочной области. Лечение – Антибактерально - бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут в течение 10 – 14 дней, амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней, * азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, * кларитромицин 15/мг/кг/сут в 2 приема 10 дней • цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в доз 600 000-1 200 000 ЕД Патогенетически - преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг. Нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут. При наличии симптомов недостаточности кровообращения - сердечные гликозиды – дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл 0,3-1,0 мг/кг/сут/3раза. 14) Патогенез, клиническая картина и лечение ревматоидного артрита. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет. Этиология неизвестна. Патогенез при ЮРА начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на (травма, переохлаждение и тд) в организме больного образуются изменённые тела, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела Эти АТ, названные ревматоидным фактором, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения — ИЛ1 и ИЛ6, фактора некроза опухолей (ФНО) а. ИЛ1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. ИЛ6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления — С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований. Клиника - При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Поражаются, как правило, крупные суставы — коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40—60 мм/ч. Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам — генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Подострое начало болезни характеризуется - артрит, как правило, начинается с одного сустава — коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна. Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Нередко ревматоидное поражение глаз — ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов — чаще 2—4. Суставно-висцеральная (системная) включает 5 признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрт. Суставная форма - прогрессирование ЮРА приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них. До 25% детей становятся инвалидами. Лечение – Немедикаментозно – физиотерапия, отказ от курения, ортопедические пособия. Цитостатики - Метотрексат антиметаболит внутрь 7,5-25 мг. Глюкокортикостероиды - метилпреднизолон внутрь 4-16мг 1-2 раза в сутки, преднизолон 5-15 мг. НПВС - Диклофенак внутрь 75-200 мг 1-3 раз в сутки, нимесулид внутрь 100- 200 мг 1-2 р сут. Генно-инжен-преп - Тоцилизумаб Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6 Подкожно 162 мг/0,9 мл 1раз в месяц. Преп кальция вит Д - Кальция карбонат 2500 мг Опоидные анальгетики – Трамадол вм 50-100 мг 2 р сут. 15) Клиническая картина и лечение системной красной волчанки. Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание, вызванное генетически обусловленным нарушением иммунной регуляции, приводящим к образованию аутоантител к широкому спектру антигенных компонентов клетки и развитию иммунного воспаления. Клиника - Кожа и слизистые оболочки - Наиболее характерное клиническое проявление СКВ — эритематозные высыпания на лице (преимущественно в области скуловых дуг и переносицы) в форме «бабочки». Эритема представлена гиперемией кожи с чёткими границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Эритематозные элементы могут располагаться на коже верхней трети груди и спины — в области декольте, над локтевыми и коленными суставами. Свойственна фотосенсибилизация: после длительного пребывания на солнце ухудшается общее состояние, появляются высыпания на коже или усиливается их яркость. Можно увидеть признаки капиллярита — отёчные эритематозные высыпания с телеангиэктазиями, а иногда и с ишемическими некрозами кончиков пальцев. Типичный признак СКВ — люпус-хейлит (изменения красной каймы губ). При осмотре полости рта у больных нередко выявляют афтозный стоматит. Суставы и мышцы - свойственен суставной синдром, отличающийся мигрирующим характером течения и быстрым исчезновением после начала лечения глюкокортикоидами. Характерно множественное и преимущественно симметричное поражение проксимальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов. У каждого второго ребёнка миалгии или полимиозит. При СКВ у детей наиболее часто поражается сердце. Чаще всего развивается миокардит, проявляющийся расширением границ сердца, систолическим шумом «мышечного характера», нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда. Реже обнаруживают вовлечение в процесс пристеночного и клапанного эндокарда (преимущественно митрального клапана, иногда клапанов аорты или трёхстворчатого). Поражение лёгких — пневмонит — выявляют у детей достаточно часто. Пневмонит включает поражение сосудов лёгких (васкулит и/или склероз) и интерстициальной ткани. Волчаночный нефрит наблюдают у 70% больных - выделяют следующие формы нефрита: • Нефротический нефрит с распространёнными отёками вплоть до анасарки, массивной протеинурией и гипопротеинемией. • Нефрит выраженной формы без нефротического синдрома с умеренной протеинурией (1,5-3 г/сут) и значительной гематурией. • Латентный нефрит (протеинурия менее 1,5 г/сут, гематурия с содержанием эр менее 20 в п зр. Наиболее тяжёлый вариант поражения почек — быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся быстрым ухудшением функций почек, наличием нефротического синдрома и выраженной (иногда злокачественной) артериальной гипертензии. Патология органов ЖКТ включает поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий или язв. Поражение нервной системы – Характерны рецидивирующих эпилептиформных припадков, упорных головных болей, нарушение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления) и эмоционально-личностные расстройства. Могут развиться хореические гиперкинезы, преходящие нарушения мозгового кровообращения (очень редко — инсульты), поперечный миелит. Приблизительно у 1/3 детей, больных СКВ, диагностируют антифосфолипидный синдром (АФС). АФС — симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, некоторые формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а также разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические и другие нарушения. Лечение: Немедикаментозно. Глюкокортикостероиды - Метилпреднизолон внутрь 4мг- 3-4 р в сутки; Преднизолон внутрь 60мг в сутки 3–4 р в сутки. Базисные противовоспалит - Циклофосфамид цитостатик в/в 200 мг. Азатиоприн 50мг 1-2р в сутки. Циклоспорин 25-50мг 2-3р в сутки. Гидроксихлорохин 200мг 1-2р в сутки. Метотрексат внутрь 2,5мг 3-4рв неделю длительно. НПВС - Диклофенак Производный уксусной кислоты Внутрь 75-200 мг 1-3р в сутки. Мелоксикам селективный ингибитор ЦОГ-2 Внутрь 7,5-15 мг 1-2 р в сутки. Иммуноглобулин человека нормальный Иммуноглобулин в/в 0,4- 2г/кг/сут 3-5 дн. Антиагреганты - Ацетилсалициловая кислота - внутрь 100мг. Дипиридамол 25-75 мг 2-3-р в сутки Антикоаглуянты - Гепарин Антикоагулянт прямого действия п/к 5000- 7500 МЕ 3-4р в сутки Ингибиторы АПФ - Эналаприл гипотензивное, вазодилатирующее 5-40 мг 1-2р в сутки Антагонисты кальция - Амлодипин внутрь 5-10 мг 1р в сутки. Верапамил - 240-480 мг 3-4 р сут. Блокаторы рецепторов ангиотензина - Лозартан внутрь 100 мг 1 р в сут. Антибактериальные препараты Цефазолин I поколения в/в, в/м 1 г 1-2р в сутки 7-10 дней Амоксиклав в/в 600мг 1 раз в сутки 7-10 дней. Азитромицин внутрь 500 мг 2раз в сутки 7-10 дней Сердечные гликозиды Дигоксин в/в 0,25-0,5 мг 1р в сутки 10дней Диуретики Фуросемид Петлевой диуретик в/в,в/м 20-40мг 1р в сутки 5-7дней. Гидрохлортиазид производные бензотиадиазина внутрь 25-100 мг 1р в сутки курсам. |