№ 1 Пациент М., 52 года, обратился в поликлинику с жалобами на тяжесть и дискомфорт в правом подреберье без четкой связи с приемом пищи, общую слабость, быструю утомляемость, выраженное вздутие живота.
Из анамнеза известно, что пациент работает слесарем, часто употребляет алкоголь, однако отрицает злоупотребление. До настоящего времени считал себя здоровым, к врачам не обращался.
При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы смуглые, склеры желтушные. На коже груди единичные сосудистые звездочки, контрактура Дюпюитрена больше выражена слева. Отеков ног нет. В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС - 90 в минуту. АД - 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен белым налетом у корня. Живот вздут, при пальпации болезненный в эпигастрии, правом подреберье. Печень перкуторно увеличена, выступает из-под реберной дуги на 3 см по среднеключичной линии справа. Край печени заострен, уплотнен, чувствителен при пальпации. Селезенка перкуторно увеличена - 160 х 100 мм, не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный.
В анализах крови: гемоглобин - 105 г/л, эритроциты - 3,5 млн, лейкоциты - 3,8 тыс., тромбоциты - 126 тыс., СОЭ - 15 мм/ч. ACT -86 ед/л, АЛТ - 58 ед/л, ГГТ - 92 ед/л, ЩФ - 280 ед/л, ХЭ - 4533 ед/л, общий билирубин - 2,0 мг/мл, альбумин - 3,5 г/дл. Маркеры вирусных гепатитов В и С отрицательные.
При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение печени и селезенки, расширение печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свободной жидкости.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска можно отметить неспецифичность жалоб, употребление алкоголя. Необходимо уточнить количество употребляемого алкоголя, контакт с гепатотоксичными средствами. Следует подробно расспросить о сроках появления жалоб, самочувствии в прошлом. Нужно собрать семейный анамнез.
2-й этап диагностического поиска позволяет выделить желтуш-ность склер, внепеченочные проявления поражения печени (сосудистые звездочки, контрактура Дюпюитрена), увеличение размеров печени и селезенки. Все это позволяет предположить хроническое заболевание печени, однако требует уточнения этиологии (исключение вирусной природы) и определения степени поражения (гепатит, цирроз).
На 3-м этапе диагностического поиска при стандартных исследованиях крови отмечено наличие цитолитического (повьппение трансаминаз), холестатического (гипербилирубинемия, увеличение ЩФ, ГГТ) синдромов, выявлено снижение холинэстеразы, уровень альбуминов на нижней границе нормы (синтетическая функция печени). Необходимо также исследование иммуноглобулинов класса А, М, G, уровня гамма-глобулинов, коагулограммы. Исключена вирусная природа заболевания. Аутоиммунная природа поражения печени маловероятна в силу возраста и пола больного.
Данные сонографии (увеличение печени и селезенки, расширение печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свободной жидкости) свидетельствуют в пользу развития цирроза печени (на фоне алкогольного гепатита), однако окончательный ответ поможет дать гистологическое исследование ткани печени (нужно помнить о возможных осложнениях пункционной биопсии печени у пациентов с циррозом).
Необходимо провести ЭГДС для уточнения состояния вен пищевода (варикозное расширение как признак портальной гипертензии), оценки слизистой верхних отделов ЖКТ (при злоупотреблении алкоголем часто имеются гастриты, ГЭРБ, язвенные поражения, кроме того, цирроз печени нередко сопровождается другой патологией ЖКТ). Полученные результаты повлияют на определение тактики лечения данного пациента. Так, при выявлении варикозного расширения вен пищевода 1-2-й степени с учетом имеющейся тахикардии целесообразным будет назначение адреноблокаторов (обзидан 20-40 мг/сут) для снижения портальной гипертензии. При варикозном расширении вен 3-4-й степени необходимо обсудить возможности хирургического лечения, принять превентивные меры по профилактике кровотечений (осложнения ЦП). Наличие гиперемий, эрозий, язв при эндоскопическом исследовании будет показанием к назначению кислотоподавляющих препаратов (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов) и т.д.
Таким образом, по имеющейся информации у больного вероятен следующий диагноз: «Цирроз печени алкогольной этиологии, активная фаза, степень тяжести по Чайльд-Пью класс А (незначительный асцит - 2 балла, прямой билирубин = 2 мг/дл - 2 балла, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, гипоальбуминемия 3,5 - 1 балл, что в сумме составляет 6 баллов и соответствует классу А). Портальная гипертензия: асцит, расширение печеночной и селезеночной вен, гиперспленизм (тромбоцитопения)».
Верификация диагноза позволит уточнить особенности лечения и прогноз заболевания. Независимо от полученных результатов дообследования на данном этапе необходимо объяснить пациенту важность отказа от употребления алкоголя, значимость полноценного питания, режима труда и отдыха. Больной должен избегать употребления гепато-токсичных препаратов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций. Необходимо ограничение жидкости и поваренной соли.
Лекарственная терапия асцита, с учетом его начальных проявлений, должна начаться с минимальных доз диуретиков (например, ве-рошпирон 25-50 мг/сут) под контролем диуреза или массы тела, при необходимости следует добавлять петлевые диуретики (фуросемид).
В связи с имеющимися признаками холестаза целесообразно назначение урсодезоксихолиевой кислоты. Учитывая алкогольный генез цирроза печени, рекомендованы эссенциальные фосфолипиды и флавоноиды. Кроме того, показана симптоматическая терапия по результатам дообследования.
|
№ 2 Пациент Ш., 76 лет, поступил в отделение гастроэнтерологии с жалобами на тяжесть и дискомфорт и эпизодические боли в правом подреберье, не связанные с приемом пищи, усиление общей слабости, повышенную утомляемость.
Считает себя больным уже несколько лет, когда впервые во время стационарного лечения в клинике нервных болезней ММА по поводу дисциркуляторной энцефалопатии появилась желтуха, не сопровождавшаяся лихорадкой или болями. Ранее при УЗИ обнаруживались мелкие конкременты в желчном пузыре. С диагнозом «механическая желтуха» был переведен в ФХК, где на фоне дезин-токсикационной терапии состояние улучшилось, однако вскоре вновь появились желтуха, лихорадка до 38,2°С. Проведена операция холецистэктомии, оментофренопексии, произведена биопсия печени. При гистологическом исследовании - монолобулярный цирроз с явлениями умеренной активности в фазе начала формирования. Течение послеоперационного периода гладкое. Через два месяца отметил увеличение размеров живота, появились тяжесть и дискомфорт в правом подреберье, желтушность кожных покровов и склер, нарушения ритма сна. При повторных госпитализациях проводилась терапия ферментными препаратами, мочегонными, внутривенными вливаниями растворов гемодеза и глюкозы 5%. При попытке лечения верошпироном (6-8 таблеток в сутки) - головокружения, пошатывание при ходьбе. Препарат отменен. Выполнялись повторные лапароцентезы с удалением асцитической жидкости. В последнее время постоянно принимает урсофальк (250-500 мг/сут).
При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 36,7°С. Кожные покровы светлые, нормальной влажности, склеры субиктеричны. На коже грудной клетки, живота единичные неяркие сосудистые звездочки. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД - 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс - 70 в минуту. АД - 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии, по ходу толстой кишки. Печень увеличена, выступает на 3^ см из-под реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени заострен, плотный, умеренно болезненный. Селезенка увеличена, передний полюс выступает из-под реберной дуги на 0,5-1 см, чувствительный. Симптомы Ортнера, Лепене, френикус-симптом отрицательные. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
В общем анализе крови: гемоглобин - 149,7 г/л, эритроциты -4,5 млн, гематокрит - 45,15%, ЦП - 0,99, лейкоциты - 7,95 тыс., нейтрофилы - 76,92%, лимфоциты - 17,85%, моноциты - 3,62%, эозинофилы - 1,29%, базофилы - 0,32%, тромбоциты - 125,1 тыс., СОЭ - 6 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: общий белок - 7,41 г%, альбумин - 4,14 г%, креатинин - 1,23 мг%, неорганический фосфор -3,81 мг%, глюкоза - 92 мг%, азот мочевины - 12 мг%, мочевая кислота - 7,3 мг%, общий билирубин - 1,2 мг%, триглицериды -95 мг/дл, общий холестерин - 152 мг/дл, натрий- 139 мэкв/л, калий -3,9 мэкв/л, кальций - 8,9 мг/дл, железо - 63 мкг/дл. Белковые фракции сыворотки: альбумины - 60,3%, глобулины альфа-1 - 4,2%, глобулины альфа-2 - 8,4%, бета-глобулины - 14%, гамма-глобулины - 14,0%. ACT - 59 ед/л, АЛТ - 34 ед/л, ГГТ- 321 ед/л, ЩФ -120 ед/л, ХЭ - 6143 ед/л.
Иммуноглобулины: А - 400 мг%, М - 84 мг%, G - 840 мг%.
Маркеры гепатитов В и С: HBs Ag отрицательный, HCV Ab отрицательный.
Ультразвуковое исследование брюшной полости. Асцит. Незначительное количество. Печень увеличена за счет обеих долей, контуры ровные (правая доля - 219 мм, левая - 101 мм). Паренхима гомогенна. Изменена по типу жировой дистрофии. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь удален. Воротная вена до 14 мм. Поджелудочная железа гиперэхогенна, нормальных размеров и структуры. Главный панкреатический проток не расширен. Селезенка больше нормы, размерами 133 х 56 мм, сниженной эхогенности. Селезеночная вена на уровне тела поджелудочной железы до 9 мм. Почки не увеличены, с ровными контурами. Паренхима до 16 мм. Синусы не расширены. Камней нет.
ЭГДС: пищевод свободно проходим, определяются варикозно расширенные вены 1 ст., слизистая не изменена. Кардия смыкается. В желудке умеренное количество жидкости. Складки утолщены, извиты, воздухом расправляются. Слизистая неравномерно очень ярко гиперемирована, главным образом в антральном отделе. Малая кривизна и угол ровные. Привратник округлый, открывается полностью. Луковица 12-перстной кишки и постбульбарный отдел не изменены.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска данные анамнеза позволяют говорить об имеющемся у пациента циррозе печени. Отсутствие специфических симптомов заболевания, «случайность» диагностики свойственны начальным этапам развития цирроза печени. Остается неясной этиология заболевания. Необходимо подробно расспросить о контакте с гепатотоксическими препаратами и употреблении алкоголя, перенесенных вирусных гепатитах.
Данные 2-го этапа диагностического поиска позволяют утвердиться в мысли о правильности диагноза: субиктеричность склер, сосудистые звездочки, гепатоспленомегалия.
Данные 3-го этапа диагностического поиска (лабораторно-инст-рументальное обследование) позволяют уточнить активность и тяжесть заболевания. Можно выделить холестатический синдром: увеличение уровня ГГТ, ЩФ, незначительная гипербилирубинемия, ци-толитический синдром умеренно выражен (активность трансаминаз). Необходимо также исследовать коагулограмму (оценка протромбино-вого индекса, свертываемости крови). При лабораторном обследовании признаки вирусного поражения печени не обнаружены. Убедительных данных за иммунологическое поражение печени нет, однако целесообразно исследование специфических антител (SMA, ANA).
Необходимости в повторном проведении пункции печени в настоящее время нет. Длительность заболевания (минимум восемь лет) и относительная стабильность состояния позволяют предположить медленное прогрессирование болезни, что определяет более благоприятный прогноз.
УЗИ и эндоскопия выявляют признаки портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен пищевода I ст., спленомегалия).
Степень тяжести цирроза оценивают по классификации Чайльд-Пью: умеренный асцит - 2 балла, прямой билирубин менее 2 мг% -1 балл, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, альбумины более 3,5 г/л -1 балл, отсутствие признаков истощения - 1 балл, что в сумме составляет 5 баллов и соответствует классу А.
Необходимо провести тесты для определения скрытой энцефалопатии (тест с числами, оценка почерка и т.д.).
Клинический диагноз: «Монолобулярный цирроз печени не-уточненной этиологии с минимальными признаками активности, степень тяжести по Чайльд-Пью - класс А. Портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода I ст., спленомегалия, гипер-спленизм (тромбоцитопения), асцит. Холестатический синдром».
Больной нуждается в продолжении лечения урсодезоксифоли-евой кислотой, диуретиками, малыми дозами бета-адреноблокато-ров (портальная гипертензия). Необходимо также соблюдать основные принципы немедикаментозного лечения циррозов печени: отказ от алкоголя, гепатотоксических препаратов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций, соблюдение щадящего режима труда и диеты с ограничением жидкости и поваренной соли.
|
№ 3 Пациентка К., 52 года, поступила в стационар с жалобами на желтушность кожных покровов, кожный зуд, кровоточивость десен, тяжесть в правом подреберье, вздутие живота, общую слабость.
Алкоголь не употребляет. Профессиональных вредностей не было.
Из анамнеза известно, что около пяти лет назад стали отмечаться эпизоды повышения температуры до 37,4°С-37,6°С, желтушность кожных покровов, кожный зуд, тупые боли в правом подреберье. При обследовании в стационаре по месту жительства выявлена гепатоспленомегалия. Маркеры вирусных гепатитов были отрицательными. При комплексном обследовании данных за механическую желтуху не получено. После выписки принимала спазмолитики, антигистаминные препараты и НПВС, с временным эффектом. Желтушность кожи продолжала сохраняться. Постепенно нарастала общая слабость, стало беспокоить вздутие живота. В последний месяц отмечает повышенную кровоточивость десен.
При осмотре состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые желтушные, на коже рук, ног - следы расчесов, единичные петехии. Отеков нет. Болезненность при поколачивании по костям. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС - 76 в минуту. АД -105/70 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме, пупок выбухает. Окружность живота на уровне пупка НО см. Притупление перкуторного звука в боковых отделах живота. Печень и селезенку пальпировать не удается.
В общем анализе крови: эритроциты - 3,1 х 1012/л, гемоглобин - 99 г/л, лейкоциты - 2,76 х 109/л (п/я - 3%, с/я - 53%), моноциты - 7%, лимфоциты - 35 %, эозинофилы -1 %, базофилы -1 %, тромбоциты -100,8 х 109/л, цветной показатель - 0,95, СОЭ - 50 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: общий белок - 7,8 г/дл, альбумин - 2,9 г/дл, общий билирубин - 8,4 мг/дл, прямой билирубин -5,0 мг/дл (0-0,3), триглицериды - 124 мг/дл, общий холестерин -351 мг/дл. ACT - 167 ед/л, АЛТ - 102 ед/л, ГГТ - 220 ед/л (3-49), ЩФ - 2591 ед/л (98-274), ХЭ - 3657 ед/л. Электрофорез белков: альбумины - 36%, глобулины альфа-1 - 4,3%, глобулины альфа-2 -13%, бета-глобулины - 12,4%, гамма-глобулины - 34,3%.
Иммуноглобулины: А - 580 мг/дл, G - 2420 мг/дл, М - 440 мг/дл.
Коагулограмма: протромбиновый индекс - 64%, фибриноген -3,36 г/л.
В анализе мочи: уробилин выше нормы, выявлены желчные пигменты и кристаллы билирубина.
УЗИ брюшной полости: печень увеличена в размерах за счет обеих долей, контуры ровные, паренхима диффузно изменена. Желчевыводящая система без особенностей. Портальная вена 16,6 мм (до 13 мм). Поджелудочная железа нормальных размеров и структуры. Селезенка увеличена до 200 х 100 мм, селезеночная вена 14 мм (до 10 мм). Свободная жидкость в брюшной полости.
При ЭГДС выявлено варикозное расширение вен пищевода 1-й степени.
Биопсия печени: небольшие участки печеночной ткани, нарушение дольковой структуры печени. Отмечаются пролиферация, деструкция холангиолы, перидуктулярный фиброз. Портальные поля расширены, фиброзированы. Инфильтрация и фиброз в портальных полях ориентированы на пораженные желчные ходы. Отмечаются признаки холестаза (пигментация, желчные тромбы), более выраженного на периферии дольки.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска можно выделить следующие синдромы, указывающие на поражение печени: холестатический (желтуха, кожный зуд) иммуновоспалительный (субфебрилитет), геморрагический (кровоточивость десен), диспептический астеновегетативный. На данном этапе нельзя с уверенностью говорить об этиологии заболевания печени, так как маркеры вирусных гепатитов (в анамнезе) отрицательные и нет данных о злоупотреблении алкоголем, контакте с гепатотоксическими агентами.
На 2-м этапе обращает на себя внимание наличие желтухи, следов расчесов. болезненности при поколачивании по костям (элементы холестатического синдрома), геморрагических проявлений. Кроме того. физикально определяется свободная жидкость в брюшной полости. Наличие портальной гипертензии (асцит) свидетельствует в пользу цирроза печени.
На 3-м этапе можно выделить следующие синдромы: холестатический (гипербилирубинемня. увеличение уровня ПТ. ЩФ. общего холестерина, обнаружение желчных пигментов и кристаллов билирубина в моче). цитолитический с печеночно-клеточной недостаточностью (повышение печеночных трансаминаз и прямого билирубина. гипоальбуминемия. снижение протромбинового индекса и холинэстеразы). иммуновоспалительный (увеличение СОЭ. сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение уровней 2 и глобулинов. А. С. М). гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкоцитопения, анемия в сочетании со спленомегалией). геморрагический (тромбоцитопения, снижение протромбинового индекса). портальная гипертензия
(расширение воротной и селезеночной вен. асцит, варикозное расширение вен пищевода). Совокупность перечисленных синдромов подтверждает предположение о циррозе печени. Верифицировать цирроз позволяют данные биопсии. Отсутствие признаков механического генеза холестаза и характерная микроскопическая картина дают основание говорить о первичном билиарном циррозе печени. Выраженность основных печеночных синдромов отражает активную фазу процесса. Степень тяжести цирроза оценивается по классификации Чайльд-Пью: выраженный
асцит - 3 балла, прямой билирубин больше 3 мг% 3 балла, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, гипоальбуминемия от 2,8 до 3,5 - 2 балла, Протромбиновый индекс в интервале от 60-80 - 1 балл, отсутствие признаков истощения - I балл, что в сумме составляет
11 баллов и соответствует классу С (декомпенсация).
Таким образом, можно сформулировать диагноз: «Первичный билиарный цирроз, активная фаза, степень тяжести С (по Чайльд-Пью). Портальная гипертензия:
асцит, варикозное расширение вен пищевода I ст., гиперспленизм (панцитопения). Синдром холестаза».
Основные принципы лечения данной больной включают отказ от алкоголя, гепатотоксических препаратов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций, соблюдение щадящего режима труда и диеты с исключением жирной, жареной нищи, ограничением жидкости и поваренной соли.
При первичном билиарном циррозе препаратом выбора является урсодезоксихолиевая кислота 250-1000мг в сутки (уровень доказательности В). Лечение асцита необходимо начать с консервативных мер - назначение диуретинов (спиронолактон 100 мг в сутки, фуросемид 40-80 мг в неделю, под контролем суточного диуреза). При неэффективности следует провести терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным введением 10 г альбумина на 1 л удаленной жидкости и 150-200 мл полиглюкина. Возможно назначение холестирамина от4 до 12 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда. Кроме того, показаны лечение сопутствующей патологии и профилактика осложнений цирроза печени.
|
Скачать 1.01 Mb.