Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет установить точный диагноз. При КТ и МРТ выявляются атрофия мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с очаговой демиелинизацией. Результаты исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, возможны небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса G. Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧ-инфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний. Специфическое лечение включает противовирусные меры и иммунотерапию. Наиболее широко применяется зидовудин, обладающий доказанным виростатическим свойством. Критерием для его назначения является снижение уровня Т-хелперов ниже 250-500 на 1 мм3 или появление вируса в крови. Препарат используют для лечения больных СПИДом во всех стадиях, а также для профилактики развития неврологических проявлений ВИЧ-инфекции и оппортунистических процессов. В зависимости от клинического состояния больных и лабораторных показателей дозы могут варьировать от 500 до 1500 мг в день. В некоторых случаях для коррекции аутоиммунных нарушений применяют кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита используют различные иммуностимуляторы - цитокины (альфа- и бета-интерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста. Прогноз при неврологических проявлениях СПИДа, как правило, неблагоприятный. Пока не известны случаи излечения от ВИЧ-инфекции, хотя возможно многолетнее бессимптомное вирусоносительство. Основное значение в борьбе с ВИЧ-инфекцией придается профилактическим мероприятиям, но, к сожалению, с каждым годом число носителей ВИЧ увеличивается. Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ-инфекции Из этой группы заболеваний наиболее важны прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия, церебральный токсоплазмоз, криптококковые менингиты, энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpesvirus, туберкулез с поражением мозга, первичная лимфома ЦНС. Диагноз оппортунистической инфекции часто верифицируется только ретроспективно при ответе на специфическую терапию, подозрение может возникать при анализе неспецифических клинических симптомов, данных КТ (МРТ) и основываться на серологических исследованиях или данных биопсии. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, вызываемой паповавирусом JC, действующим одновременно с ВИЧ, отмечаются клинические проявления многоочагового поражения белого вещества головного мозга (гемипарез, гемигипестезия, гемианопсия, статическая и динамическая атаксия), которые могут сопровождаться снижением интеллекта, эпилептическими припадками. Симптомы медленно, но неуклонно прогрессируют вплоть до полной обездвиженности больных. Помимо очагов демиелинизации, патогномонично выявление глиальных клеток с характерными включениями вокруг областей разрушения миелина. Прогноз неблагоприятный, максимальная продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес. Церебральный токсоплазмоз является следствием реактивации латентной инфекции мозга внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Клиническая картина обусловлена локализацией и активностью воспалительного процесса. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. Точный диагноз можно установить на основании выявления этого возбудителя различными методами в биоптатах. Состояние больного улучшается после назначения специфических препаратов (пириметамин, сульфадиазин и др.). Криптококковые менингиты вызываются грибом Cryptococcus neoformans и могут быть первым признаком перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Этот менингит, как правило, сопровождается выраженными менингеальным и общемозговым синдромами. Диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики. У лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (ЦМВ) - условно-патогенный вирус, присутствующий приблизительно у 90% здоровых людей, но в условиях нарушенного иммунитета способный вызывать тяжелые заболевания. Иногда ЦМВ активируется у ослабленных детей, особенно у новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже - гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как правило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфекции, к которой присоединяются общемозговые и очаговые симптомы. У взрослых ЦМВ чаще вызывает поражение ПНС (полирадикулопатии) - тяжелое заболевание, которое практически не поддается лечению. Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ретинитами и др. Реактивация латентной инфекции, вызванной микобактерией туберкулеза, приводит к развитию туберкулезного менингита, абсцессов мозга. Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5% больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (Эпстайна-Бар- ра) и саркома Капоши, иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС специфична для СПИДа. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли. Лечение. Помимо борьбы непосредственно с ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используют комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфа-интерферон (дозы 3-54 млн ME) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир, который ингибирует биосинтез ДНК-вируса. Его вводят внутривенно по 5-10 мг/кг через 8 ч в течение 5-10 дней в зависимости от тяжести поражения. Реже используется видарабин, также эффективный только против ДНК-содержащих вирусов. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом, иногда - с интерферонами. При грибковых инфекциях, в частности при криптококковых менингитах и гистоплазмозе, вводят амфотерицин В по 0,1 мг на 1 мл 5% раствора глюкозы, возможно эндолюмбальное введение препарата. Высокая токсичность заставляет использовать этот препарат только при серологически подтвержденном диагнозе. При туберкулезных поражениях дают противотуберкулезные препараты в обычных дозировках. Предпочтителен хорошо проникающий через гематоэнцефалический барьер изониазид (300 мг в день внутрь), реже используют рифампицин (600 мг в день внутрь) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для поддержания массы тела. Питанию больного нужно уделять внимание уже при обнаружении позитивной реакции на ВИЧ. Паразитарные заболевания нервной системы Цистицеркоз головного мозга Паразитарное заболевание, вызываемое свиным солитером (Taenia solium). Заражение человека происходит при попадании в желудочнокишечный тракт яиц свиного цепня. Личинки паразита током крови разносятся по организму, попадая в ткани, трансформируются в финны (цистицерки), сохраняющие жизнеспособность до 5 лет. Наиболее частой локализацией цистицерка являются головной мозг, глаза, мышцы. Патоморфология. Цистицерк представляет собой наполненный прозрачной жидкостью пузырь размером от горошины до грецкого ореха. На внутренней поверхности пузыря располагается головка финны - сколекс с крючьями и присосками. В большинстве случаев в головном мозге имеются сотни и тысячи паразитов, однако встречаются и единичные цистицерки. Цистицерки локализуются в мягких мозговых оболочках на основании мозга, в поверхностных отделах коры, в полости желудочков, где они могут свободно плавать. Погибая, паразит обызвествляется, но, оставаясь в мозге, поддерживает хронический воспалительный процесс. Патогенез. Цистицерк оказывает локальное компрессионное и токсическое влияние на ЦНС, вызывает реактивное воспаление окружающей мозговой ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается гидроцефалией вследствие повышенной секреции цереброспинальной жидкости хориоидальными сплетениями, механической преграды ликворообращению, реактивного арахноидита. Клинические проявления. В связи с небольшим размером пузырей и малой их плотностью в клинической картине цистицеркоза наблюдаются в основном симптомы раздражения (фокальные или генерализованные эпилептические припадки), а признаки выпадения функций долго отсутствуют или выражены умеренно. Так, у больных могут быть неглубокие парезы, незначительные расстройства чувствительности, легкие афатические нарушения. В тяжелых случаях возможно возникновение эпилептического статуса. Полиморфизм джексоновских припадков свидетельствует о множественности очагов в коре головного мозга. Для цистицеркоза типичны изменения психики в виде невротических расстройств, психомоторного возбуждения, депрессии, галлюцинаторно-бредовых нарушений, корсаковского синдрома. При локализации цистицерка в желудочковой системе мозга возможно развитие синдрома ликворной гипертензии, сопровождающегося приступообразной интенсивной головной болью, несистемным головокружением, повторной рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Расположение цистицерка в IV желудочке сопровождается возникновением синдрома Брунса - приступов резчайшей головной боли со рвотой, вынужденным положением головы, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, иногда с угнетением сознания. В его основе лежат затруднение оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и раздражение цистицерком дна IV желудочка. Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли лобной или каллезной локализации с периодическим нарушением сознания при закупорке межжелудочкового (монроева) отверстия. Цистицеркоз основания мозга проявляется, наряду с головной болью рвотой, брадикардией, поражением зрительных нервов и параличом VI и VII пар черепных нервов. Цистицеркоз также может стать причиной тяжелого поражения спинного мозга. Течение длительное, ремиттирующее, с резко выраженными периодами ухудшения и ремиссиями в течение нескольких месяцев и даже лет. Спонтанного излечения не наблюдается. Диагностика. У большинства больных положительны РСК с цистицеркозным антигеном в крови и цереброспинальной жидкости. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный и эозинофильный цитоз, иногда повышение уровня белка (от 0,5 до 2 г/л), в некоторых случаях - сколекс и обрывки капсулы цистицерка. Люмбальную пункцию следует производить осторожно, выпуская ликвор под мандреном, так как при цистицеркозе IV желудочка одномоментное извлечение большого количества цереброспинальной жидкости может привести к вклинению в области большого отверстия. При КТ и МРТ выявляются кисты (возможно, с обызветствлением), зоны инфаркта. Возможно выявление цистицерков на глазном дне, по данным рентгенографии - в мышечной ткани конечностей, шеи, груди. Дифференциальная диагностика проводится с опухолью мозга, нейросифилисом, другими формами подострых и хронических поражений головного мозга. Лечение. Применяются препараты с противопаразитарным, противоглистным действием (албендазол, празиквантель), курс лечения составляет 2-4 нед. Следует иметь в виду, что в начале курса терапии возможно ухудшение состояния больного вследствие массивной гибели паразита и нарастания интоксикации. Для коррекции этих нарушений проводится дезинтоксикация, назначают кортикостероиды (дексаметазон), нестероидные противовоспалительные средства. В случае крупных солитарных цистицерков, оказывающих компрессионное влияние на мозговую ткань, окклюзии ликворопроводящих путей обсуждается вопрос о целесообразности хирургического вмешательства. Профилактика подразумевает соблюдение правил личной гигиены, соответствующую обработку пищевых продуктов, строгий санитарный надзор на бойнях. Прогноз обусловлен распространенностью поражения головного мозга; при множественном цистицеркозе и цистицеркозе IV желудочка прогноз всегда серьезный. Смерть может наступить во время эпилептического статуса или при развитии острой окклюзионной гидроцефалии. При своевременно начатом лечении возможно рассасывание кист, подтверждаемое результатами КТ или МРТ. Эхинококкоз головного мозга Эхинококкоз - паразитарное заболевание, вызываемое ленточным гельминтом Echinococus granulosus. Распространено преимущественно в скотоводческих районах. Патоморфология. Заражение происходит при попадании в желудочно-кишечный тракт человека яиц эхинококка - личиночной стадии ленточного червя, при употреблении зараженной воды, овощей, мяса, молока. Различают солитарный и рацемозный эхинококкоз. В первом случае имеются одиночные кисты, нередко достигающие очень больших размеров (диаметром 5-6 см и более). При рацемозных эхинококках в ткани головного и спинного мозга располагаются грозди пузырей, вокруг которых имеются выраженные реактивные изменения. Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула, окруженная валиком из воспалительно измененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Клинические проявления. Клиническая картина эхинококкоза головного мозга складывается из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов, сходных с проявлениями опухоли мозга. Гипертензионный синдром проявляется головными болями, головокруженим, рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Очаговые симптомы зависят от локализации паразита. Наиболее часто возникают фокальные эпилептические припадки с последующим развитием пареза в тех конечностях, в которых имелись судороги. Психические расстройства включают в себя слабоумие, депрессию. Течение неуклонно прогрессирующее, с нарастанием очаговых симптомов и повышением внутричерепного давления. Прогноз определяется локализацией и количеством эхинококков в мозговом веществе. При многокамерном эхинококкозе прогноз неблагоприятный. Диагностика. Специфические реакции - кожная проба Кацони и РСК Гедина-Вейнберга. В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости выявляются небольшой плеоцитоз с эозинофилами и незначительное повышение уровня белка. Размер, расположение эхинококков определяют при помощи КТ или МРТ. Лечение. Применяют препараты, оказывающие противопаразитарное, противоглистное действие (албендазол, празиквантель, мебендазол). При одиночном эхинококке, доступном для хирургического лечения, показано его оперативное удаление. Рассеянный склероз (РС): определение, этиология и патогенез Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание центральной нервной системы. Главным критерием диагностики рассеянного склероза является «диссеминация (рассеивание) симптомов в пространстве и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Первые клинические критерии достоверного диагноза «рассеянный склероз» (G. Schumacher et al., 1965) основывались на объективных неврологических клинических признаках, подтверждающих рассеивание в пространстве и во времени. Эпидемиология В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России - около 150 тыс. По результатам изучения эпидемиологии рассеянного склероза в последние годы получены новые интересные факты. Например, ежегодно наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом за счет истинного роста заболеваемости, а также за счет повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространенности рассеянного склероза. Известно, что риск развития рассеянного склероза связан с местом проживания, принадлежностью к определенной расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди лиц белого населения Земли. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае. Статистический анализ показал, что чаще рассеянным склерозом болеют женщины. У женщин заболевание начинается в среднем на 1 - 2 года раньше, а у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. Этиология и патогенез рассеянного склероза Исследования этиологических факторов РС можно условно разделить на две основные причины: 1. Изучение наследственных факторов, чему особое внимание уделяется в последнее время Возможное участи генетических факторов в патогенезе РС было предположено более века назад Штрюмпелем. В 1913 году определили как «наследственное, передаваемое» заболевание. Основанием для этой гипотезы были данные о неодинаковой частоте РС среди представителей разных рас и этнических групп. Вторым фактором явились семейные случаи РС. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции. 2. Изучение факторов внешних, среди которых особое место занимают инфекционные моменты. Инфекционный возбудитель может как самостоятельно поражать ткани, так и индуцировать развитие аутоиммунных реакций на антигены миелина. К неблагоприятным внешним факторам относятся: 1.частые вирусные и бактериальные инфекции; 2. влияние токсических веществ и радиация; 3. Особенности питания; 4. Геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; 5.травмы; 6. Частые стрессовые ситуации. Наибольшее распространение получила мультифакториальная теория, где ведущее место занимает аутоиммунный фактор возникновения рассеянного склероза. На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. |