цукцу. педддд. Пациент приходит к врачу со своими жалобами

• Название: Пациент приходит к врачу со своими жалобами
• Анкор: цукцу
• Дата: 24.06.2022
• Размер: 6.99 Mb.
• Имя файла: педддд.docx
• Тип: Документы; #613210
• страница: 70 из 107

Тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) впервые описана в 1735 немецким врачом P. G. Werlhof. Это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной надостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, что приводит к разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Прежнее название болезни - идиопатическая (от греч. idios - собственный, особый и pathos - страдание - имеющий неизвестную причину) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам.
Чаще возникает у детей 3 - 6 лет, болеют чаще девочки. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, прививки, медикаментозные препараты. 

При объективном обследовании определяются:

• 
  геморрагический синдром:
  
• 
  кожные высыпания полиморфные (возможно наличие петехий, пурпуры, экхимозов);
  
• 
  полихромные (разные по цвету, что связано с неодновременным их появлением);
  
• 
  несимметричные геморрагии,
  
• 
  возникающие спонтанно (нередко появляются ночью во сне);
  

Образно внешний вид ребенка при болезни Верльгофа сравнивают со «шкурой леопарда».

• 
  кровотечения: желудочно-кишечные, из лунки удаленного зуба, из глаз - симптом «кровавых слез», у девочек пубертатного возраста мено- и метроррагии;
  
• 
  кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта;
  
• 
  синдром анемии: бледность кожи и слизистых;
  
• 
  гепатолиенальный синдром: увеличение селезенки у половины больных, реже - увеличение печени;
  
• 
  положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковая).
  

При лабораторном обследовании определяются:

• 
  тромбоцитопения (< 170 000 Г/л);
  
• 
  удлинение времени кровотечения по Дуке (> 4мин);
  
• 
  недостаточная ретракция кровяного сгустка (< 0,5);
  
• 
  в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.
  

Наследственные коагулопатии. Гемофилии

Нарушения коагуляционного звена гемостаза в детском возрасте чаще бывают наследственного генеза. В основе лежит генетически детерминированный (от лат. determinans - определяющий) дефицит одного из факторов свертывания крови. При дефиците VIII фактора (антигемофильного глобулина) развивается гемофилия А, которая наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой, болеют лица только мужского пола, женщины в семье не болеют, но могут быть кондукторами (латин. conductor - проводник) этого признака. Болеют не все мальчики в семье, мужчины не передают заболевания наследственно детям, а передают через женщин-кондукторов внукам.



При дефиците IX фактора - фактора Кристмаса (Christmas - имя больного), плазменного компонента тромбопластина - развивается гемофилия В, которая наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой.

При дефиците XI фактора - фактора Розенталя, плазменного предшественника тромбопластина - развивается гемофилия С, которая наследуется аутосомно, не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют мальчики и девочки.

При объективном обследовании определяются:

• 
  длительные кровотечения при нарушении целостности кожи, неадекватной травме. Кровотечения «поздние», «отсроченные» - возникают не сразу после травмы, а через некоторое время. Это связано с первичным механизмом образованием тромба сосудисто-тромбоцитарного характера без участия вторичных коагуляционных факторов. В результате тромб оказывается неполноценным, вымывается из ранки и повторное - отсроченное - кровотечение долго не останавливается;
  
• 
  глубокие массивные кровоизлияния в мягкие ткани с болевым синдромом;
  
• 
  формирование гемартрозов (кровоизлияние в сустав) с последующей организацией (разрастанием соединительной ткани) и анкилозом (неподвижностью сустава);
  
• 
  кровотечения из десен, слизистых оболочек пищеварительного тракта.
  
• 
  гематурия.
  

При лабораторном обследовании определяются:

• 
  дефицит VIII, IX или XI фактора свертывания крови;
  
• 
  удлинение времени свертываемости крови по Ли-Уайту (> 9 мин).