Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Генетические причины инсульта 1. Наследственные дислипопротеинемии: — семейная гипоальфалипопротеинемия; — семейная гиперхолестеринемия; — гиперлипопротеинемия типа IV и III; — танджерская болезнь. 2. Наследственные заболевания соединительной ткани: — синдром Элерса — Данло типа IV; — синдром Марфана; — эластическая псевдоксантома; — гомоцистинурия (недостаточность цистатионинсинтетазы или метилентетрагидрофолатредуктазы); — синдром Менкеса. 3. Болезни обмена веществ и митохондриальные болезни: — метилмалоновая ацидемия; — пропионовая ацидемия; — изовалериановая ацидемия; — глутаровая ацидурия типа II; — синдром MELAS (митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды); — синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, «рваные» красные волокна); — перекрестный синдром MERRF/MELAS; — синдром Кирнса — Сейра; — подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли); — недостаточность 11-β-кеторедуктазы и 17-α-гидроксилазы; — недостаточность орнитинтранскарбамилазы. 4. Другие генетические заболевания: — нейрофиброматоз; — синдром Хатчинсона — Гилфорда; — синдром Сузака; — болезнь Фабри (недостаточность α-галактозидазы). Гомоцистинурия — редкая причина инсульта. Она проявляется марфаноподобной конституцией, эритемой на щеках, подвывихом хрусталика, атрофией зрительных нервов, психическими расстройствами, умственной отсталостью, судорогами. Повышенный уровень гомоцистеина в плазме крови является независимым фактором риска нарушения мозгового кровообращения, окклюзии коронарных и периферических артерий. Инфаркт мозга является одним из осложнений митохондриальных энцефаломиопатий (синдромы MELAS, MERRF, Кирнса — Сейра). Митохондриальные энцефалопатии следует заподозрить у больных с рефрактерным судорожным синдромом, повторными инсультами, лактат-ацидозом или дыхательной недостаточностью. К наиболее частым клиническим проявлениям синдрома MELAS относятся нормальное развитие детей до манифестации болезни, деменция, эпизодическая рвота, головная боль, потеря слуха. Хирано и Павлакис выделяют шесть основных симптомов: непереносимость физических нагрузок, начало болезни в возрасте до 40 лет, судороги, наличие «рваных» красных волокон при морфологическом исследовании, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды. Болезнь начинается остро, иногда с повышения температуры тела, симптомы ее могут иметь неустойчивый характер. Причин инсультоподобных эпизодов, по-видимому, несколько. Нарушенный обмен веществ в клетках, приводящий к патологическим изменениям в мелких сосудах мозга, может отрицательно сказаться на кровообращении в коре мозга либо непосредственно, в результате окклюзии капилляров, либо опосредованно, в результате нарушения механизмов ауторегуляции. Сопутствующие поражения, например кардиомиопатия, могут усугубить патологические изменения в коре мозга у больных с митохондриальной ангиопатией. Играет ли нарушение функции митохондрий непосредственную роль в развитии инсультоподобных эпизодов, предстоит выяснить. Причиной инсультов при синдроме Кирнса — Сейра, по-видимому, является кардиогенная эмболия мозговых артерий. Болезнь Фабри — редкое наследственное, сцепленное с полом заболевание, в основе которого лежит недостаточность α-галактозидазы. К клиническим проявлениям его относятся помутнение хрусталика, ангиокератомы, локализующиеся преимущественно в области бедер, мошонки и пупка, акропарестезии, почечная недостаточность. Часто наблюдаются осложнения в виде артериальной гипертензии, ишемии миокарда и мозга. Микроангиопатия мозга, сетчатки и внутреннего уха (синдром Сузака) — редкий синдром, вызванный нарушением микроциркуляции и поражающий главным образом женщин молодого возраста. Синдром не связан с артериальной гипертензией или сахарным диабетом и характеризуется окклюзией артериол мозга, сетчатки и внутреннего уха, приводящей к развитию энцефалопатии, потере зрения, нарушению функции вестибулярного аппарата и асимметричной нейросенсорной тугоухости. При биопсии мозга выявляют мультифокальные микроинфаркты как в сером, так и в белом веществе мозга. Этиология синдрома неизвестна, но, по-видимому, существенную роль в патогенезе его играют нарушение свертывания крови и/или микроэмболии. Лечение. Примерно у половины больных гомоцистинурией происходит полное или частичное восстановление нарушенных биохимических процессов при назначении пиридоксина в дозе 500 мг/сут, который является коферментом цистатионинсинтетазы. Назначение фолатов в дозе 1–10 мг/сут также вызывает снижение уровня гомоцистеина у некоторых больных, что, по-видимому, объясняется стимуляцией реметилирования метионина. У больных, которым лечение пиридоксином помогает, отмечается уменьшение частоты тромбоэмболических эпизодов и летальности в целом. Раннее назначение диеты с низким содержанием метионина и добавками цистина, особенно больным, у которых эффект от лечения пиридоксином отсутствует, способствует уменьшению нарушений умственного развития. Однако неясно, уменьшает ли это лечение риск сосудистых осложнений. Периодические инфузии синтетической α-галактозидазы уменьшают некоторые из наиболее серьезных проявлений болезни Фабри и, по-видимому, снижают риск инсульта. При синдроме MELAS назначают кофермент Q10, карнитин, витамин С, рибофлавин и кортикостероиды, однако ни один их этих препаратов не эффективен. У многих больных с синдромом Сузака удалось добиться улучшения назначением кортикостероидов, циклофосфамида или антикоагулянтов. Однако на фоне антикоагулянтной и иммуносупрессивной терапии наблюдались случаи окклюзии мозговых артерий и развития инфаркта мозга. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНСУЛЬТА 1. Диагностика острого нарушения мозгового кровообращения: состояния, возможно свидетельствующие об ОНМК: 1) остро возникший гемипарез; 2) остро возникшая афазия или другие нарушения когнитивных функций; 3) остро возникшее нарушение координации; 4) остро возникшее нарушение зрения. синдромальная диагностика ОНМК: 1) Осложненный гипертонический криз – состояние, связанное с критическим повышением артериального давления и реактивным отеком мозга: - сосудистый анамнез, - умеренный общемозговой синдром; 2) Транзиторная ишемическая атака: - сосудистый анамнез, - очаговая симптоматика (соответствующая бассейну артерии); 3) ОНМК по ишемическому типу: - сосудистый анамнез, - очаговая симптоматика (соответствующая бассейну артерии); 4) ОНМК по геморрагическому типу (внутримозговая гематома): - сосудистый анамнез, - выраженный общемозговой синдром - очаговая симптоматика (соответствующая бассейну артерии); - легкий менингеальный синдром; 5) ОНМК по геморрагическому типу (субарахноидальное кровоизлияние): - сосудистый анамнез; - выраженный общемозговой синдром; - выраженный менингеальный синдром. наиболее частые нозологии, требующие дифференциальной диагностики с ОНМК: 1) постиктальный паралич Тодда - слабость в конечностях после генерализованного эпилептического приступа, сохраняющаяся до суток, отсутствие очага поражения по данным МРТ; 2) инфекции центральной нервной системы (менингит, энцефалит) – сочетание общемозгового, менингеального и/или очагового синдрома с клиническими и параклиническими общеинфекционными проявлениями; 3) опухоли головного мозга (в том числе кровоизлияние в опухоль) – медленное нарастание очаговой и общемозговой симптоматики в сочетании с типичной картиной на МРТ; 4) метаболические расстройства (гипонатриемия, гипогликемия) 5) позиционное головокружение. 2. Подтверждение острого нарушения мозгового кровообращения: нейровизуализация – при подозрении на ТИА или инсульт рекомендуется проведение в экстренном порядке КТ (класс I)или МРТ (класс II) головного мозга (уровень А) (ESO, 2008): 1) компьтерная томография: - осложненный гипертонический криз – норма; - транзиторная ишемическая атака – норма; - ишемический инсульт – гиподенсивная зона через 12-24 часа от момента возникновения; - внутримозговая гематома – гиперденсивная зона через несколько минут от момента возникновения; - субарахноидальное кровоизлияние – гиперденсивная зона в области субарахноидального пространства (эффект отсутствия пространства между черепом и мозгом); 2) магнитно-резонансная томография – рекомендуется использование диффузионно-взвешенных изображений (ДВИ) и градиентных Т2*-взвешенных изображений (класс II, уровень А, ESO, 2008): - осложненный гипертонический криз – норма; - транзиторная ишемическая атака – норма; - ишемический инсульт – гиперинтенсивная зона через несколько часов от момента возникновения; - внутримозговая гематома – гиперинтенсивная зона через 48-72 часа от момента возникновения; - субарахноидальное кровоизлияние – норма. люмбальная пункция – метод, используемый при отсутствии нейровизуализации, позволяет исключить инфекционный характер поражения (клеточно-белковая диссоциация), подтвердить наличие САК (эритроциты или кровь в ликворе). Возможны диагностические ошибки при внутримозговых гематомах (отсутствие крови в ликворе при наличии гематомы). 3. Установление этиологического фактора, приведшего к формированию сосудистой патологии: поражение сосудов - пациентам с ТИА, малым инсультом и спонтанным регрессом симптоматики рекомендуется проведение в срочном порядке методов сосудистой визуализации (ультразвук, КТ-ангиография или МР-ангиография) (класс I, уровень А, ESO, 2008): 1) ультразвуковое исследование экстракраниальных сосудов; 2) магнитно-резонансная ангиография, 3) КТ-ангиография; патология сердца: 1) электрокардиография в 12 отведениях (Класс I, Уровень А, ESO, 2008) и холтеровское мониторирование ЭКГ (Класс I, Уровень А, ESO, 2008), 2) эхокардиография - рекомендуется только части пациентов с подозрением на аномалии строения сердца либо аритмии (Класс III, Уровень В) системное артериальное давление: 1) мониторинг артериального давления; патология крови и свертывания: 1) расширенный общий анализ крови, 2) активированное частичное тромбопластиновое время, 3) анализ крови на антифосфолипидные антитела, d-димер, гомоцистеин, 4) анализ крови на тромбофилию, ATIII, Факторы 2, 5, фактор 8, мутации этих факторов, протеины C и S. другие причины: 1) анализ крови на сифилис, 2) посев крови на стерильность. Диагностика инсульта у молодых взрослых довольно сложна, учитывая значительный, постоянно растущий перечень факторов риска. При тщательном обследовании причину инсульта удается установить примерно у трех четвертей больных с ишемическим поражением мозга и у большинства больных — с геморрагическим. Важен тщательно собранный семейный анамнез; следует выяснить, были ли цереброваскулярные заболевания у кровных родственников ребенка. Осмотр кожи ребенка в сочетании с детальным кардиологическим, неврологическим и нейроваскулярным обследованием дает много ценной информации, которая позволяет выяснить возможную причину инсульта. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ОСТРОГО НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (ЧАСТЬ 1) 1.Базиснаятерапия: обеспечение функциивнешнего дыхания: 1) подача кислорода в случае снижения показателя сатурации кислородом ниже 95% (Класс IV, ESO, 2008); 2) искусственная вентиляция легких, 3) дыхательные аналептики противопоказаны (!). коррекция артериального давления 1) не рекомендуется рутинное снижение артериального давления в острейшем периоде инсульта (Класс IV, ESO, 2008); 2) следует избегать резкого снижения артериального давления (Класс II, уровень С, ESO, 2008); 3) осторожное снижение артериального давления при >220/120 мм.рт.ст., с выраженной сердечной недостаточностью, расслоением аорты или гипертонической энцефалопатией (Класс IV, ESO, 2008); регуляция водно-солевого и кислотно-основного состояния (инфузионная терапия): 1) мониторинг жидкостного и электролитного баланса при тяжелом инсульте или при расстройствах глотания (Класс IV, ESO, 2008); 2) раствор хлорида натрия 0,9% для восполнения водного баланса в течение первых 24 часов от начала инсульта (Класс IV, ESO, 2008); 3) возмещение объема жидкости при низком АД, вследствие гиповолемии или явившимся причиной неврологического ухудшения в остром периоде инсульта (Класс IV, ESO, 2008); 4) при уровне гликемии >180 мг/дл (>10 ммоль/л) снижение уровня глюкозы сыворотки крови при помощи инсулина (Класс IV), при гипогликемии (<2.8 ммоль/л) внутривенное введение 10-20% раствора глюкозы (Класс IV); борьба с отеком мозга и профилактика повышения внутричерепного давления – осмотерапия (маннитол) для лечения предполагаемого повышенного внутричерепного давления (класс III, уровень C); профилактика тромбоэмболии легочной артерии: 1)ранняя регидратация и использование компрессионных чулок (до верхней трети бедра) (Класс IV); 2) подкожное введение гепарина или низкомолекулярных гепаринов показано пациентам с высоким риском венозных тромбозов и ТЭЛА (Класс I, уровень A); профилактика гипостатической пневмонии дыхательные упражнения, туалет бронхиального дерева; профилактика пролежней, гнойной язвы роговицы, ранних контрактур 1) туалет кожи, глаз, полости рта; 2) пассивная гимнастика для суставов; 3) ранняя активизация пациента. кормление: 1) питание per os рекомендовано пациентам без дисфагии (Класс II, уровень B); 2) ранняя постановка назогастрального зонда (в первые 48 часов) пациентам с нарушениями глотания (Класс II, уровень B). раннее начало комплексных реабилитационных мероприятий. 2.Дифференцированнаятерапия: при ишемическом инсульте: 1) восстановление кровотока в зоне ишемии (реперфузия): - тромболизис (альтеплаза): внутривенно (0,9 мг/кг, максимально - 90 мг), с введением 10% дозы болюсом и последующей инфузией в течение 60 минут, рекомендуется в течение 3 часов после начала ишемического инсульта (Класс I, уровень А), в качестве дополнительного метода лечения острой окклюзии СМА в течении 6-ти часового терапевтического окна рекомендуется внутриартериальное лечение (Класс II, уровень В) - антиагреганты: ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, клопидогрел; 2) поддержание метаболизма мозговой ткани (нейропротекция): глицин, ноотропил, церебролизин, семакс и др. 3) хирургическое лечение: - вентрикулостомия или хирургическая декомпрессия может быть использована при больших мозжечковых инфарктах, сдавливающих ствол мозга (класс III, уровень C); - хирургическая декомпрессия в течении 48 часов после начала симптомов рекомендуется у пациентов в возрасте до 60 лет со злокачественным инсультом в СМА (класс I, уровень C). при геморрагическом инсульте (внутримозговая гематома): 1) хирургическое лечение: - путаменальное и субкортикальное кровоизлияния объемом более 30-40 мл, сопровождающееся дислокацией мозга и выраженным неврологическим дефицитом; - кровоизлияние в мозжечок объемом более 15 мл, сопровождающееся компрессией IV желудочка и/или окклюзионной гидроцефалией; - кровоизлияние в таламус, сопровождающееся гемотампонадой желудочков и/или окклюзионной гидроцефалией, при котором показан вентрикулярный дренаж. при субарахноидальном кровоизлиянии: 1) строгий постельный режим в течение 4-6 недель с приподнятым головным концом на 300, исключение натуживания при дефекации (слабительные); 2) профилактика ангиоспазма – нимодипин; 3) хирургическое лечение – при разрыве артериальной (артерио-венозной) аневризмы. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ОСТРОГО НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (ЧАСТЬ 2) Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертонический криз) Снижение АД на 15-20% от исходного уровня (при повышении его более 180/100 – 190/110 мм.рт.ст.) с учетом типа гемодинамики при гиперкинетическом типе кровообращения бета-адреноблокаторы: анаприлин (обзидан, индерал) 10 – 20 мг per os 4 раза в сутки блокаторы кальциевых каналов: нифедипин (фенигидин, коринфар) 10-20 мг под язык, внутрь 3 раза в сутки изоптин (феноптин, верапамил) 40 мг 3 раза в сутки при гипо- и эукинетическом типе кровообращения периферические вазодилататоры: нитропруссид натрия 0,05 в/в капельно на глюкозе 5% - 1000 мл. апрессин 2% - 1,0 в/в на изотоническом растворе NaCl 0,9% 20 мл в сочетании с мочегонными: фуросемид (лазикс) 1% в/в 6-8 мл/сутки триамтерен 50-120 мг/сутки независимо от типа системной гемодинамики гипотензивные |