|
|
Определение патофизиологии как науки. Предмет, цели, задачи и структура патофизиологии. Связь с другими медицинскими
Патофизиология вилочковой железы: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления.Аплазия и гиперплазия вилочковой железыПри аплазии вилочковой железы у детей развивается заболевание, похожее на синдром после тимэктомии у новорожденных животных. Вначале ребенок развивается нормально. После 3-го месяца начинаются не поддающиеся лечению поносы, развивается кахексия. Развивается недостаточность иммунных механизмов (иммунодефицит). Обнаружива¬ется лимфопения, гипогаммаглобулинемия. Есть данные об отсутствии трансплантационного иммунитета. На вскрытии обнаруживают атрофию лимфатической ткани.Гиперплазия вилочковой железы, очевидно в связи с его гипер¬функцией, обнаруживается при ряде аутоаллергических заболеваний.В эксперименте такое генетически обусловленное заболевание в виде аутоаллергической гемолитической анемии развивается у особей ли¬нии мышей. Кроме анемии, оно сопровождается аутоаллергическим гломерулонефритом с последующим амилоидозом клубочков. У этих мышей обнаруживается гипертрофия мозгового вещества тимуса. В нем часто встречаются неполноценные лимфатические фолликулы с зароды¬шевыми центрами и скопления плазматических и тучных клеток. Гисто¬логические изменения соответствуют пролиферации лимфоцитов, харак¬терной для активации иммунологических процессов.У людей аналогичные изменения или лимфоэпителиальные опухоли—тимомы—обнаруживаются при тяжелой миастении (myasthenia gravis pseudoparalytica), которую многие исследователи относят к ау¬тоаллергическим заболеваниям. В пользу этой гипотезы свидетельствует частое сочетание миастении с другими аутоаллергическими заболевания¬ми, в частности с диссеминированной красной волчанкой, появление в крови антител против клеточных ядер и вилочковой железы и обнаруже¬ние ревматоидного фактора. Часто удается добиться излечения, если удалить тимус не позднее 5—7 лет от начала заболевания.Тимико-лимфатический статус. Это состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани в виде увеличения зобной железы и лимфатических узлов и недостаточной мобилизации*защитных механиз-мов при действии на организм ряда чрезвычайных раздражителей. Так, например, раньше придавалось большое значение этому состоянию в случаях внезапной смерти людей от наркоза или других воздействий. В настоящее время считают, что играет роль не сам тимико-лимфатиче-ский статус, а скорее всего недостаточная адаптивная реакция гипофи-зарно-надпочечниковой системы на стресс. Этот вывод вытекает из дан¬ных о том, что между состоянием лимфоидной ткани и функцией коры надпочечников имеется обратная взаимосвязь. Так, например, адренал-эктомия тормозит инволюцию вилочковой железы. Наоборот, острые инфекции, действие других чрезвычайных факторов (травма, боль, хо¬лод, интоксикации) ускоряют его инволюцию. Очевидно, с уменьшениемфункции коры надпочечников и связано развитие тимико-лимфатическо-го статуса. ,Определенную роль играет нарушение функции вилочковой железы и в развитии лимфатического лейкоза. У человека об этой роли известно мало, а в развитии лейкоза у мышей значение вилочковой железы велико. Так, например, предупредительная тимэктомия препятствует возникновению спонтанного лимфатического лейкоза у мышей высоко-лейкозной линии, а также лимфом, индуцированных химическими веще¬ствами, облучением или вирусами. Если таким мышам провести транс-плантацию ауто- или изологичного тимуса, то восстанавливается способ¬ность к развитию лейкоза или лимфом. Частота лейкемий при этом определяется линейной принадлежностью имплантата, а не тимэктоми-рованного реципиента: имплантат вилочковой железы от высоколейкоз-ной линии мышей позволяет индуцировать лейкоз у тимэктомированных животных низколейкозной линии в большем проценте случаев и наоборот.
Патофизиология околощитовидных желез, виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления.Гиперпаратиреозможет быть связан, с образованием аденом паращи-товидных желез. Понижение уровня кальция также стимулирует функ¬цию железы. Поэтому происходит вторичная гиперплазия и гиперфунк¬ция этих желез при первичном нарушении функции почек, недостатке кальция в пище, потере его во время беременности и лактации, при поносах.Гиперпаратиреоз проявляется в виде . заболевания —^дфиброзной дистрофии) При нем костная ткань теряет кальций. Развивается ^остеопороз Одновременно увеличивается протеолитическая активность костной ткани, идет лизис ееорганического вещества и деполяризация мукопротеидов. Костная ткань заменяется фиброзной, становится мягкой.Основным местом действия паратгормона (ПГ) является костная ткань. В нормальных условиях постоянно идут процессы обновления костной ткани, основу которых составляют резорбция кости и ее новое построение. Это связано с активностью костных клеток. Они" проходят следующие основные стадии развития (см. рис. 87). Из мезенхимальнойсС этим и связано развитие фиброзной остеодистрофии. При этом увели¬чивается концентрация кальция в плазме крови в основном за счет ионизированной его формы, Не связанной с белком. Концентрация не- ( f органического фосфора снижается. Последнее вызвано тем, что ПГ тормозит реабсорбцию фосфатного иона в почечных канальцах и темсамым ведет к его потере с мочой.Функция почек. В тканях лактат и цитрат кальция легко окис¬ляются, поэтому кальций выпадает в осадок, образуя кальциевые отло^ жения. Этот процесс идет и в почках. Увеличивается выведение кальция с мочой, что ведет к полиурии и гипотонии мочи. Одновременно проис-ходит обызвествление
клёток выпадение фос¬форнокислых и углекислых солей кальция в просвете канальцев. Иногда это является основой образования камней в мочевом тракте. В резко выраженных случаях гиперпаратиреоза нарушение функции почек при¬водит к анурии и уремии.ГипопаратиреозПаратиреоидэктомия. У собак, кошек, обезьян в эксперименте к у че¬ловека (при случайном удалении во время операции) развиваются ост¬рые явления, обычно со смертельным исходом. Картина нарушений характеризуется повышением мьиввцаой-^озбудимости вплоть до разви" тия приступа ^гедаяия в виде периодически возникающих тоничес грызунов (кролики, морские свинки, крысы У них развивается хронический гипопаратиреоз, объясняемый наличием дополнительных желез. Однако не исключено, что это связано с особенностями питания (растительная пища, богатая кальцием), так как содержание парати-реоидэктомированных животных на диете, богатой кальцием и фосфо¬ром, ликвидирует возникшие расстройства и позволяет длительно со¬хранять жизнь этих животных. При гипопаратиреозе наблюдаются нару¬шения обмена веществ и функций ряда органов. Обмен фосфора и кальция. В крови уменьшается концент- jрация ионизированного кальция и увеличивается концентрация неорга¬нического фосфора. Это связано с усилением реабсорбции фосфатных ионов в канальцах почек и торможением -извлечения из костей солей кальция. Поэтому при рентгенографическом исследовании, костная тканьвыглядит более плотной.
Патофизиология щитовидной железы: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Особенности гипотериоза у детей (п/ф). Гипертиреоз. Избыточное действие тиреоидных гормонов вызывает гипертиреоз и одну из его клинических форм—тиреотоксикоз (базедова болезнь).Гипертиреоз сопровождается нарушением энергетического и повы¬шением основного обмена, усилением потребления кислорода, расстрой- а н е р г е т и ч е с к и и обмен; Тироксин разобщает окисление и фосфорилирование в митохондриях клеток, в'результате чего энергия окисления НАД-Hz и НАДФ-Нз не аккумулируется в АТФ и рассеива¬ется. Уменьшение синтеза АТФ увеличивает концентрацию его предше¬ственников — АДФ и неорганического фосфата, что в свою очередь уси-ливает окислительные процессы и тем самым рассеивание энергии. Это ведет к увеличению основного обмена.Углеводный обмен. При гипертиреозе усилен обмен углево¬дов. Увеличена утилизация глюкозы тканями. Активируется фосфори-лаза печени и мышц, следствием чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Увеличивается активность гексо-киназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что может сопровождаться алиментарной гипергликемией. Активируется инсулиназа печени, что вместе с гипергликемией вызывает напряженное функционирование ин-сулярного аппарата и в случае его функциональной неполноценности может привести к развитию сахарного диабета. Усиление пентозното пути обмена углеводов способствует образованию НАДФ • На. В надпо¬чечниках это вызывает повышение стероидогенеза и большее образова¬ние кортикостероидов. Однако в печени этот же процесс ведет к акти-вации стероидредуктаз, что усиливает инактивацию кортикостероидов. Очевидно, при этом происходит сдвиг в сторону преимущественного об-'"разования менее активного кортизона. Возможно, этим объясняется нарушение созревания нейтрофилов и лимфоцитов.Белковый обмен. Тиреоидные гормоны стимулируют катабо¬лизм белка, что приводит к отрицательному азотистому балансу. Усили-вается выделение азота, фосфора и калия с мочой, указывающее на кле¬точный распад. Увеличивается выделение аммиака. В крови повышается остаточный азот и азот аминокислот. Положительный азотистый баланс может быть достигнут, если калорийность потребляемой больным пищи будет намного больше основного обмена.Жировой о б мен. В связи с усилением энергетического обмена больные тиреотоксикозами худеют главным образом за счет уменьше¬ния запасов жира в жировых депо. Уменьшение запасов жира происхо¬дит вследствие: а) мобилизации жира из депо за счет сенсибилизации симпатических нервных окончаний в жировой ткани; б) ускорения окис¬ления жира в печени; в) торможения перехода углеводов в жиры. В связи с усилением окисления жира увеличивается образование кето¬новых тел. При одновременном дефиците углеводов это приводит к на¬рушению их окисления и, следовательно, к гиперкетонемии и ке-тонурии.Тироксин активирует синтез холестерина при низком его исходном уровне и тормозит при высоком. Одновременно активируется распад холестерина и выделение его с желчью. Поэтому при гипертиреозе отме¬чается гипохолестеринемия.Водный и минеральный обмен. Увеличены: а) относи¬тельное содержание воды в организме в связи с исхуданием; б) объем плазмы; в) скорость фильтрации воды через капиллярные стенки;г) диурез в связи с усилением почечного кровотока и клубочковой филь¬трации; д) потоотделение и е) потеря воды с выдыхаемым воздухом. .Усиливается введение кальция, фосфора и калия.
Значение гормонов гипофиза и надпочечниковых желез в защитных реакциях организма. Механизм развития общего адаптационного синдрома. Стресс и общий адаптационный синдром.Гормоны передней доли гипофиза. Железистая ткань передней доли продуцирует:– гормон роста (ГР), или соматотропин, который воздействует на все ткани организма, повышая их анаболическую активность (т.е. процессы синтеза компонентов тканей организма и увеличения энергетических запасов).– меланоцит-стимулирующий гормон (МСГ), усиливающий выработку пигмента некоторыми клетками кожи (меланоцитами и меланофорами);– тиреотропный гормон (ТТГ), стимулирующий синтез тиреоидных гормонов в щитовидной железе;– фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ), относящиеся к гонадотропинам: их действие направлено на половые железы.– пролактин, обозначаемый иногда как ПРЛ, – гормон, стимулирующий формирование молочных желез и лактацию.Гормоны задней доли гипофиза – вазопрессин и окситоцин. Оба гормона продуцируются в гипоталамусе, но сохраняются и высвобождаются в задней доле гипофиза, лежащей книзу от гипоталамуса. Вазопрессин поддерживает тонус кровеносных сосудов и является антидиуретическим гормоном, влияющим на водный обмен. Окситоцин вызывает сокращение матки и обладает свойством «отпускать» молоко после родов. Кора надпочечников секретирует три основные группы гормонов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые стероиды (андрогены и эстрогены). Минералокортикоиды – это альдостерон и дезоксикортикостерон. Их действие связано преимущественно с поддержанием солевого баланса. Глюкокортикоиды влияют на обмен углеводов, белков, жиров, а также на иммунологические защитные механизмы. Наиболее важные из глюкокортикоидов – кортизол и кортикостерон. Половые стероиды, играющие вспомогательную роль, подобны тем, что синтезируются в гонадах; это дегидроэпиандростерон сульфат, D4-андростендион, дегидроэпиандростерон и некоторые эстрогены.Избыток кортизола приводит к серьезному нарушению метаболизма, вызывая гиперглюконеогенез, т.е. чрезмерное превращение белков в углеводы.
Патофизиология половых желез: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Нарушение функций мужских половых железГипогонадизм. Гипогонадизм (гипофункция половых желез) прояв¬ляется либо угнетением функции семенных канальцев, без нарушения продукции андрогенов, либо недостаточным образованием этих гормо¬нов, либо сочетанием обоих процессов.Кастрация. Наиболее полные проявления гипогонадизма разви¬ваются после удаления половых желез. Кастрация многих видов рыб, амфибий, рептилий, птиц и млекопитающих всегда предупреждает раз¬витие гормонально обусловленных вторичных половых признаков, если операция произведена на ранних этапах жизни, вызывает обратное развитие этих признаков, если она выполнена после наступления поло¬вой зрелости. Так, удаление семенников у петухов сопровождается ис¬чезновением гребешка, сережек и других типичных для самцов особен¬ностей головы, однако петушиный тип оперения сохраняется, так как он-определяется генетическими факторами. Кастрация млекопитающих в препубертатном периоде предупреждает развитие придаточных половых органов и вторичных половых признаков. Эта же операция после завер¬шения развития сопровождается атрофией придаточных половых орга¬нов (семенных пузырьков, предстательной железы, препуциальных же¬лез и др.) и вторичных половых признаков. Уменьшается масса мышц и в них откладывается большое количество жира. Кости становятся бо¬лее тонкими и длинными. Задерживается инволюция вилочковой желе¬зы. Гипофиз гипертрофируется и в нем появляются так называемые клетки кастрации. В связи с выпадением тормозящего влияния андроге¬нов усиливается выделение гипофизом гонадотропных гормонов (см. рис. 78, Б).У людей отмечены аналогичные последствия кастрации. Они под¬робно исследованы у лиц, кастрация которых явилась следствием ране¬ний или оперативных вмешательств, и на скопцах—представителях религиозной секты, в которой кастрация является одним из обрядов. У лиц, кастрированных до наступления половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных поясков. Это ведет к относи¬тельному увеличению длины конечностей. Наружные половые органы недоразвиты. Наблюдается скудный рост волос на теле и лице с жен¬ским типом оволосения на лобке. Мышцы недостаточно развиты и сла¬бы, тембр голоса высокий. Распределение жира и строение таза имеют черты, свойственные женскому организму. Половое влечение (либидо) и способность к половому акту (потенция) отсутствуют. При кастрации взрослых мужчин" изменения менее резки, так как рост, формирование скелета и половых органов уже закончились. Отмечается некоторая атрофия половых органов и обратное развитие вторичных половых приз¬наков; Либидо и потенция обычно снижаются, но полностью могут и не исчезнуть.Отмеченные изменения связаны с отсутствием действия андрогенов, так как их введением можно предупредить или уменьшить эти явления. Секреторная активность предстательной железы, семенных пузырьков и других желез, расположенных вдоль полового тракта, также зависит от андрогенов и при их недостаточности снижается. Выпадение анаболиче-Нарушение функций женских половых железГипогонадизм. Если кастрировать неполовозрелое животное, то сис-гема размножения остается у него в недоразвитом состоянии. Если опе-эация произведена в период до полового созревания, прекращается дальнейшее развитие системы размножения. Кастрация половозрелых•кивотных приводит к атрофии внутренних и наружных половых органов,•ючезновенню вторичных половых признаков и прекращению цикличе-жой деятельности; животное все время находится в состоянии анэструса [диэструса) — периода затухания половой\ активности. Наступает (егенерация и атрофия эпителия фаллопиевых труб и матки. Атро¬фируются молочные железы. Уменьшается общая двигательная ак-гивность. Кастрация у женщин до наступления полового созревания сопровождается евнухоидизмом, т. е. недоразвитием вторичных половых эрганов, увеличением роста, обусловленным запаздыванием закрытия эпифизов, и диспропорцией между длиной верхних и нижних конечнос-гей, отсутствием или скудным ростом волос на лобке и в подмышечных впадинах; менструальный цикл не развивается. Однако кастрация не приводит к маскулинизации, т. е. проявлению признаков мужского пола. В некоторых случаях даже имеется половое влечение. У взрослых эвариэктомия вызывает обратное развитие вторичных половых органов. Менструальный цикл прекращается. Таким образом, недостаточность эвариальных гормонов приводит к недоразвитию половых органов и ^ этсутствию или исчезновению нормальных изменений, характеризующих половой цикл. ^Задержка полового созревания. В норме половое соз¬ревание у женщин происходит в возрасте 9—14 лет. Задержка наступ- Гиперфункция яичников. Этиологическими факторами гиперфунк¬ции яичников являются: а) патологические процессы в мозге (опухоль задней части подбугорья, водянка мозга, менингиты, энцефалиты, де¬фекты мозга), которые приводят к раздражению йдер подбугорья, сти¬мулирующих гонадотропную функцию гипофиза и усиливающих невро-генным путем реакцию яичников на действие гонадотропинов. Раньше считалось, что опухоли эпифиза являются причиной преждевременного полового созревания, т. к. эпифиз якобы тормозит функцию половых желез. В настоящее время эта точка зрения не находит подтверждения;б) опухоли яичников; в) опухоль надпочечников, секретирующая эстро-гены. В этом случае функция яичников по механизму обратной связи4 угнетается.Усиление функции яичников в препубертатном периоде приводитк преждевременному половому созреванию, которое заключается в раз¬витии вторичных половых органов и признаков до 9-летнего возраста. Рано появляются менструации. Усиливается рост, который впоследствии задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизар.
|
|
|
Скачать 299.18 Kb.