Материалы_Опухоли полости рта, кожи лица. По патологической анатомии патологической анатомии головы и шеи на кафедре патологической анатомии ii курс стоматологический факультет
 Скачать 0.77 Mb.
|
|
Выбухающая дерматофибросаркома (син.: пигментированная выбухающая дерматофибросаркома, опухоль Беднара) считается самой частой злокачественной неэпителиальной опухолью кожи. Обычно возникает у 20—40-летних лиц обоего пола, реже у детей. Локализация повсеместная, но в половине случаев — кожа туловища, встречается в зоне рубцов. Макроскопически на ранних стадиях опухоль имеет вид медленно растущей, нечетко отграниченной бляшки на коже, затем она превращается в выбухаюшие узлы, рост которых может сильно ускоряться. У 20—50 % больных это новообразование склонно к рецидиву, в зависимости от объема опухоли (чем крупнее, тем чаще), изредка отмечается трансформация в фибросаркому но мстастазирование отмечается редко. 35 35 Под микроскопом опухоль отличается наличием полей, скоплений и пучков из крупных фибробластоподобных элементов, среди которых попадаются клетки с сегментированными ядрами и гигантские клетки. Пучки клеток и волокон могут образовывать «муаровые», лентообразные структуры или «завихрения». Встречаются фигуры митоза. В строме, богатой коллагеновыми и аргирофильными волокнами, обнаруживаются лимфоилные инфильтраты. Опухолевые клетки экспрессируют CD34 и мышечный актин. Изредка встречаются зоны миксоматоза и изъязвления. Иногда попадаются клетки, содержащие меланин. По периферии опухоль способна к инфильтрации в жировую клетчатку. Ее нужно дифференцировать от некоторых разновидностей фиброзной гистиоцитомы. Злокачественная фиброзная гистиоцитома — групповое обозначение как минимум шести гистологических вариантов опухоли. Это довольно часто встречающаяся мягкотканная саркома, поражающая лиц любого возраста и пола, чаше мужчин в возрасте 45—70 лет. Локализация: глубокие мягкие ткани и скелетная мускулатура проксимальных отделов конечностей, забрюшинного пространства, реже туловища, головы и шеи. Макроскопически представляет собой серовато-белый узел без капсулы диаметром до 5 см при поверхностной локализации и до 20—30 см при глубокой. Примерно у половины больных опухоль рецидивирует и у 40—45 % метастазирует в легкие и лимфатические узлы. Кожные формы метастазируют редко. Под микроскопом выделяют ряд разновидностей этой опухоли. Полиморфная разновидность (син. типичная (фиброзная) злокачественная фиброзная гистицитома) составляет около 60 % наблюдений этой саркомы. Она содержит два равномерно представленных клеточных типа — фибробластои гистиоцитоподобный, а также «муаровые» структуры, зоны фиброза и, особенно, некроза. Веретеновидные клетки могут создавать «завихрения, среди них встречаются крупные округлые, вытянутые и полиморфные элементы, а также гигантские полинуклеары с причудливыми ядрами. Хроническое воспаление, как правило, дополняет картину. Опухолевые клетки экспрсссируют CD68 и фактор XIIIа. Миксоидная разновидность (сиy. миксофибросаркома) отличается, помимо типичных участков, миксомитозом как минимум половины объема опухолевой ткани. Слизь воспринимает альциановый синий. Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.. гигантоклеточная саркома, гигантоклеточная опухоль мягких тканей) дополнительно включает в себя многочисленные гигантские полинуклеары типа остеокластов и очажки остеоида, имеющиеся, правда, только при более высокой степени дифференцировки опухоли. Воспалительная разновидность (син. ксантоматозная злокачественная фиброзная гистиоцитома) наряду с типичными структурами содержит скопления ксантомных клеток и воспалительную инфильтрацию. Для нее характерна локализация за брюшиной. Аденоматоидная разновидность обладает более спокойным течением и встречается у детей после 10 лет и взрослых лиц до 30 лет. Узел может содержать мягкие, «геморрагические» массы. Под микроскопом отмечается сочетание трех компонентов: кнетозных полостей с геморрагическим содержимым, солидных комплексов овальных и вытянутых клеток типа гистиоцитов, воспалительных инфильтратов. Мономорфная гистиоцитома — редчайшая и весьма злокачественная разновидность, в которой не удается определить фиброблаетический компонент и фиброз. Опухоли из жировой ткани 36 36 Липома — групповое обозначение весьма распространенной опухоли, которая в коже может быть множественной, в других местах — костях, легких, молочных железах, мягких тканях с жировой клетчаткой —обычно одиночной. Появляется везде, где имеется жировая ткань, даже там, где ее мало. Возраст и пол больных не имеют значения. Макроскопически липома представляет собой мягкий желтый узел, как правило, дольчатого строения, в котором обычный жир разделен фиброзными прослойками и снаружи имеет иногда тонкую капсулу. Поверхностная (кожная) липома бывает множественной. Липома глубокого типа, возникающая в средостении, забрюшинном пространстве, мьшшах, оболочках нервов и сухожилий, костях и др., обнаруживается не только у взрослых, но и у детей. Большинство липом абсолютно доброкачественные, однако, для их внутримышечных разновидностей характерны инфильтрирующий рост и рецидивы. Под микроскопом ткань опухоли представлена обычной жировой клетчаткой, в которой между унилокулярным и адипоцитами встречаются мультилокулярные клетки. Помимо положительной окраски на нейтральные липиды, липоциты дают положительную реакцию на S1OO-протеин. Наряду с «чистыми» липомами бывают и такие, которые, кроме жира, содержат различные мезенхимальные компоненты, развитые в той или иной степени, часто позитивные в отношении CD34 и др. Их типируют как мезенхимомы или фибролипомы, веретеноклепючиые липомы, ангиолипомы, ми&юлипомы, ангиомиолипомы хондро-и остеолипомы. Последние три разновидности нередко относят к гамартомам. Различают также плеоморфную липому (син. атипичная липома, плеоморфная веретеноклеточная липома, «ancient* lipoma) с разными по степени дифференцировки липоцитами, а также полями из веретено видных липобластов и фибробластоподобных элементов, среди которых встречаются гигантские клетки, участки миксоматоза и мелкие кисты. Эту доброкачественную опухоль, а также веретеноклеточную разновидность липомы следует дифференцировать от лилосаркомы. Лилобластома — редкое новообразование, возникающее у детей первых трех лет жизни. Солитарная форма липобластомы обычно поражает подкожную клетчатку конечностей. Мягкий, желтый или беловатый узел не превышает в диаметре 5 см. Диффузная форма липобластомы нередко врастает в мышцы конечностей. Обе формы проявляются в том или ином разрастании клетчатки. Они доброкачественные, но последняя из них может рецидивировать. Гибернома (син.: фетальная липома, коричневый жировик, липома из липобластов, псевдолипома, атипичная липома) — крайне редкая опухоль, поражающая лиц любого возраста, но чаще молодых. Локализация: шея, подмышечная впадина, межлопаточная область спины, бедро, ягодица, живот, средостение. Макроскопически представляет собой мягкий узел диаметром не более 5—6 см, который имеет дольчатое строение и буроватый цвет. Гибернома— доброкачественная, растет медленно, не рецидивирует. Под микроскопом дольки и ячейки опухоли, разделенные тонкими фиброзными прослойками, сформированы из округлых или полигональных мультилокулярных липоцитов с относительно небольшими ядрами, лежащими в центре, и многочисленными вакуолями жира и липофусцина в цитоплазме. Среди этих клеток встречаются обычные адипоциты. Гиберному следует отличать от липобластомы и липосаркомы. Липосаркома Низкодифференцированная липосаркома (син.: дедифференцированная липосаркома, недифференцированная липосаркома) — новообразование с бифазным характером дифференцировки, при котором один компонент представлен атипичной липоматозной опухолью (атипичной липомой), а другой — «клеточной» нелипогенной саркомой. Последний компонент как раз и является низкодифференцированным 37 37 саркоматозным «ядром» опухоли. Болеют лица среднего и старшего возраста. Опухоль может стать результатом прогрессии предсуществовавшей атипичной липомы. Локализация: забрюшинная клетчатка, мягкие ткани в зоне семенного канатика, внутримышечная клетчатка. Подкожные поражения крайне редки. Макроскопически опухоль представлена плотноватым, пестрым, беловатым или желтоватым узлом или пакетом узлов, то четко отграниченных, то имеющих явные признаки инвазии. Опухоль нередко содержит зоны некроза и/или кровоизлияния. При медленном темпе прогрессии липосаркома может достигать внушительных размеров (диаметр 15—20 см и более) и долго не метастазировать. Отмечается ее склонность к раннему рецидивированию. Гематогенные метастазы обнаруживаются в легких, печени и костях. Под микроскопом видны очажки низкодифференцированной нелипогенной саркомы высокой степени злокачественности, располагающиеся непосредственно в ткани атипичной липомы. Эти очажки, напоминающие структуры злокачественной фиброзной гистицитомы, отличаются «гиперцеллюлярностью», клеточным полиморфизмом и многочисленными фигурами митоза (достаточно найти 5 фигур с объективом *10). Если в некоторых крупных опухолевых липоцитах удается обнаружить жир, то мелкие клетки, нередко формирующие скопления, содержат гликоген (предшественник жира в эмбриогенезе). Выделяют разновидность с мелкоочаговым миксоматозом стромы, развитой капиллярной сетью, наличием муаровых структур, а также звездчатых и веретеновидных клеток. Низкодифференцированную липосаркому нужно отличать от атипичной липоматозной опухоли, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и ангиомиолипомы. Миксоидная липосаркома — опухоль, которую еще недавно относили к круглоклеточным липосаркомам. Поражает лиц среднего возраста, наиболее часто на пятом десятилетии жизни. Дети болеют крайне редко. Макроскопически представлена четко ограниченным, обычно дольчатым, желтоватым узлом слизистой консистенции, разной величины. Локализация: бедро, пах, ягодицы, реже другие места. Под микроскопом выделяют две разновидности миксоидной липосаркомы. Малоклеточная разновидность характеризуется наличием немногочисленных мелких, довольно мономорфных клеток со скудной цитоплазмой, лежащих в миксоидном матриксе с множеством капилляров и мелких перстневидных липобластов. Многоклеточная разновидность включает в себя очажки, в которых из-за гиперцеллюлярности не виден миксоидный метрике, а многочисленные округлые клетки со слабым полиморфизмом создают картину круглоклеточной саркомы. Миксоидной липосаркоме присущи транслокации t(12;l6)(ql3;pll), липобласты часто позитивны в отношении SlOO-протеина. Опухоль следует дифференцировать от других новообразований с миксоматозом (злокачественная фиброзная гистиоцитома, выбухающая дерматофибросаркома и др.). Полиморфная липосаркома — самый редкий тип липосарком, поражающий в основном пожилых лиц. Предпочтительную локализацию выделить трудно, возможно, это бедро. Макроскопически узел имеет вид красноватого рыбьего мяса, нередко с миксоидной консистенцией. Размеры варьируют. Опухоль чрезвычайно злокачественная, инвазия и метастазы сопровождают ее быстрый рост. Период клинического наблюдения короток. Под микроскопом определяется гиперцеллюлярная опухолевая популяция с выраженным полиморфизмом клеток, обладающих вытянутыми, округлыми или причудливыми ядрами. Встречаются гигантские полинуклеары. Многие клетки содержат в цитоплазме вакуоли жира разного диаметра. Зрелые адипоциты отсутствуют. Полиморфную липосаркому следует отличать от злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Опухоли кровеносных сосудов Иммуногистохимические подходы в изучении сосудистых новообразований привели к уточнению и усложнению гистогенетических концепций, а также усовершенствованию классификации этих новообразований. Много нового дали маркеры CD31 и VWF (фактор 38 38 фон Виллебранда), специфичные для эндотелиоцитов. Правда, реакции на эти маркеры различаются по уровню чувствительности: реакция на CD31 высокочувствительна, а на VWF дает эффект примерно в половине случаев. Для большей надежности рекомендуется применять параллельно три реакции: на CD31, VWF и CD34. Вместе с тем остаются, по крайней мере, три нерешенные проблемы. Во-первых, неясно, имеют ли некоторые из наиболее распространенных доброкачественных сосудистых поражений опухолевую природу или нет. Например, ювенильные капиллярные гемангиомы — это мальформации (гамартомы) или доброкачественные, клональные, т. е. неопластические пролифераты? Пиогенная гранулема (син. лобулярная капиллярная гемангиома) — реактивное изменение или доброкачественное новообразование? Во-вторых, как и для других опухолей мягких тканей, в современных классификациях выделяется группа процессов с «промежуточным», пограничным биологическим потенциалом в отношении малигнизации. Различия в активности онконозологических форм в этой группе широки: от доброкачественной веретеноклеточной гемангиомы до эпителиоидкой гемангиоэндотелиомы, которая, кстати, в систематике AFIP (США, 2001 г.) даже перенесена в группу злокачественных опухолей. В- третьих, еще не разработан маркер, позволяющий отличать эндотелий кровеносного русла от такового в лимфатическом русле. Доброкачественные новообразования сосудов Капиллярная гемангиома — групповое обозначение доброкачественных новообразований, часто имеющих дольчатую архитектонику и построенных из мелких кровеносных сосудов капиллярного типа, а также множества клеток, относящихся к этим сосудам. Различают шесть разновидностей капиллярной гемангиомы. Ювенильная капиллярная гемангиома разновидность (син.: инфантильная ге- мангиоэндотслиома, клеточная гемангиома младенчества, «земляничный невус) составляет примерно 1/3 сосудистых новообразований младенчества и встречается у 1—2 новорожденных, особенно девочек, на каждые 100 родов. Излюбленная локализация: голова и шея. Макроскопически представляет собой красноватое пятно, определяемое при рождении или вскоре после него, которое спонтанно исчезает к 6—10 годам жизни. Под микроскопом на ранних стадиях роста выглядит как дольчатый клеточный узел, захватывающий дерму и подкожные мягкие ткани. Среди множества эндотелиоцитов, часто находящихся в состоянии митоза, видны тесно лежащие мелкие капилляры, из которых лишь в некоторых различим просвет. Позднее происходят канализация и расширение мелких сосудов. В исходе развивается фиброз. Пиогенная гранулема (син.: дольчатая капиллярная гемангнома, гипертрофическая капиллярная гемангиома)— частая разновидность капиллярной гемангиомы, возникающая на пальцах и в слизистых оболочках полости рта и носа. Оральный вариант пногенной гранулемы, возникающий при беременности, нередко называют гранулемой беременности, В обоих вариантах опухоль растет быстро, зачастую после травмы, и формирует одиночный узелок геморрагического вида диаметром до 2 см. Имеется склонность к рецидивам. Под микроскопом обычно отмечается экзофитный характер роста болезни, иногда с формированием эпидермального воротничка и/ или изъязвлением, а также ограниченность роста пределами дермы. Наряду с очажками типа грануляционной ткани и возможным вторичным воспалением отмечается сходство с ранней или поздней стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы Пучковая капиллярная гемангиома (син. ангиобластома Накагавы) — приобретенная форма капиллярной геман гномы, характерная больше для детского возраста и растущая на шее или в верхних отделах туловища. Перемежающиеся красновато- пурпурные папулы или пятна способны прекращать свой рост по мере того, как сам пациент 39 39 перестает расти. Под микроскопом определяется сходство с ранней (клеточной) стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы. Выделяют три особенности этой опухоли: наличие цепочек перемежающихся долек гемангиомы, лежащих в дерме; некоторые дольки окружены полулунными лимфатическими щелями, эндотслиоциты могут содержать мелкие кристаллические включения. Кавернозная гемангиома — довольно редкая, нечетко отграниченная, доброкачественная сосудистая пролиферация расширенных, как правило, тонкостенных кровеносных сосудов. По возрастно-половым показателям и локализации опухоль похожа на капиллярную геман гному. При поверхностной локализации узелок может иметь синеватый оттенок. Отмечена связь подобного синеватого узелка, растущего в желудочно-кишечном тракте, с коагулопатией потребления (синдром Кассабаха—Мерритта). В качестве варианта выделяют синусоидальную гемангиому, пурпурно-синеватый узелок на туловище, молочной железе или верхней конечности у лиц среднего или пожилого возраста. Иногда он сочетается с множественными энхондромами (синдром Мафуччи). Под микроскопом при кавернозной гемангиоме видны расширенные тонкостенные, часто полнокровные сосуды, выстланные уплощенным эндотелием. В них могут быть тромбы и флеболиты. Встречаются также сосуды капиллярного и артериального типа. В строме обычно выражено хроническое воспаление. Синусоидальная разновидность отличается более четкими границами, дольчатым строением и сложными переплетениями тонкостенных сосудов, формирующих ложные сосочки. Встречаются расстройства кровообращения и кальцификаты. Эпителиоидная гемангиома (син.: ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, гистиоцитоидная гемангиома) — кожное или подкожное, нередко мультицентрическое поражение сосудов головы или шеи лиц среднего возраста. Изредка встречается во внутренних органах. Макроскопически при поражении дермы узел обычно нечетко отграничен, а развиваясь под кожей, он, как правило, имеет отчетливые очертания. У половины пациентов включает в себя мелкую артерию или мышечную вену. Под микроскопом определяется дольковая пролиферация мелких, иногда толстостенных сосудов с пустыми просветами, выстланных набухшими эпителиоидными эндотелиоцитами с эозинофильной цитоплазмой. Последняя содержит вакуоли и нередко настолько вдается в просвет мелких сосудов, что почти его закрывает. Ядра эндотелиоцитов везикулярные, ядрышки почти не различимы. Фигуры митоза редки. Эндотелиоциты экспрессируют VWF, CD31, CD34. В межсосудистой строме встречаются небольшие комплексы и скопления эндотелиоцитов. В половине случаев, особенно в подкожных узлах, имеются призаки хронического воспаления, в котором доминирующую роль играют лимфоциты, местами формирующие фолликулы, и эозинофилы. В более старых узлах возможны миксоматоз и фиброз. Эпителиоидную гемангиому следует отличать от болезни Кимуры (lgE- опосредованного аллергического заболевания), а также эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и бациллярного ангиоматоза (возможно, имеющего микобактериальное происхождение). |