цукцу. педддд. Пациент приходит к врачу со своими жалобами

• Название: Пациент приходит к врачу со своими жалобами
• Анкор: цукцу
• Дата: 24.06.2022
• Размер: 6.99 Mb.
• Имя файла: педддд.docx
• Тип: Документы; #613210
• страница: 102 из 107

Клиническое обследование детей с патологией иммунного ответа

Изменение характера взаимодействия ребенка с инфекцией или аллергенами среды представляет собой устойчивую индивидуальную характеристику, свойство фенотипа, или конституции ребенка. Именно эта особенность конституции лежит в основе возникновения и рецидивирования тех или иных заболеваний и их тяжелого или неблагоприятного течения. Поэтому нет и не может быть отдельных симптомов или признаков, доступных для непосредственного исследования и патогмоничных для конституционального диагноза, который нужен врачу и пациенту. Заключение, или конституциональный диагноз по особенностям иммунологической реактивности, может быть поставлен в результате оценки последовательной цепи болезней или анамнеза перенесенных заболеваний и реакций в совокупности с лабораторными показателями, характеризующими устойчивые особенности иммунологических данных, свойственных больному ребенку.

Особенности анамнеза жизни и предшествующих заболеваний

1. Для детей с вероятно сниженным иммунным ответом или иммунологической несостоятельностью по типу первичных иммунодефицитных состояний В-клеточной системы характерно:

• 
  а) повторные и тяжелые гнойные заболевания, вызываемые стрептококками, пневмококками или гемофильной палочкой. В то же время относительно редко - возникновение проблем с грибковыми или вирусными возбудителями (исключение энтеровирусный энцефалит и полиомиелит);
  
• 
  б) наличие в анамнезе отитов, синуситов, повторных пневмоний, гнойных конъюнктивитов, требующих одного или нескольких курсов антибактериального лечения;
  
• 
  в) диарейные болезни или расстройства, связанные с лямблиозом;
  
• 
  г) умеренное отставание в росте.
  

2. Для детей с возможными первичными иммунодефицитами Т-клеточной системы характерно:

• 
  а) повторные тяжелые инфекции, вызываемые вирусами, грибковые осложнения и заболевания, инвазии простейшими, упорные гельминтозы;
  
• 
  б) тяжелые осложнения на иммунизацию живыми вирусными вакцинами или вакциной BCG;
  
• 
  в) частые диарейные расстройства;
  
• 
  г) истощение, отставание в росте и развитии;
  
• 
  д) концентрация опухолевых заболеваний в семье.
  

3. Для первичных фагоцитарных расстройств характерно:

• 
  а) повторные кожные инфекции и грибковые поражения кожи. Наиболее вероятные бактериальные возбудители: стафилококк, псевдомонас, кишечная палочка, из грибов - аспергиллиум;
  
• 
  б) абсцессы подкожной клетчатки, легких;
  
• 
  в) гнойные артриты и остеомиелиты.
  

4. Для недостаточности комплемента характерно:

• 
  а) повторные бактериальные инфекции, вызванные пиогенными возбудителями типа пневмококка или гемофильная палочка;
  
• 
  б) необычная чувствительность и частота гонококковой и менингококковой инфекций;
  
• 
  в) повторные тяжелые заболевания дыхательных путей и кожи;
  
• 
  г) концентрация в семье случаев системной красной волчанки, ревматоидного артрита или гломерулонефритов.
  

Кроме анамнеза и общеклинического обследования, для детей, требующих диагностических заключений с целью подтверждения или исключения иммунодефицитных состояний, используются различные специальные методы исследования. Учитывая сложность и относительно высокую стоимость ряда специальных лабораторных методов, разработана система последовательного обследования больных детей, начиная от относительно простых тестов скринирующего плана до тестов 1-го и затем 2-го уровня.

Патологические состояния и заболевания системы иммунитета у детей. Первичные иммунодефициты

Недостаточность иммунитета у детей может быть наследственной (генетически детерминированной), транзиторной (обусловленной замедлением созревания иммунитета, чаще гуморального его звена) и приобретенной (вследствие, например, длительного применения с лечебной целью лекарственных препаратов, особенно цитостатиков). Можно выделить несколько типов иммунодефицитов: клеточный, гуморальный, комплементарный, несостоятельность фагоцитарной функции. Возможно сочетание недостаточности 2 и 3 из перечисленных типов.

ПЕРВИЧНЫЕ  ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефициты - это нарушения в иммунной системе, с которыми человек рождается. Они чаще всего проявляются в первые месяцы жизни, в некоторых случаях первые проявления возникают в подростковом возрасте, или, еще реже, у взрослых. Больные с тяжелыми первичными иммунодефицитами умирают, как правило, в детском возрасте. При умеренных и легких клинических проявлениях первичных иммунодефицитов больные могут достигать взрослого возраста. Вместе с тем, практически во всех случаях первичного иммунодефицита прогноз неблагоприятный.
Таким образом, первичные иммунодефициты -- это нарушения, связанные с генетическими дефектами в развитии иммунной системы, которые рано или поздно приводят к тем или иным клиническим проявлениям. Сегодня в Международной классификации болезней четко выделены в качестве нозологических единиц 36 первичных иммунодефицитов. Вместе с тем, по данным литературы, их описано около 80, и для многих из них определен молекулярно-генетический дефект, лежащий в основе нарушения функции иммунной системы.



Классификация первичных иммунодефицитов:
I. Дефицит гуморального иммунитета: Составляет 50--70% общего количества первичных иммунодефицитов.
1. Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия
(болезнь Брутона);
2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-
погаммаглобулинемия);
3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный им-
мунологический старт);
II. Дефицит клеточного звена иммунитета: Составляет 5--10% общего количества первичных иммунодефицитов
1. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса);
2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.
III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты: 10--25% общего количества первичных иммунодефицитов
1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит: а) Х-сцепленный;
б) аутосомно-рецессивный;
2. Атаксия -- телеангиэктазия (синдром Луи -- Бар);
3. Синдром Вискотта -- Олдрича;
4. Имунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М
(сцепленный с Х-хромосомой);
5. Иммунодефицит с карликовостью.
IV. Дефицит системы фагоцитов: 10-12%
1. Хронический гранулематоз;
2. Синдром Чедиака-- Хигаси -- Штейнбринка;
3. Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба);
4. Дефицит экспрессии молекул адгезии.
V. Дефицит системы комплемента.
Врожденный ангионевротический отек.