Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Патоморфология Проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга. Итогом описанной иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации - бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.  Рис. 1 — 4. Бляшки демиелинизации в спинном мозге на различных уровнях. Рис. 5. Демиелинизация в области хиазмы. Рис. 6. Бляшки демиелинизации в области переднего рога бокового желудочка. Рис. 1. Очаговый отек ножек мозга. Расширение периваскулярного пространства. Рис. 2. Продольный разрез спинного мозга. Отдельные сохранившиеся миелиновые волокна в очаге демиелинизации. Внизу в миелинизированной ткани видны очаги микронекрозов. Рис. 3. Бедренный нерв. Очаги демиелинизации. Рис. 4. Хиазма. Осевые цилиндры в очаге полной демиелинизации; различная толщина волокон, их лентовидное утолщение и колбовидные вздутия. Клиника и диагностика. Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40 - 50%, появляются очаговые неврологические симптомы. Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. 1.Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез. 2.Симптомы поражения мозжечка и его проводников. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, скандированная речь, мимопопадание при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. 3.У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных нервов: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности. 4. Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это могут быть: снижение вибрационной, мышечно-суставной, болевой, тактильной чувствительности или чувства давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное нарушение чувствительности или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище. 5. Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря. 6. У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто - глазодвигательных нервов (жалоба на двоение), тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У 50 - 70% больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм. 7. Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает эйфория. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Использование современных иммунопатологических методов исследования показало, что острая демиелинизания проводящих путей у разных пациентов с рассеянным склерозом - гетерогенная и отвечает четырем гистопатологическим вариантам: Т-клеточная и макрофагально-ассоциированная демиелинизация; аутоантительная и комплемент-медиаторная демиелинизация; периферическая олигодендроглиопатия и апоптоз; первичная олигодендроцитарная дегенерация. Общими признаками для приведенных патоморфологических процессов считают наличие воспалительной реакции, обусловленной Т-лимфоцитами и макрофагами, в то же время существуют отличия механизмов повреждения миелина и/или олигодендроцитов. Определенной ассоциации патоморфологического субстрата с клиническим фенотипом не выявлено. Таким образом, мультифакторная природа рассеянного склероза в какой-то мере отображает гетерогенность демиелинизирующего процесса. Выделяют следующие клинические формы заболевания: 1.цереброспинальную 2.спинальную 3.мозжечковую 4.стволовую 5.оптическую Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. В критериях МакДональда 2010 г. диссеминацию во времени можно подтвердить сразу, не ожидая 30 дней или 3 месяцев, при выявлении новых очагов следующими двумя способами: 1) при появлении новых Т2-очагов и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст, на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие/исходные томограммы были сделаны; 2) если одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны. Также в критериях МакДональда 2010 г. исключено исследование спинномозговой жидкости при установлении диагноза рецидивирующеремиттирующего рассеянного склероза при разных клинических вариантах начала заболевания. Оно обязательно проводится при дебюте РС (особенно при наличии клинически изолированного синдрома) и в случаях подтверждения первичнопрогрессирующего течения заболевания. В дополнение к указанным выше критериям диагноз первично-прогрессирующего рассеянного склероза также был пересмотрен. Прогрессирующее течение заболевания можно подтвердить в следующих случаях: 1) ≥ 1 года прогрессирования заболевания (это может быть определено либо перспективно, либо ретроспективно); 2) наличия двух из трех следующих критериев: — диссеминации в пространстве в головном мозге, то есть обнаружение одного или более Т2очагов при МРТ головного мозга в типичных для РС регионах (перивентрикулярно, юкстакортикально или инфратенториально); — диссеминации в пространстве в спинном мозге, то есть обнаружение двух или более Т2очагов при МРТ спинного мозга; — положительный анализ цереброспинальной жидкости (олигоклональные IgG и/или повышенного интратекального синтеза IgG). По сравнению с критериями МакДональда 2005 г. в данных критериях при установлении первичнопрогресирующего рассеянного склероза исключено исследование зрительных вызванных потенциалов, также они упрощены вследствие изменения МРТкритериев диссеминации в пространстве и во времени. В соответствии с этими критериями диагноз может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «радиологически изолированный синдром». Например, если на МРТ выявляются одновременно накапливающие и ненакапливающие контраст очаги в областях мозга, типично поражающихся при рассеянном склерозе, диагноз «радиологическиизолированный синдром» может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни, а в случае имеющихся клинических симптомов подтверждается диссеминация во времени. Новые критерии MAGNIMS по диагностике РС: В 2016 году европейской исследовательской сетью были опубликованы новые критерии по визуальной диагностике РС. Новые критерии нацелены на дополнение критериев МакДональда, предлагая одновременно их расширение и сужение. Итак, к критериям по локализации относятся очаги перивентрикулярные, корковые, под наметом, спинальные, а также поражение ЧМН 2. Перивентрикулярные очаги должны присутствовать в количестве не менее трех, поскольку случайные перивентрикулярные очаги встречаются у здоровых людей. Помимо субкортикального поражения, очаги могут встречаться внутри серого вещества, поэтому данную локализацию было предложено объединить. Не должно быть никакого различия между бессимптомными и симптоматическими очагами. Все очаги поражения учитываются при подсчете как для распространения по площади, так и для распространения во времени. Таким образом, по новым критериям MAGNIMS, должны быть вовлечены минимум 2 зоны из следующих 5: 1. Перивентрикулярно 3 и более очага 2. Корковые - 1 и более очаг 3. Субтенториально 1 и более очаг 4. Спинальных 1 и более очаг 5. Зрительный нерв 1 и более очаг Распространение очагов во времени (так называемая диссеминация во времени) может быть установлено одним из следующих способов: 1. Новые очаги при новом исследовании. 2. Усиление поражения на любом одном сканировании. Течение рассеянного склероза у каждого пациента имеет свои индивидуальные особенности. До сих пор не существует каких-нибудь достоверных прогностических тестов, способных предусмотреть ход заболевания у того или другого больного. В большинстве случаев наблюдается волнообразное течение болезни с периодами обострения и ремиссии. Обострение, или рецидив, - это неврологическая дисфукция воспалительной и демиелинизирующей природы (при условии отсутствия ассоциации с инфекцией или лихорадкой) с появлением новых или углублением имеющихся симптомов, которые сохраняются не меньше 24 ч, а их появление должно быть разграничено интервалом времени не менее чем 1 мес. У половины всех больных с рассеянным склерозом после обострения происходит полное восстановление неврологических функций, у четверти пациентов - частичное восстановление и еще у одной четверти - неврологические функции не восстанавливаются. Ремиссия - это улучшение состояния больного, связанное с уменьшением выраженности или регрессом имеющегося симптома или симптомов продолжительностью не менее чем 24 ч. Ремиссия продолжительностью свыше 1 месяца определяется как стойкая. Хроническое прогрессирование - это нарастание тяжести симптомов на протяжении 2 месяцев и более без признаков улучшения неврологического статуса. Выделяют четыре основных типа течения рассеянного склероза. 1. Ремиттирующее течение проявляется чередованием периодов обострения заболевания с дисфункцией центральной нервной системы не менее чем 24 ч и периодов ремиссии с полным или неполным восстановлением функций между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в период ремиссии. Ремиттирующие течение болезни определяют в том случае, когда интервал от первого обострения до второго составляет минимум 30 дней. Если неврологические симптомы появляются в течение 30 дней после начала рецидива, их считают частью того же самого эпизода (эпизод с обострением). Такое течение чаще всего встречается на начальном этапе заболевания. 2. Первично-прогрессирующее течение рассеянного склероза характеризуется постепенным и непрерывным прогрессированием заболевания с самого начала, с временной стабилизацией или незначительным кратковременным улучшением. Среди пациентов с таким типом течения преобладают мужчины и больные старших возрастных групп. Характерным является поражение пирамидной системы, двигательные нарушения с преобладанием спинальных симптомов, меньшими воспалительными изменениями в головном и спинном мозге на МРТ. 3. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз возникает у большинства больных с исходным ремиттирующим течением. В таком случае сначала ремиттирующее течение изменяется прогрессированием болезни после обострений или без них с имеющимися минимальными ремиссиями. Патофизиологические механизмы трансформации к вторично-прогрессирующему варианту течения пока остаются неизвестными. 4. Ремиттирующе-прогрессирующее течение рассеянного склероза характеризуется прогрессированием, на фоне которого возникают периоды обострения болезни с усугублением неврологического дефицита. Кроме вышеприведенных типов течения, выделяют доброкачественный вариант течения рассеянного склероза, когда пациент остается функционально активным даже через 10-15 лет от начала болезни, и злокачественный вариант с быстрым прогрессированием заболевания, когда за короткий промежуток времени наступает полная беспомощность или смерть. Относительно редко встречается гиперкинетический вариант. В таком случае в неврологическом статусе преобладают симптомы поражения мозжечка. При спинальной форме рассеянного склероза в клинике преобладают симптомы поражения спинного мозга. Особой формой рассеянного склероза является оптикомиелит Девика. Он отличается от типичного рассеянного склероза характерной локализацией демиелинизирующего процесса и клиническими проявлениями. Характеризуется симптомами одновременного поражения зрительных нервов, нижнего шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга (миелит) без вовлечения в процесс других отделов центральной нервной системы. Проявляется злокачественным, неуклонно прогрессирующим течением. По выраженности клинических проявлений различают пять степеней тяжести рассеянного склероза: I - самая легкая, при которой у больного нет жалоб, но уже определяют органическую неврологическую симптоматику; II - появляются жалобы, выявляют неврологическую симптоматику, но больной полностью себя обслуживает; сохранена трудоспособность; III - значительно выраженная неврологическая симптоматика, больному тяжело передвигаться, он может это делать с помощью палки или посторонних лиц на расстояние 200-300 м, обслуживает себя в пределах помещения; IV - значительно выраженная неврологическая симптоматика, больной передвигается только в пределах помещения; V - больной не может передвигаться, требует посторонней помощи. Европейский комитет по изучению патогенеза и лечения рассеянного склероза рекомендует для оценки тяжести состояния пациентов использовать неврологические шкалы Куртцке: шкалу степени инвалидности DSS (Disability Status Scale); расширенную шкалу степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale); шкалу поражения функциональных систем FS (Functional System). Балльная система оценки позволяет определить биосоциальный потенциал больного с рассеянным склерозом, степень выраженности обострения и инвалидности. Нарастание неврологического дефицита на 1 балл по шкале DSS и на 0,5-1 балл по шкале EDSS свидетельствует об ухудшении состояния больного; уменьшение индекса неврологических нарушений на 1 балл по шкале DSS или EDSS - о его улучшении. Таблица 5. Шкала оценки степени инвалидизации Disability Status Scale (DSS) и Expanded Disability Status Scale (EDSS)
|