Педиатрия в вопросах и ответах. ПЕДИАТРИЯ В ВОПРОСАХ И ОТВЕТАХ. Педиатрия в вопросах и ответах содержание Неонатология 7 Основные термины и понятия неонатологии 8
Скачать 1.1 Mb.
|
Патология периода новорожденностиПограничные состояния периода новорожденностиПограничные состояния периода новорожденности: простая и токсическая эритемы, физиологическая убыль массы, транзиторная лихорадка, половой криз, мочекислый инфаркт. Тактика врачаВ периоде новорожденности происходит адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни. В раннем неонатальном периоде выделяют следующие фазы наибольшего напряжения адаптивных реакций: − первые 30 минут жизни − острая респираторно-гемодинамическая адаптация; − 1-6 часов − стабилизация и синхронизация основных функциональных систем; − 3-4-е сутки − напряженная метаболическая адаптация. Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам и новым условиям жизни, называются транзиторными (пограничными, переходными, физиологическими) состояниями новорожденных, длительность которых может сохраняться от 2,5 до 3,5 недель жизни, а у недоношенных и более. К транзиторным (физиологическим)состояниям новорожденных относятся: родовой катарсис; синдром “только что родившегося ребенка”; транзиторная гипервентиляция; транзиторное кровообращение; транзиторная потеря первоначальной массы тела; транзиторные нарушение терморегуляции; простая эритема; токсическая эритема; транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха); половой (гормональный) криз; мочекислый инфаркт; преходящая неонатальная нейтропения (P61.5). Родовой катарсис - в первые секунды жизни младенец находится в состоянии летаргии; Синдром “только что родившегося ребенка”, в последующие 5-10 минут - происходит синтез огромного количества катехоламинов, действие внешних и внутренних раздражителей в результате чего ребенок становится активным; Транзиторная гипервентиляция, которая проявляется: · активацией дыхательного центра гипоксией, гиперкапнией и ацидозом, транзиторно возникающих во время родов, ребенок делает первое дыхательное движение с глубоким вдохом и затрудненным выдохом, что приводит к расправлению легких. · заполнением легких воздухом и созданием функциональной остаточной емкости; · освобождением легких от жидкости и прекращением ее секреции; · расширением легочных артериальных сосудов и снижением сосудистого сопротивления в легких, увеличением легочного кровотока и закрытием фетальных шунтов. Транзиторное кровообращение - в течение первых 2-х дней жизни возможно шунтирование крови справа налево и на оборот, обусловленное состоянием легких и особенностями гемодинамики в большом круге кровообращения. Транзиторная потеря первоначальной массы тела, которая обусловлена дефицитом молока, временем прикладывания к груди, потерей жидкости с меконием и мочой. Максимальная убыль первоначальной массы тела у здоровых новорожденных составляет не более 6% к 3-4 дню жизни. Транзиторные нарушение терморегуляции: · транзиторная гипотермия - в первые 30 минут температура тела ребенка снижается на 0,3оС в минуту и достигает около 35,5-35,8оС, которая восстанавливается к 5-6 часам жизни. Это обусловлено особенностями компенсаторно-приспособительных реакций ребенка; · транзиторная гипертермия - возникает на 3-5 день жизни, температура тела может повышаться до 38,5о-39,5оС и выше. Основная причина - обезвоживание, перегревание, недопаивание, катаболическая направленность процессов. Простая эритема - реактивная краснота кожи, возникающая после удаления первородной смазки или первой ванны. На 2-е сутки эритема более яркая, к концу 1-ой недели она исчезает, у недоношенных детей она может сохраняться до 2-3 недель. Токсическая эритема - появление эритематозных пятен с серовато-желтоватыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день жизни, в следствии аллергоидной реакции (дегрануляция тучных клеток и выделение медиаторов аллергических реакций немедленного типа). Сыпь исчезает через 2-3 дня. Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха). Данное пограничное состояние среди доношенных новорожденных встречается в 60-70%, недоношенных 90-95% . В основе генеза физиологической желтухи лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются: 1. повышенным образованием непрямого билирубина (НБ) в результате: а) укорочения длительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (HbF) до 70 дней; б) физиологической полицитемии (Нb220г/л) при рождении; в) несостоятельности эритропоэза; г) дополнительных источников образования НБ из цитохрома и миоглобина; д) преобладания процессов катаболизма. 2. Сниженной способностью к связыванию и транспортировки НБ в кровяном русле, вследствие гипоальбуминемии. 3. Снижением функции печени, которая проявляется: а) сниженным захватом НБ гепатоцитами, в результате низкого уровня мембранного белка - легандина; б) низкой способностью к глюкуронированию из-за сниженной активности глюкуранилтрансферазы; в) замедленной экскрецией конъюгированного билирубина из гепатоцита вследствие узости желчных протоков. 4. Поступлением НБ из кишечника через кишечно-печеночный шунт (Аранцев проток и слизистые кишечника) в кровяное русло через нижнюю полую вену, минуя v.porte, который образуется под воздействием β-глюкуронидазы. Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожных покровов на 2-3 сутки жизни и исчезает к 7-10 дню жизни. Характерно отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние у таких младенцев не нарушено, отсутствует гепатолиенальный синдром. Максимальный уровень билирубина в периферической крови на 3 сутки не превышает 205 мкмоль/л, в пуповинной крови при рождении он составляет не более 50-60 мкмоль/л, почасовой прирост - 5-6 мкмоль/л/час, суточный прирост билирубина 86 мкмоль/л, уровень прямого билирубина 25 мкмоль/л. Визуально желтушность кожных покровов у доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 60 мкмоль/л, недоношенных 80-100 мкмоль/л. Половой (гормональный) криз проявляется нагрубанием грудных желез, десквамативным вульвовагинитом, метроррагиями, милией. В основе этого состояния лежат: гиперэстрогенный фон плода и быстрое выведение эстрогенов на 1-ой неделе жизни. Мочекислый инфаркт, который обусловлен повышенными процессами катаболизма, что приводит к усилению пуринового обмена с образованием мочевой кислоты, которая в виде кристаллов откладывается в почечных канальцах, и как следствие моча имеет желто-коричневый цвет. Время проявления - 1-я неделя жизни. Преходящая неонатальная нейтропения (P61.5). Физиологическая желтуха новорожденных: частота, причины. Дифференциальная диагностика физиологической и патологических желтухФизиологическая желтуха В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень). Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль. Особенности билирубинового обмена у новорожденных, обуславливающие высокую частоту желтух: Повышенное образование билирубина (более, чем в 2 раза по сравнению со взрослыми), вследствие: а)укороченной продолжительности жизни эритроцитов (70 - 90 дней у новорожденных и 120 дней у взрослых) из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином, который распадается быстрее) б)повышенным разрушением эритроцитов в костном мозге из-за незрелости эритропоэза в)увеличения образования билирубина их неэритроцитарных источников гема (миоглобина, тканевых цитохромов, предшественников гема) в катаболическую фазу метаболической адаптации Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина, которая обусловлена:а)высокой активностью фермента бета-глюкуронидазы в стенке кишечника б)функционированием в первые дни жизни аранциевого протока, через который часть крови от кишечника поступает в нижнюю полую вену, минуя печень в)стерильностью кишечника. Данные особенности обуславливают высокую частоту неонатальных желтух Поэтому первый вопрос, на который должен ответить неонатолог, курируя ребенка с желтухой: Является желтуха физиологической или патологической? Для Того, чтобы ответить на этот вопрос, нужно знать критерии, отличающие патологическую желтуху от физиологической. (1 признак достаточно) 1.Появление желтухи в первые 24 часа жизни (физиологическая - конец 2 - начало 3 суток) 2.Увеличение уровня билирубина в сыворотке крови более, чем на 85 мкмоль/л в сутки 3.Уровень билирубина на пике подъема более 221 мкмоль/л у доношенных и 257 мкмоль/л у недоношенных 4.Концентрация прямого билирубина более 26 -34 мкмоль/л (10 - 15% от общего количества) 5.Длительность желтухи более 7 - 10 дней у доношенных и более 10 -14 дней у недоношенных. |