Эталон. Эталон 2 уровень. Ом832 2 уровень 1 Классификация и клиническая картина рахита
 Скачать 242.83 Kb.
|
|
Патогенез: Слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки покрыта непрерывным слоем слизи. Поверхностный эпителий постоянно вырабатывает бикарбонаты, благодаря чему создается градиент pH: на поверхности эпителия под слоем слизи pH равна 6,5-7,0, в просвете желудка — 1,5-3,0. Слизь замедляет темп обратной диффузии Н+, в это время бикарбонаты нейтрализуют Н +. Секреция бикарбонатов и слизи зависит от микроциркуляции и регулируется простагландинами, последние же постоянно синтезируются поверхностным эпителием. При усилении секреции НС1 усиливается и секреция слизи. При атрофии, воздействии желчи (при дуодено-гастральном рефлюксе) и под влиянием фермента муциназы, вырабатываемой Нр, истончается слой покровной слизи, возникает обратная диффузия Н+, которые повреждают эпителий. Нарушение выработки простагландинов происходит на фоне приема аспирина и других НПВП. Язвы, как и эрозии, образуются на месте локальной ишемии, которая резко снижает резистентность слизистой оболочки. Ишемия может быть результатом кровоизлияния или тромбоза, тромбоз же возникает в очаге активного воспаления под влиянием некоторых медиаторов: фактора активации тромбоцитов (ФАТ), лейкотриена В4, фактора некроза опухолей. Клиника: Характерен прежде всего ритмом болей: боли возникают натощак или спустя 1,5-2 ч после приема пищи, беспокоят иногда по ночам, но главной их особенностью является исчезновение или уменьшение после приема пищи, что связывают с буферным действием последней. Боли могут купироваться также приемом антацидов или спазмолитиков (последнее объясняют уменьшением сопутствующего язве спазма больного органа). Боли могут иметь разную интенсивность, от слабых до сильных, но нестерпимые боли не типичны для неосложненной язвы. Локализуется боль обычно в эпигастрии, может быть более выражена в правой его половине, иногда может отмечаться иррадиация за грудину и в область сердца, в правую поясничную область. Из диспепсических расстройств самым частым является изжога, что связано с частым сочетанием ЯБ с рефлюкс-эзофагитом. Иногда может быть отрыжка и рвота кислым содержимым, обычно однократная, приносящая облегчение. Тошнота не типична для Я Б, аппетит обычно хороший. При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастрии, иногда можно обнаружить более локальную болезненность, чаще в пилоробульбарной зоне. Симптом Менделя не является патогномичным при ЯБ у детей. Нередко, особенно у подростков, обнаруживают сопутствующие симптомы ваготонии: холодные влажные ладони, гипергидроз, акроцианоз, тенденцию к снижению артериального давления, лабильность пульса, могут быть соответствующие изменения при кардиоинтервалографии. Осложнения. • В структуре осложнений доминируют кровотечения, причём при язве двенадцатиперстной кишки они развиваются значительно чаще, чем при язве желудка. • Перфорация язвы у детей чаще происходит при язве желудка. Это осложнение сопровождается острой «кинжальной» болью в эпигастральной области, нередко развивается шоковое состояние. Характерно исчезновение печёночной тупости при перкуссии живота вследствие поступления воздуха в брюшную полость. • Пенетрация (проникновение язвы в соседние органы) происходит редко, на фоне длительного тяжёлого процесса и неадекватной терапии. Клинически пенетрация характеризуется внезапно возникающей болью, иррадиирующей в спину, и повторной рвотой. Пилородуоденалъный стеноз (11%) — хронически развивающееся осложнение ЯБ. Различают рубцовый и воспалительно-спастический (функциональный) стеноз. Последний наблюдается только на фоне обострения Я Б, связан с отеком и сопутствующим спазмом. 21. Острый пиелонефрит, классификация, патогенез, клиника. Острый пиелонефрит - острое неспецифическое экссудативное воспаление ткани почки и чашечно-лоханочной системы с выражен- ной лихорадкой, болью, пиурией и нарушением функций почки. Классификация:первичный и вторичный. Степени тяжести:легкая,средняя,тяжелая. Предрасполагающие условия у детей раннего возраста: врожденные аномалии ОМС, ранний переход на смешанное или искусственное вскармливание,частые заболевания раннего возраста: внутричерепная родовая травма, дистрофия, рахит, атопический диатез,заболевания других органов, ведущие к нарушению уродинамики и расстройству гемодинамики почек.Ведущие факторы риска развития пиелонефрита у детей:дети в возрасте первых 2 лет жизни; аномалии ОМС, урогенитальной области - органические нарушения пассажа мочи;нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (НДМП): редкие или частые мочеиспускания, неудержание мочи - функциональные нарушения пассажа мочи; нарушения состава самой мочи (пример, сахарный диабет, тубулопатии);запор; глистная инвазия; воспалительные заболевания наружных половых органов (вульвовагинит, баланит, баланопостит); трансуретральные медицинские манипуляции (катетеризация мочевого пузыря); мастурбация, ранняя половая жизнь;важен холодовой фактор - происходит спазм мышц и нарушение гемодинамики почки.Пути инфицирования Восходящий - наиболее частый. Анатомические особенности обуславливают большую частоту ИМС и пиелонефрита у девочек. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей. После преодоления бактериями везикоуретерального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ - активация местного иммунитета макроорганизма (макрофаги, лимфоциты, клетки эндотелия) с выработкой воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2, ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; активацией перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев.Гематогенный путь развития пиелонефрита встречается преимущественно при развитии септицемии в период новорожденности и в первые месяцы жизни, особенно при наличии иммунных дефектов; этот путь также встречается при инфицировании Actinomyces species, Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis [8].Лимфогенный путь менее значим, возможен при наличии поврежденной слизистой мочевых путей, признается не всеми нефрологами; существует гипотеза о лимфогенной миграции микроорганизмов из кишечника. Клинические проявления пиелонефрита Особенности клинической картины острого пиелонефрита у детей раннего возраста, в частности преобладание внепочечных симптомов, обусловлены морфологической незрелостью мочевой системы и склонностью к генерализации воспалительного процесса. Заболевание начинается с гипертермии, нарастающих признаков токсикоза и эксикоза. Бурное начало особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией. Возбуждение, характерное для первых дней болезни, быстро сменяется адинамией. Возможны явления менингизма. У ребѐнка снижается масса тела из-за выраженной анорексии, упорных срыгиваний и рвоты, жидкого стула. Диспептические явления могут преобладать над дизурическими. Иногда при внимательном наблюдении за ребѐнком можно отметить беспокойство перед или во время мочеиспускания. В целом клиническая картина острой мочевой инфекции у детей раннего возраста напоминает сепсис и сопровождается изменениями не только в почках, но также в печени, надпочечниках и ЦНС. Лихорадка ремиттирующего типа, иногда с ознобом и потливостью, сохраняется около недели. В течение последующих 1-2 нед все проявления постепенно исчезают. Если заболевание затягивается более чем на 3 мес или рецидивирует, диагноз острого пиелонефрита следует пересмотреть с целью исключения обострения хронического процесса. 22. Клиническая картина и лечение синдрома Альпорта у детей. Клиническая картина.Самым распространенным проявлением синдрома Альпорта является гематурия. Микроскопически этот симптом определяется у 95% женщин и у 100% мужчин. При рутинном обследовании мальчиков гематурия обнаруживается уже в первые годы жизни. Другой распространенный признак заболевания – протеинурия. Выведение белка с мочой у пациентов мужского пола с X-сцепленным синдромом начинается в раннем детском возрасте, у остальных – позже. У девочек и женщин уровень экскреции белка повышается незначительно, случаи выраженной протеинурии крайне редки. У всех больных отмечается неуклонное прогрессирование симптома.Артериальная гипертензия характерна для мужчин с классическим типом синдрома и для пациентов обоих полов с аутосомно-рецессивным вариантом наследования. Тяжесть гипертонии увеличивается вместе с нарастанием ХПН. У юношей, мужчин снижение функции почек достигает терминальной стадии к 16-35 годам, при медленном течении болезни – к 45-65 годам. Иногда выявляются диффузные гладкомышечные опухоли пищевода и бронхов, проявляющиеся в позднем детстве дисфагией, рвотой, болями в эпигастрии и за грудиной, одышкой, частыми бронхитами.Часто у больных формируется нейросенсорная тугоухость. Нарушения слуха дебютируют в детстве, но становятся заметными в подростничестве или молодости. У детей тугоухость распространяется только на звуки высокой частоты, обнаруживается в специально созданных условиях – при аудиометрии. По мере взросления и прогрессирования синдрома нарушается слуховое восприятие средних и низких частот, в том числе человеческой речи. При X-связанном синдроме расстройство слуха к 25 годам имеется у 50% больных мужчин, к 40 годам – у 90%. Тяжесть тугоухости вариабельна, от изменений только в результатах аудиограммы до полной глухоты. Патологии вестибулярного аппарата отсутствуют.Расстройства зрения включают передний лентиконус – выпячивание центра хрусталика глаза вперед и ретинопатию. Обе патологии проявляются прогрессирующим ухудшением зрительной функции, покраснением, болью в глазах. У некоторых больных имеются стигмы дизэмбриогенеза – анатомические аномалии мочевыделительной системы, глаз, ушных раковин, конечностей. Может наблюдаться высокое расположение неба, укорочение и искривление мизинцев, сращивание пальцев ног, широко расставленные глаза. Лечение синдрома АльпортаСпецифическая терапия отсутствует. С раннего возраста проводится активное симптоматическое лечение, снижающее протеинурию. Оно позволяет предотвратить поражение и атрофию почечных канальцев, развитие интерстициального фиброза. С помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов к ангиотензину II удается приостановить прогрессирование заболевания, добиться регрессии гломерулосклероза, тубулоинтерстициальных и сосудистых изменений в почках. Пациентам с терминальной стадией ХПН назначается гемодиализ, перитонеальный диализ, решается вопрос о целесообразности трансплантации почек. 23. Клиническая картина и лечение острого гломерулонефрита у детей. По клиническим проявлениям различают 4 варианта болезни – с нефритическим, нефротическим, изолированным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией. В периоде начальных проявлений нарушается общее состояние, появляются слабость, повышенная утомляемость, снижается аппетит, возникает фебрильная лихорадка. Дети жалуются на головную боль, иногда тошноту, рвоту, малое количество выделенной за сутки мочи. Нередко моча напоминает «мясные помои». Вскоре появляется бледность кожи, пастозность или отёк лица и конечностей, тупая, ноющая боль в пояснице. Острый нефритический синдром – это симптомокомплекс, включающий классическую триаду: отёки, гематурию, гипертензию. Нефритические отёки располагаются в местах рыхлой соединительной ткани: выражены периорбитальные отёки, заметные по утрам. Лицо становится одутловатым. Затем отёки распространяются на переднюю брюшную стенку, в область ромба Михаэлиса и иногда на наружные половые органы. В патогенезе нефритических отёков ведущее значение имеет повышение сосудистой и тканевой проницаемости. При значительной протеинурии отёки могут приобретать массивный характер, по типу нефротических, распространяясь на туловище и конечности. Нередко жидкость появляется в плевральной, брюшной и перикардиальной полостях. В патогенезе нефротических отёков решающее значение придаётся протеинурии, гипоальбуминемии и снижению онкотического давления крови, перемещению жидкости из внутрисосудистого в интерстициальное пространство, гиповолемии. Необходимо подчеркнуть, что нефротические отёки не являются типичными для острого постстрептококкового гломерулонефрита. При нефритическом синдроме в моче появляются эритроциты (макрогематурия), небольшое или умеренное количество белка. Практически всегда выявляют кратковременную гипертензию, нередко – олигурию и азотемию, что сопровождается ретенцией продуктов азотистого обмена. • В типичных случаях острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1-3 нед после перенесѐнной ангины или другой стрептококковой инфекции дыхательных путей или через 3-6 нед после импетиго. Возможно два варианта течения заболевания: циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное). В типичных случаях острый гломерулонефрит протекает циклически с последовательной сменой трѐх периодов и проявляется нефритическим синдромом, включающим экстраренальные (отѐки, повышение АД, изменения со стороны сердца и ЦНС) и ренальные (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию) симптомы. - Ребѐнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отѐком почечной паренхимы. Появляются жажда, отѐки, уменьшается диурез. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чѐрного кофе. Иногда моча кажется неизменѐнной, но и в этих случаях при анализе мочи выявляют значительную эритроцитурию. Почти всегда выявляют повышение АД (как систолического, так и диастолического). Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отѐк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже - брадикардию, приглушѐнность тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца. В первые 3-7 дней наблюдают нарастание или стабильность клинических симптомов и олигурию, что относят к начальному периоду, или периоду развѐрнутых проявлений. - Примерно через 1,5-2 мес (иногда позднее) нормализуются показатели мочи. Наступает период полной клинико-лабораторной ремиссии. Однако полное выздоровление с учѐтом инволюции морфологических изменений в почках наступает значительно позднее - через 1-2 года. Если отдельные клинические симптомы сохраняются более 6 мес, говорят о затяжном течении острого гломерулонефрита; длительность симптоматики более 1 года свидетельствует о переходе в хронический нефрит. • Ациклическое течение острого гломерулонефрита характеризуется изолированным мочевым синдромом, отсутствием экстраренальных проявлений, либо они столь незначительны и кратковременны, что проходят незамеченными.Лечение: питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости;обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД. Классический вариант острого нефритического синдрома у детей требует назначения антибактериальной терапии - начинать лечение с препаратов бензилпенициллина (по 50-150 тыс Ед/кг/сут в 4-6 приёма 7-10 дней в/м.), в случае аллергических реакций – эритромицина (30-50 мг/кг веса в сутки в 3-4 приема). Диуретики для лечения отечного синдрома и снижения АД назначаются под контролем определения суточного диуреза, АД и ежедневного определения веса пациента (фуросемид в дозе 1-2 мг/кг per os или в инъекциях, гидрохлортиазид от 12 до 50 мг/сут внутрь). Кратковременная умеренная артериальная гипертензия требует назначения одного гипотензивного препарата из ингибиторов АПФ (эналаприла (2,5-5-10 мг/сут). Антикоагулянты показаны при угрозе тромбозов сосудов (только при гипоальбуминемии менее 15 г/л) - гепарин в дозе 100-150 ед/кг массы тела под контролем коагулограммы п/к [1,3] в течение 1-2 недель. 24. Клиническая картина и лечение нефротического синдрома у детей.Клиническая картина: Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.Отек периорбитальный, мошонки или вульвы, ног и лодыжек. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.Клинико-лабораторные симптомы: Массивная протеинурия более 3,5г/с.Нарушение белкового обмена:гипопротеинемия(менее 60г/л),диспротеинемия(снижение альбуминов),гиперлипидемия холестерин более 5.4ммоль/л.Лечение: Немедикаментозное лечение: питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости;обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД; питание у детей с врожденным нефротическим синдромом проводят через назогастральный зонд или гастростому: усиленная диета 130ккал/кг/сут, белок 4г/кг/сут, жиры (рапсовое/подсолнечное масло). Добавки витаминов А,Д,Е, кальция, магния (калия по необходимости).Медикаментозное лечение: Преднизолон 2мг/кг/сут ежедневно в течение 4 недель. Антигипертензивная/антипротеинурическая терапия: иАПФ (эналаприл, фозиноприл) или БРА (лозартан, валсартан). Диуретики: фуросемид, спиронолактон. Антибактериальная терапия при наличии инфекций. Антикоагулянты (гепарин натрия, надропарин кальций, эноксапарин натрия) обычно не показаны при гиперкоагуляции, так как эпизод активного нефротического синдрома не долговечен. Он назначается лишь при выраженной гипоальбуминемии <15г/л для профилактики тромбозов. При наличии тромбозов с вовлечением систем органов (тромбоз почечных вен, массивная легочная эмболия) – варфарин в течение 3-6 месяцев. 20% раствор альбумина до 1 г/кг (до 5 мл/кг 20% альбумина) следует вводить внутривенно медленно более 2-4 ч с фуросемидом 1-2 мг/кг. Доза альбумина не должна превышать 1 г / кг и время инфузии не должно быть меньше 4 часов, чтобы избежать отека легких. Нет указаний на использование 20% альбумина для коррекции только гипоальбуминеми. Антациты или блокаторы протонной помпы (омепразол) при длительной терапии стероидами и появлении гастроинтестинальных симптомов Карбонат кальция* (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев. Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувствительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии |