Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Вторичные энцефалиты Поствакцинальные энцефалиты Патогенез.Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, после антирабических прививок. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, сопровождается образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами. Клинические проявления включают общемозговую, общеинфекционную, очаговую симптоматику и изменения в ликворе. Энцефалит развивается после антирабических прививок, может манифестировать в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, способного быстро прогрессировать (по типу восходящего паралича Ландри) и закончиться летально вследствие бульбарных расстройств. Чаще бывает благоприятное течение, в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время сохраняются парезы и параличи, которые постепенно регрессируют. Диагностика. При КТ и МРТ выявляются обширные многоочаговые изменения в белом веществе больших полушарий, мозжечке, стволе. Диагностике могут способствовать серологические исследования. Лечение.Применяют кортикостероиды (метилпреднизолон по 1 г на 200-400 мл солевого раствора внутривенно, всего 3-5 введений), плазмаферез, в тяжелых случаях - цитостатики. Также назначают десенсибилизирующие средства (дифенилгидрамин, прометазин, цетиризин), дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. Коревой энцефалит Одно из наиболее тяжелых осложнений кори, по природе относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам. Клинические проявления.Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3-5 день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко происходит новый резкий подъем ее до высокого уровня. В тяжелых случаях наблюдаются психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки. Выявляются менингеальный синдром, очаговые симптомы - парезы, координаторные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется лимфоцитарный плеоцитоз (50-200 клеток в 1 мкл). Течение тяжелое, летальность достигает 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори. Энцефалит при ветряной оспе Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое значение имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и собственные антигены. Клинические проявления. Развивается на 3-7 день после появления высыпаний, редко - в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, нарушения сознания, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Давление ликвора повышено, увеличено содержание белка, и отмечается лимфоцитарный плеоцитоз до 100-200 клеток в 1 мкл, но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз в цереброспинальной жидкости. Течение благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом или стойким неврологическим дефицитом (парезы, гиперкинезы). Гриппозный энцефалит Вызывается вирусами гриппа А1, А2, A3, В. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге. Клинические проявления.Развивается чаще в конце заболевания или через 1-2 нед после него. Повышается температура, возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение), негрубо выраженные менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, выраженные также нерезко. Возможно поражение ПНС в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В крови определяется лейкоцитоз или лейкопения. В ликворе - умеренный плеоцитоз (50-100 лимфоцитов в 1 мкл) и увеличение содержания белка; ликворное давление повышено. Течение благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и, как правило, заканчивается полным выздоровлением. В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы - геморрагического гриппозного энцефалита. Заболевание начинается апоплектиформно, со значительного повышения температуры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты эпилептические припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови, после центрифугирования ликвор остается ксантохромным. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные неврологические расстройства. Ревматический энцефалит Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов и сердца в процесс вовлекается ЦНС, а также мелкие церебральные артерии с развитием фиброза и гиалиноза. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Клинические проявления. Начало заболевания острое, с общеинфекционной симптоматикой. Впоследствии присоединяются очаговые симптомы: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хорея, хореоатетоз, миоклония, тики, торсионная дистония. Диагностика основывается на данных анамнеза (ангина, полиартрит, ревматический эндоили миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, стойкий субфебрилитет), изменениях крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ). Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах, головокружение; наблюдаются расстройства сознания, галлюцинации - слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры), обонятельные. Иногда появляются эмоциональные и психические расстройства - бред преследования или ипохондрические реакции. Проявлением ревматического энцефалита служит малая хорея. Развивается у детей, чаще у девочек после перенесенной ангины. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и льюисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Сначала появляются эмоциональные нарушения: дети становятся капризными, раздражительными, иногда наблюдается бессонница. Постепенно присоединяются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной, диспросодичной. Хореатические движения беспорядочны, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореический гиперкинез может сочетаться с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. В крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз. Прогноз при своевременно проведенном лечении благоприятный. Принципы лечения энцефалитов Этиотропная терапия. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект дает раннее применение ацикловира (10- 12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфекции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800-1000 мг препарата. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает цитозин-арабиноза, которую вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг/(кгсут). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания, а также специфические гаммаглобулины. Патогенетическая терапия энцефалитов включает в себя ряд направлений. 1. Дегидратация и борьба с отеком мозга: осмотические диуретики (10-20% раствор маннитола по 1-1,5 г/кг внутривенно; 30% раствор глицерола по 1-1,5 г/кг внутрь), салуретики (фуросемид по 20-40 мг внутривенно или внутримышечно). 2. Обеспечение дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигеногерапия, гипербарическая оксигенация, при дыхательных нарушениях - интубация или трахеотомия, ИВЛ). 3. Десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол). 4. Поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, полиглюкин, 200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия). 5. Устранение сердечно-сосудистых расстройств (сульфокамфокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, нормализация микроциркуляции (внутривенное капельное введение полиглюкина, реополиглюкина, реомакродекса); 6. Гормональная терапия (дексаметазон 8-16 г/сут по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно). 7. Восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D и Р; ноотропные средства, нейропротекторы, пирацетам, церебролизин). Симптоматическая терапия: антиконвульсанты - седуксен в дозе 5-10 мг внутривенно (на растворе глюкозы), 1-2% раствор гексенала, 1% раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, гексамидин. При сохраненном сознании препараты дают внутрь (вальпроаты, карбамазепин). Антипиретики - парацетамол, литические смеси. Местная гипотермия. Нейроборрелиоз (Болезнь Лайма) Вызывается спирохетами Borrelia, наиболее часто - Borrelia burgdorferi. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах России, США, Канады, стран Западной Европы. После укуса клеща и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, выступающая над поверхностью кожи. Спирохета поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему. Клинические проявления. При нейроборрелиозе поражения нервной системы могут быть минимальными и ограничиваться астеническим синдромом, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулита. В первой стадии (мигрирующей кольцевидной эритемы) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2-4 дня (интермиттирующая лихорадка) и сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями. Во второй стадии (поражение ЦНС) нарастают общемозговые симптомы вплоть до делирия или угнетения сознания. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Отмечаются невропатия черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадии развиваются артриты, преимущественно крупных суставов. В этой стадии проявления энцефалита могут прогрессировать, присоединяются эпилептические припадки. Диагностикаоснована на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borrelia burgdorferi, затем, однако, их уровень может быть отрицательным. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис и, наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелиоз. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой плеоцитоз. При МРТ могут выявляться очаги повышенной плотности в подкорковом белом веществе, базальных ганглиях. Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20-24 млн ЕД/сут), цефалоспоринов 3-го поколения (цефотаксим, цефтриаксон). Курс лечения составляет 2-4 нед. Нейробруцеллез Вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий Rubella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также употреблявшие непастеризованное молоко. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе. В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Клинические проявления. Инкубационный период составляет в среднем 2-4 нед, но может быть значительно дольше. Начало болезни острое, с повышения температуры до 40 °С, ознобом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией. Лихорадка часто волнообразная (ундулирующая). Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, затем болезнь переходит в подострую и хроническую фазы с уменьшением инфекционных проявлений и доминированием в клинической картине симптомов поражения внутренних органов и суставов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.). Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; в подострый период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровления. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми клиническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает бруцеллезный менингит с поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В ликворе (нередко ксантохромном) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов. Бруцеллезный энцефалит проявляется параличами конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации. Поражение ЦНС при бруцеллезе имеет полиморфную клиническую картину. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита. К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты. Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом. Это гипергидроз, сухость кожи, отеки и акроцианоз, выпадение волос, ломкость ногтей, артериальная гипотензия, остеопороз, нарушение вегетативной иннервации внутренних органов вследствие поражения солнечного и брыжеечного вегетативных сплетений. Диагностика. Для установления диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потоотделением, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры 1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Бюрне. Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии. Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, тетрациклин, стрептомицин, эритромицин). В острой стадии и при менингите и энцефалите рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. Лечение длительное, до 4-6 нед. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводится симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция). Лептоспироз Вызывается Leptospira interrogans. Заражаются от инфицированных домашних и диких (лисица, песец) животных. Наиболее распространен лептоспироз в южных регионах России. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции. Клинические проявления. Острая стадия протекает как респираторновирусная инфекция, отмечается волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2-3 недели присоединяется поражение нервной системы в виде энцефалита или энцефаломиелита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда возможно спонтанное выздоровление. Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сывороткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»). Лечение. Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 2-5 сут заболевания. Вводят бензилпенициллин в дозе до 1 млн ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7-10 сут. Бешенство Вызывается рабдовирусом Lyssavirus. Основным источником заражения являются инфицированные лисы, реже собаки, волки и ежи, человеку вирус передается со слюной при укусе зараженного животного. Заболевание распространено практически по всему миру, преимущественно в лесных районах Европы, Азии (Сибири) и Северной Америки. Морфологически представляет собой распространенный энцефаломиелит. При микроскопическом исследовании в мозге выявляются патогномоничные цитоплазматические включения - тельца Бабеша-Негри. Клинические проявления. После инкубационного периода от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола мозга. Продромальная стадия длится до 48 ч и сопровождается общей слабостью, сонливостью, головной болью, умеренной лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудочно-кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться, нарастают общемозговые симптомы. Проявляется водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и гипервозбудимостью рецепторов мышц шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения ствола мозга с нарушением функции различных черепных нервов, чаще IX-XII пар. Развитие бульбарных нарушений сопровождается угнетением сознания вплоть до коматозного состояния. Смерть наступает от дыхательных и сердечнососудистых нарушений. Диагностика основана на выявлении антител в крови и ликворе. Лечение. Экстренным и единственным методом лечения остается введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязательное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутствии лечения заболевание, как правило, заканчивается летально. Описаны единичные случаи выздоровления при интенсивной поддержке дыхания и тщательном уходе. Острый миелит Миелит - воспалительное заболевание, при котором поражается как белое (лейкомиелит), так и серое (полиомиелит) вещество спинного мозга. |