Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение

• Название: Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
• Дата: 20.02.2023
• Размер: 3.88 Mb.
• Имя файла: Неврология.docx
• Тип: Документы; #947329
• страница: 15 из 40

4. Венозный отток от спинного мозга осуществляется при помощи корешковых, центральных и наружных вен через эпидуральные передние и задние позвоночные сплетения в систему позвоночных, межреберных и поясничных вен и далее в нижнюю полую вену. 

АРТЕРИАЛЬНАЯ СИСТЕМА МОЗГА: ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМЫ И КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРАЖЕНИЙ

СОВРЕМЕННАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

I.Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга

1.Начальные проявления недостаточности кровоснабжения го­ловного мозга.

2.Начальные проявления недостаточности кровоснабжения спинного мозга.

 II. Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК)

A. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) - ОНМК при котором появляется общемозговая и/или очаговая симтоматика, регрессирующая в течение 24 часов.

1.Транзиторные ишемические атаки (G45.9)

2.Гипертонические кризы осложненные гипертонической энцефалопатией (I67.4)

Б. Инсульт – ОНМК при котором появляется общемозговая и/или очаговая симтоматика, сохраняющаяся более 24 часов.

1. Ишемический инсульт (ишемический инфаркт мозга): принцип этиопатогенеза

а) атеротромботический патогенетический вариант;

б) кардиоэмболический патогенетический вариант;

в) лакунарный патогенетический вариант;

г)  гемореологический вариант;

д) гемодинамический вариант.

     2.Геморрагический инсульт (нетравматическое внутричерепное кровоизлияние): в виде

а) паренхиматозное кровоизлияние 

б) субарахноидальное кровоизлияние

в) паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние

III. Хронические нарушения мозгового кровообращения (ХНМК)

1.Дисциркуляторная энцефалопатия / ХИМ

• 
  1 ст.
  
• 
  2 ст.
  
• 
  3 ст.
  

 Периоды острых нарушений мозгового кровообращения:

• 
  острый — до 1 мес;
  
• 
  ранний восстановительный — от 1 до 3 мес;
  
• 
  поздний восстановительный — от 3 мес до 1 года;
  
• 
  последствия нарушения мозгового кровообращения — более 1 года.
  

1. Ишемические поражения – повреждение вещества мозга вследствие недостаточного кровотока по артериальной системе:

механизмы и подтипы течения:

1) крупноочаговые поражения головного мозга – связаны с нарушением кровотока по крупным и средним артериям мозга:

- тромбоз артерий – закупорка просвета артерии тромбом – атеросклероз сосудов, диссекция артерии,васкулиты, мойа-мойа, иные повреждения стенки, приводящие к тромбообразованию – атеротромботический подтип (вариант);

- эмболия артерий – закупорка просвета артерии эмболом – тромбоэмболия (на фоне мерцательной аритмии),артериоартериальная эмболия (изъязвление атеротромботической бляшки), другие эмболии – эмболический подтип (вариант);

- гемодинамические нарушения в мозге – резкое падение объема крови, поступающей по крупным сосудам (наиболее уязвимы места водораздела артерий) – острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда), острая гиповолемия (геморрагический шок), острая артериальная гипотензия – гемодинамический подтип (вариант);

2) мелкоочаговые (лакунарные) поражения – связаны с нарушением артериолярного и капиллярного кровотока, чаще множественные:

- гиалиноз артериол – перерождение стенки артериолы с последующим ее разрывом или окклюзией – артериальные гипертензии, сахарный диабет, амилоидоз – лакунарный подтип (вариант);

- васкулит мелких сосудов – воспаление и тромбообразование в артериолах – лакунарный подтип (вариант);

- дегенерация стенки сосуда – наследственная патология, приводящая к гибели миоцитов стенки – CADASIL-синдром ("Cerebral Autosomal-Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy") – лакунарный подтип (вариант);

- гемореологические нарушения – нарушение тока крови в мелких сосудах вследствие нарушения стабильности системы крови – наследственные тромбофилии, лейкозы, эритремия, антифосфолипидный синдром – гемореологический подтип (вариант);

нозологические формы:

1) Преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный со снижением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся не более 24 часов (обычно от минут до 3 часов).

2) Острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный с прекращением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся свыше 24 часов или приводящий к смерти до этого времени.

3) хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия) - хроническое прогрессирующее многоочаговое или диффузное поражение головного мозга сосудистого происхождения, сопровождающееся неврологическими  и психическими проявлениями.

- мультиинфарктное состояние (лакунарный статус);

- подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (сосудистая демиелинизация).

2. Геморрагические поражения – повреждение вещества мозга вследствие разрыва сосуда:

механизм течения:

1) разрыв аневризмы – выпячивания стенки артерии вследствие её истончения или растяжения – артериальная гипертензия, фибромускулярная дисплазия стенки, аутоиммунные артерииты, инфекционные артерииты (сифилис, бактериальный эндокардит);

2) разрыв артериовенозной мальформации – врожденного дефекта строения артерий и вен мозга;

3) повреждение стенки сосуда – прямое повреждение стенки сосуда опухолью (прорастание, кровоизлияние в опухоль) или по иной причине;

4) геморрагическое пропитывание вещества мозга – болезни крови, коагулопатии.

нозологические формы:

1) Острое нарушение мозгового кровообращения (геморрагический инсульт, внутримозговая гематома) – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние в ткань мозга:

- путаменальная (латеральная – 65%)– кровоизлияние в области базальных ганглиев кнаружи от внутренней капсулы;

- таламическая (медиальная – 10%) – кровоизлияние кнутри от внутренней капсулы;

- субкортикальная (лобарная – 5%) – кровоизлияние в вещество полушарий мозга, субкортикально;

- кровоизлияния в мозжечок (10%);

- кровоизлияния в ствол мозга (10%).

2) Субарахноидальное кровоизлияние – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние под паутинную оболочку мозга, в желудочки мозга.

ПАРЕНХИМАТОЗНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ

Как и у взрослых, паренхиматозное кровоизлияние в мозг у детей в большинстве случаев проявляется головной болью или симптомами внутричерепной гипертензии. У 40 из 68 детей со спонтанным кровоизлиянием в мозг, которых наблюдали А. l. Jarallah и соавт., основным симптомом была головная боль и тошнота, у 6 — повышенная возбудимость. Кома развилась лишь у двоих из 68 детей, при этом у них отмечалась очаговая неврологическая симптоматика. У трети больных (25 из 68) в остром периоде кровоизлияния развились парциальные или генерализованные эпилептические припадки.

Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ) меняются с возрастом.

У новорожденных часто отмечается необъяснимая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом или, реже, развивается кровоизлияние в мозг или гидроцефалия. У новорожденных с застойной сердечной недостаточностью развивается поражение более крупных сосудов. У детей грудного возраста с АВМ особенно выражена склонность к развитию гидроцефалии; она чаще наблюдается при локализации АВМ в задней черепной ямке, при этом происходит вторичное аневризматическое расширение вены Галена. АВМ у детей старшего возраста и подростков проявляются во многом, как у взрослых: кровоизлиянием в мозг, субарахноидальным кровоизлиянием или эпилептическими припадками.

ОККЛЮЗИЯ ВЕН

Диагностика тромбоза кортикальных вен и синусов твердой мозговой оболочки иногда затруднительна, так как клинические его проявления не столь выражены, как при артериальном тромбозе или кровоизлиянии в мозг. При тромбозе корковых вен часто наблюдаются парциальные или генерализованные эпилептические припадки, а тромбоз синусов твердой мозговой оболочки вызывает повышение внутричерепного давления. При эпилептических припадках очаговые неврологические нарушения, обусловленные венозными тромбозами, легко можно принять за постиктальные нарушения. Венозная окклюзия часто бывает связана с наличием очага инфекции, расположенного вблизи тромбированной вены и синуса, например, хроническим отитом, синуситом. К развитию венозного тромбоза предрасполагают также гемоглобинопатии, застойная сердечная недостаточность, полицитемия, обезвоживание. Однако у больных с венозным тромбозом нередко выявляют также коагулопатии и другие факторы риска.

ИНФАРКТ МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Ишемический инфаркт мозга у доношенных новорожденных встречается довольно часто, хотя и реже, чем субэпендимальное кровоизлияние. Инфаркт в типичных случаях развивается у доношенных новорожденных при неосложненном течении беременности и родов. Ишемическое поражение мозга часто обнаруживают при КТ или УЗИ, выполняемых в связи с начавшимися парциальными эпилептическими припадками. Результаты физикального исследования обычно неспецифичны. Обычно при нем выявляют легкую сонливость, раздражительность, гипотонию (но не гемипарез). Обычно парциальные соматомоторные припадки вовлекают правую половину тела, так как примерно в 75 % случаев очаг инфаркта локализуется в левом полушарии мозга. Рентгенологические признаки инфаркта иногда свидетельствуют о том, что он развился еще до рождения ребенка. У некоторых новорожденных инфаркт мозга остается недиагностированным из-за скудной симптоматики и отсутствия судорожных припадков. Иногда у детей более старшего возраста, которых обследуют по поводу эпилептических припадков или отставания в развитии, обнаруживают «старые» очаги поражения в мозге.

Причиной инфаркта мозга у большинства новорожденных, по-видимому, является эмболия. Источник эмболов не всегда удается установить, но им могут быть подвергшиеся дегенерации сосуды плаценты или легочное сосудистое русло после расправления легких. Иногда у новорожденных выявляют системную эмболию, при этом более частый занос эмбола в левое полушарие объясняется его отклонением в аорте влево кровотоком из еще не закрывшегося артериального протока.

Органическое поражение сосудов — наиболее частая причина нетравматического внутримозгового и субарахноидального кровоизлияния у детей и молодых взрослых. Артериальная гипертензия является также причиной кровоизлияния у части молодых людей и изредка у детей. Сравнительно более редкими причинами кровоизлияний являются геморрагический диатез, венозный тромбоз, эклампсия беременных, опухоли мозга, васкулиты, болезнь мойя-мойя и инфекция.

Факторы риска внутримозгового кровоизлияния у молодых людей:

— врожденные сосудистые аномалии АВМ;

— капиллярные телеангиэктазии;

— кавернозная мальформация;

— аневризма;

— нарушения свертывания и болезни крови;

— геморрагический диатез;

— лейкоз;

— тромбоцитопения;

— ДВС-синдром;

— полицитемия;

— синдром повышенной вязкости крови;

— гемофилия;

— гипопротромбинемия;

— афибриногенемия;

— недостаточность факторов свертывания крови (II, V, VII, X, XIII);

— болезнь фон Виллебранда;

— серповидно-клеточная анемия;

— антикоагулянтная терапия;

— тромболитическая терапия;

— васкулиты и васкулопатии;

— исландский тип церебральной амилоидной ангиопатии;

— инфекционный васкулит;

— мультисистемный васкулит;

— изолированный ангиит ЦНС;

— мойя-мойя;

— препараты и токсичные вещества:

а) амфетамины;

б) кокаин;

в) фенциклидин;

г) героин;

д) ингибиторы МАО;

е) метанол;

— внутричерепные опухоли:

а) первичные злокачественные или доброкачественные;

б) метастатические;

— системные нарушения;

— артериальная гипертензия;

— геморрагический инфаркт;

— венозный тромбоз;

— органические ацидемии (пропионовая, метилмалоновая, изовалериановая).

КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ИНФАРКТА МОЗГА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ

Кардиогенная эмболия у взрослых становится причиной ишемического инсульта в 15 % случаев. У молодых взрослых ишемический инсульт бывает обусловлен кардиогенной эмболией в четверти случаев. У взрослых наиболее частыми причинами кардиоэмболического инсульта являются мерцательная аритмия и ИБС, у молодых взрослых спектр поражений сердца более широк.

Кардиальные причины инфаркта мозга у молодых людей:

— врожденные пороки;

— дефект межпредсердной перегородки или аневризма;

— коарктация аорты;

— аномалия Эбштейна;

— синдром Эйзенменгера;

— дефект АВ-перегородки;

— гипоплазия левого желудочка;

— открытый артериальный проток;

— открытое овальное окно;

— атрезия легочного ствола;

— стеноз легочной артерии;

— тетрада Фалло;

— транспозиция магистральных артерий;

— общий артериальный ствол;

— интракардиальные опухоли (миксома, рабдомиома);

— дефект межжелудочковой перегородки;

— клапанные пороки сердца:

а) врожденные;

б) ревматические;

— имплантированные протезы клапанов;

— пролапс митрального клапана;

— инфекционный эндокардит;

— асептический тромбоэндокардит;

— эндокардит Либмана — Сакса;

— кальциноз клапанов;

— патологические изменения хордального аппарата митрального клапана;

— нарушение ритма сердца;

— мерцательная аритмия;

— наджелудочковая тахикардия;

— синдром слабости синусового узла;

— другие кардиальные причины;

— миокардит;

— кардиомиопатия;

— синдром Кирнса — Сейра;

— инфаркт миокарда;

— болезнь Кавасаки;

— вмешательства на сосудах;

— экстракорпоральная мембранная оксигенация;

— операции на сердце;

— катетеризация сердца.

Врожденные пороки сердца — наиболее частая причина ишемического инсульта у детей. У молодых взрослых эта причина отмечается редко, что объясняется тенденцией выполнения хирургической коррекции пороков сердца в раннем детском возрасте. По данным канадского регистра ишемических инсультов у детей (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry), заболевание сердца имелось у 24 % детей с артериальным инсультом. Сложную проблему представляют комбинированные поражения сердца, но особенно важную роль в развитии ишемического инсульта играют цианотические пороки, сопровождающиеся полицитемией, которая повышает риск как эмболии, так и тромбоза.

Ревматическое поражение сердца в настоящее время вследствие широкого применения антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции встречается реже, тем не менее в целом в мире оно продолжает еще оставаться относительно частой причиной ишемического инсульта у детей и молодых взрослых. Риск системной тромбоэмболии на протяжении жизни у лиц с ревматическим митральным стенозом составляет 20 %, причем риск значительно возрастает при развитии мерцательной аритмии. Пролапс митрального клапана (ПМК), несмотря на широкую распространенность, редко бывает причиной эмболического инсульта, а у большинства молодых взрослых с ПМК, которые перенесли инфаркт мозга, причина ишемии мозга, как правило, другая. Эмболический инсульт развивается также у лиц, перенесших операцию по протезированию клапанов сердца.

Эмболический инсульт, обусловленный нарушением ритма сердца, у детей и молодых взрослых наблюдается редко. Мерцательная аритмия для них нехарактерна, хотя может развиться при гипертиреозе, ревматическом клапанном пороке сердца, после операций на сердце, а также в виде самостоятельной патологии. Синдром слабости синусового узла у молодых взрослых — редкость. У больных с этим синдромом системная эмболия может развиться даже после имплантации электрокардиостимулятора. Блокада сердца часто бывает обусловлена синдромом Кирнса — Сейра.

И инфаркт миокарда, и кардиомиопатия увеличивают риск эмболического инсульта. Инфаркт миокарда не является редкостью у лиц среднего возраста, но наблюдается также у молодых взрослых, у которых имеются специфические факторы риска. Инфаркт миокарда может развиться у детей с кальцифицирующей коронарной артериопатией, узелковым периартериитом и болезнью Кавасаки. Кардиомиопатия — частое проявление атаксии Фридрейха, миодистрофии Дюшенна, миодистрофии Беккера, конечностно-поясной миодистрофии, плече-лопаточно-лицевой миодистрофии, миодистрофии Эмери — Дрейфуса, миотонической дистрофии и других врожденных миопатиях. Митохондриальные болезни иногда проявляются дилатационной кардиомипатией. Кардиомиопатия при болезни Чагаса может осложниться развитием аневризмы верхушки сердца.

Миксома сердца — наиболее частая опухоль сердца у молодых взрослых, у детей преобладает рабдомиома. Миксома чаще осложняется эмболией, чем рабдомиома, кроме того, у больных с миксомой сердца повышен риск развития аневризм мозговых артерий. Рабдомиома сердца обычно развивается у больных туберозным склерозом. Однако пока в литературе опубликовано лишь несколько случаев инсульта, вызванного рабдомиомой.

Шунтирование крови справа налево может происходить на уровне предсердий (например, при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) с развитием легочной гипертензии) или желудочков (например, при дефекте межжелудочковой перегородки с развитием легочной гипертензии), или артерий (например, при легочной артериовенозной фистуле). ДМПП — один из наиболее частых пороков сердца, наблюдаемых у взрослых. В зависимости от расположения по отношению к овальной ямке ДМПП делят на первичный (тип ostium primum), вторичный (тип ostium secundum) и высокий, расположенный у устья верхней полой вены (sinus venosus defect). При сбросе крови справа налево тромб может проникнуть через дефект, попасть в системное русло и вызвать так называемую парадоксальную эмболию. Легочные артериовенозные фистулы могут стать причиной парадоксальной эмболии у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера — Вебера — Рандю).

Открытое овальное окно встречается у 35 % людей в возрасте от 1 года до 29 лет, у 25 % людей в возрасте от 30 до 79 лет и у 20 % лиц в возрасте от 80 до 99 лет. Через открытое овальное окно при преходящем повышении давления в правом предсердии происходит шунтирование крови в левые отделы сердца. У лиц с открытым овальным окном чаще наблюдается инсульт неясной этиологии.