Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Медиатором, участвующим в передаче возбуждения с нерва на скелетную мышцу, является: в) Ацетилхолин, Основным ферментом, разрушающим медиатор в нервно- мышечных синапсах, является: в) Ацетилхолинэстераза, Патология центрального мотонейрона: симптомология 1. Симптоматика раздражения: –Джексоновская эпилепсия – клонические судороги, в виде ритмичных чередований напряжения и расслабления отдельных мышечных групп, с возможным распространением на всю половину тела (джексоновский марш) – избыточная неконтролируемая активность центральных мотонейронов, – Кожевниковская эпилепсия (epilepsia corticalis partialis continua) –миоклонические судороги, в виде неритмичного молниеносного сокращения мышечных групп. 2. Симптоматика выпадения – центральный паралич – синдром, возникающий при поражении центрального двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена усилением сегментарной активности на фоне снижения или отсутствия контроля со стороны надсегментарных систем (ствол, кора): –снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез ниже уровня поражения; – гиперрефлексия сухожильных рефлексов ниже уровня поражения с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп, кистей и коленных чашечек (ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий); –снижение или отсутствие поверхностных рефлексов ниже уровня поражения; –патологические рефлексы – рефлексы, характерные для раннего детского возраста, но впоследствии с возрастом исчезающие по мере установления контроля со стороны надсегментарных систем – возникающие ниже уровня поражения: 1) Стопные патологические рефлексы – возникают как при одностороннем, так и при двустороннем поражении пирамидного тракта, иннервирующего периферические мотонейроны нижних конечностей: - разгибательные рефлексы (ранние) - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы при выполнении определенных действий: Бабинского – проведение рукояткой молоточка по наружному краю подошвы, Оппенгейма – проведение сомкнутыми большим и указательным пальцами по переднему краю большеберцовой кости от колена к стопе, Гордона – сжатие икроножной мышцы в средней ее трети, Шеффера – сжатие ахиллова сухожилия, Чаддока – штриховое раздражение кожи рукояткой молоточка при проведении позади и вокруг наружной лодыжки снизу вверх; - сгибательные рефлексы (поздние) - рефлекторное сгибание пальцев стопы при выполнении определенных действий: Россолимо – короткий отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев стопы, Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине подошвы больного, Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей, Гоффмана – щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца стопы; 2) Кистевые аналоги стопных патологических рефлексов – возникают как при одностороннем, так и при двустороннем поражении пирамидного тракта, иннервирующего периферические мотонейроны верхних конечностей: - сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев кисти («кивание» большого пальца) при выполнении определенных действий: Россолимо – отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации, Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного, Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти, Галанта – короткий отрывистый удар молоточком по тенару, Якобсона- Ласка – короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку, Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца кисти; 3) Рефлексы орального автоматизма возникают ТОЛЬКО при двустороннем поражении кортиконуклеарного пути, иннервирующего ядра бульбарной группы нервов: - сосательный (Оппенгейма) – появление сосательных движений при штриховом раздражении губ, хоботковый – короткий отрывистый удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,назолабиальный (Аствацатурова) - короткий отрывистый удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта, дистанс-оральный (Карчикяна) – поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед, ладонно- подбородочный (Маринеску-Радовичи) – штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны. – мышечная гипертония по спастическому типу ниже уровня поражения с возможным формированием контрактур; – патологические синкинезии ниже уровня поражения - непроизвольно возникающие в парализованной конечности содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий в другой конечности, связанные с иррадиацией возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон: 1) глобальные – изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) – укоротительное в руке (сгибание предплечья и пальцев) и удлиннительное в ноге (разгибание бедра и голени, сгибание стопы), 2) координаторные – непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц: феномен Бабинского – при вставании из положения лежа на спине без помощи рук - поднимается как здоровая, так и паретичная нога, 3) имитационные – непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой. Признаком центрального паралича является: г) Повышение мышечного тонуса, Патология центрального мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика 1. Непременным условием возникновения центрального паралича является полное разобщение надсегментарных центров (прецентральная извилина) и сегментарного аппарата (передние рога спинного мозга, двигательные ядра черепных нервов), в связи чем, особое внимание обращается на наличие односторонней или двусторонней иннервации периферических мотонейронов со стороны центральных: –двигательные ядра черепных нервов, не входящих в правило «полутора ядер» (III, IV, V, VI, верх VII, IX+X, XI) и ядра передних рогов спинного мозга, отвечающие за иннервацию осевой и дыхательной мускулатуры – двусторонняя иннервация – нарушение функции возникает только при двустороннем поражении путей выше уровня расположения соответствующих ядер; – двигательные ядра черепных нервов, входящие в правило «полутора ядер» (низ VII и XII) и ядра передних рогов спинного мозга, отвечающие за иннервацию конечностей – односторонняя иннервация с противоположной стороны – нарушение функции возникает как при одностороннем, так и при двустороннем поражении путей выше уровня расположения соответствующих ядер; 2. Поражение прецентральной извилины и префронтальной коры (поле 4 и 6) – в большинстве случаев носит ОДНОСТОРОННИЙ характер: – симптоматика раздражения – возникает по причине избыточной активности (эпилептической) нейронов коры: 1) особенности клинической картины: - джексоновские судороги (первичная кора) с локализацией в противоположной половине лица и/или конечности (согласно соматопической локализации очага в извилине), - простые автоматизмы (вторичная кора) – непроизвольные автоматизированные действия в мышцах противоположной стороны: ноги (педалирующие), руки (жестовые), глаз (адверсивные), лица (оральные), голосового аппарата (вокальные). - амбулаторные автоматизмы (третичная кора) – сложные автоматизированные действия с помрачением сознания. 2) основные причины: - объемный процесс на поверхности полушария мозга (менингиома), - идиопатические парциальные эпилепсии; –симптоматика выпадения (Рисунок 10) – возникает за счет поражения кортиконуклеарного и кортикоспинального пути: 1) особенности клинической картины: - центральная гемиплегия с противоположной стороны (поражение всей извилины целиком – первичная кора), - центральный монопарез в ноге, руке или лице (при поражении части извилины согласно соматопической локализации – первичная кора), - выпадение высших корковых функций (вторичная кора): аграфия (невозможность письма), моторная афазия (невозможность произнесения слов); 2) основные причины: - объемный процесс в глубине полушария мозга (глиома), - сосудистые заболевания головного мозга (инсульт); 3. Одностороннее поражение двигательных путей в головном мозге – общие отличительные особенности: 1) центральный паралич в конечностях с ПРОТИВОПОЛОЖНОЙ стороны: - гиперрефлексия (биципитальный, триципитальный, карпорадиальный, коленный, ахиллов), клонус кисти, стопы и надколенника, - отсутствие поверхностных рефлексов (подошвенный, брюшные), - стопные патологические рефлексы и кистевые аналоги стопных патологических рефлексов, - мышечная гипертония по спастическому типу в ноге и руке (преобладает активность разгибателей ноги и сгибателей руки - поза Вернике-Манна). 3) часто сочетается с признаками центрального и/или периферического паралича со стороны двигательных черепных нервов; – особенности клинической картины в зависимости от уровня поражения (Рисунок 11): 1) внутренняя капсула (колено и передние 2/3 задней ножки): - сглаженность носогубной складки и опущение угла рта с противоположной стороны (правило «полутора ядер»); - девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»); - центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны; 2) средний мозг: - часто сочетается с периферическим параличом III черепного нерва на стороне поражения; - сглаженность носогубной складки и опущение угла рта с противоположной стороны (правило «полутора ядер»); - девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»); - центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны; 3) мост: - часто сочетается с периферическим параличом VII и/или VI черепного нерва на стороне поражения; - девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»); - центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны; 4) продолговатый мозг: - часто сочетается с периферическим параличом XII и/или XI черепного нерва на стороне поражения; - центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны; 5) перекрест пирамид: - центральная альтернирующая гемиплегия (паралич в ноге с противоположной стороны и руке – со своей стороны). – основные причины: 1) сосудистые заболевания головного мозга (инсульт), 2) объемный процесс (глиома), 3) демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), 4) инфекционные заболевания (стволовой энцефалит). 4. Одностороннее поражение двигательных путей в спинном мозге: – общие отличительные особенности: 1) центральный паралич в конечностях со СВОЕЙ стороны; 2) НЕ сочетается с признаками поражения двигательных черепных нервов; 3) может сочетаться с периферическим параличом конечности со своей стороны; – особенности клинической картины в зависимости от уровня поражения (Рисунок 12): 1) на уровне выше шейного утолщения - центральный паралич в руке и ноге; 2) на уровне шейного утолщения - центральный паралич в ноге в сочетании с периферическим парезом руки; 3) на уровне грудного отдела - центральный паралич в ноге; 4) на уровне поясничного утолщения – только периферический паралич в ноге, так как с этого уровня вся скелетная мускулатура имеет двустороннюю иннервацию (диафрагма таза), однако, может наблюдаться симптоматика периферического пареза в стопе со стороны поражения. 5. Двустороннее поражение двигательных путей кортикоспинального тракта – симптоматика центрального паралича проявляется как в конечностях с обеих сторон, так и в группах мышц, имеющих двустороннюю иннервацию, в частности возникает нарушение функции тазовых органов по центральному типу: – при остром полном повреждении – острая задержка мочи, в том числе и с перерастяжением мочевого пузыря и сфинктеров и выделением мочи по каплям (парадоксальная ишурия), с последующим формированием «автоматического мочевого пузыря» (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении) – периодическое недержание, – при подостром или неполном повреждении – императивные позывы на мочеиспускание (невозможность терпеть при возникновении позыва) либо ложные позывы без последующего мочеиспускания. Признаком периферического паралича является: в) Атония мышц, К патологическим стопным рефлексам сгибательной группы относятся рефлексы: г) Бехтерева, Жуковского, Россолимо. Спинной мозг. Спинной мозг – это часть центральной нервной системы. Он располагается в позвоночном канале. Представляет собой толстостенную трубку с узким каналом внутри, несколько сплюснутую в передне-заднем направлении. Размеры спинного мозга человека следующие: длина приблизительно 40-45 см, толщина – 1-1,5 см, вес – около 30-35 г. Спинной мозг закладывается на 4-й неделе внутриутробного развития. В течение всей беременности происходит дифференцировка различных элементов, а некоторые отделы спинного мозга полностью заканчивают свое формирование уже после рождения в течение первых двух лет жизни. Спинной мозг на всем своем протяжении покрыт тремя мозговыми оболочками. Первая (внутренняя) оболочка спинного мозга называется мягкой. Она несет в себе артериальные и венозные сосуды, которые обеспечивают кровоснабжение спинного мозга. Следующая оболочка (средняя) – паутинная (арахноидальная). Между внутренней и средней оболочками находится субарахноидальное (подпаутинное) пространство, содержащее спинномозговую жидкость (ликвор). При проведении спинномозговой пункции игла должна попасть именно в это пространство, чтобы можно было взять ликвор на анализ. Наружная оболочка спинного мозга – твердая. Твердая мозговая оболочка продолжается до межпозвоночных отверстий, сопровождая нервные корешки. Внутри позвоночного ка- нала спинной мозг фиксируется к поверхности позвонков с помощью связок. Посередине спинного мозга на всем его протяжении находится узенькая трубочка, центральный канал. Он представляет собой остаток первичной полости, соединяет IV же- лудочек с терминальной цистерной, у 90% взрослых он облитерирован. Со всех сторон вглубь спинного мозга вдаются углубления – щели и борозды. Самые крупные из них – передняя и задняя срединные щели, которые разграничивают две половины спинного мозга (левую и правую). В каждой половине имеются дополнительные углубления (борозды). Борозды дробят спинной мозг на канатики. В итоге получается два передних, два задних и два боковых канатика. Подобное анатомическое деление имеет под собой функциональное основание – в разных канатиках проходят нервные волокна, несущие различную информацию (о боли, о прикосновениях, о температурных ощущениях, о движениях и т.д.). В борозды и щели проникают кровеносные сосуды. Граница спинного мозга условно определяется на уровне верхнего края I шейного позвонка и большого затылочного отверстия черепа. В этой области спинной мозг мягко перестраивается в головной мозг, четкого разделения между ними нет. В этом месте осуще- ствляется перекрест пирамидных путей. Нижний край спинного мозга соответствует верхнему краю II поясничного позвонка у взрослого человека (у новорожденного на уровне III поясничного позвонка, далее переходит в соединительнотканную терминальную нить). Гамма-мотонейроны иннервируют: б) Мышечные отделы интрафузальных мышечных волокон, Функции спинного мозга. Спинной мозг наделён двумя важнейшими функциями — рефлекторной и проводниковой. Наличие простейших двигательных рефлексов (отдёргивание руки при ожоге, разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию и т.д.) обусловлено рефлекторной функцией спинного мозга. Связь спинного мозга со скелетными мышцами возможна благодаря рефлекторной дуге, являющейся путём прохождения нервных импульсов. Проводниковая функция заключается в передаче нервных импульсов от спинного к головному мозгу при помощи восходящих путей движения, а также от головного мозга по нисходящим путям к органам различных систем организма Сегментарное строение спинного мозга. Если произвести срез спинного мозга в поперечном направлении, то он будет выглядеть неодинаково по цвету. На срезе можно увидеть два цвета: серый и белый. Серый цвет – это место расположения тел нейронов, а белый цвет — это периферические и центральные отростки нейронов (нервные волокна). Тела нейронов серого цвета так расположены, что имеют причудливую форму бабочки. У этой бабочки четко прослеживаются выпуклости – передние рога (массивные, толстые) и задние рога (значительно тоньше и мельче). В некоторых сегментах есть еще и боковые рога. Cегмент спинного мозга – участок серого вещества, соответствующий двум парам передних и задних корешков. Передние и задние корешки, сливаясь вместе, формируют спинномозговой нерв (корешок), на заднем корешке расположен спинальный ганглий. Передние корешки передают информацию преимущественно о движениях (стимулируют мышечное сокращение), поэтому называются двигательными. Задние корешки несут в спинной мозг информацию от рецепторов, то есть посылают информацию об ощущениях, поэтому их называют чувствительными. Белое вещество, состоящее преимущественно из проводящих путей и волокон, расположенное по периферии поперечного среза (Рис.2.). В спинном мозге выделяют 31-32 относительно схожих сегмента. За каждым сегментом спинного мозга закреплена строго очерченная зона иннервации на периферии. В эту зону входит участок кожи (дерматом), определенные мышцы (миотом), кости (склеротом) (Рис.3.). Эта особенность строения спинного мозга позволяет диагностировать место рас- положения патологического процесса при заболевании. Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия) является непрямым. Количество сегментов у всех людей одинаковое: 1) 8 шейных – С1-С8, расположены на уровне СI-CVII позвонков, 2) 12 грудных – T1-T12, на уровне ThI-ThX позвонков, 3) 5 поясничных – L1-L5, на уровне ThXI-ThXII позвонков, 4) 5 крестцовых – S1-S5, на уровне LI-LII позвонков, 5) 1-2 копчиковых – Co1-Co2, на уровне LII позвонка. Таким образом, длина спинного мозга оказывается меньше, чем длина позвоночного канала. Именно эта особенность расположения спинного мозга позволяет проводить спинномозговую пункцию на уровне III — IV поясничных позвонков (невозможно повредить спинной мозг при люмбальной пункции между остистыми отростками III — IV поясничных позвонков, так как его там попросту нет). Корешки из каждого сегмента устремляются в межпозвоночное отверстие. Поскольку длина спинного мозга короче, чем длина позвоночного канала, то корешки меняют свое направление. В шейном отделе они направлены горизонтально, в грудном — косо, в поясничном и крестцовом отделах – почти вертикально вниз. Из-за разницы в длине спинного мозга и позвоночника также меняется и расстояние от выхода корешков из спинного мозга до межпозвоночного отверстия: в шейном отделе корешки самые короткие, а в пояснично-крестцовом – самые длинные. Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового сегментов образуют так называемый конский хвост. Именно он и располагается в позвоночном канале ниже II поясничного позвонка, а не сам спинной мозг. Последние крестцовые сегменты вместе с копчиковым называются конусом спинного мозга из-за соответствующей геометрической формы. Конус переходит в терминальную (конечную) нить. Нить уже не имеет нервных элементов в своем составе, а только лишь соединительную ткань, и покрыта оболочками спинного мозга. Терминальная нить фиксируется ко II копчиковому позвонку. Функционально значимые области спинного мозга. К ним относятся: центр регуляции диафрагмы (С4) - основной центр дыхательной мускулатуры, шейное утолщение (С5-T2) - иннервация верхних конечностей, поясничное утолщение (L1(2)-S1(2)) - иннервация нижних конечностей, конус (S2(3)-S5) - сегментарный центр регуляции функции тазовых органов. |