|
|
Определение патофизиологии как науки. Предмет, цели, задачи и структура патофизиологии. Связь с другими медицинскими
Желтуха: классификация, причины, механизм развития, дифференциальная диагностика. Особенности развития желтух у новорожденных (ядерная желтуха) (п/ф).Синдром желтухи - синдром, характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования или желчевыделения.В зависимости от причины:1. Подпеченочная (механическая) желтуха (внепочечный холестаз).Причины:Нарушение желчеотделения по желчным протокам:а) обтурация желчных протоков (камни, паразиты, опухоль)б) сдавление желчных протоков снаружи (рак головки pancreas) увеличенные лимфоузлы, кисты, опухоли).в) гипоплазия или атрезия желчных путей.Образование непрямого билирубина происходит как и в норме. Билирубин нормально поступает в гепатоциты, превращаясь в прямой билирубин, и потом в желчные капилляры, но дальше не может подвинуться.Повышается давление в желчных капиллярах - прямой билирубин поступает обратно в печеночные синусоиды. В сыворотке крови возрастает прямой билирубин - выделяется с мочой (т.к. хорошо растворим).Т.к. пигменты не поступают в ЖКТ происходит обесцвечивание кала.Итак, при метаболической желтухе:1. Растет прямой билирубин в крови.2. Темное окрашивание мочи за счет прямого билирубина.3. Обесцвечивание кала.Синдром холестаза:Повышение содержания желчных кислот в сыворотке крови (гиперхолацидемия):зуд кожинарушение ЦНСгипотониябрадикардия2) Печеночная желтуха:1. Печеночно-клеточная (гепато-целлюлярная).2. Холестатическая.3. Энзимонатическая.1. Причины печеночно-клеточной желтухи - поражение гепатоцитов:вирусные гепатитыхимические гепатотропные веществаОбразование непрямого билирубина идет как и в норме. Но захват непрямого билирубина гепатоцитами нарушен. В сыворотке крови растет содержание непрямого билирубина. Тот билирубин, который захватился гепатоцитами, превращается в прямой билирубин и поступает в желчные капилляры.Но гепатоциты повреждаются и нарушается целостность печеночной балки, поэтому прямой билирубин поступает обратно в печеночную синусоиду из желчных капилляров. Поэтому возрастает и прямой билирубин в сыворотке крови.В кишечник поступает меньше пигментов - частичное обесцвечивание кала.Уробилиноген всасывается из кишечника, но не разрушается в печени и поступает в кровоток и выделяется почками в мочу. Моча темного цвета за счет уробилиногена и прямого билирубина. Итак:1. Сыворотка крови содержит большое количество прямого и непрямого билирубина.2. Моча темная за счет прямого билирубина (водорастворимого) и уробилиногена.3. Частичное обсцвечивание кала.2. Холестатическая печеночная желтуха. Причина - нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам.Изменения такие же как и при надпочечной (механической) желтухе.3. Энзимопатическая желтуха. Причина - наследственный дефект синтеза ферментов, участвующих в захвате, конъюгации билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.Синдром Дабина-Джонсона - нарушается экскреция конъюгированного билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.3. Надпочечниковая желтуха (гемолитическая).
Нарушение обмена веществ при патологии печени: патогенез основных клинико-лабораторных данных при печеночной недостаточности. Лабораторные (биохимические) синдромы недостаточности печени.Нарушение углеводного обмена при поражении печени заключается в приобретенных и наследственных изменениях:1) распада и синтеза гликогена;2) окисления глюкозы;3) гликонеогенеза;4) превращения галактозы и фруктозы в глюкозу;5) образования глюкуроновой кислоты.Основным механизмом возникновения этих нарушений является понижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена в результате уменьшения их синтеза при белковом голодании, дефиците энергии при гипоксии, повреждении митохондрий гепатоцитов, наследственных энзимопатиях, нарушении нейрогуморальной регуляции углеводного обмена. Расстройство жирового обмена в печени приводит к развитию жирового гепатоза (синонимы: жировая дистрофия, жировая инфильтрация печени), при котором в гепатоцитах накапливается жир и происходит диффузное или очаговое ожирение печени. Причинами возникновения жирового гепатоза являются алиментарные факторы (голодание, особенно белковое, недостаток в пище липотропных веществ — холина, метионина, избыток углеводов и жиров), токсические вещества (алкоголь, гепатотропные яды — инсектициды, тетрациклин в больших дозах), эндокринные и метаболические нарушения (сахарный диабет, ожирение), гипоксия (сердечная, дыхательная недостаточность). В патогенезе жировой дистрофии печени можно выделить следующие основные механизмы возникновения:1) увеличение поступления жира в печень;2) уменьшение синтеза фосфолипидов и повышение образования триглицеридов из жирных кислот;3) снижение окисления жирных кислот и липолиза;4) нарушение выхода жира из печени как следствие пониженного образования липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) (основной транспортной формы удаления триглицеридов из этого органа) или дефицита липокаина в поджелудочной железе.Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется в изменении:1) синтеза белков (в том числе белков плазмы крови);2) расщепления белков — до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований;3) дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;4) образования мочевины, мочевой кислоты, аммиака, глютамина (транспортной формы аммиака в крови), креатина — продуктов конечных этапов белкового обмена.Можно выделить следующие механизмы нарушения белкового обмена в печени:-повреждение при патологических процессах (гепатит, цирроз, опухоль, ишемия, гепатоз) печеночных клеток как структурного субстрата анаболизма и катаболизма белка; -нарушение генетической регуляции синтеза белка при повреждении структурных генов, -дефицит аминокислот (при белковом голодании, нарушении переваривания и всасывания белков в кишечнике);-дефицит энергии (при гипо- и авитаминозах, особенно пиридоксина, рибофлавина и др., гипоксии);-нарушение нейрогуморальной регуляции белкового обмена (например, при инсулиновой недостаточности, изменении секреции соматотропина аденогипофизом. Нарушение обмена витаминов при заболеваниях печени заключается в:1) уменьшении всасывания жирорастворимых витаминов (ретинола, эргокальциферола, токоферолов, филлохинонов) в результате нарушения желчевыделительной функции печени (непоступление желчных кислот в кишечник);2) нарушении синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина, пиридоксальфосфата — активной формы витамина В6 и др.);3) нарушении депонирования витаминов (цианокобаламина, фолиевой кислоты, никотиновой кислоты и др.) и их выведения из организма. В связи с этим различные патологические процессы в печени (вирусный гепатит, подпеченочная желтуха, гепатозы) могут сопровождаться развитием гиповитаминозов.Нарушение обмена гормонов и биологически активных веществ при патологии печени проявляется в изменении:1) синтеза гормонов (в гепатоцитах из фенилаланина образуется тирозин — предшественник тироксина, трийодтиронина, катехоламинов), их транспортных белков (транскортина, связывающего 90 % гликокортикоидов);2) инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой; ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминооксидаз, расщепления инсулина инсулиназой);3) инактивации биологически активных веществ (окислительного дезаминирования серотонина и гистамина). Поражение печени патологическим процессом, при котором нарушается инактивация таких гормонов, как тироксин, инсулин, кортикостероиды, андрогены, эстрогены, ведет к сдвигам их содержания в крови и развитию эндокринной патологии. Уменьшение дезаминирования БАВ при патологии печени может усугубить клинические проявления аллергии.Нарушение обмена микроэлементов при заболеваниях печени связано с изменением:1) депонирования в ней железа, меди, цинка, молибдена, марганца и др. (железа в форме ферритина и гемосидерина, кобальта — в виде цианокобаламина);2) синтеза транспортных белков микроэлементов (например, трансферрина, церулоплазмина);3) экскреции их с желчью.1 Холестаз — нарушение оттока желчи с накоплением ее компонентов в печени и крови в результате снижения экскреторной функции гепатоцитов (первичный холестаз) или механического препятствия оттоку желчи в желчных протоках (вторичный холестаз).
Патофизиология выделительной системы
Причины, механизм развития нарушения основных функций почек. Поражение почек.Симптомы1. Мочевые (диуретичекие)2. Общие1) Мочевые симптомы характеризуют:объем выделенной жидкостиэлектролитный баланскачественный состав мочиконцентрационная способность почексостояние клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции ПротеинурияЦилиндрурияГематурияЛейкоцитурия, пиурия2) Общие симптомы:гипопротеинемияповышение системного АД (артериальная гипертензия)анемиянарушение гемокоагуляцииуремияСимптомы могут иметь внепочечное происхождение.Экстраренальные причины полиурии:снижение онкотического давления плазмыповышение АДснижение продукции АДГПочечные причины полиурии:повышение проницаемости клубочкового фильтранедостаточная реабсорбция в канальцахПочечные причины олигоурии:снижение клубочковой фильтрацииснижение количества функционирующих нефронов (КФ)Внепочечные:снижение АДповышение онкотического давления плазмыАнурия:внепочечная - причины:сильная больрезкое снижение АД (шок, коллапс)закупоркасдавление мочевых путейПочечная:гибель большого количества нефроновОтношение дневного к ночному диурезу в норме: 4/1 - 3/1при застое в почках - миктурия.Поллакурия - частое отделение мочи небольшими порциями при воспалительных процессах мочевого пузыря, уретрыГипостенурия - низкая плотность мочи (1003-1005, при норме 1015-1025).изостенурия - низкий постоянный удельный вес мочи - 1001 снижение в моче NaCl, КСР, шлаков.Протеинурия:повышение проницаемости клубочковнедостаточная реабсорбция в канальцахповреждение канальцевого эпителияЦилиндрурия:гиалиновыеэпителиальныезернистыекровяныецилиндры - слепки денатурированного белка.Общие симптомы:Отеки:Причины:1. Повышение проницаемости сосудов2. Снижение онкотического и осмотического давления крови. Увеличение осмотического давления в тканях (и онкотического).3. Повышение гидродинамического давления крови (внутрисосудистого).Играет роль протеинурия, которая связана с повышением проницаемости клубочков
Этиология и патогенез диффузного гломерулонефрита: роль аутоиммунных механизмов. Основные проявления, патологические изменения в моче, механизм развития.Гломерулонефри́т (также клубо́чковый нефри́т, сокращённо ГН) — заболевание почек, характеризующееся воспалением гломерул. Это состояние может быть представлено изолированной гематурией и/или протеинурией; или как нефротический синдром, острая почечная недостаточность, или хроническая почечная недостаточность. Они собраны в несколько различных групп — непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностирование образца ГН важно, потому что тактика и лечение отличаются в зависимости от типа.Первичные ГН — те, которые развиваются непосредственно из-за нарушения морфологии почек, вторичные ГН связаны с определенными инфекциями (бактериальные, вирусные или паразитные микроорганизмы таких как стрептококк группы А), наркотиками, системными заболеваниями (СКВ, васкулиты) или раковыми образованиями.ГН можно разделить на острый, хронический и быстропрогрессирующий. Хронический диффузный гломерулонефрит — это хронический воспалительный процесс в клубочках почек, приводящий к постепенному отмиранию воспаленных клубочков с замещением их соединительной тканью. При этом страдают также и канальцы, в которых развивается воспалительный процесс и некроз с образованием рубцовой ткани, затем происходит замещение почечной ткани соединительной. У 10-20 % больных причиной заболевания является острый гломерулонефрит. Но у 80-90 % наблюдается медленное, постепенное, латентное начало со случайным выявлением изменений в анализе мочи. Патогенез:Это аутоиммунное заболевание, при котором в клубочки почек приносится из крови иммунные комплексы, которые повреждают клубочки, вызывая в них воспаление. Хронический гломерулонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности. Ввиду того, что процесс аутоиммунный, заболевание неуклонно прогрессирует. Чаще встречается у мужчин до 40 лет. В детском возрасте может сопровождаться повышением АД до 130/90, носовыми кровотечениями и болями в спине. Острый диффузный гломерулонефрит - полиэтиологическое инфекционно-аллергическое воспаление (гломерулонефрит) с преимущественным поражением клубочков, а также промежуточной ткани почек.Дегенерация канальцевого эпителия выражена сравнительно слабо.Болезнь возникает как следствие инъекций, отравлений, простуд, травм, аллергической десенсибилизации.Сенсибилизирующую роль играют переохлаждение, недоброкачественные корма, неудовлетворительные условия содержания животного. Нефрит может быть вызван нефротоксинами, ядовитыми веществами (скипидаром, дегтем, гербицидами, удобрениями).Патогенез болезни изучен недостаточно, ее развитие сопровождается изменением реактивности, нарушением обмена веществ, функций эндокринной, нервной и сосудистой систем, причем прямая за-висимость и постоянство в развитии диффузного нефрита от интенсивности инфекционного процесса не характерна. Тяжелый нефрит может возникнуть и вследствие кратковременного охлаждения или латентной инфекции. Характерны анурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия, ретенционная азотемия, "летучие" отеки. В связи с увеличением сопротивления кровотоку и задержкой воды и электролитов возникает гипертрофия сердца, гипертония; уремия обусловливает эклампсию.
Нефротический синдром: причины, механизм развития, основные проявления.Основными клиническими признаками нефротического синдрома являются отеки (анасарка, гидроторакс, гидропе¬рикард, асцит), протеинурия, гипопротеинемия, диспротеи-немия (гипоальбуминемия и гипер-аг и р-глобулинемия), ги-перлипидемия.Нефротический синдром вызывается различными причи¬нами, т. е. полиэтиологичен. Он нередко является проявле¬нием иммуннокомплексных заболеваний почек (острый и хронический гломерулонефрит), системных заболеваний со¬единительной ткани, амилоидоза почек, тромбоза почечных вен, диабетической нефропатии, осложнений при лечении не¬которыми препаратами (золото, антибиотики, вакцины) и др.При избыточной фильтрации белков через патологиче¬ски измененные (в силу указанных выше причин) капилляры клубочков проксимальные канальцы не в состоянии реаб-сорбировать и деградировать белок. Это ведет к тяжелой Дистрофии эпителия, структурной перестройке'глпмеруляр-иого фильтра и канальцевого аппарата. Просветы канальцев обтурируются цилиндрами, что вызывает их атрофию. Отек паренхимы почек сменяется ее склерозом. Таким образом, изменения почечных канальцев при нефротическом синдро ме рассматриваются главным образом как протеинурическив повреждения. Именно с протеинурией (как первичным иди ведущим патогенетическим фактором) связаны все оста^ ные проявления нефротического синдрома: отеки, диспро, теинемия, гиперлипидемия (повышение в плазме крови уровня общих липидов, холестерина, триглицеридов, фоС, фолипидов). Гиперлипидемия патогенетически связана с на¬рушениями белкового обмена и угнетением липолитическ^й активности плазмы крови.В период нарастания отеков уменьшается диурез, нвг редко за сутки выделяется 250-400 мл мочи. Моча имеет вы¬сокую относительную плотность (1,030-1,040
Недостаточность почек: формы (ОПН, ХПН), механизм развития, основные проявления. Особенности развития у детей (п/ф).ОПН ХПНПричины ОПН:1. Интоксикации (ртуть, висмут, свинец, хром, золото, мышьяковистые соединения, четыреххлористый углерод, антифриз, уксусная кислота, барбитураты и др.)2. Обезвоживание3. Обессоливание4. Массивный гемолиз5. Травма почек6. Тяжелые инфекции (сепсис, тиф, холера, дифтерия).7. Уровмешательства8. Ожоги9. Шок10. Тромбоз, эмболии сосудов почек.Острые нарушения почечного кровообращения.Повреждение токсическими веществами элементов нефрона.Снижение выделения мочи (олиго-, анурия) - уремия.ГипостенурияРвота, общая слабость, ступорСнижение температуры тела, комаЗадержка калия - интоксикация нервной системы, нарушения сердечного ритма, стенокардические боли, одышка, сердечная астма.Умеренная гипертония (на 3-7 день) из-за ишемии коркового вещества.Отеки не характерны, но могут быть в период анурии.Стадии ОПН:1. Начальная 1-2 дняобщие явления отравления:боль, тошнота2. Олиго-анурическая (7 дней)диурез 200-250 мл/сутувеличение азотистых шлаков в кровиуремическая интоксикация3. Полиуретическая (до 2 нед)недостаточная концентрационная способность почек4. Клинического выздоровления (несколько месяцев, год).Азотемия отсутствует.ОПН - обратимый процесс, особенно при применении гемодиализа.ОПН может трансформироваться в ЗПН.ХПН- результат диффузного поражения почек, гибели большого количества нефронов4 стадии:1. Латентная относительная сохранность2. Компенсированная3. Интермиттирующая некоторых нефронов4. ТерминальнаяМедленно прогрессирует.Снижается фильтрационная, концентрационная функции почек.Гипоазостенурия.Протекает годами, т.к. постепенно включается компенсаторные механизмы.Токсические продукты выделяются через: ЖКТ выдыхаемый воздух слюнные железы Поэтому - гастриты стоматиты колиты бронхиты ларингиты плевриты пневмонии перикардитыКлиника:Постепенное самоотравлениеАпатия, головная больСнижение аппетитаТошнота, рвотаКожный зудБоли в конечностяхГастрит, колитЗемлисто-серый цвет кожи с желтоватым оттенком (урохром) Повышение АД (в агональной стадии наоборот снижается) Постоянные отеки Нейтрофильный лейкоцитозАнемияПовышение остаточного азотаГипостенурияПротеинурия Лечение:Ликвидация этиологического фактораУсиление функции сохранившихся нефроновУвеличение выделения токсических веществ дублирующими механизмами (промывание желудка, кишечника; салуретики; принудительная диарея; стимуляция потоотделения - перегревание, баня; диета (ограничение белка; периодический гемодиализ; пересадка почки).
Лабораторные показатели и клинические проявления недостаточности функции почек.являются:1) снижение почечного клиренса (например, клиренс эндогенного креа-тинина уменьшается до 15—10 мл/мин, в норме он равен 100 мл/мин;2) уменьшение или прекращение выделения мочи (олигурия, анурия);3) азотемия — накопление в крови конечных продуктов белкового об¬мена (мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана^. В терми¬нальную стадию содержание остаточного азота в крови возрастает до 2—4 г/л прежде всего за счет увеличения концентрации мочевины. Весьма характерным является увеличение содержания креатинина — до 0,3 г/л (табл. 32); 4) падение относительной плотности мочи (гипо-стенурия). Фиксация относительной плотности на низких цифрах (1010) в разных порциях (изостенурия). Гипостенурия и изостенурия свиде¬тельствуют о нарушении способности почек концентрировать и разво¬дить мочу; 5) нарушение электролитного состава плазмы крови (гипо-или гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия и др.); 6) ацидоз, снижение рН крови. Ацидоз обусловлен нарушением процессов ацидогенеза и аммониогенеза в почечных канальцах, а также задержкой в крови кислых продуктов обмена вследствие нарушения фильтрации.У ряда больных с хронической почечной недостаточностью отмеча¬ются стойкая гипертония и анемия.Гипертония вызвана гиперсекрецией ренина (см. § 261). В патоге¬незе анемии играют роль: 1) недостаточная продукция эритропоэтина;2) появление в плазме больных ингибитора эритропоэтина; 3) наличие в крови фактора, гемолизирующего эритроциты; 4) нарушение гемокоа-гуляции, способствующее кровотечениям.
|
|
|
Скачать 299.18 Kb.