Патологическая анатомия
![]()
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯСистемная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями. Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения. ![]() Рис. 181. Рубцовое поле в миокарде при системной склеродермии. Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» (рис. 181) или фиброза базальных отделов лёгких и субплевральных областей — базальный пневмофиброз. Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТУзелковый периартериит см. Васкулиты. ДЕРМАТОМИОЗИТДерматомиозит — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полио-миозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преимущественно у женщин. Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных после удаления опухоли. ![]() Рис. 182. Дерматомиозит. Дистрофические изменения мышечных волокон, клеточная инфильтрация межуточной ткани. Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в скелетной мускулатуре, вмышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-жёлтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании постоянно обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососудов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквамация, вплоть до полного закрытия просвета. Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, лёгких, желудочно-кишечном тракте. Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является причиной гибели больного. Лимфатические узлы и селезёнка обычно увеличены, с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией. Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение. Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная — у взрослых. Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмечается рак (яичников, молочной железы, лёгкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит первым проявлением опухоли. 138. Перечислите острые воспалительные заболевания легких: острый бронхит, острые пневмонии: этио-логия, классификация, патанатомия, особенности клинико-морфологических проявлений в зависимости от характера возбудителя. Острые воспалительные заболевания легких имеют инфекционную природу, различные патогенез и клинико-морфоло-гические проявления, характеризуются развитием острого воспаления преимущественно в респираторных отделах легких. В отечественной литературе принято обозначать эти заболевания термином "острые пневмонии" [Абрикосов А.И., 1947; Струков А.И., Серов В.В., 1993; Замотаев И.П., 1989]. В зарубежных руководствах используются два термина "для обозначения острых воспалительных заболеваний легких — "пневмонии" и "пневмониты" [Creagh Т., Krauz Т., 1991]. К пневмониям относят только острые воспалительные заболевания легких бактериальной этиологии, основным морфологическим признаком которых является накопление экссудата в просветах альвеол. В тех случаях, когда острое воспаление преимущественно распространяется на альвеолярную стенку с вторич ным накоплением экссудата в просветах альвеол, говорят об ин-терстициальном воспалении легких и обозначают его термином острый пневмонит. Таким образом, отечественные авторы придерживаются более широкого понимания термина "острые пневмонии", вбирающего в себя острое воспаление всего респираторного отдела легкого — паренхимы и интерстиция. При дальнейшем изложении материала будет использоваться данная концепция. Эпидемиология . Острые пневмонии — одни из самых распространенных заболеваний с относительно высокой смертностью среди новорожденных и стариков. В России заболеваемость острыми пневмониями мало изменилась за последние 25 лет, несмотря на применение антибактериальной терапии, и составляет, по данным А.А.Роменского (1977), для крупозной пневмонии 0,9 %, для других пневмоний — 14,5 %. При пневмониях отмечается относительно высокая летальность, соответственно 1,2 и 0,7 %. В США острые пневмонии вместе с гриппом занимают третье место среди причин смерти и обнаруживаются у 3 % умерших. Наиболее высокая заболеваемость регистрируется среди пациентов больниц (8,5 % госпитализированных), особенно в отделениях интенсивной терапии (13 %) и химиотерапии опухолей (30 %). В связи с большой социальной значимостью, а также особенностями этиологии, патогенеза и клинических проявлений в настоящее время особо выделяют группу внутрибольнич-ных острых пневмоний. Развитие внутрибольничных пневмоний может быть обусловлено в основном двумя факторами — особой этиологией и измененной реактивностью организма людей, страдающих другими заболеваниями и нередко получающих иммуносупрессивную и цитостатическую терапию. При внутрибольничных острых пневмониях, как правило, речь идет об активации аутофлоры или об инфицировании грамотрица-тельными аэробными бактериями, полученными пациентом от медицинского персонала. Нередко при этом обнаруживается смешанная микрофлора. Этиология. Факторы риска. Основной этиологический фактор пневмоний — Streptococcus pneumoniae — пневмококк, обнаруживаемый более чем в 90 % случаев заболеваний. Существует более 80 серологических типов пневмококка, способных вызывать острые пневмонии. Среди взрослых 70 % заболеваний вызывают типы 1, 3, 4, 5, 7, 8, 12, 14 и 19. У детей чаще обнаруживаются пневмококки типов 1, 6, 14, 16. Пневмококки типов 1, 2, 5, 7,12, 14 высоковирулентны и могут поражать совершенно здоровых людей. Типы 4, 6, 10, 18, 19, 22, 23 менее вирулентны; они проникают, как правило, в ранее измененные ткани, поэтому чаще выявляются при острых пневмониях у ослабленных пациентов и могут считаться оппортунистическими инфекциями. У пневмоний, вызванных пневмококком типа 3, прогноз плохой. Следует также отметить, что пневмококки могут стать причиной как крупозной пневмонии, так и бронхопневмонии. Пневмонии могут вызываться и другими микроорганизмами: бактериями (клебсиелла, синегнойная палочка, палочка Пфейф-фера, стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, протей, гемофильная палочка, легионелла, иерсиния и др.), вирусами (вирус гриппа, аденовирусы, респираторно-синцитиальные вирусы, вирус парагриппа, кори и др.), микоплазмой, грибами (актиноми-коз, аспергиллез), риккетсиями (Ку-лихорадка), простейшими (пневмоциста), а также смешанной микрофлорой. В связи с особой значимостью пневмоний среди пациентов стационаров в настоящее время все острые пневмонии подразделяют на контагиозные и внутрибольничные. Среди факторов риска острых пневмоний выделяют инфекции верхних дыхательных путей (прежде всего вирусные), обструкцию бронхиального дерева, иммунодефициты, злоупотребление алкоголем, курение, вдыхание токсичных веществ и пылей, травму, ранения, нарушения легочной гемодинамики, послеоперационный период, массивную инфузионную терапию, старость, злокачественные опухоли, переохлаждение, стресс. Патогенез. Механизмы развития пневмоний различны и будут разобраны отдельно при конкретных вариантах заболеваний в зависимости от этиологии и путей проникновения инфекта в легкие. Известны 4 основных пути попадания микроорганизмов в легкие: - воздушно-капельный, с вдыхаемым воздухом; - аспирация из носо- и ротоглотки; - гематогенный путь из отдаленных очагов инфекции; - контагиозный путь из соседнего инфицированного участка. При развитии острых пневмоний наибольшее значение имеют воздушно-капельный и аспирационный пути проникновения инфекта, что сочетается с повреждением барьерных систем легочной защиты. Легкие являются самой большой по площади (80 м2 при выдохе и 120 м2 при вдохе) мембраной, отделяющей организм от внешней среды, через которую происходит поступление в организм О2 и вывод СО2. Поэтому легкие снабжены сложными защитными системами, препятствующими проникновению инфекционных и других повреждающих агентов в легочную ткань, которая в норме остается стерильной ниже уровня гортани. Механизмы защиты бронхолегочной системы действуют на уровне проводящих и респираторных отдели» легкого и осуществляются путем кондиционирования воздуха, механической очистки, эндоцитоза бронхиальным эпителием, воздействия гуморальных неспецифических факторов, клеточной неспецифической защиты, иммунной специфической защиты. Кондиционирование воздуха связано с его обогреванием или охлаждением, увлажнением в верхних дыхательных путях и в крупных бронхах. Механическая очистка воздуха начинается с его фильтрации при прохождении полости носа. При этом происходит осаждение ингалированных частиц на слизистых оболочках носа, трахеи и бронхов с последующим удалением их при чиханье и кашле. Осаждение частиц зависит от их диаметра. Так, в носовой полости задерживаются частицы диаметром более 50 мкм, в трахее — 30—50 мкм, в бронхах — 10—30 мкм, в бронхиолах — 3—10 мкм, в альвеолах — 1—3 мкм. Частицы, диаметр которых меньше 0,5 мкм, в легких практически не задерживаются. Наиболее важную часть механической очистки воздуха от микроорганизмов и других повреждающих агентов составляет мукоцилиарный клиренс, действующий на уровне бронхов и бронхиол. Последний обеспечивается выработкой слизистого секрета слизистыми железами бронхов, бокаловидными клетками и клетками Клара покровного эпителия, а также биением ресничек реснитчатых клеток. В состав слизистого секрета, помимо слизи, входят различные гликопротеины, протеазы, сурфактант, IgA. Слизистый покров имеет толщину 5—7 мкм и разделен на два слоя: на уровне ресничек он представлен жидкой фазой (золем), что обеспечивает благоприятные условия для их движения, на поверхности эпителия — плотной фазой (гелем). Функционирование мукоцилиарной системы связано с задержкой вдыхаемых частиц слизью с последующим перемещением их за счет биения ресничек по направлению к трахее и удалением их при кашле. Известно множество причин состояний, при которых мукоцилиарный клиренс повреждается, что способствует развитию острых пневмоний: первичная цилиарная дискинезия (синдром Кар-тагенера), холодный или горячий воздух, наркотические препараты, табачный дым, аллергены, медленно реагирующая субстанция анафилаксии, ПГЕ1 ПГЕ2 и лейкотриен (ускоряют биение ресничек). Неспецифические защитные факторы секрета продуцируются в основном полиморфно-ядерными лейкоцитами и макрофагами, постоянно присутствующими в дыхательных путях, а также серозными клетками желез (интерферон, лизоцим, лакто-феррин, протеазы, антипротеазы, секреторный иммуноглобулин и др.). Клеточные механизмы неспецифической защиты легочной ткани наибольшее значение имеют в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоцилиарной системы, секрета, содержащего гуморальные факторы неспецифической защиты. Важнейшими клетками этой системы являются альвеолярный макрофаг, полиморфно-ядерный лейкоцит, лаброцит и эозинофил. Иммунные механизмы специфической защиты бронхов и легочной паренхимы осуществляются лимфоидными и макрофа-гальными клетками бронхоассоциированной лимфоидной ткани и лимфатических узлов. Особое значение имеет секреция IgA и IgG. IgA в большом количестве содержится в секрете и защищает легкие от вирусной инфекции, обеспечивает агглютинацию бактерий и нейтрализацию их токсинов. IgG сыворотки и нижних отделов дыхательных путей агглютинирует и опсонизирует бактерии, активирует комплемент, ускоряя хемотаксис гранулоци-тов и макрофагов, нейтрализует бактериальные токсины и вирусы, лизирует грамотрицательные бактерии. Все перечисленные механизмы защиты обеспечивают дренажную функцию бронхов, при нарушении которой возникают благоприятные условия для развития острых пневмоний. Вирусные частицы, как правило, способны проникать в респираторные отделы легкого, повреждать пневмоциты первого порядка и альвеолярную стенку, приводя к развитию интерстици-ального воспаления с характерным мононуклеарным инфильтратом и реакциями клеточного иммунитета. Напротив, гноеродные бактерии, повреждая легочную паренхиму и обладая хемотакти-ческим действием на лейкоциты, приводят к экссудативному воспалению со скоплением экссудата в полостях альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол. |