Особенности когнитивной сферы у детей школьного возраста с эпилепсией. Диплом. Протокол от Выполнил(а) студент очной формы подготовки, Хохряков Максим Евгеньевич, группа 0704

• Название: Протокол от Выполнил(а) студент очной формы подготовки, Хохряков Максим Евгеньевич, группа 0704
• Анкор: Особенности когнитивной сферы у детей школьного возраста с эпилепсией
• Дата: 24.05.2023
• Размер: 156.63 Kb.
• Имя файла: Диплом.docx
• Тип: Протокол; #1157826
• страница: 6 из 10

1.3. Когнитивные нарушения у детей, больных эпилепсией

Согласно метаанализу A. Loughman и соавт. [41] у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями IQ менее 70 ед. наблюдается приблизительно у 9% по сравнению с общей популяцией, где такой показатель имеется у 2%. Уровень IQ в «пограничном» диапазоне (70–80) отмечается в среднем у 16% пациентов по сравнению с 7% у населения [18].

Следовательно, совокупный показатель интеллектуальных нарушений вместе с «пограничными» когнитивными способностями у больных с этими формами эпилепсий составляет 25% (это более чем в 2 раза превышает подобные проблемы среди населения в целом), что иллюстрирует потребность в образовательном вмешательстве в данной группе пациентов. Недостатки в образовательном процессе могут привести к увеличению риска вторичных расстройств психологической адаптации с присоединением последующих социальных и профессиональных сложностей.

Причина когнитивных проблем при эпилепсии является многофакторной, то есть существует несколько взаимосвязанных факторов способствующих дефициту интеллектуального функционирования. Такие факторы, связанные с эпилепсией, включают: тип эпилепсии и лежащую в основе этиологию, возраст, в котором обнаружена эпилепсия, частота приступов, продолжительность эпилепсии и лечение (противоэпилептические препараты).

Тип эпилепсии считается важным предиктором интеллектуального функционирования. Многочисленные исследования описывают средние показатели для парциальной эпилепсии и идиопатических генерализованных эпилепсий. Достоверно известно, что дети с генерализованными симптоматическими эпилепсиями подвержены более высокому риску снижения интеллектуального функционирования. По факту при тяжелых эпилепсиях, таких как синдромы Леннокса-Гасто и Веста, умственная отсталость рассматривается как часть синдрома. Возраст начала припадков является одним из самых важные предикторы когнитивного результата.

По данным некоторых исследований, учеными был выявлен повышенный риск когнитивной дисфункции у детей с ранним началом эпилепсии. В исследовании Cormack F. выявилено 82% интеллектуальных нарушений у детей с эпилепсией начинается на первом году жизни. В выборке других исследований, наиболее значимым фактором, способствующим снижению IQ, было начало приступа до возраста 5 лет. Негативное влияние более продолжительной эпилепсии на интеллектуальную производительность была описана при нескольких типах эпилепсии.

По мнению некоторых специалистов, частота судорог также являются важным фактором, которые могут влиять на интеллектуальное функционирование. Отмечается, что у детей с более высокой частотой припадков в анамнезе, как правило, демонстрируют более низкие показатели IQ.

Наконец, политерапия (прием более одного противоэпилептического препарата), также оказывает значительное влияние на IQ.

Анализ существующих источников позволяет выделить наиболее часто упоминаемые виды когнитивного снижения при идиопатических генерализованных эпилепсиях: нарушения памяти, нарушения управляющих функций, дефицит зрительно-пространственного гнозиса, речевые расстройства. При этом необходимо отметить, что имеющаяся информация по памяти и зрительно-пространственному гнозису более чем противоречива [42].

Нарушения памяти представляют собой наиболее распространенные клинические жалобы у детей с эпилепсией. Тем не менее, исследования, как у взрослых, так и у детей с идиопатическими генерализованными эпилепсиями часто демонстрируют парадоксальное явление, когда клинические жалобы на нарушение памяти не коррелируют с результатами нейрокогнитивного тестирования.

Возможно, это связано с различиями в методологии исследования, а также с невозможностью в ходе консультации оценить долговременную память. Обычно нарушение памяти ассоциируется с фокальной височной эпилепсией, так как она часто связана с поражением гиппокампа.

Предполагается, что формирование долговременной памяти требует процесса консолидации, который может занять не только несколько часов или дней, но даже месяцев. Установлено, что формирование долговременной памяти требует взаимодействия между медиальной височной и неокортикальной сетями, которое может быть нарушено повторными припадками [18].

Из этого следует, что не только структурное поражение гиппокампа может влиять на нарушение долговременной памяти у больных эпилепсией, но и, например, повторные генерализованные тонико-клонические припадки, которые возникают у пациентов с генетическими генерализованными эпилепсиями, вызывая функциональное нарушение связей гиппокампальной зоны с неокортексными сетями.

Подчеркивается важность разделения вербальной и невербальной памяти. Отдельно необходимо выделить оперативную память – систему, которая обеспечивает кратковременное хранение недавно полученной информации и управление ею.

Модель рабочей памяти подразумевает две отдельные подсистемы для начальной обработки и кратковременного хранения информации: визуально-пространственная фиксация невербальной информации и фонологическое восприятие вербальной информации. Это временный буфер, куда добавляется новый элемент для запоминания; информация хранится в многомерном коде и имеет решающее значение для долгосрочного обучения.

Оперативная память тесно связана с управляющими функциями, к которым – по совокупным данным разных классификаций – относятся контроль внимания, программирование и регуляция произвольных действий и движений, когнитивное торможение, скорость обработки информации, адекватность окружающей обстановке, когнитивная гибкость.

Эффективность управляющих функций зависит от работы префронтальных зон коры головного мозга. Наблюдаемый у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями стойкий дефицит скорости обработки информации свидетельствует о диффузном когнитивном снижении, которое с точки зрения патофизиологии можно ожидать от этих эпилепсий ввиду генерализованного характера эпилептиформной активности.

Кроме того, индивидуальный профиль развития личности, сопутствующие расстройства настроения или тревожные расстройства [42] и терапия противоэпилептическими препаратами [14] вместе с образовательными и социальными возможностями также могут влиять на формирование когнитивного дефицита.

Взгляды на особенности зрительно-пространственного гнозиса у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями различны. Зрительно-пространственное мышление обеспечивает создание пространственных образов, использование их для решения практических и творческих задач.

Согласно анализу исследований, проведенных у детей и подростков с различными формами данной группы эпилепсий, зрительно-пространственное мышление чаще всего у пациентов не страдает. В частности, в работах Germanò E. и соавт., Gagliano  A и соавт. [13] не обнаружены различия в результатах тестов на визуально-пространственный гнозис у детей с детской абсансной эпилепсией в сравнении со здоровыми детьми. Однако в других исследованиях снижение зрительно-пространственного гнозиса при идиопатических эпилепсиях все же фиксируется.

Из всех форм данной группы наиболее изучена юношеская миоклоническая эпилепсия, поскольку она распространена в наибольшей степени.

Обнаруженные специфические нарушения при ювенильной миоклонической эпилепсии чаще касаются возникающего дефицита управляющих функций (программирования, регуляции и контроля), снижения эффективности абстрактного вербального мышления (способностей к категориальному обобщению) и скорости извлечения единиц из пассивного словарного запаса, наличия персевераций и снижения скорости когнитивной обработки , дефицита вербальной и зрительной памяти и проблем с номинацией.

Анализ исследований, посвященных оценке высших психических функций у пациентов с детской абсансной эпилепсией, показал наличие дефицита во всех когнитивных сферах этих пациентов, за исключением долговременной памяти, где не было значительного различия с контрольными группами. Это свидетельствует о том, что детская абсансная эпилепсия не является когнитивно-доброкачественным синдромом, как считалось ранее. Однако необходимо учитывать, что эта форма абсансной эпилепсии переходит в ремиссию в период полового созревания; таким образом, в отсутствие продолженных проспективных обсервационных исследований прогноз динамики когнитивных функций во взрослой жизни остается неопределенным, так как пациенты уходят из поля наблюдения врача.

Не исключено, что наблюдаемый дефицит вызван последствием частых ежедневных абсансов, побочными эффектами противоэпилептических лекарственных средств или базовыми функциональными изменениями в мозговых сетях.

Также отмечают у этих пациентов сохранность речевых навыков при дефиците памяти, функций программирования и контроля. Некоторые исследовании также подчеркивают, что у детей с пикнолепсией имеется паттерн нейрокогнитивных нарушений, связанный с лобными функциями (дефицит управляющих функций, интеллектуальной гибкости, нарушения внимания), что в результате формирует типичный нейропсихологический профиль пациентов с детской абсансной эпилепсией.

Проблемы с иными функциями (пространственное восприятие, обработка речевой информации, кинестетический гнозис) либо вовсе не выявляются, либо же, напротив, выявляются системно, причем значительные, из чего можно сделать вывод о крайней неоднородности результатов и необходимости продолжения исследований в указанной области с более однотипными методологическими подходами к оценке.

Метаанализ, проведенный A. Loughman и соавт., демонстрирует более низкие оценки показателей развития когнитивных функций у пациентов с идиопатическими формами генерализованных эпилепсий по сравнению со здоровыми участниками исследования по всем критериям, кроме зрительно-пространственного гнозиса, хотя вне данного метаанализа имеются отдельные разрозненные данные и о его дефиците при указанных формах.

Неоднородность результатов может быть обусловлена неотъемлемой гетерогенностью клинической выраженности симптоматики либо различием в методологических подходах и выбором недостаточно чувствительного нейропсихологического инструментария для тестирования пациентов этой группы.

Память по результатам метаанализа получилась не самой страдающей функцией, хотя в ряде исследований сообщалось, что это наиболее распространенный когнитивный симптом у пациентов с эпилепсией. Вероятно, несоответствие связано с тем, что нарушения рабочей памяти переносятся хуже и более заметны, чем снижение в других когнитивных областях.

Кроме того, субъективные ощущения пациентов, выражаемые в жалобах на расстройства памяти, могут быть тесно связаны с настроением, с проявлением тревоги и депрессии, а не быть объективной когнитивной дисфункцией. Можно предположить, что сообщения о субъективных трудностях с памятью отражают не совсем верную оценку когнитивного дефицита и под проблемами с памятью пациенты имеют в виду иные расстройства, которые затрудняются определить.

Анализ исследований, посвященных оценке когнитивных функций пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями, свидетельствует о том, что их большинство сосредоточено на юношеской миоклонической эпилепсии, имеются частичные противоречивые данные по детской абсансной форме (от характеристик из разряда «доброкачественная форма» до «страдают все функции, кроме долговременной памяти»).

Наименее изученными остаются высшие психические функции у пациентов с юношеской абсансной эпилепсией и эпилепсией с изолированными судорожными припадками. Возможно, это связано с тем, что критерии диагностики указанных форм уточнялись только в последние годы и Международная противоэпилептическая лига в последние десятилетия неоднократно их пересматривала.

Таким образом, при анализе существующих исследований наибольшая степень снижения наблюдалась в следующих показателях:

1. 
   скорость когнитивной обработки (значительный эффект);
   
2. 
   скорость актуализации словарного запаса;
   
3. 
   кратковременная / рабочая память (средний и значительный эффекты) и долговременная память (малый и средний эффекты).
   

Суммарная оценка когнитивного статуса больных позволяет выявить средний и значительный эффекты идиопатических генерализованных форм эпилепсии. Наличие указанных изменений когнитивных способностей свидетельствует о необходимости развернутой и тонкой оценки нейрокогнитивного статуса у пациентов и последующего их динамического контроля.