Неврология. Произвольные движения и их расстройства. Экстрапирамидная система, мозжечок и симптомы их поражения. Движение
 Скачать 3.88 Mb.
|
|
Диагностика. Наиболее важным и диагностически ценным остается исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 100 клеток в 1 мкл, умеренное увеличение содержания белка. Жидкость вытекает под повышенным давлением. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ. При КТ или МРТ можно выявить очаговые изменения различной плотности, картину объемного процесса при геморрагических энцефалитах. При исследовании глазного дна иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Этиологический диагноз основывается на типичных клинических проявлениях и на результатах бактериологических (вирусологических) и серологических исследований. В некоторых случаях вирус можно выделить из цереброспинальной жидкости и других сред, чаще выявляют антигены вируса и/или специфические антитела с помощью серологических реакций: реакции нейтрализации (РН), реакции связывания комплемента (РСК), реакции торможения гемаглютинации (РТГА), иммуноферментными и радиоиммунными методами. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании выше 70 °С. Переносчиками вируса являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinnus). Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболевание распространено в Сибири, на Дальнем Востоке, на Урале. Патогенез.Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща или при употреблении в пищу сырого молока, а также продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Инкубационный период при укусе клеща длится 8-20 дней, при алиментарном способе заражения - 4-7 дней. Его длительность и тяжесть заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунореактивности организма человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях России, странах Прибалтики и Восточной Европы. Клинические проявления.При всех клинических формах заболевание начинается остро, с общемозговой симптоматики. Возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5-8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая двугорбая, с интервалом между первым и вторым подъемом 2-5 сут, последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов. Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют полиэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую формы. Наиболее типична полиэнцефаломиелитическая форма, при которой на 3-4 день болезни возникают вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментов спинного мозга). Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения вследствие поражения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с распространением патологического процесса с нижних конечностей на верхние, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани. Менингеальная форма проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. Давление цереброспинальной жидкости повышено (до 500 мм вод. ст.), отмечается смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл). Энцефалитическая форма проявляется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, эпилептические припадки. При стертой форме развиваются общеинфекционные симптомы без органических изменений в нервной системе. У части больных возможно появление менингеальных симптомов, но цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита имитирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием. Полирадикулоневритическая форма сопровождается признаками поражения корешков и периферических нервов. Клещевой энцефалит имеет хроническое прогредиентное течение, которое проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина включает в себя постоянные миоклонические подергивания в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение наблюдается и при полиомиелитической форме клещевого энцефалита. Нарастают вялый парез и атрофия мышц или появляются новые парезы в разные сроки после острой фазы заболевания. Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение 7- 10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2-3 нед без последствий. При полиомиелитической форме полного выздоровления не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может занимать 2-3 года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефалитической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25%) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями. В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже. Преобладают менингеальные и стертые формы с благоприятным исходом. Диагностика и дифференциальная диагностика. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, представляет собой энцефалит. Только 0,5-5% всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с его идентификацией на животных. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН - с 8-9 недели. Важно также нарастание титра противовирусных антител на 3-4 неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, в цереброспинальной жидкости - увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз. Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита. Дифференциальная диагностика с последним у детей может представлять значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует шейным сегментам спинного мозга, а при полиомиелите - поясничным сегментам с соответствующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутствует типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики. Профилактика. Проводятся мероприятия по уничтожению клещей и грызунов в эндемических очагах, иммунизация населения, применяется специальная одежда для предупреждения контактов с клещами. Для вакцинации местного населения и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4 и 12 мес. Двухволновой вирусный менингоэнцефалит Заболевание вызывается одним из штаммов вируса клещевого энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем при употреблении молока от инфицированных животных. Переносчиком заболевания служат, как и при клещевом энцефалите, иксодовые клещи. Болезнь распространена в северо-западных районах России и в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. Двухволновому менингоэнцефалиту, так же как и клещевому, свойственны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпидемические вспышки. Инкубационный период обычно длится 8-20 дней при укусах клеща и 4-7 дней при алиментарном пути заражения. Клинические проявления, течение и прогноз, профилактика такие же, как и при клещевом энцефалите. Японский комариный энцефалит Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефалит Приморского края) распространен в Приморском крае, Японии, северных районах Китая. Этиология и эпидемиология.Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом. Резервуаром в природе являются комары, способные к его трансовариальной передаче. Сезонность заболевания совпадает с усилением выплода комаров. Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Японии - в летние месяцы, в Приморье - только осенью. Заболевание передается исключительно при укусе комара. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется гематогенным путем. Клинические проявления.Заболевание начинается внезапно, с острого повышения температуры до 40 °С, резкой головной боли, рвоты. Изредка имеется короткий (1-2 дня) продромальный период, сопровождающийся недомоганием и общей слабостью. Отмечается значительная выраженность общеинфекционных симптомов. С первых дней болезни к общеинфекционным и токсическим симптомам присоединяются резко выраженные менингеальные знаки, расстройства сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение. Отмечаются пластическая гипертония мышц, тонические и клонические судороги, гемиили монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами. В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеальную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летаргическую формы. Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит имеет тяжелое течение. Симптоматика нарастает 3-5 сут. Температура держится от 3 до 14 дней и резко падает. Летальный исход отмечается в 40-70% случаев, обычно в 1-ю неделю болезни и в более поздние сроки в результате присоединившихся осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно полное выздоровление. Диагностика и дифференциальная диагностика.Диагностическое значение имеют эпидемиологические данные, сезонность заболевания. Верификация диагноза проводится посредством РСК и РН. Комплементсвязывающие и нейтрализующие антитела появляются на 2-й неделе болезни. Иммунитет обычно стойкий, РН у переболевших бывает положительной в течение многих лет. В ликворе обнаруживаются повышение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (12-18 10-9/л), повышение СОЭ. Профилактика.Профилактические мероприятия заключаются в борьбе с комарами (осушение болот), индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов комаров. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Наиболее часто энцефалит вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1), реже - 2-го (ВПГ-2). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов. Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с повышения температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно- и гемипарезами, гиперкинезами. Течение обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны. Исходом часто бывает деменция. Диагностика.Диагноз подтверждается серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. КТ и МРТ уже в ранние сроки позволяют выявить зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживают плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2-3 г/л), легкую ксантохромию или небольшую примесь эритроцитов. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо Эпидемический летаргический энцефалит Экономо впервые был зарегистрирован в 1915 г. в виде эпидемии, в последующие годы заболевание встречалось спорадически. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на острую и хроническую стадии. Острой стадии свойственны проявления воспалительного процесса, хронической - дегенеративных процессов. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патоморфология.При эпидемическом энцефалите происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы. Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с общеинфекционных симптомов. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные нарушения сна в виде патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница. Возможно извращение смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Вторым признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. При этом заболевании глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одноили двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружение. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций. В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, имитируя острую респираторную инфекцию. На этом фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы). Наиболее частое клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма: бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсии, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений, парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность), отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмичным мелкоразмашистым тремором по типу «счета монет». Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Для паркинсонизма типичны секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз). В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Течение и прогноз. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес, иногда заканчиваясь полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длительное, прогрессирующее. Неврологические синдромы, в частности, паркинсонизма, постепенно нарастают, хотя наикакое-то время состояние может стабилизироваться. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения. Диагностика и дифференциальная диагностика.Основанием для установления диагноза эпидемического энцефалита служит сочетание нарушений сна с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и проявлений инфекционного заболевания. В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, повышение СОЭ. Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного менингита, при котором преобладает менингеальный синдром, имеется значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. Диагноз хронической стадии эпидемического энцефалита основывается на синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики, прогрессирующих нарушениях, особенно в сочетании с остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). |