Решение задач КОС и кровь 2. Патофизиологии системы крови
 Скачать 333.5 Kb.
|
|
II. По морфологии и цитохимическим особенностям бластных клеток, различают: А) При острых лейкозах: недифференцированноклеточный миелобластный, промиелоцитарный. монобластный миеломонобластный эритромиелоз (эритролейкоз), мегакариобластный, лимфобластный Б) В зависимости от направленности дифференцировки опухолевых стволовых клеток: хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз, эритремия, истинная моноцитарный (миеломоноцитарный), хронический лимфолейкоз мегакариоцитарный. III. По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов: 1. Лейкопеническая, количество лейкоцитов менее 4.0 109 /л (менее 4000 в одном кубическом миллиметре). 2. Алейкемическая, количество лейкоцитов в пределах от 4.0 109 /л до 9.0 109 /л (4000 – 9000 в одном кубическом миллиметре). 3.Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10.0 109 /л до 50.0 109 /л (10 000 – 50 000 в одном кубическом миллиметре). 4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов превышает 50.0 109 /л (более 50 000 в одном кубическом миллиметре). IV. Характеристика некоторых видов лейкозов по главному элементу картины крови: (Маркеры основных видов лейкозов) Острый недифференцированноклеточный лейкоз. По морфологии близок к лимфобластозам, но не дает никаких положительных цитохимических реакций. Основным патологическим элементом крови при этой форме лейкоза является клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Морфологически эти клетки выглядят так: средней величины с нежно голубой протоплазмой, крупным, округлым ядром бледно фиолетового цвета, содержащим два - три ядрышка. Для этого лейкоза обычно характерна лейкемическая форма, наличествует hiatusleucemicus, как правило, с полным отсутствием промежуточных форм. Острый миелобластный лейкоз. Эта форма лейкоза характеризуется наличием в крови миелобластов hiatusleucemicus и нерезко выраженной анемией. При постановке цитохимических реакций лает положительную реакцию на липиды и пероксидазу. Миеломонобластный лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластов и монобластов. Миелобласты представляют собой клетки средней величины, содержащие несегментированное темное ядро и бледно розовую или бледно фиолетовую зернистость. В сомнительных случаях, когда трудно отличить миелобласты от лимфобластов или недифференцированных клеток, ставится цитохимическая реакция на оксидазу, содержащуюся только в гранулах. Положительный результат этой реакции подтверждает диагноз. Монобласты - это крупные клетки с бледно голубой протоплазмой и темно фиолетовым округлым или овальным ядром (в отличие от моноцитов, ядра которых имеют, как правило, бобовидную форму). Данная форма лейкоза течет остро. Эритромиелоз, эритролейкоз. При этой форме лейкоза отмечается пролиферация эритроидного и миелоидного ростков крови. Основными патологическими клетками крови являются эритробласты (ядросодержащие, бедные гемоглобином эритроциты) и миелобласты. Отмечаются также мегалобласты, что иногда приводит к постановке диагноза В12 - дефицитной анемии. Чаще протекает остро (максимально - до двух лет), но встречаются и хронические формы (до десяти лет). Острый лимфобластный лейкоз. Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт, весьма сходные с клетками начальных классов схемы кроветворения. Характерными особенностями лимфобластов, по величине соответствующего зрелому лимфоциту, является темное ядро, окруженное узким кольцом голубой цитоплазмы, в которой нередко встречаются глыбки PAS - позитивного материала. По течению наиболее благоприятная форма острого лейкоза при котором у детей возможно выздоровление. Хронический миелолейкоз. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме: число лейкоцитов в периферической крови может колебаться в пределах от 50.0 109 /л до 300.0 109 /л. В мазке отмечается, как правило, “полный набор” клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов. Обычно количество миелобластов не превышает 5%, хотя во время обострений этот процент может значительно увеличиваться. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph1 - хромосома), с транслокацией хромосомного материала между 9 и 21 парами хромосом. Полицетемия (polycetemiaverarubra - истинная красная полицетемия). Ведущим признаком полицетемии является резкое увеличение количества эритроцитов - до 10.0 1012 /л и гемоглобина до 180-200 г/л. Столь же значительно повышается и показатель гематокрита, достигающего 70%. Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть нормальным, но чаще повышенным - лейкоциты - до 20.0 109 /л и тромбоциты до 1.0 1012 /л, а в некоторых случаях - и значительно больше. При увеличении количества всех форменных элементов крови говорят о панцитозе. В картине крови при “чистой” полицетемии незрелых гранулоцитов нет. Хронический лимфолейкоз (хронический лимфаденоз) Главной патологической клеткой является морфологически зрелый лимфоцит, присутствуют пролимфоциты (однако, отличить их от лимфоцитов довольно трудно - лишь по большей величине). В значительном количестве встречаются клетки Клейн - Гумпрехта – Боткина (которые представляют собой разрушенные при фиксации лимфоциты). В начале заболевания он сублейкемичен (лейкоцитов до 15.0 109 /л), а далее количество лейкоцитов значительно нарастает, достигая 250 109 /л и более. Как правило, этот вид лейкоза, сопровождается выраженной анемией. Дифференциально диагностическим признаком является резчайшее повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Одним из клинических признаков является увеличение лимфоузлов. Нередко при решении гемограмм возникает необходимость дифференцировать лейкозы от лейкемоидных реакций, сходных по картине крови с лейкозами. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ. Классификация лейкемоидных реакций: Миелоидного типа: с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу; эозинофильного типа; Лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа: монолимфатическая; лимфатическая; при инфекциях у детей; симптоматический лимфоцитоз при септических и воспалительных процессах. Лейкемоидные реакции с картиной крови, напоминающей хронический миелолейкоз. Картина крови при лейкемоидных реакциях этого типа напоминает таковую при хроническом миелолейкозе: отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до промиелоцитов. Характерно наличие токсических зерен в гранулоцитах. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Гематологически лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются появлением в крови огромного количества эозинофилов (до 90% при лейкоцитозе около 100.0 109 /л), как правило, при отсутствии эозинофильного сдвига влево. Лейкемоидные реакции лимфомоноцитарного и лимфатичекоготипа представлены инфекционным мононуклеозом (болезнь Филатова). Это острое заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ); проявляется лихорадкой, фарингитом и лимфоаденопатией; характерно наличие атипичных лимфоцитов. Вирус Эпштейна-Барр относится к герпесвирусам, распространен повсеместно, репликация происходит только в В-лимфоцитах и клетках слизистой оболочки носоглотки человека и некоторых приматов. Передача вируса может осуществляться при переливании крови, но наиболее часто происходит при непосредственных контактах слизистой оболочки полости рта (при поцелуях) между неинфицированными и здоровыми лицами. В детском возрасте опасность заражения возрастает при скученности детей (детские сады, школы). В типичных случаях инфекционного мононуклеоза отмечается тетрада признаков: утомляемость, повышение температуры, фарингит и лимфоаденопатия, при этом у больных могут отмечаться как все перечисленные симптомы, так и только некоторые из них. Иногда единственным клиническим проявлением заболевания может стать увеличение одного или одной группы лимфоузлов (чаще передней и задней шейной групп). Гематологические изменения. У большинства больных отмечается умеренный лейкоцитоз (максимально достигающий в отдельных случаях 20.0 109 /л - 25.0 109 /л.); обилие лимфоцитов (50 - 70%); высокое содержание моноцитов (10 - 12% в начале и до 40 - 50% в разгаре болезни). Появление морфологически атипичных реактивных лимфоцитов (либо малых с небольшими веретенообразными отростками, либо более крупных, чем обычные лимфоциты, и меньших, чем моноциты; с ядром, характерным для моноцитов, и интенсивной базофильной протоплазмой), которые могут составлять 80% общего числа лейкоцитов. Анемии, как правило, не наблюдается, число тромбоцитов - обычно нормально, иногда тромбоцитопения до 100.0 109 /л - 80.0 109 /л. В крови определяются антитела к ВЭБ с того момента, когда у больных появляются симптомы заболевания. Следует добавить, что в течение последних лет рядом исследователей были описаны больные, страдающие повышенной утомляемостью, легкими нарушениями умственной деятельности, а также в некоторых случаях субфебрильной температурой и лимфоаденопатией. Это заболевание, называемое синдромом хронической усталости (СХУ), связывают с хроническим течением инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр. СХУ наблюдается преимущественно среди взрослых в возрасте 20-40 лет. В большинстве исследований показано, что женщины заболевают по меньшей мере в 2 раза чаще мужчин. Отличия лейкемоидных реакций и лейкозов.
|