Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение

• Название: Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
• Дата: 20.02.2023
• Размер: 3.88 Mb.
• Имя файла: Неврология.docx
• Тип: Документы; #947329
• страница: 2 из 40

6) группа мышц стопы:

- тыльное сгибание стопы [m.tibialis anterior, n.peroneus profundus, L4] – в положении стоя – пациента просят встать на пятки; в положении лежа на спине с выпрямленными ногами – пациент разгибает стопу («тяните стопы на себя»), врач препятствует движению;

- разгибание большого пальца [m.extensor hallicis longus, L5] в положении лежа на спине с выпрямленными ногами – пациент разгибает стопу и большой палец («тяните большие пальцы на себя»), врач препятствует движению;

- подошвенное сгибание стопы [m.triceps surae, n.tibialis, S1] – в положении стоя – пациента просят встать на носки; в положении лежа на спине с выпрямленными ногами – пациент сгибает стопу («нажимайте, как на педаль»), врач, поместив ладонь на подошву, препятствует движению;

–пробы на скрытые парезы (приводятся при отсутствии изменений при проверке мышечной силы):

1. 
   верхняя проба Барре – пациент удерживает выпрямленные руки в положении супинации перед собой чуть выше горизонтали в течение минуты, при наличии патологии – слабая рука опускается ниже горизонтали;
   
2. 
   проба Панченко – пациент удерживает руки направленные ладонями друг к другу над головой в течение минуты, при наличии патологии – слабая рука опускается или пронируется;
   
3. 
   нижняя проба Барре, или проба Мингаццини-Барре – в положении лежа на животе – пациент сгибает ноги в коленных суставах под прямым углом и удерживает их в течение минуты,, при наличии патологии – слабая нога опускается на постель;
   
4. 
   симптом Давиденкова, или симптом кольца – пациент плотно смыкает кончики большого и указательного пальцев руки, остальные пальцы максимально отводит в сторону, врач пытается разомкнуть получившееся кольцо, при наличии патологии со стороны мышц тенара – «кольцо» легко размыкается;
   
5. 
   симптом Вендеровича – пациент плотно смыкает выпрямленные пальцы ладони, в том числе и мизинец, врач легким скользящим движением (щипцеобразный захват) пытается отвести мизинец, при наличии патологии со стороны мышц гипотенара – пациент плохо удерживает мизинец в данном положении.
   

4. Исследование рефлексов (Рисунок 5):
– трактовка результатов исследования рефлексов:

1) норма – глубокие и поверхностные рефлексы имеют небольшую амплитуду и ограниченную зону вызывания – в этом случае рефлекс описывается как «живой», для вегетативных рефлексов оценивается факт их наличия;

2) гиперрефлексия («высокие рефлексы») – увеличение амплитуды и/или расширение зоны вызывания рефлекса, для поверхностных рефлексов может сопровождаться выраженной эмоциональной реакцией;

3) гипорефлексия («низкие рефлексы») / арефлексия – снижение амплитуды или полное отсутствие глубокого, поверхностного или вегетативного рефлекса;

4) диагностически важным параметром является симметричность вызываемых рефлексов.

–сухожильные и периостальные (Рисунок 6) – глубокие (место и способ вызывания → афферентная часть → уровень замыкания → эфферентная часть → эффект):

1. 
   Надбровный – перкуссия наружной части набровной дуги отрывистым ударом молоточка → [n.trigeminus] → [мост] → [n.facialis] → смыкание век;
   
2. 
   Мандибулярный (Бехтерева) – перкуссия подбородка отрывистым ударом молоточка в положении приоткрытого рта и расслабленной жевательной мускулатуры → [n.trigeminus] → [мост] → [n.trigeminus] → смыкание челюстей;
   
3. 
   Карпорадиальный – перкуссия шиловидного отростка лучевой кости отрывистым ударом молоточка → [n.radialis] → [С5-С8] → [nn.musculocutaneus, medianus] → сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья;
   
4. 
   Биципитальный – перкуссия сухожилия бицепса отрывистым ударом молоточка → [n.musculocutaneus] → [С5-С6] → [n.musculocutaneus] → сгибание в локтевом суставе;
   
5. 
   Триципитальный – перкуссия сухожилия трицепса отрывистым ударом молоточка → [n.radialis] → [С7-С8] → [n.radialis] → разгибание в локтевом суставе;
   
6. 
   Коленный – перкуссия связки надколенника отрывистым ударом молоточка → [n.femoralis] → [L2-L4] → [n.femoralis] → разгибание в коленном суставе;
   
7. 
   Ахиллов – перкуссия сухожилия икроножной мышцы отрывистым ударом молоточка → [n.tibialis] → [S1-S2] → [n.tibialis] → подошвенное сгибание стопы.
   

–рефлексы с поверхности кожи и слизистых – поверхностные (Рисунок 7):
1) Роговичный (корнеальный) или конъюктивальный – штриховое раздражение роговицы или конъюнктивы глаза кусочком ваты → [n.trigeminus] → [мост, средний мозг] → [n.oculomotorius, n.facialis] → смыкание век;

2) Глоточный (нёбный) - штриховое раздражение задней стенки глотки (мягкого нёба) шпателем → [n.glossopharingeus, n.vagus] → [продолговатый мозг] → [n.glossopharingeus, n.vagus] → глотательное/рвотное движение;

3) Брюшной верхний – штриховое раздражении кожи тупой иглой параллельно реберной дуге по направлению снаружи внутрь → [nn.intercostales] → [Th7-Th8] → [nn.intercostales] → сокращение брюшной мышцы;

4) Брюшной средний – штриховое раздражение кожи тупой иглой перпендикулярно средней линии по направлению снаружи внутрь → [nn.intercostales] → [Th9- Th10] → [nn.intercostales] → сокращение брюшной мышцы;

5) Брюшной нижний – штриховое раздражение кожи тупой иглой параллельно паховой складке по направлению снаружи внутрь → [nn.intercostales] → [Th11-Th12] → [nn.intercostales] → сокращение брюшной мышцы;

6) Подошвенный – штриховое раздражение кожи наружного подошвенной поверхности стопы тупой иглой → [n.tibialis] → [L5-S1] → [n.tibialis] → сгибание пальцев стопы;

7) Анальный (поверхностный и глубокий) – штриховое раздражение кожи перианальной зоны тупой иглой → [nn.anococcigei] → [S4-S5] → [nn.anococcigei] → сокращение анального сфинктера.

–вегетативные:
1) Зрачковый рефлекс и рефлекс на аккомодацию и конвергенцию;

2) Шейно-сердечный (Чермака) и глазо-сердечный (Даньини-Ашнера)

Исследование мышечного тонуса - оценивается непроизвольное сопротивление мышц при пассивных движениях в суставах при максимальном произвольном расслаблении:

– трактовка результатов исследования мышечного тонуса: 1) нормальный тонус – при выполнении исследования отмечается умеренное равномерное сопротивление со стороны мышц,

2) мышечный гипертонус (Рисунок 8) – при выполнении исследования отмечается повышение сопротивления со стороны мышц: 

- спастичность – сопротивление возникает лишь при движениях определённой направленности: при разгибании в руке и при сгибании в ноге, сопротивление максимально в начале движения и уменьшается при его продолжении (симптом «складного ножа»),

- мышечная ригидность – проявляется феноменом «восковой ригидности» (равномерное и не зависящее от скорости движения сопротивление мышцы на всех этапах пассивного движения) или феноменом «зубчатого колеса» (ритмичное колебание степени ригидности с ощущением прерывистости сопротивления мышцы при пассивных движениях),

3) мышечная гипотония - при выполнении исследования отмечается снижение или отсутствие сопротивления со стороны мышц, часто сочетается с избыточной подвижностью и переразгибанием в суставах.

– тонус мышц верхних конечностей:
1) тонус сгибателей и разгибателей предплечья -придерживая согнутую руку пациента за область локтевого сустава, совершают плавные пассивные движения (сгибание-разгибание) в локтевом суставе,

2) тонус сгибателей и разгибателей кисти – удерживая предплечье пациента, производят пассивное движения (сгибание-разгибание) в лучезапястном суставе;

– тонус мышц нижних конечностей:
1) тонус сгибателей и разгибателей голени и бедра – в положении лежа на спине, производят пассивные движения (сгибание-разгибание) в тазобедренном и коленном суставе.

6. Нарушение трофики мышц – изменение уровня обменных процессов, обеспечивающих нормальное функционирование мышцы, оценивается по степени и симметричности развития отдельных групп мышц визуально и при помощи сантиметровой ленты, разница симметричных участков в норме не превышает 1 см. при этом нарушение трофики мышц связано с нарушением трофического влияния нейрона на мышцу и, в меньшей степени, функциональной неактивностью мышцы:

–мышечная атрофия – изменение конфигурации, снижение тургора, уменьшение объема мышечной массы;

– мышечная гипертрофия – увеличение объема мышц за счет увеличения массы собственно мышечной ткани, чаще носит компенсаторный характер (у спортсменов);

–мышечная псевдогипертрофия – увеличение объема мышц за счет увеличения массы жировой и соединительной ткани в мышце, характерно для некоторых миопатий.

7. Изменение походки – совокупность особенностей позы и движений при ходьбе (приведены типы походки, связанные с нарушениями двигательной сферы):

–Походка гемиплегическая (косящая, циркумдуцирующая) - избыточное отведение выпрямленной ноги в сторону, в результате чего она при каждом шаге описывает полукруг; при этом рука на той жестороне согнута в локте и приведена к туловищу – поза Вернике-Манна, нарушение связано с гипертонусом сгибателей руки и разгибателей ноги вследствие поражения пирамидного пути на уровне выше шейного утолщения (центральный гемипарез);

–Походка спастическая – ноги выпрямлены, тугоподвижны, пациент перемещается мелкими шажками, с трудом отрывая стопы и задевая пол пальцами стоп, ноги нередко обнаруживают наклонность перекрещиваться, нарушение возникает при двустороннем поражении пирамидного пути на уровне грудного отдела спинного мозга (нижний парапарез);

–Степпаж (франц. «steppage» - бег рысью, походка перонеальная, походка петушиная, аиста) – шаги ритмичные и равномерные, пациент высоко поднимает ногу, стопа с пальцами опускается вниз и хлопает об пол, нарушение связано с отсутствием тыльной флексии стопы вследствие пареза мышц, иннервированных малоберцовым нервом.

Волокна кортико-нуклеарного пути во внутренней капсуле занимают 

а) Колено,

Основная часть волокон кортико-спинального пути в спинном мозге проходит в:

б) Боковых канатиках, 

Патология периферического мотонейрона: симптомология

1. Симптоматика раздражения:
– фибриллярные или фасцикулярные подергивания - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) и/или групп мышечных волокон (фасцикулярные) – специфический признак поражения тела периферического нейрона.

2. Симптоматика выпадения:
–периферический паралич при поражении переднего рога – синдром, возникающий при поражении периферического двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена отсутствием (снижением) сегментарной активности («три А») – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина:

1) снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез;

2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов;

3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц;
4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы; 5) реакция перерождения по данным электродиагностики.

–периферический паралич при поражении ядра или корешка двигательного черепного нерва – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина (Рисунок 9):
1) III – офтальмоплегия, дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие за счет недостаточной силы внутренней прямой мышцы), диплопия при взгляде в противоположную сторону, птоз верхнего века, мидриаз (расширение зрачка), паралич аккомодации (установка на дальнюю точку ясного видения);

2) IV – легкий дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие), вертикальная диплопия, усиливающаяся при взгляде вниз (спуск с лестницы);

3) V – парез жевательной мускулатуры на стороне поражения (смещение челюсти в здоровую сторону), невозможность жевания;

4) VI – конвергирующий страбизм (сходящееся косоглазие за счет слабости наружной прямой мышцы), диплопия при взгляде в свою сторону,

5) VII – гомолатеральная прозоплегия/прозопарез – лагофтальм (полуоткрытый глаз), симптом ресниц (невозможность плотного смыкания глазной щели), сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), гиперакузия (болезненное восприятие низкочастотных звуков вследствие поражения мышцы стремени), слезотечение (из-за неполного смыкания глазной щели);

6) IX-X – дисфония – отсутствие звучности голоса (как при ларингите), дисфагия – нарушение глотания, поперхивание при еде;

7) XI – невозможность поднятия руки выше горизонтали на стороне поражения, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении – «свислая» голова), атрофия трапециевидной и кивательной мышц;

8) XII - девиация языка в сторону очага (всегда отклоняется в сторону слабых мышц), дизартрия, атрофия языка.

В общем виде рефлекторная дуга обычно состоит из:

б) Афферентного, вставочного и эфферентного нейронов, 

Патология периферического мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика

1. Передний рог / двигательное ядро черепного нерва: – особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых из данного сегмента

3) отличительные черты:

• 
  НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий),
  
• 
  изолированное поражение НЕ сочетается с нарушениями чувствительности (в отличие от поражения периферической нервной системы – корешок, сплетение, нерв),
  
• 
  клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости – чем дольше нагрузка, тем выше выраженность слабости (в отличие от миастении);
  

– основные причины:
1) клещевой энцефалит - природно-очаговая вирусная инфекция (флавивирус):

- общеинфекционный синдром (лихорадка до 390С, выраженные миалгии, астения),

- менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия),

- очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра IX, X, XI нервов),

- очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще шейного отдела);

2) полиомиелит – природно-очаговая вирусная инфекция (полиовирус) – и полиомиелитоподобные заболевания (энтеровирусы, вакцинальный штамм полиомиелита):

- общеинфекционный синдром (лихорадка до 400С, диспепсия - тошнота, рвота, жидкий стул),

- менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия),

- очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра VII, IX, X, XI нервов),

- очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще поясничного отдела, реже шейного отдела с поражением нейронов диафрагмы);

3) боковой амиотрофический склероз 

- нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неясной этиологии, поражающее мотонейроны ядер ствола и спинного мозга:

- многоуровневость поражения (поясничный, грудной, шейный отдел спинного мозга, бульбарная группа черепных нервов),

- клинические признаки как периферического, так и центрального паралича в одной и той же конечности (высокие рефлексы и атрофии, фасцикуляции и спастичность).

4) спинальные амиотрофии – наследственные прогрессирующие заболевания, протекающие с поражением мотонейронов спинного мозга (аутосомно- рецессивные мутации в генах SNM1 и SNM2 (5q13), кодирующих белок выживания мотонейрона (survival of motor neuron protein), который играет важную роль в функционировании нейрона):

- форма Кугельберга-Веландер (доброкачественная спинальная амиотрофия) – дебют в возрасте от 1,5- 18 лет с преимущественным вовлечением конечностей, аксиальная мускулатура и дыхание страдает слабо;

- форма Верднига-Гофмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) – дебют в возрасте до 6 месяцев, выражено страдает дыхательная (гипопноэ/апноэ) и бульбарная (нарушение сосания и глотания) мускулатура;

- форма Арана-Дюшенна (спинальная амиотрофия взрослых) – дебют 20-50 лет, страдают верхние конечности, при этом наиболее часты м началом является кисти рук затем надплечья, реже плечевой пояс.

5) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – наследственное прогрессирующее заболевание, протекающее с поражением мотонейронов бульбарной группы двигательных ядер и передних рогов спинного мозга (Х-сцепленно рецессивно наследуемая мутация (Xq12) в гене NR3C4, кодирующем белок андрогенового рецептора) – дебют после 30 лет, характерано преимущественное поражение бульбарной мускулатуры, реже плечевого пояса).

– клиническая картина поражения переднего рога и/или двигательного ядра черепного нерва может входить в состав симптомокомплекса при поражении серого вещества спинного (опухоль, сирингомиелия, спинальный инсульт) или головного мозга (инсульт в стволе, сирингобульбия, опухоли ствола).

2. Периферическая нервная система: – уровни поражения:

1) спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия),

2) отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия),

3) полиневропатия (моторная или сенсорно-моторная невропатия);

– особенности клинической картины:
1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых:

- спинальным корешком, сплетением – клинические проявления в мышцах данного дерматома/дерматомов,

- периферическим двигательным нервом – клинические проявления в мышцах, иннервированных данным нервом,

- толстыми миелиновыми двигательными волокнами - симметричные дистальные парезы (полиневропатия); 3) отличительные черты:

- НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий), 

- ЧАСТО сочетается с нарушениями чувствительности и болями (в отличие от поражения серого вещества спинного мозга и ствола),

- клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости (в отличие от миастении);

– основные причины:
1) заболевания окружающих тканей, приводящие к сдавлению нервного ствола: дистрофические заболевания позвоночника, травмы, туннельные (капканные синдромы), опухоли, отек и воспаление окружающих тканей;

2) инфекционные заболевания, приводящие к отеку и/или демиелинизации нервного ствола: острый нейроборрелиоз, опоясывающий лишай, простой герпес;

3) аутоиммунные заболевания, приводящие к демиелинизации, реже к аксональной дегенерации, либо поражающие сосуды нервов: острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, системные васкулиты;

4) дисметаболические и токсические заболевания, приводящие к нарушению трофики ствола: сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз, мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь.