Патологическая анатомия
 Скачать 2.84 Mb.
|
КАРДИОМИОПАТИИКардиомиопатии (от греч. kardia — сердце, myos — мышца, pathos — болезнь) — группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного (некоронарогенные кардиомиопатии) и неревматического (неревматогенные кардиомиопатии) происхождения, разные по этиологии и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатии — недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией. Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатий различают: 1) гипертрофическую (констриктивную); 2) дилатационную (конгестивную); 3) рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз). Вторичные кардиомиопатии встречаются при: 1) интоксикациях (алкоголь, этиленгликоль, соли тяжёлых металлов, уремия и др.); 2) инфекциях (вирусные инфекции, тифы, трипаносомоз — болезнь Шагаса, трихинеллез и др.); 3) болезнях обмена наследственного (тезаурисмозы — кардиопатический амилоидоз, гликогеноз) и приобретенного (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, первичный амилоидоз, авитаминоз, нарушения электролитно-стероидного обмена) характера; 4) болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.). ПЕРВИЧНЫЕ (ИДИОПАТИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ1. Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие: 1) повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличением чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда; 2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная фаза) ведёт к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда; 3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведёт к дезорганизации миофибрилл. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной(идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведёт к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны. 2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя. Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы. 3. Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3—5 см), ведёт к уменьшению (облитерации) полости желудочка. ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИМорфологические проявления вторичных кардиомиопатии достаточно полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вторичных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов. Алкогольная кардиомиопатияимеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатии. Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан в первую очередь с биологическими свойствами этанола — его прямым токсическим действием на кардиомиоциты, а также влиянием метаболита этанола — ацетальдегида. Безусловно значение также сосудистых нарушений и связанной с ними гипоксии, повреждающего действия на миокард катехоламинов. Морфологические изменения сердца сводятся к умеренной гипертрофии миокарда, расширению полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски в интиме, выраженные атеросклеротические изменения отсутствуют. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизменёнными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии — внезапная смерть (фибрилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром. Осложнения кардиомиопатий выражаются обычно хронической сердечнососудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца. 129. Охарактеризуйте васкулиты: классификация, морфология, исходы. |