Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Топография сегментарного аппарата спинного мозга. Задние рога спинного мозга представляют собой первично сенсорную область. В них расположены тела вторых нейронов путей поверхностной чувствительности (tr. spino- thalamicus lateralis). В основании задних рогов находятся тела вторых нейронов мозжечко- вой проприоцепции (ядра Кларка) (tr. spino-cerebellaris anterior et tr. spino-cerebellaris dorsalis). В боковых рогах расположены вегетативные центры (Рис.4.). Центральный симпатический путь начинается в диэнцефальной области (гипоталамус), далее следует в средний мозг, мост, продолговатый мозг и через боковые рога верхнешейного отдела подходит к боковым рогам шейного утолщения, где на уровне C8-T2 расположен цилиоспинальный центр (сentrum ciliospinale). Отсюда через передние корешки выходят симпатические волокна, направляющиеся через систему шейных симпатических ганглиев, симпатический нерв, и симпатическое сплетение сонной артерии через ресничный узел (ganglion ciliare) в глазнице к трем мышцам: 1) m. dilatator pupillae (мышца, расширяющая зрачок), 2) m.tarsalis superior et inferior (верхняя и нижняя мышцы хряща века, расширяющие глазную щель), 3) m.orbitalis(глазничная мышца, обусловливающую своим напряжением определенную степень выстояния глазного яблока из глазницы). При поражении цилиоспинального центра или выходящих из него симпатических волокон наблюдается симптом Клода-Бернара-Горнера: сужение зрачка или миоз (за счет действия антагониста дилататора – m. sphincter pupillae, иннервируемого волокнами n. occulomotorii), сужение глазной щели, некоторое западение глазного яблока (enophtalmus). На уровне S3-S5 находится центр регуляции органов таза или центр регуляции мочеиспускания и дефекации (тела II нейронов эфферентного пути парасимпатической системы). Передние рога представляют собой первично двигательную область. В них находятся альфа-большие мотонейроны (моторные ядра) и гамма-нейроны (тела нейронов экстра- пирамидной системы). Центральное вещество включает в себя промежуточные ядра – тела вставочных нейронов, реализующих сегментарные реакции и рефлексы и собственно центральное вещество – комиссуральные связи внутри сегмента, в том числе и передняя спайка (перекрест аксонов II нейронов пути поверхностной чувствительности). Отростки тел нейронов образуют связи друг с другом, с разными частями спинного и головного мозга, соответственно стремятся вверх и вниз. Эти нервные волокна, имеющие белый цвет, и составляют белое вещество на поперечном срезе. Они же и формируют канатики (столбы). В канатиках волокна распределяются в особой закономерности. Задние канатики (столбы) спинного мозга (расположены между задней срединной и дорсолатеральной бороздой) включают в себя: - тонкий пучок (fasc. gracilis, Голля), расположенный медиально – аксон I нейрона пути глубокой чувствительности (tr. spino-bulbaris) от нижней половины туловища и нижних конечностей, - клиновидный пучок (fasc. cuneatus, Бурдаха), расположенный латерально, выявляется с уровня T6 сегмента – аксон I нейрона пути глубокой чувствительности (tr. spino-bulbaris) от верхней половины туловища и верхних конечностей. В боковых канатиках (столбах) спинного мозга (расположены между дорсолатеральной и вентролатеральной бороздой) находятся восходящие и нисходящие пути. К восходящим относятся: латеральный спиноталамический путь (tr.spinothalamicus lateralis) – аксон II нейрона пути поверхностной чувствительности, передний спиномозжечковый путь (tr.spinocerebellaris anterior, Говерса) – аксон II нейрона афферентного пути (перекрещенный путь, информация о положении конечности и тела в целом), задний спиномозжечковый путь (tr.spinocerebellaris posterior, Флексига) – аксон II нейрона афферентного пути (неперекрещенный путь, информация о состоянии от- дельных мышц и быстрая оценка их активности); Нисходящие пути представлены: латеральный кортикоспинальный путь (tr.corticospinalis lateralis, пирамидный) – аксон I (центрального) нейрона пути произвольного движения к периферическим нейронам мышц туловища и конечностей противоположной стороны руброспинальный путь (tr.rubrospinalis, красноядерно-спинномозговой) – аксон нейрона красного ядра, часть дорсолатеральной экстрапирамидной системы регуляции мышечного тонуса; В передних канатиках (столбах) спинного мозга (расположены между вентролатеральной и передней центральной бороздой) также находятся как восходящие, так и нисходящие пути. Восходящие пути: медиальный спиноталамический путь (tr.spinothalamicus medialis) – аксон II нейрона пути поверхностной чувствительности, спинооливарный путь (tr.spinoolivaris) – эфферентный путь к нижней оливе, спинотектальный путь (tr.spinotectalis) – эфферентный путь к четверохолмию; Нисходящие пути: передний кортикоспинальный путь (tr.corticospinalis anterior, пирамидный) – аксон I (центрального) нейрона пути произвольного движения к периферическим нейронам мышц туловища своей стороны вестибулоспинальный путь (tr.vestibulospinalis, вестибулярно-спинномозговой) – аксон нейрона вестибулярного ядра, часть вентромедиальной экстрапирамидной системы регуляции мышечного тонуса, ретикулоспинальный путь (tr.reticulospinalis, ретикулярно-спинномозговой) – аксон нейрона каудальной ретикулярной формации, часть вентромедиальной экстрапирамидной системы регуляции мышечного тонуса, оливоспинальный путь (tr. olivospinalis) – афферентный путь от нижней оливы, тектоспинальный путь (tr. tectospinalis) – афферентный путь от четверохолмия. Студент самостоятельно поднял руку, желая ответить на вопрос. Какой вид движения совершил студент? Произвольное (активное). Синдромы поражения спинного мозга I. Синдромы поражения серого вещества спинного мозга: а) передний рог: - фибриллярные подергивания в мышцах данного сегмента (симптом раздражения), - периферический паралич в мышцах данного сегмента (симптом выпадения); основные причины: нейроинфекции (клещевой энцефалит – чаще шейный уровень, по- лиомиелит – чаще поясничный уровень), нейродегенеративные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, Кугельберга-Веландер, Арана-Дюшенна, боковой амио- трофический склероз); б) задний рог: - сегментарный тип, заднероговой вариант расстройства чувствительности в данном сегменте, - арефлексия в данном сегменте; основные причины: сирингомиелия, гематомиелия, интрамедуллярная опухоль; в) боковой рог: - сужение глазной щели, миоз, энофтальм – синдром Бернара-Горнера (С8-T2), - нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне данного сегмента (грудной отдел), - нарушений функции тазовых органов по периферическому типу (крестцовый отдел); г) передняя спайка: - сегментарный тип, переднеспаечный вариант расстройства чувствительности на данном уровне; основные причины: сирингомиелия, гематомиелия, интрамедуллярная опухоль. II. Синдромы поражения белого вещества спинного мозга: а) задние канатики: - проводниковый тип, спинальный вариант – утрата глубокой чувствительности ипсилатерально; основные причины: спинная сухотка (нейросифилис), атаксия Фридрейха и другие наслед- ственные атаксии, фуникулярный миелоз; б) боковые и передние канатики: - центральный паралич ипсилатерально, - проводниковый тип, спинальный вариант – нарушение поверхностной чувствительности контрлатерально (на 2 сегмента ниже уровня поражения); основные причины: поперечный миелит (инфекционный, аутоиммунный), травма, спи- нальный инсульт, экстамедуллярная опухоль; III. Синдромы сочетанного поражения вещества спинного мозга: а) Половинное поражение спинного мозга называется синдромом Броун-Секара: - выпадение поверхностной чувствительности на уровне сегмента ипсилатерально (задний рог), контрлатерально – на 2-3 сегмента ниже уровня поражения без нижней границы (спиноталамические пути), - выпадение глубокой чувствительности ипсилатерально ниже уровня поражения (задние канатики), - периферический паралич ипсилатерально на уровне сегмента (передний рог), - центральный паралич ипсилатерально ниже уровня поражения (кортикоспинальные пу- ти); б) Полное поперечное поражение спинного мозга (синдром поперечного миелита): - выпадение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения, - периферический паралич на уровне поражения и центральный паралич ниже уровня по- ражения, - нарушения функции тазовых органов. Основными причинами полного или половинного поражения спинного мозга являются: 1) травма с сотрясением или нарушением целостности спинного мозга, 2) опухоли из окружающих тканей (кость, мягкие ткани, оболочки) или непосредственно из нервной ткани, 3) неопухолевое сдавление (эпидуральный абсцесс или гематома), 4) сосудистые заболевания (спинальный инсульт, гематома), 5) воспалительные или инфекционные заболевания (миелит), 6) демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, оптикомиелит). У больного отсутствуют движения в правых конечностях. Как называется описанный симптом? Гемиплегия. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях 1. Верхнешейный отдел (C1-C4): двусторонняя анестезия поверхностной чувствительности и утрата глубокой чувствительности с уровня затылка и ниже, центральный тетрапарез (плегия), нарушение дыхания или неукротимая икота из-за паралича диафрагмы (С4), тазовые нарушения по центральному типу, синдром Бернара-Горнера (поражение внутреннего симпатического пути). 2. Шейное утолщение (C5-Th2): двусторонняя анестезия поверхностной чуствительности и утрата глубокой чувствительности с уровня надплечий и ниже, верхний периферический парапарез и нижний центральный парапарез (плегия), тазовые нарушения по центральному типу, синдром Бернара-Горнера (поражение внутреннего симпатического пути и цилиоспинального центра – С8-T2). 3. Грудной отдел (T3-T12): двусторонняя анестезия поверхностной чувствительности и утрата глубокой чувстви- тельности с уровня груди и ниже, нижний центральный парапарез (плегия), тазовые нарушения по центральному типу. 4. Поясничное утолщение (L1-S2): двусторонняя анестезия поверхностной чувствительности и утрата глубокой чувстви- тельности с уровня пояса и ниже, нижний периферический парапарез (плегия), тазовые нарушения по центральному типу. 5. Конус спинного мозга (S3-S5): двусторонняя анестезия поверхностной чувствительности в аногенитальной области при отсутствии боли, периферический паралич разгибателей бедра, тазовые нарушения по периферическому типу. 6. Конский хвост (спинномозговые нервы L2-S5): двусторонняя асимметричная анестезия поверхностной чувствительности и утрата глубокой чувствительности в аногенитальной зоне и нижних конечностях, выраженные корешковые боли в нижних конечностях, асимметричный дистальный нижний периферический парапарез (плегия), тазовые нарушения по периферическому типу. Для определения уровня поражения спинного мозга, в частности его верхней границы, большое значение имеют корешковые боли, если они имеются. При анализе чувствительных расстройств следует учитывать, что каждый дерматомер иннервируется по меньшей мере из 3 сегментов спинного мозга (кроме своего, еще одним верхним и одним нижним соседними сегментами). Поэтому, определяя верхнюю границу анестезии, приходится считать пораженным уровень спинного мозга, находящийся на 1 - 2 сегмента выше. В равной мере используются для определения уровня поражения изменения рефлексов, распространение сегментарных двигательных расстройств и верхняя граница проводниковых. Иногда полезным может оказаться также исследование и симпатических рефлексов. Так, например, в участках кожи, соответствующих пораженным сегментам, может наблюдаться отсутствие рефлекторного дермографизма, пилоарректорного рефлекса и др. Экстрапирамидная система: введение Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна и автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Танец артиста балета и игра пальцев музыканта представляют собой наиболее рациональные автоматизированные движения. Совершенствование движений - в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью экстрапирамидной нервной системы. Экстрапирамидная нервная система принимает участие в регуляции двигательного акта вне пирамидной системы, являясь более древней по сравнению с пирамидной системой в филогенетическом плане. Стриопаллидарная система досталась нам в наследство от существ, более низко стоящих на эволюционной лестнице, - рептилий и птиц. В некоторые возрастные периоды ребенка можно заметить работу паллидарной системы: у недоношенных и доношенных детей первых месяцев жизни - осевые движения туловища и ползание (влияние паллидарной системы), и реакция опоры рук, избыточные движения младенцев второго полугодия жизни и старше (влияние стриарной системы). Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет три фазы. Во время I (паллидарной) фазы движения замедлены, осуществляются с длительным сокращением мышц. II фаза (стриарная) характеризуется избыточными по силе, неловкими движениями. III фаза (рационализации движения) заключается в постепенной выработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате сил) способа движения под контролем коры. Экстрапирамидная система включает следующие структуры: • кора полушарий большого мозга (префронтальный отдел лобных долей, гиппокамп); • базальные ядра (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субталамическое ядро Льюиса); • ствол мозга (черное вещество, красные ядра, пластинка крыши среднего мозга, ядра заднего продольного пучка Даркшевича, голубое пятно, ретикулярная формация); • мозжечковая система; • гамма-мотонейроны спинного мозга; • нисходящие и восходящие пути. Афферентные пути из моторной коры заканчиваются в ядрах базальных ядер: хвостатом ядре, полосатом теле, красном ядре, черном веществе и ретикулярной формации. Далее перекрещиваются на вставочные нейроны и через систему эфферентных путей (текто-руброспинальных, ретикуло- и вестибулоспинальных) достигают передних рогов спинного мозга и заканчиваются в альфа-малых и гаммамотонейронах. Часть афферентных путей переключаются в таламусе, и через систему многоканальных кольцевых связей эфферентные пути также доходят до передних рогов спинного мозга. К какой группе рефлексов относятся брюшные? Поверхностные. Строение и функции стриопаллидарной системы Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум (табл. 3). Таблица 3. Функциональные и морфологические различия стриатума и паллидума  Никакая другая система не поддается в такой степени внешнему моделирующему влиянию гормонов и нейромедиаторов, как экстрапирамидная, так как функционально она входит в структуру лимбической системы. Именно поэтому энергетический настрой движений человека зависит от эмоций, и при поражении подкорковых ганглиев выявляются аффективные нарушения (насильственный смех и плач). Функции экстрапирамидной системы. 1. Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими структурами. 2. Регуляция темпа, ритма и пластики любого произвольного двигательного акта. 3. Обеспечение двигательного компонента в регуляции безусловных рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.). 4. Обеспечение последовательности двигательного акта. 5. Обеспечение моторного компонента эмоциональной сферы. 6. Регуляция высокоспециализированных движений человека, которые достигли уровня автоматизмов. Штриховое раздражение наружной поверхности стопы вызывает экстензию большого пальца и веерообразное расхождение остальных. Какой патологический ркфлекс? Бабинского. Синдромы поражения стриопаллидарной системы Поражение паллидума: паллидарный синдром Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации.
Основными симптомами поражения бледного шара являются: • изменение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен «зубчатого колеса» (сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, нарастает к концу движения), пластическая ригидность; • поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии (при переходе из положения покоя в состояние движения больные часто застывают в неудобной позе); • поза «просителя» - характерный внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен; • олигокинезия - бедность и маловыразительность движений; руки при ходьбе неподвижны, отсутствуют нормальные физиологические синкинезии; • брадикинезия - замедленность движений; больные малоподвижны, инертны, скованы; • паркинсоническое топтание на месте - затруднено начало двигательного акта, поэтому вначале каждого движения больной совершает несколько повторных движений, например, раскачивается или шагает на месте; • иннерционое движение вперед - пропульсия, в сторону - латеропульсия, назад - ретропульсия; выведенный из состояния равновесия больной не может выровнять его автоматически; • брадилалия - монотонная, замедленная, тихая речь; • брадипсихия - замедление темпа мышления; • микрография - почерк мелкий, нечеткий; • акайрия - «вязкость» в общении, прилипчивость; • «парадоксальные кинезии» - больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать; • паркинсонический тремор покоя: чаще локализуется в пальцах кисти - феномен «катания пилюль», «счета монет», тремор головы - феномен «да-да, нет-нет, нет-да»; дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях;
• положительные постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы - она застывает в положении тыльного сгибания) и феномен голени (у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания); • нарушение ритма сон-бодрствование; • вегетативные расстройства (сальное лицо, шелушение кожи, гиперсаливация). Поражение полосатого тела: стриарный синдром При поражении стриарной системы возникает дистонически- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. Баллизм, гемибаллизм - крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.
Хорея - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона. В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза. Дистония - насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу. Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц.
• Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма. • Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д. • Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена. • Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки. • Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией. Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздрагивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса. Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик - синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). Дрожание (тремор) - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в результате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб - пальце-носовой и пяточно-коленной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может уменьшаться), характерен для паркинсонизма. Мозжечок и расстройства координации движений Важнейшими чертами двигательного акта являются точность и целенаправленность движения. Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Координация движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения. Центром координации движений является мозжечок, который состоит из двух полушарий, червя и трех пар ножек, образованных афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Также координация движений обеспечивается деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.
Афферентные пути направляются в мозжечок от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некото- рых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей стороны. Все импульсы, поступающие в мозжечок по перечисленным афферентным каналам, обрабатывают ядра шатра. Получив разрозненную информацию из различных источников, они посылают ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции. В коре мозжечка руки представлены в передних отделах полушарий, ноги - в задних; в коре червя представлены голова, шея (в передних отделах), туловище (в задних отделах). Клетки Пуркинье переводят все «разноголосые» сигналы, поступающие из ядер шатра, в единую «мозжечковую тональность». Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты. Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по заднему и переднему спинно-мозжечковым путям (Флексига и Говерса). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Передний спинно-мозжечковый путь (Говерса) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг, в вентральной части моста мозга вновь перекрещивается и в составе верхних ножек направляется в червь мозжечка. Таким образом, путь Говерса дважды совершает перекрест: в спинном мозге и в переднем мозговом парусе.
Пути от медиального вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), ядер ретикулярной формации подходят к своей стороне в нижних ножках. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом: • основные афферентные пути подходят к мозжечку, не перекрещиваясь или перекрещиваясь дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; • основной канал поступления афферентных сигналов - нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам); • основной «пункт приема» пучка афферентных сигналов - ядро шатра. Особые афферентные пути нисходят к мозжечку из коры полушарий большого мозга и прерываются в собственных ядрах моста: от лобной доли - фронтопонтоцеребеллярный, от затылочной и височной - окципитотемпоропонтоцеребеллярный. Посредством этих путей кора полушарий большого мозга вносит свою корригирующую лепту в координацию движений на основании информации, поступившей в корковые центры зрения, слуха и других органов чувств. Кортико-церебеллярные пути входят в мозжечок в составе средних ножек, заканчиваются в коре мозжечка, минуя ядро шатра. Кортико-церебеллярные пути Шестинейронный путь связывает кору больших полушарий с ядрами передних рогов спинного мозга. Первые нейроны лобного пути находятся в верхней и средней лобных извилинах. Его аксон проходит полуовальный центр, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Первый нейрон затылочно-височного пути находится в задних отделах височных извилин и затылочной области коры. Его аксон проходит через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и заканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны.
Вторые нейроны (понтоцеребеллярный путь) находится в собственных ядрах моста, а их аксоны, предварительно перекрещиваясь в основании моста, идут в средних ножках к коре мозжечка. Клетки Пуркинье являются третьими нейронами. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Далее от третьего нейрона эфферентные от коры мозжечка импульсы идут к четвертому нейрону в зубчатое ядро, а затем к пятому нейрону в красное ядро, после которого происходит второй перекрест. Затем аксоны спускаются вниз, заканчиваясь в альфа-малых мотонейронах передних рогов спинного мозга (шестой нейрон). Как денторубральный, так и руброспинальный пути совершают перекресты (Вернекинга и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только к спинному мозгу, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору полушарий большого мозга. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через руброспинальные, вестибулоспинальные, тектоспинальные, ретикулоспинальные пути, а также через задний продольный пучок - к мышцам глаза. Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к латеральному вестибулярному ядру (Дейтерса) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе Больной не может разогнуть кисть и пальцы правой руки кнаружи – «свисающая кисть». Онемела наружная поверхность 1 пальца правой руки. Какой периферический нерв поражен? Лучевой. Синдромы поражения мозжечка и его связей Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.
Триада симптомов поражения мозжечка включает: • мозжечковую атаксию (статическую и динамическую); • мышечную атонию; • асинергию. • Также при поражении мозжечка отмечаются: • гиперметрия; • промахивание; • адиадохокинез; • интенционный тремор; • нистагм, опсоклонус; • расстройства речи. При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равнове- сие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зре- ния не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя - назад, плохо удерживает голову (рис. 4.5). При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (рис. 4.6), нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь». Атаксия - это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела. • Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) - дисдиадохокинез. • Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.
• Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне. • Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами. • Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом - нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается». Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов - динамической атаксией. Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага. • Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая». • При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой. • При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.
• При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия - больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве. Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен. Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы - асинергия Бабинского. Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата - мозжечковая дизартрия). Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при пораже- нии мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок. Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей. Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография). Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы. У больного выявлен альтернирующий синдром. Какие структуры поражены? Мозговой ствол. |