цукцу. педддд. Пациент приходит к врачу со своими жалобами
Скачать 6.99 Mb.
|
ДЕФИЦИТ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОВХронический грануломатоз. Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными различными грамотрицательными (Escherichia, Serratia, Klebsiella) и грамположительными (Staphylococcus aureus) микроорганизмами, Aspergillus fumigatus. Вирусные и паразитарные инфекции не характерны. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов л тканевых макрофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Это связано с наследственным дефектом нейтрофилов, неспособных генерировать Н2О, и другие активные радикалы вследствие снижения активности НАДФ-оксидазы. Кроме того, отсутствие цитохрома b приводит к снижению продукции супероксидного аниона. Хронический грануломатоз может проявиться впервые как у детей в раннем возрасте, так и у взрослых. Одним из ранних клинических признаков хронического грануломатоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. В последующем воспалительные гранулемы и абцессы могут возникать в любом органе, развивается гепато- и силеномегалия, увеличиваются лимфатические узлы. Чаще других органов поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, патогномоничный возбудитель -- Aspergillus fumigatus. При иммуно-лабораторном обследовании в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы. Синдром Чедиака - Хигаси - Штейнбринка. Специфический дефект. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты при сохранении способности к слиянию фагосом и лизосом. Нарушение хемотаксиса. Клинические особенности.Характеризуется альбинизмом, фоточувствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными инфекциями, вызванными, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые сохраняют способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать содержащиеся в них ферменты. Как следствие этого развивается нарушение переваривающей способности микроорганизмов. При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит естественных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением стабильности микротрубочек цитоскелета. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть наступает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бактериальных инфекций. Тип наследования -- аутосомно-рецессивный. Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба). Клинические особенности.Характеризуется рецидивирующими, так называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название холодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции. При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще одним характерным признаком синдрома Джоба. ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫСогласно МКБ-10 вторичный иммунодефицит расценивают как нарушение иммунитета, возникающее в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов. По определению Г.Н. Дранника, вторичный (приобретенный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром, развившийся на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы; характеризующийся устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показателей и/или неспецифических факторов иммунорезистентности; являющийся зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аллергических болезней, аутоиммунной патологии, опухолевого роста. КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ I. По темпам развития:
II. По уровню «поломки»:
III. По распространенности:
IV. По степени тяжести:
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Клинические проявления синдромов иммунологической недостаточности: 1) инфекционный: - бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез и др.); - гнойные лимфадениты, лимфоаденопатия; - частые ОРВИ (более 5 раз в год); - частые бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, конъюнктивиты; - хронический тонзиллит; - гастроэнтеропатия с диареей неясной этиологии, дисбактериозы; - хронические урогенитальные инфекции, пиелонефриты; - генерализованные инфекции (сепсис и др.); - рецидивирующая герпесная инфекция; - хронические грибковые инфекции у детей старше 6 мес. (кандидомикоз и др.); 2) аллергический: - атопический дерматит, нейродермит, экзема; - поллиноз, астматический бронхит, бронхиальная астма; - другие аллергические заболевания; 3) аутоиммунный: - ревматизм; - ревматоидный артрит; - дерматомиозит; - склеродермия; - системная красная волчанка; - другие системные заболевания; 4) пролиферативный: - гиперплазия лимфатических узлов; - тимомегалия II или III степени; - острый и хронический лейкоз, лимфогранулематоз; - лимфома, лимфосаркома; - другие злокачественные новообразования; |