Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
часть боковой поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, верхнюю челюсть и зубы, слизистую носа, гайморовы пазухи. Нижнечелюстной нерв (третья ветвь)- смешанный нерв; чувствительная иннервация нижней губы, нижней части щеки, нижней челюсти и зубов, нижняя часть ротовой полости и часть языка, наружный слуховой проход, барабанную перепонку, а двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы. При поражении наблюдается невралгия тройничного нерва - Часто повторяющийся, приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке, продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Медитика исследования – точки выхода тройничного нерва. Невралгия тройничного нерва. Во взглядах на этиологические факторы развития невралгии тройничного нерва (НТН) имеются расхождения. Многие авторы придерживаются мнения о влиянии переохлаждения лица, местными хроническими инфекциями: заболеваниями зубов и верхнечелюстных пазух. Имеется теория об остаточных явлениях инфекционного пахименингита, еще одна теория – недостаточность кровоснабжения тройничного узла или вовлечения в патологический процесс стволовых, а также корково-подкорковых структур тройничного нерва. Теория о сдавлении тройничного нерва в круглом и овальном отверстии или узких костных каналах лицевого скелета находит последователей и в настоящее время. Патогенетический механизм развития боли в лице представляется следующим: компрессия чувствительного корешка – частичная демиелинизация волокон глубокой чувствительности типа А – снижение потока болевых сигналов по волокнам поверхностной чувствительности (согласно теории Мелзака и Уолла) – с течением времени возникает контакт между волокнами поверхностной и глубокой чувствительности в области корешка – стимулы, в норме вызывающие торможение по коллатералям глубокой чувствительности, приведут к усилению потока сигналов по путям поверхностной чувствительности – возникновение болевого пароксизма. Клиника развернутого приступа НТН включает следующие симптомы: 1. Приступообразный характер боли в лице, стреляющего, «как удар тока» характера. Боль кратковременная: длительность атаки не более 2 минут. Случаются приступы боли, повторяющиеся, однако, между двумя приступами всегда имеется "светлый" промежуток. Боль крайне интенсивная «нестерпимая». 2. Болевой рисунок укладывается в корешковые зоны иннервации (в зоне 1-й., 2-й или 3-й веточки тройничного нерва). Болевой пароксизм сопровождается гиперсаливацией, гиперемией и гипергидрозом кожи 3. Наличие тригерных зон – гиперсенситивных участков, на коже лица, в полости рта, носа, слабое раздражение которых приведет к приступу боли. 4. Наличие тригерных факторов: умывание, разговор, еда, движение челюстью, при действии которых возникает приступ боли. 5. Типичное «болевое поведение»: больные во время приступа «замирают», ожидая его окончания, иногда растирают место боли, но никогда не дотрагиваются до курковых зон. 6. Могут быть подергивания мимической мускулатуры на высоте боли (симптом непостоянный). 7. Отсутствие чувствительных нарушений в области лица вне приступа. Приступ НЛН является ситуацией неотложной, т.к. приносит больным выраженные страдания. Лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1. Антиконвульсанты. Препаратом выбора является карбамазепин (финлепсин) 600-800мг в сутки. Начинают прием со 100мг карбамазепина 3р/день, с последующим увеличением дозировки на 100мг в 2 дня до достижения терапевтической концентрации. В 25% случаев карбамазепин оказывается неэффективным, у этих больных применяют дифенин (фенитоин) 1т (117мг) 1-3р/сутки. В случае неэффективности терапии антиконвульсантами диагноз НТН может быть подвергнут сомнению. 2. Антидепрессанты. Наиболее эффективны трициклические - амитриптиллин 25мг 3р/день (начинают с ¼ таблетки, увеличивая до эффективной дозировки). 3. Транквилизаторы: диазепам (реланиум, седуксен, сибазон) 20 (40) мг в сутки, гидазепам – 20мг в сутки. 4. Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак (олфен, диклоберл) – 3мл в/м ежедневно №10 (при отсутствии противопоказаний). 5. Витамины группы «В» в анальгезирующей дозировке – нейрорубин (нейробион, мильгама) 3мл в/м ежедневно №5-10, с последующим переходом на пероральный прием до 10-14 дней. 6. Препараты для купирования нейропатической боли – нейралгин 300мг 3р/день (начинают со 150мг с последующим увеличением дозировки, лирика 75мг 2р/сутки. 7. Местноанестезирующие средства. Используют местноанестезирующие мази: 5% анестезиновую или 5% новокаиновую – на тригерные зоны перед выходом больного из помещения. Одонтогенная невралгия тройничного нерва. Основными этиологическими факторами развития являются: альвеолит, пульпит, периодонтит, попадание пломбировочного материала за верхушку корня, одонтогенная киста, некачественно изготовленные протезы. В патогенезе развития болевого синдрома выделяют поражение вегетативных структур альвеолярного сплетения по механизму аутоиммунных реакций. Полагают, что развитию невралгических синдромов способствует травматизация нервных окончаний при сложной экстракции зубов и последующим формированием спаек. Клиника. Заболевание проявляется упорной болью с парестетическим компонентом в области пораженного зубного сплетения. Длительность боли от 30 минут до нескольких часов. Боль сопровождается гиперемией одноименной половины лица, ощущением жжения в области десен, парестезиями в области лица. Выявляется гиперестезия десен, зубов, щеки. Боль может распространяться на всю половину лица, на противоположную сторону. Боль длится годами. Экстракция зубов облегчения не приносит. Ошибочно таким больным выставляется диагноз НТН, однако в клинической картине есть существенные различия: при одонтогенном характере боли в отличии от идиопатической НТН нет приступообразности, кратковременности, «курковых» зон, однако имеются чувствительные нарушения и соответствующий стоматологический анамнез. Лечение. Терапия должна быть комплексной и начинаться с санации полости рта. Из медикаментозных средств используют анальгетики, транквилизаторы, витамины группы «В», нейролептические препараты, местноанестезирующие средства, из которых наиболее эффективным является аэрация 10% р-ром лидокаина. Используют также физиотерапевтическое лечение, беллатаминал 1т 3р\день. Невралгия носоресничного нерва (синдром Шарлена или Чарлина) проявляется приступами мучительной стреляющей боли в области глазного яблока, надбровья, половины носа, чаще ночью. Средний возраст больных – 38 лет. Характерны выраженные вегетативные симптомы: обильное слезотечение, ринорея, гиперемия конъюнктивы, век, кератоконъюнктивит. Продолжительность болевого пароксизма около 20—30 мин до нескольких часов. Усиленное носовое дыхание, сморкание, жевание провоцируют приступ. Триггерные зоны локализуются в области крыльев носа, внутреннего угла глаза. Болезнь часто протекает на фоне воспалительных изменений в околоносовых пазухах. Заболевание протекает с длительными ремиссиями до 2-3лет. Боль прекращается после смазывания раствором кокаина, анестезирующими средствами верхней носовой раковины. Лечение: в конъюнктивальный мешок вводят 1-2 капли 25% р-ра дикаина (при этом болевой синдром купируется через 2-3 минуты), дополнительно – 0,1% р-р адреналина (3-5 капель на 10мл р-ра дикаина). Закапывание производится только врачом 1р/сутки на протяжении 5-7 дней. Кроме этого, используют смесь, содержащую димедрол, спазмолитин, аминазин, глутаминовую кислоту, папаверина гидрохлорид, кофеин, глюкозу, перорально 2раза в день. Витамин В12 – 1000мг/сутки - 10 дней. В случае воспаления околоносовых пазух – применяют антибактериальные препараты. Постгерпетическая невралгия тройничного нерва Опоясывающий герпес (лишай), или герпетический ганглионеврит, с поражением тройничного нерва вызывается нейротропным вирусом Varicella zoster, который находится в тройничном узле. Постгерпетическое поражение ветвей тройничного нерва, патогенетически, объясняется тем, что в случае острого воспалительного процесса поражаются толстые, миелинизированные волокна, которые очень медленно регенерируют. В этом случае преобладает стимуляция тонких болепроводящих волокон, вследствие чего развивается невралгический синдром. Выделяют раннюю невралгию, которая развивается в период до 6 мес. от появления первой герпетической сыпи и позднюю постгерпетическую невралгии, развивающейся через 6 мес. после первых герпетических высыпаний. Клиника. Постгерпетическая невралгия тройничного нерва начинается внезапно, остро, без предвестников. Появляются головная боль, общее недомогание, повышение температуры тела. Такое состояние наблюдается в течение 2-3 дней. Затем больные начинают ощущать жжение в области иннервации первой ветви тройничного нерва, реже - второй. Возможен вариант поражения всех трех ветвей. Интенсивность боли значительная, сопровождается зудом и отеком половины лица. Через несколько дней после начала болевого синдрома на коже лица и слизистой оболочке появляются мелкие пузырьки - везикулезная сыпь. При неврологическом обследовании больного определяют гиперестезию, гиперпатию и гипестезию на всей половине лица, боль в местах выхода I и II ветвей тройничного нерва. Как правило, герпетический ганглионеврит длится около 3-6 нед и в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. Постгерпетическая невралгия развивается в 16-25 % случаев, чаще всего у женщин от 50 до 70 лет и может длиться в течение продолжительного времени (годами). Клинический симптомокомплекс, который развивается при постгерпетической невралгии, внешне похож на классическую невралгию, но имеет ряд отличий: болевой синдром возникает спонтанно, длится часами, периодически усиливается; отсутствуют триггерные участки и провоцирующие факторы; боль локализуется преимущественно в участке иннервации I,2 ветвей тройничного нерва. Лечение. В острый период назначают этиотропные противовирусные препараты: ацикловир (зовиракс, герпевир или гевиран) по 800 мг внутрь 5 раз в день в течение 7-10 дней. Затем - вальтрекс по 1000 мг 2 раза в день в течение 1,5 мнс. Параллельно назначают иммуноглобулин человека для внутримышечного введения по 2 дозы через день 3 инъекции, десенсибилизирующие средства, индукторы интерферона (циклоферон, амиксин, лаферон). На пораженные герпесом участки кожи наносят мазь с ацикловиром для внешнего использования. При выраженном болевом синдроме эффективными являются аппликации местных анестетиков: 2,5 % мазь лидокаина гидрохлорида или димексид с новокаином в соотношении 1:3 для компрессов, анальгетики перорально или парентерально. В случае развития постгерпетической невралгии эффективным является лишь ГАМК-эргический антиконвульсант - габапептин (нейралгин) по 300 мг 3 раза в день и антидепрессант амитриптилин по 25 мг 3 раза в день, цианокобаламина (по 1000 мг в течение 2 нед.), лазеротерапия. Лицевые боли могут быть обусловлены дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава и миофасциальным болевым синдромом лица, клиническипроявляющемся изменениями в жевательной мускулатуре, в частности мышечным спазмом, ограничивающим движения нижней челюсти. Миофасциальный болевой дисфункциональный синдром лица (миофасциальная прозопалгия, краниомандибулярная дисфункция, дисфункция височно-нижнечелюстного сустава и др.) — нарушение функции жевательных мышц, болезненный спазм жевательной мускулатуры. Выделяется 4 основных признака— боль в лице, болезненность при исследовании жевательных мышц, ограничение открывания рта, щелкание в височно-челюстном суставе. В клинической картинеэтого синдрома выделяют два периода — период дисфункции и период болезненного спазма жевательной мускулатуры. В спазмированных мышцах возникают болезненные участки — «курковые» или «триггерные» мышечные зоны, из которых боль иррадиирует в соседние области лица и шеи. Боль в жевательных мышцах, которая усиливается при движениях нижней челюсти, ограничение подвижности нижней челюсти, щелканье и крепитация в суставе, S-образное отклонение нижней челюсти в сторону или вперед при открывании рта, боль при пальпации мышц, поднимающих нижнюю челюсть. В жевательной мускулатуре таких больных обнаруживаются болезненные уплотнения, в толще которых имеются участки гиперчувствительности — мышечные триггерные точки. Растяжение или сдавливание участка жевательной мышцы, с расположенным в ней триггерным пунктом, приводит к боли, распространяющейся на соседние зоны лица, головы, шеи, обозначаемые как «болевой паттерн мышцы». Механизм развития миофасциального болевого дисфункционального синдрома лица происходит как осложнение длительного напряжения жевательных мышц, без их последующей релаксации, затем в межклеточном пространстве формируются локальные мышечные, миогеллоидные уплотнения, которые и служат источником патологической импульсации в вышележащие отделы ЦНС. Выявлено, что такие скелетно-мышечные прозопалгии, у лиц среднего возраста с асимметричной адентией могут быть связаны с вредными поведенческими привычками — сжимание челюстей в стрессовых ситуациях, подпирание подбородка рукой, выдвижение нижней челюсти в сторону или вперед. Рентгенологические изменения при этом могут отсутствовать. Лечение включает блокады локальными анестетиками, антидепрессанты, нестероидные противовоспалительные препараты, применения миорелаксантов (сирдалуд), антидепрессантов (амитриптилин). 7 пара – лицевой нерв – двигательный нерв (смешанный нерв) Ядро расположенов нижнем отделе варолиева моста, на границе его с продолговатым мозгом. Конечные двигательные ветви лицевого нерва подходят к мимическим мышцам веерообразно (гусиная лапка) и расходятся в разные стороны по радиусам. Это обстоятельство учитывается при производстве разрезов на лице – их следует делать по ходу ветвей, чтобы не рассечь многих ветвей к мимическим мышцам и не вызвать ассиметрии лица. Лицевой нерв иннервирует все двигательные мышцы, кроме поднимающей верхнее веко (3 пара), кроме того широкую подкожную мышцу шеи, мышцы стремечка, заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычной мышцы. Кроме того, лицевой нерв через волокна нервус интермедиус, проходящие в его составе является чувствительным вкусовым нервом для передних двух треть языка и секреторным нервом для слезной железы. Поражение лицевого нерва вызывает периферический паралич мимической мускулатуры. При осмотре резкая ассиметрия лица, пораженная сторона маскообразна, складки сглажены, глазная щель шире, угол рта опущен. При наморщивании не образуются складки. При зажмуривании глазная щель не смыкается, при этом глазное яблоко отходит вверх симптом Белла. Невозможен свист. Следует определить уровень поражения. При поражении ядра – или волокон внутри мозгового ствола поражение лицевого нерва сопровождается центральным параличом конечностей противоположной стороны – альтернирующий синдром. При поражении в месте выхода из мозгового стовола обычно сочетается с поражением 8 пары и может быть глухота. Паралич нерва в этих случаях не сопровождается слезотетением (отмечается сухость глаза), отмечается нарушение вкуса в передних двух трети языка. При поражении в области костного канала, выше отхождения большого каменистого нерва одновременно с параличем мимической мускулатуры отмечается: сухость глаза, расстройства вкуса слюнотечение; со стороны уха наблюдается гиперакузия – неприятное, усиленное восприятие звука, особенно низких тонов). При поражении в костном какнале, но ниже большого каменистого нерва – вместо сухости глаза отмечается: слезотечение, расстройство вкуса, гиперакузия слюнотечение При поражении в костном канале, ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны наблюдается : паралич мимической мускулатуры слезотечение расстройства вкуса слюнотечение При поражении ниже барабанной струны, т.е. при выходе из черепа наблюдается только: Паралич слезотечение Может вызывать и центральные парезы лицевой мускулатуры в сочетании с гемиплегией. Понятно, что ценральный парез это результат надядерного поражкения на любом участка – кора, внутренняя капсула, ножки, мост мозга. При центральном парезе не страдает верхняя мимическая мускулатура, а повреждается только нижняя (оральная). Это обьясняется тем, что верхняя клеточная группа ядра 7 нерва имеет двусторонюю корковую иннервацию. 8 пара - преддверно-улитковый нерв nervus vestibulocochlearis чувствительный. Состоит из двух ветвей улитковой и предверной. Улитковая часть, т. е слуховой нерв нерва является нервом специальной чувствительности – проводит слуховые импулься от спирального органа, воспринимающего звуковые раздражения и находящегося в улиткет внутренноготуха. Изучается на кафедре отоларингологии. понижение слуха - гипакузия, утрата – анакузия, повышенное восприяти – гиперакузия. Предверная часть – проводит импульсы, дающие информацию о положении и движении тела в пространстве. При поражении наступают расстройство: Нарушение равновесия, нистагм, головокружение, рвота 9 пара - языкоглоточный нерв nervus glossopharyngeus – смешанный Имеет ядра в продолговатом мозге, многие из которых являются общими с вагусом. Функции: 1. Чувствительным нервом для задней трети языка и мягкого неба 2. Чувствительным нервом среднего уха и глотки 3. Двигательным нервом глоточной мускулатуры, а именно шилоглоточной мышцы. 4. Секреторным для околоушной железы. При поражении наблюдается следующее: 1. Утрата вкуса на одноименной стороне на задней трети языка 2. Снижение или утрата чувствительности, при –раздражении – приступы боли, в слизистой верхней половины глотки 3. Расстройство глотания, которые обычно не значительны или могут не наблюдаться вовсе, т.к. большее значение имеет в иннервации глотки вагус. Глоссодиния — заболевание, которое характеризуется нарушениями чувствительности языка, жгучими болями и парестезиями языка, нарушениями слюноотделения и вкусовых ощущений. Причинами глоссодинии могут быть некоторые заболевания органов пищеварения, заболевания эндокринной системы, заболевания сердечнососудистой системы, заболевания височно-нижнечелюстного сустава, заболевания и травматические повреждения сопредельных органов, неправильно изготовленные протезы, некачественно наложенные пломбы, гормональные дисфункции, стресс, физические перенапряжения и др. Глоссодинией болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Признаком заболевания служат различные ощущения (парестезии), не переходящие в чувство боли — это ощущение жжения, давления, покалывания, жара, ожога, холода, зуда, онемения, ползания мурашек, перца, волоса, бегущего ручейка и др. В начале болезни парестезии длятся минутами, иногда часами, могут прекращаться на длительное время. С развитием болезни интенсивность парестезии значительно повышается. Характерно, что во время еды болезненные ощущения исчезают, поэтому больные носят еду с собой и с ее помощью стараются избавиться от неприятных ощущений. Часто наблюдается сухость во рту (ксеростомия), в связи с чем, нарушаются речь и сон, так как ночью больные вынуждены смачивать рот водой. При осмотре языка воспалительных изменений не обнаруживается. На основании автономности локализации парестезии выделены мукозная и дерматомукозная формы глоссодинии. 1. При мукозной форме парестезии охватывают корень языка, глотку, шейный отдел пищевода (глоссофарингеальная форма). Топографически парестезии сосредоточены в области иннервации тройничного, языкоглоточного и блуждающего нервов. 2. При дерматомукозной форме парестезии сосредоточены и в коже лица причем локализация патологических ощущений носит сегментарно-стволовой характер, чаще в центральных зонах лица. Дифференциальный диагноз. Проводят с невралгией и невритом язычного нерва, при которых более четко выражены нарушения чувствительности в виде боли или гипестезии. Основным отличием является исчезновение всех болезненных проявлений во время приема пищи при глоссалгии. Лечение проводят в 2-3 этапа ,с учетом сопутствующих заболеваний органов и систем (пищеварения, сердечнососудистой, нервной, эндокринной и др.). Комплексное лечение включает назначение седативных средств (корень валерианы, настойка пустырника, препараты брома), транквилизаторов (элениум, седуксен, триоксазин), нейролептиков (аминазин, френолон), аппликации на слизистую оболочку полости рта и носа 1% раствора новокаина, 0,1% раствора цитраля, масла облепихи, шиповника и др. Важно нормализовать функции органов системы пищеварения, эндокринной и нервной систем. Применяют витамины группы В, С, РР,Е, АТФ и др., а также спазмолитические, сосудорасширяющие, гипотензивные, антигистаминные препараты. С целью устранения провоцирующих факторов: воспаления слизистой полости рта, заболеваний зубов и пародонта, плохо изготовленных зубных протезов, явлений гальванизма и др. – необходима регулярная и качественная санация полости рта. 10 пара – Блуждающий нерв n vagus – смешанный Это самый длинный из всех черепных нервов. Начинается от области головы до органов брюшной полости включительно. Из-за своего длинного пути он и получил название блуждающего. В нем различают следующие отделы: головной, шейный, грудной и брюшной. Иннервирует: часть наружного слухового прохода и ушной раковины барабанную перепонку мускулатуру глотки мягкое небо гортань щитовидную, околощитовидную и вилочковую железы надгортанник лимфотические узлы шеи гладкую мускулатуру трахеи и бронхов, пищевода желудка, тонкую и часть толстой кишки. При поражении блуждающего нерва наблюдается: При одностороннем поражении свисание мягкого неба на стороне поражения неподвижность или отставание мягкого неба при произнесении звука «а» язычок отклонен в здоровую сторону паралич голосовой связки, голос становится хриплым глоточный рефлекс с пораженной стороны может бвть утрачен При двустороннем поражении: дисфагия – это растройства глотания из-за паралича надгортанника поперхивание при еде, жидкая или твердая пища выливается через нос или рот дисфония – из-за паралича мягкого неба носовой, гнусавый оттенок голоса. Полное двусторонее поражени вагуса – вызывает смерть из-за остановки сердечной и дыхательной деятельности. 12 пара – подъязычный нерв (XII) - nervus hypoglossus; двигательный Иннервирует все мышцы языка. При поражении развивается периферический паралич или парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы. Одностороннее поражение не вызывает заметных нарушений функций, что обьясняется тесным переплетением волокон с обеих сторон. Двустороннее поражение ведет к нарушению речи, которая становится нечеткой, непонятной и заплетающейся - дизартрия В легких случаях можно выявить при произношении трудных фраз. Может быть и центральный парез. Бульбарный синдром (от лат. бульбус – традиционное название продолговатого мозга) -характеризуется поражение ядер в продолговатом мозгу 9, 10 и 12 пар черепных нервов. Причины: инсульты, опухоли головного мозга, энцефалиты. Клиническая характеристика: 1. Дизартрия 2. Дисфагия 3. Дисфония Имеет все черты периферического паралича или пареза: атрофия языка, часты фибрилярные подергивания в языке исчезают глоточные и небные рефлексы. Опасен. Следует отличать от псевдобульбарного синдрома – поражаются надъядерные связи тех же нервов. Клиника таже. Но поскольку протекает по типу центрального, то отсутствуют атрофии, нет фибрилярных подергиваний, не угасают глоточные и небные рефлексы, а появляются патологические рефлексы – рефлексы «орального автоматизма», может наблюдаться насильственный смех или плач. 11 пара – добавочный нерв - nervus accessorius; двигательный Иннервирует две мышцы: грудинно-ключично-сосцевидную и трапециевидную. Да – нет – незнаю. Какая атаксия развивается при поражении VIII нерва? Вестибулярная. При поражении X пары черепных нервов, какие будут небные и глоточные рефлексы? Снижены или отсутствуют. При поражении подъязычного нерва, какое нарушение речи будет наблюдаться? Дизартрия. Синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР) - редкое хроническое заболевание, которое в классическом варианте представлено триадой симптомов (в порядке убывания по значимости и встречаемости в структуре СМР): [1] макрохейлия - стойкая припухлость губ (или других частей лица - щек, век), [2] рецидивирующий неврит (нейропатия) лицевого нерва, [3] отечно-складчатый язык (в классической трех-симптомной форме заболевание встречается не более чем в четверти случаев, наиболее часто отмечается моно-симптомное или двух-симптомное течение болезни). СМР может иметь ремиттирующее или прогрессирующее течение (однако с возрастом частота и выраженность обострений снижается). Географический язык Эпидемиология. Распространенность СМР составляет 0,08 % (Hazey M.A. et al., 2009). Манифестирует заболевание, как правило, на 2-м десятилетии жизни. По данным большинства авторов, мужчины и женщины болеют в равной степени часто, однако некоторые авторы сообщают о небольшом преобладании женщин. Этиопатогенез. Ряд авторов относят СМР к группе нейро-стоматологических синдромов, другие - к нейро-ангио-трофическим синдромам, третьи - к хронически-рецидивирующему дерматозу, но фактически заболевание находится на стыке нескольких дисциплин: неврологии, аллергологии-иммунологии, стоматологии и даже офтальмологии. В настоящий момент описано несколько заболеваний, которые предположительно могут быть ассоциированы с СМР: сахарный диабет, рассеянный склероз, синдром Элерса - Данлоса, розацеа, синдром Дауна, лимфома, артрит, тиреоидит Хашимото и др. Несмотря на длительное существование данной патологии, ее этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Однако установлена генетическая обусловленность заболевания, о чем свидетельствует выявленное повреждение локуса 9р11 в 9-й хромосоме, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Пусковыми или провоцирующими факторами в развитии синдрома могут быть инфекционные агенты, в частности, стафилококк и герпетические вирусы, обострения хронических инфекций (одонто-, рино- и фарингогенных очагов), а также стрессовые воздействия, местная травма (ушибы головы), патология нервной системы (конституционально-обусловленная или приобретенная вследствие воздействия различных экзо- и эндо- генных факторов, недостаточность гипоталамической области), нарушения местного лимфооттока. В последнее время было доказано наличие разбалансировки в системе клеточного иммунитета - значительное повышение числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижение функции Т- супрессоров, повышение содержания супрессорно- цитотоксических Т-лимфоцитов (CD8+), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, что характерно для вторичных иммунодефицитных состояний. Большое значение придается роли очаговой инфекции и аллергическому механизму развития заболевания, с наличием клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам. Таким образом, заболевание признано полиэтиологичным и мультифакторным. К  линика. Как было отмечено, типичная триада симптомов отмечается не более чем в 20 - 30% наблюдений. Основную группу (70 - 80%) составляют больные с моно- или двухсимптомными проявлениями.Макрохейлия (невоспалительный отек губ) - ведущим симптомом, встречающийся у 95% пациентов. При СМР губы значительно увеличиваются в размерах, приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску, напоминая хоботок, с выворотом красной каймы наружу. Часто одновременно с этим могут отмечаться отечность щек (пареит) и других участков лица. Исследования биоптатов слизистой оболочки щеки и губ свидетельствуют о преимущественном поражении соединительной ткани, ее клеточных структур и сосудов, с преобладанием процессов альтерации и сосудисто-экссудативных реакций, что в сочетании с усилением активности лактатдегидрогеназы свидетельствует о неспецифическом воспалении, подтверждая тем самым аллергическую природу СМР. Среди клеточных элементов соединительной ткани увеличивается содержание молодых фибробластов, тучных и плазматических клеток, которые располагаются небольшими группами вблизи кровеносных сосудов (значительная часть их находится в состоянии дегрануляции). Помимо неспецифических изменений, в ряде случаев выявляются гранулематозные изменения, напоминающие таковые при саркоидозе. Кроме того, возможны смешанные изменения, с обнаружением на фоне неспецифической лимфоцитарной инфильтрации периваскулярных и перифолликулярных неказеозных гранулем. Диагностика. Специфической диагностики заболевания не существует, диагноз ставится клинически и в ряде случаев требуется морфологическое подтверждение (биопсия слизистой губ или внутренней поверхности щек). Однако следует указать, что характерная клеточная реакция узелкового (саркоидного) типа обнаруживается не всегда, достаточно часто выявляется неспецифическая реакция в виде массивного отека со слабо выраженной клеточной реакцией или лимфонодулярно-плазмоцитарный инфильтрат в дерме или в собственном слое слизистой. Лечение больных с СМР представляет определенные трудности и часто бывает недостаточно эффективным. Складчатый язык не требует лечения. При невропатии лицевого нерва бывают спонтанные ремиссии, а также возможно лечение ГКС. В некоторых случаях прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции. При отеке лица обычно используются антигистаминные средства и ГКС. В некоторых исследованиях была показана эффективность местного применения нестероидных противовоспалительных препаратов. Следует заметить, что описан опыт применения самых различных лекарственных средств, но они применялись лишь у небольших групп пациентов, а поэтому для доказательства их эффективности необходимо проводить более масштабные исследования. |