Особенности когнитивной сферы у детей школьного возраста с эпилепсией. Диплом. Протокол от Выполнил(а) студент очной формы подготовки, Хохряков Максим Евгеньевич, группа 0704
 Скачать 156.63 Kb.
|
1. Этиология и патогенез эпилепсий и эпилептических синдромовВ представлении современного научного сообщества эпилепсия, невзирая на множественность этиологических факторов, является единой нозологической единицей, у которой присутствует обобщающий критерий – это повторяющиеся эпилептические приступы, возникающие в результате патологической активности нейронов головного мозга. Если приступ случается всего один раз, то он не может рассматриваться как эпилептический симптом, так как это может быть реакция мозга в виде повышенной судорожной готовности в ответ на определенные условия. Снижение порога судорожной активности может произойти у любого человека в течение всей жизни, поэтому исключается постановка диагноза, если нет повтора подобной симптоматики. Всего 20% людей, которые переносят этот приступ, впоследствии заболевают эпилепсией (Бадалян, 2004). В значительной степени это утверждение будет относиться к людям старшего возраста, вследствие повышенной коморбидности симптоматической эпилепсии с другими органическими заболеваниями головного мозга, например, болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона. В описании клиники эпилепсии присутствует важный феномен, который называется судорожная готовность. Этот феномен описывает вероятность ненормированного увеличения возбуждения в коре головного мозга сверх тех значений, в пределах которых функционирует противосудорожная система. При повышенной судорожной готовности даже небольшое возбуждение способно нарушить работу тормозных нейронов и запустить процесс активации в очаге эпилептического происхождения, либо же по всей поверхности коры. Встречаются случаи, при которых судорожная активность повышена настолько, что приводит к временному отключению сознания, даже в отсутствие выраженного внешне моторного приступа. В этом случае достоверно говорить про абсансы. Случается, что происходит обратная ситуация, когда судорожная готовность может отсутствовать в принципе, однако возможно зарегистрировать парциальные приступы, которые уже не будут сопровождаться потерей сознания. Прямым следствием повышенной судорожной готовности часто обозначают внутриутробную гипоксию мозга, патологии родов. Это является важным для понимания, потому что судорожная активность – это одна из основных причин происхождения эпилепсии как неврологической болезни. Наряду с существованием классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, нужно выделить классификацию эпилептических приступов, которая помогает в определении характера и типа заболевания. С практической стороны стоит выделить две категории: 1. Первично-генерализованные приступы – в момент появления не наблюдается очаговых симптомов, эти приступы проходят симметрично и с двух сторон, то есть охватывают все тело человека. Они, в свою очередь, делятся на абсансы (кратковременная потеря сознания) и на тонико-клонические судороги (попеременное напряжение и расслабление мышц) 2. Парциальные приступы – наблюдаются при повреждении локального участка головного мозга. Симптомы возникают в зависимости от расположения очага. Существуют простые (без потери сознания), сложные (с нарушением или изменением сознания) и вторично-генерализованные приступы (формируются как следствие первично-генерализованного приступа). Существует большое количество факторов как экзогенных, так и эндогенных, которые способны вызвать эпилепсию. В настоящее время установлено, что основные причины это: индивидуальная предрасположенность, локальные или охватывающие весь головной мозг электрические изменения. На территории России в настоящее время к главным факторам отнесены: различные травмы головы, инфекционные заболевания, патологии родов [43]. К настоящему времени общепринятой является концепция Абрамовича, согласно которой неблагоприятная наследственность предрасполагает к тому, что негативные факторы перинатального периода приобретают патогенную роль [31]. В зависимости от этиологии различают эндогенную (идиопатическую), приобретенную и криптогенную (врожденную) эпилепсию. Чаще всего дебютирует в детском и юношеском возрасте – наличие различного рода припадков и простых абсансов практически всегда указывают на эпилепсию. Классификация эпилепсий: Идиопатическая эпилепсия. Обусловлена генной предрасположенностью и связана с диффузной мембранной нестабильностью нейронов. Подобная нестабильность наблюдается без каких-либо провоцирующих факторов. Основные характеристики: не выявляется выраженных органических поражений головного мозга, психическое и моторное развитие находится в пределах нормы, ритм ЭЭГ сохранен и не дает характерных ритмов при заболевании, приступы первично-генерализованы, есть абсансы. Симптоматическая эпилепсия. Данную форму связывают с наличием морфологических изменений в головном мозге. Чаще всего причиной становятся родовые травмы, внутриутробные инфекции, хромосомные синдромы, инфекции нервной системы, опухоли. Характеризуется следующими проявлениями: начало может происходить в любом возрасте; достаточно долгое течение заболевания, которое резистентно к фармакологической поддержке при лечении; неврологические и психопатологические симптомы поражения головного мозга; вторично-генерализованные припадки в большинстве случаев и парциальными судорогами. Симптоматическую эпилепсию необходимо разграничивать с эпилептическим синдромом. Эпилептический синдром – это одно из проявлений активно протекающих процессов воспаления, паразитарной активности, сосудистого воспаления. Ему чаще всего свойственны мономорфные приступы. Если происходит излечение от основного заболевания, тогда эпилептический синдром исчезает, так как является коморбидным заболеванием с другими неврологическими нарушениями. Криптогенная эпилепсия. Почти полностью повторяет проявления симптоматической эпилепсии, причиной которой являются вне нейронные повреждения, однако их генез не установлен. В условиях современных методов нейровизуализации криптогенная эпилепсия переводится в класс симптоматической. Таким образом является наиболее частым диагнозом до определения формы и очага заболевания. Парциальная эпилепсия. Проявляется в виде парциальных припадков с последующей генерализацией или же без нее. Для данной формы является характерным наличие неврологического дефицита, который можно сопоставить с поражением мозга эпилептогенного характера. На ЭЭГ наблюдается меньший эффект при гипервентиляции и светостимуляции и при исследовании депривации сна, в отличие от генерализованных форм, что отражает название формы, так как нарушения охватывают отдельные локальные области. Эпилепсии (синдромы эпилепсии) ранее были классифицированы в соответствии с местом их возникновения (генерализованным или связанным с определенной локализацией коры) и этиологией, то есть была ли причина известна (симптоматическая) или неизвестна (идиопатическая). Далее будет представлено пересмотренное руководство 2010 года для классификации судорог и эпилепсии [2]. Обновленная система учитывает расширение знаний о структурных и генетических причинах и включает в себя иктальную семиологию (тип приступа), синдромную диагностику (если имеется) и степень функционального нарушения. Новые классификационные схемы будут продолжать развиваться по мере появления знаний о патофизиологии эпилепсии и появлении генетики (Таблица 1) [43]. Таблица 1 Примеры синдромов эпилепсии в зависимости от возраста начала:
Таким образом, при исследовании больных эпилепсией или больных с эпилептическими синдромами можно руководствоваться несколькими классификациями, однако общепринятой во всем мире является МКБ-10. Для более детального и глубокого понимания природы болезни есть возможность пользоваться и другими источниками. Аура или - или кратковременное, или длительностью несколько секунд, или ощущение при или ясном или сознании, или которое или больной или отчетливо помнит. или Существует множество разных проявлений данного феномена. Чаще всего подобное состояние может возникать перед непосредственным приступом, сопровождающимся потерей сознания или моторными судорогами. Сенситивная или аура – это наиболее часто встречающийся тип. При возникновении может сопровождаться повышенной гипостезией в разных участках организма, возможны болевые ощущения и покалывания в тех же областях. Для подобных симптомов характерен очаг в постцентральной извилине с одновременным поражением верхних долей темени. Сенситивные ауры могут подразделяться на несколько типов, в зависимости от зоны очага, как уже было описано выше. Если повреждается двигательная зона, что проявляется в моторных персеверациях, то такой феномен принято считать моторной аурой. При возникновении очага в затылочно-теменной области, отвечающей за зрительное восприятие окружающего мира – зрительная аура и т.д. |