Современные подходы к классификации аномалий мозжечка. РЕФЕРАТ. Реферат Современные подходы к классификации аномалий мозжечка
 Скачать 480.5 Kb.
|
Современные подходы к классификации аномалий мозжечка (обзор литературы)Клеймёнова И.С.Интенсивное развитие современных методов нейровизуализации сопровождается выявлением множества пороков развития большого мозга и мозжечка. В зарубежной и отечественной литературе представлены как описания часто встречающихся пороков развития (Dandy-Walker continuum), так и других, реже диагностирующихся аномалий развития мозжечка (Joubert syndrome (Joubert M.,1969; Boltshauser E., 1981), Arima syndrome (Arima M., 1971), Senior-Loken syndrome (Satran D., 1999, Loken A.C., 1961; Senior B, 1961), rhombencephalosynapsis (Truwit C.L., 1991)). Описаны, однако, недостаточно понятны причины и следствия изолированных нарушения развития червя и гемисфер мозжечка. Не существует четких критериев для проведения дифференциального диагноза между атрофией, гипоплазией и аномалией развития мозжечка (Ramaekers V.T., 2000; Ramaekers V.T., 1997; Steinlin M., 1998; Esscher E., 1996). Таким образом, прогноз развития пациентов с многочисленными церебеллярными мальформациями остается до настоящего времени не ясным. Классификация аномалий развития мозжечка предложена Patel S et Barkovich AJ (2002). Она разработана авторами на основании анализа базы данных, насчитывающей 70 собственных наблюдений, охватывающих широкий спектр нарушений формообразования структуры. Учитывая детальный анализ вариантов возможных церебеллярных мальформаций, мы сочли необходимым подробно остановиться на результатах данного исследования. В исследование не были включены пациенты с Chiari malformations, поскольку данный порок развития связан с нарушением образования IV эмбрионального желудочка, вследствие чего формируется гипопластичная заднечерепная ямка, и является пороком развития краниовертебральной области, а не структур мозжечка (McLone DG, 1998; Stovner LJ, 1993; Vega A, 1990). По тем же причинам в исследование не были включены пациенты с затылочным энцефалоцеле (Chapman PH, 1989). Кроме того, в исследование не были включены пациенты с изолированной гипоплазией нижних отделов червя мозжечка, поскольку данный вариант не всегда рассматривается как аномалия (Patel S., Barkovich A.J., 2003). Прежде всего, исследователями выделены два класса пороков развития: гипоплазия мозжечка как результат недоразвития органа, проявляющийся врождённым дефицитом массы и уменьшением размера органа, и дисплазия, аномалия структур тканей и органа, как следствие нарушения гистогенеза и формообразования. Гипоплазия мозжечка может быть следствием преждевременной остановки миграции клеток или чрезмерного апоптоза в период развития структуры. Термин применяется для описания маленького мозжечка с нормальными размерами борозд полушарий и червя мозжечка. Она может быть как генерализованной, так и фокальной, например как следствия нарушения пролиферации клеток Purkinje с сопутствующей редукцией гранулярного слоя. Дисплазия рассматривается как результат аномальной миграции нервных клеток и нарушения организации коры мозжечка с искажением складчатости и формирования борозд (Chen S, 1989; Herrup, 1997). МР-признаком дисплазии коры полушарий мозжечка является изменение направления и размеров борозд (вертикализация борозд), патологический пограничный паттерн между серым и белым веществом полушарий мозжечка, отсутствие нормальной арборизации белого вещества, гетеротопия серого вещества или ядер мозжечка, патологический паттерн «складчатости» коры. Также к радиологическим признакам дисплазии относится истончение коркового слоя, гипертрофия и кистоподобное изменение структуры коры гемисфер мозжечка. Термин атрофия используется для описания маленького мозжечка со «сморщенным» червём, расширенными бороздами и уменьшением объёма структуры в динамике. Атрофия мозжечка представляет собой прогрессирующее повреждение, обусловленное нарушением метаболизма, в ряде случаев сочетающееся с аномалией анатомической структуры. В каждом классе выделяются две группы: фокальные и генерализованные нарушения развития. Таблица 1. Классификация аномалий мозжечка (Patel S, Barkovich AJ, 2002)
В 1987 году Macchi and Bentivoglio предложена теория латерального вовлечения, согласно которой фокальные аномалии развития рассматриваются как результат локального повреждения, в отличии от генерализованных аномалий, как результата генетических или метаболических нарушений. Исследование Patel S, Barkovich A.J. (2002) выявило закономерности ассоциации генерализованных мальформаций мозжечка с аномалиями большого мозга, в отличие от фокальных аномалий, при которых полушария большого мозга остаются нормальными. Анализ изображений, полученных при проведении МРТ исследования головного мозга у пациентов с диффузной дисплазией мозжечка (мышечная дистрофия (n=10), врождённая цитомегаловирусная инфекция (n=6), лиссэнцефалия (n=3)), позволил установить, что во всех случаях диффузная дисплазия мозжечка сочеталась с пороками развития большого мозга. Пациенты с фокальными формами дисплазии мозжечка (Joubert syndrome (n=12) и rhombencephalosynapsis (n=8)) имели вариабельное развитие структур большого мозга. При этом несиндромные формы фокальной дисплазии и гипоплазии мозжечка (изолированная фокальная мозжечковая кортикальная дисплазия (n=2), мозжечковая гетеротопия с церебеллярной кортикальной дисплазией (n=1), идиопатическая диффузная церебеллярная дисплазия (n=1), Lhermitte-Duclos syndrome (n=1), изолированная мозжечковая гипоплазия (n=6), понтоцеребеллярная гипоплазия тип 1 (n=1)) имели нормальный большой мозг. Пациенты с Dandy–Walker continuum (n=19) имели одновременно гипоплазию и дисплазию структур мозжечка. При этом значительных различий меду типичной Dandy–Walker malformation (наличие кисты IV желудочка, расширение ретроцеребеллярного пространства) и Dandy–-Walker variant (изолированной гипоплазии червя мозжечка с расширением IV желудочка) выявлено не было. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||