Целіакія (2). Реферат на тему " Целіакія " Виконав студент групи м2052 4 курс

• Название: Реферат на тему " Целіакія " Виконав студент групи м2052 4 курс
• Дата: 23.12.2022
• Размер: 55.94 Kb.
• Имя файла: Целіакія (2).docx
• Тип: Реферат; #860356
• страница: 3 из 4

Целіакія у дітей і дорослих: симптоми і лікування хвороби

Целіакія або, як її ще називають, глютенова ентеропатія, хвороба Гі-Гертера-Гейбнера, нетропічних спру є спадковим захворюванням кишечника, яке обумовлене вродженою непереносимістю білка злакових (глютену) і характеризується атрофією слизової тонкого кишечника.

Глютен – це білок, який міститься в злакових рослинах: пшеницю, ячмінь та жита. Основним компонентом глютену є гліадин, який потрапляє з їжею в організм, активує імунну систему, тим самим викликаючи атрофічні і запальні процеси в кишечнику.

Історія відкриття целіакії

Целіакія була відома ще тисячу років тому, коли Аретей і Цілей Авреліан, вивчивши причини хронічної діареї, стеатореї, анемії, ввели поняття таке поняття, як «Morbus coeliacus».

У 1888 році Семюелем Гі були описані основні симптоми даного захворювання. І тільки в 1950 році педіатр з Голландії Віль Дік назвав справжню причину глютеновой ентеропатії – білок глютен, який міститься в пшениці.

А в 1952 році була розроблена антіглютеновая дієта для лікування целіакії.

поширеність

Целіакія зустрічається серед населення з частотою 1: 300 – 1: 3700. Встановлено, що жінки хворіють в 2 рази частіше за чоловіків. В основному це захворювання виникає у дітей, після їх першого контакту з глютеном. Але даний діагноз може бути виставлений і дорослим у віці 30-40 років через те, що вживання продуктів, що містять глютен, було розпочато в більш пізньому віці.

Які ж причини і патогенез хвороби?

Всі фактори, що призводять до розвитку целіакії, можна розділити на внутрішні і зовнішні.

• 
  Внутрішні чинники – це генетичний дефект ферменту гліадінамінопептідази, який розщеплює глютен. Цей дефект пов’язаний з компонентами комплексу гістосумісності HLA, що розташовуються в 6 хромосомі, і зокрема з статевим димером DQ2, який є тільки у людей з целіакію. При попаданні в організм гліадин запускається імунний процес: Т-лімфоцити, що містяться в слизовій оболонці тонкого кишечника, розпізнають пептиди гліадину, пов’язані з DQ димерами, і виробляють гліадин-специфічні інтраепітеліальних g / l форми Т-лімфоцитів CD4 + і СD8 + і продукують велику кількість цитокінів . Тобто відбувається напрацювання специфічних антитіл, які ушкоджують клітини слизової оболонки кишечника з розвитком атрофії. В кінцевому підсумку ворсинки зникають, крипти кишечника гіперплазіруются і розвивається синдром мальабсорбції.
  
• 
  Зовнішні чинники – це їжа, що містить глютен.
  

Основні клінічні форми захворювання

Залежно від причин, що лежать в основі розвитку захворювання, виділяють:

• 
  справжню целіакію, яка розвивається внаслідок генетичного дефекту ферменту гліадінамінопептідази;
  
• 
  синдром целіакії, що виникає при захворюваннях кишечника (наприклад, аномаліях розвитку, інфекціях, запальних процесах в кишечнику).
  

На підставі клінічного перебігу целіакію можна класифікувати наступним чином:

• 
  Типова форма – виникає на першому році життя дитини і характеризується класичними симптомами: діареєю, поліфекалією, стеатореей, зниженням маси тіла, затримкою розвитку.
  
• 
  Атипова форма – характеризується позакишкові проявами захворювання, наприклад, анемією, остеопорозом, геморагічним синдромом.
  
• 
  Безсимптомна форма, яка встановлюється на підставі серодиагностики, біопсії і не має клінічної виразності. Виявити її можна при скринінговому обстеженні людей з групи ризику.
  
• 
  Латентна форма – має безсимптомний перебіг, проявляється серед осіб дорослого або літнього контингенту.
  

Клінічна картина і симптоми целіакії

Клінічна картина целіакії розвивається на 1-2 році життя дітей після того, як в раціоні дитини з’являються продукти з вмістом глютену. А ось перші симптоми з’являються після закінчення 3-8 тижнів від першого прийому їжі, що містить глютен.

Всі симптоми при целіакії можна розділити на кишкові (гастроінтестинальні) і позакишкові (екстраінтестінальние).

Кишкові симптоми целіакії:

• 
  Діарея, яка характеризується рясним, пінистим, з частинками неперетравленої їжі, частим (6 і більше разів на день) стільцем. При тривалому перебігу вона призводить до дегідратації.
  
• 
  Стеаторея – виділення великої кількості жиру з каловими масами через розвиток синдрому мальабсорбції.
  
• 
  Флатуленція – посилене газоутворення в кишечнику, що виникає через скупчення неперетравленої їжі і розвитку процесів гниття.
  
• 
  Зниження маси тіла, затримка і відставання в рості, обумовлене синдромоммальабсорбції.
  
• 
  Загальна слабкість, яка розвивається внаслідок недостатнього харчування, нестачі вітамінів.
  
• 
  Болі в животі, що виникають через 3-4 години після прийому їжі і локалізується в області пупка.
  

Позакишкові симптоми целіакії:

• 
  Анемія – стан, що характеризується низьким вмістом гемоглобіну та еритроцитів і розвивається при порушенні всмоктування заліза і фолієвої кислоти.
  
• 
  Геморагічний синдром, причиною якого є недолік протромбіну через брак вітаміну К.
  
• 
  Остеопенія – зниження мінеральної щільності кісткової тканини через нестачу вітаміну D, кальцію і магнію.
  
• 
  Парестезії, судоми, атаксія через порушення обміну вітаміну В12.
  
• 
  Дерматологічні прояви у вигляді афтозних виразок, дерматитів.
  
• 
  Вітамінна, білкова недостатність, що виявляється стоматитами, афтамі, глоситу.
  
• 
  Гормональні порушення, що призводять до аменореї, безпліддя, викиднів.
  
• 
  Гіпоспленізм.
  
• 
  Артеріальна гіпотензія.
  

Особливості перебігу целіакії у дітей і у дорослих

У дітей перші симптоми з’являються на першому році життя, після вживання їжі з вмістом глютену. При цьому захворювання протікає з розвитком типової форми, що виявляється кишковими симптомами: діареєю, поліфекалією, стеатореей, затримкою росту і розвитку.

У дорослих же, на відміну від дітей, целіакія тривалий час протікає безсимптомно і маніфестує вже позакишкові симптомами, які є наслідком порушення процесів всмоктування.

Це анемія, м’язова слабкість, гормональні порушення, остеопении, вітамінна і білкова недостатність.

Загострення целіакія у дорослих можуть провокуватися стресами, вагітністю, інфекціями, хірургічними втручаннями.

діагностика целіакії

Діагноз «целіакія» можна виставити на підставі клінічної картини, анамнезу, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження.

1. 
   В загальному аналізі крові можна спостерігати картину, характерну для анемії (зниження рівня гемоглобіну, кількості еритроцитів).
   
2. 
   Для біохімічного аналізу крові характерно зменшення кількості заліза, кальцію, калію, магнію, холестерину, альбуміну; спостерігаються ознаки ацидозу, підвищується рівень лужної фосфатази.
   
3. 
   У коагулограмме протромбіновий час подовжено.
   
4. 
   За допомогою імунологічного аналізу можна визначити наявність антитіл проти трансглютамінази і ендомізія, або імуноглобуліни IgA і IgG. Цей аналіз володіє найбільшою чутливістю і специфічністю – 100%.
   
5. 
   Генетичне дослідження – виявлення в ДНК обстежуваного генів HLA DQ2, HLA DQ8, які обумовлюють розвиток целіакії. При цьому не варто забувати, що наявність генів HLA DQ2, HLA DQ8 говорить лише про схильність до цього захворювання, а не про його безумовному наявності.
   
6. 
   Копрологическое дослідження: при дослідженні калу визначається підвищений вміст жирів до 50 г (стеаторея).
   
7. 
   Рентгенологічне дослідження кишечника дозволяє виявити атрофію слизової кишечника, зменшення її складчастості.
   
8. 
   КТ і МРТ-картина характеризується розширеним кишечником, потовщенням складок слизової, інвагінації, гіпоспленізмом, брижових і ретроперітонеальной лимфаденопатией.
   
9. 
   При УЗД органів черевної порожнини можна побачити розширення кишечника, посилення перистальтики, збільшення лімфовузлів, великий об’єм рідини в кишечнику.
   
10. 
    Ендоскопічне дослідження і біопсія є «золотим стандартом» у діагностиці целіакії. При даному виді дослідження візуалізується картина «плоскої слизової», атрофія ворсинок кишечника, лимфоцитарная і плазмоцитарна інфільтрація.
    

Диференціальну діагностику целіакії слід проводити з муковісцидозом, хворобою Крона, синдромом Шегрена, дивертикулезом, аденокарциномой і т. Д.

лікування

Лікування целіакії полягає, в першу чергу, в довічному дотриманні безглютенової дієти. Дана дієта передбачає повне виключення з раціону хліба, всіх борошняних продуктів, манної, вівсяної, ячмінної каш, вареної ковбаси, сухих супів, соусів, кетчупів, алкоголю, шоколаду, морозива. Під час загострення потрібно уникати вживання молока, цукру, фруктових соків.

При цьому можна використовувати в їжу рис, гречку, кукурудзу, картоплю, сою, овочі, фрукти, м’ясо птиці, нежирні сорти риби, рослинне м’ясо, мед, варення. Всі продукти, які не містять глютен, позначені спеціальним знаком – перекресленим колоском.

При дотриманні цієї дієти стан хворого значно поліпшується: діти починаю рости, збільшується маса тіла, слизова кишечника регенерує.

При відсутності ефекту від дієтотерапії слід призначити медикаментозне лікування. Наприклад, призначають глюкокортикоїди дозою 1-2 мг / кг маси тіла, курс триває 2-3 тижні.

Другий напрямок в лікуванні целіакії – це парентеральне харчування з введенням білкових, жирових розчинів, корекцією кислотно-лужної рівноваги. При виникненні анемії призначаються препарати заліза, фолієвої кислоти.

Також призначаються препарати кальцію, проводиться вітамінотерапія.

При дотриманні дієти, правильному лікуванні ремісія настає протягом 3 місяців.

Всі пацієнти з целіакію знаходяться на диспансерному обліку і обстежуються 2 рази в рік. Стандарт обстеження включає в себе загальний, біохімічний аналіз крові, копрологическое дослідження, іммунодіагностікі, ендоскопію.

прогноз

При дотриманні аглютеновой дієти прогноз сприятливий, а тривалість життя збільшується в кілька разів у порівнянні з людьми, які не дотримуються правильно харчування. Якщо ж целіакія не піддається корекції дієтою, то якість життя значно знижується, а смертність таких пацієнтів становить 10-30%.

профілактика

• 
  Первинна профілактика целіакії відсутня.
  
• 
  Серед заходів вторинної профілактики можна виділити суворе дотримання аглютеновой дієти.
  
• 
  Так як глютенова ентеропатія – це спадкове захворювання, то родичі хворих на целіакію повинні проходити скринінгове обстеження для раннього виявлення даної патології.