Семиотика боли в области сердца (кардиалгии)
 Скачать 62.68 Kb.
|
|
Семиотика боли в области сердца (кардиалгии). Боли в области сердца у детей являются одной из частых причин обращения к врачу. Врачу важно уточнить их локализацию, время появления, постоянство или спорадичность болезненных явлений, интенсивность, распространение, связь боли с физической или психоэмоциональной нагрузкой и другими факторами. Важно установить вызывающие и облегчающие боль факторы. Наиболее часто кардиалгии возникают у подростков с вегетативными дисфункциями и являются проявлением вегето-сосудистой дистонии. Связанные с поражением сердца кардиалгии у детей наблюдаются при аномальном коронарном кровообращении, перикардитах, при резком расширении сердца или магистральных сосудов. Боль кардиального генеза всегда ощущается как стенокардическая, однако инфаркт миокарда в юношеском возрасте наблюдается редко. Кардиалгии при поражении миокарда обусловлены нарушением коронарного кровотока в субэндокардиальных отделах сердца или раздражением нервных окончаний вследствие различных причин (воспаление, метаболические сдвиги, ишемия): кардита, кардиомиопатий, гипертрофии миокарда, мио-кардиодистрофии, врожденных пороков сердца и др. Кардиалгии наблюдаются при поражении крупных сосудов -- прежде всего при первичной легочной гипертензии, развитии аневризмы при патологии аорты. Как причина кардиалгии поражение коронарных сосудов в детском возрасте встречается редко и наблюдается при аномалиях коронарных сосудов, при врожденных пороках сердца (тетрада Фалло, стеноз аорты, ее транспозиция, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии), при коронаритах на фоне системной красной волчанки, неспецифического артериита, узелкового периартериита, ювенильного ревматоидного артрита, ревматизма, при неревматических кардитах, инфекционном эндокардите. Относительный дефицит сосудов (коронарные нарушения при гипертрофии) наблюдается при врожденных пороках сердца, кардиомиопатиях, других состояниях, сопровождающихся гипертрофией миокарда. Боль при этом характеризуется типичной ангинозной симптоматикой -- имеет сжимающий, сдавливающий характер, локализуется за грудиной и иррадиирует в левую сторону плечевого пояса. Боль сохраняется в течение длительного времени. При перикардите могут быть два вида боли. Плевральная боль, связанная с дыхательными движениями и усугубляемая кашлем и (или) глубоким вдохом, обусловлена плевритным компонентом инфекционного плевроперикардита. Второй тип перикардиальной боли представляет собой давящую загрудинную боль, имитирующую инфаркт миокарда или стенокардию. Обусловлена боль воспалением чувствительной внутренней париетальной поверхности перикарда или раздражением афферентных нервных волокон сердца, лежащих в периадвентициональном слое поверхностных коронарных артерий. Боль, обусловленная перикардитом, обычно выражается чувством давления. Она возникает при инфекционном или ревматическом перикардите. Интенсивность боли варьирует от незначительной до резкой, боль усиливается при движении, глубоком вдохе. При переходе сухого перикардита в экссудативный болевые ощущения прекращаются, одновременно появляются приглушение тонов сердца, венозный застой, треугольная тень средостения. Тупые продолжительные боли в области сердца, иногда с ощущением сильного покалывания, а также боли, отдающие в левую руку и плечо, могут быть обусловлены миокардитом или перикардитом вследствие острого расширения сердца. Если боли сочетаются с шумом трения, синхронным с ударами сердца, видимым венозным застоем в венах шеи и гепатомегалией, следует думать о перикардите (характерна рентгенологическая конфигурация сердца). Боль при неврозах обычно локализуется в области самого сердца (в области верхушки), бывает колющего, ноющего характера, сопровождается рядом эмоциональных проявлений, двигательным беспокойством. Резкие боли при вдохе, кашле или других дыхательных движениях обычно указывают на плевру и околосердечную область или средостение в качестве возможного источника боли, хотя на боль в грудной стенке, вероятно, также оказывают влияние дыхательные движения. Причинами кардиалгии могут быть также патологии позвоночника (нарушение осанки, остеохондроз, травма позвоночника и др.), в основе этих болей лежит особенность иннервации сердца, осуществляемой из спинальных симпатических узлов от трех шейных (С5--С8) и 5--6-го грудных сегментов (повреждение этих областей, особенно шейного отдела, является причиной сердечной дисфункции). Обморок (синкоп от греч. sygkopn - усечение, обрубание) - кратковременная утрата сознания. Обморок относится к распространенным симптомам, около 30 % здоровых детей сообщают, по меньшей мере, об одном и более эпизодах потери сознания в течение жизни. Обморок следует отличать от других состояний, протекающих с нарушением сознания: эпилепсии, комы, головокружения вестибулярной природы, нарколепсии, внезапного падения и головокружения невестибулярной природы. Причины обморока можно разделить на три группы: 1)связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями, 2) не связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями и 3) неустановленные. Обмороки, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями, могут возникать при снижении сердечного выброса или нарушении ритма сердца. К заболеваниям, приводящим к уменьшению сердечного выброса, относятся аортальный стеноз, стеноз легочной артерии, гипертрофическая кардиомиопатия, тетрада Фалло, эмболия легочной артерии, легочная гипертензия, миксома предсердия, шаровидный тромб, тампонада сердца, расслаивающая аневризма аорты. Выраженная брадикардия и тахикардия могут уменьшить сердечный выброс до возникновения артериальной гипотензии и обморока, в частности нарушения сердечного ритма по типу пароксизмальной тахикардии и приступов Морганьи--Адамса--Стокса. Обмороки, не связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Наиболее распространенный вид обморока -- вазодепрессорный, или вазовагальный. Возникает в ответ на внезапный эмоциональный стресс или в случаях реального, угрожающего или воображаемого повреждения (боль, вид крови, инструментов, вено-пункция, длительное стояние, ожидание боли и др.), при нахождении ребенка в вертикальном положении и реже -- в положении сидя. К вазовагальным обморокам склонны дети с вегетативно-сосудистой дистонией, психоэмоциональной лабильностью. Обычно обморок характеризуется наличием в течение нескольких минут продромальных симптомов в виде слабости, бледности, потоотделения, тошноты, похолодания конечностей, сухости во рту, чувства нехватки воздуха, гипервентиляции. Непосредственно перед обмороком появляются внезапная слабость, резкое побледнение, зевота, холодный пот. Ситуационный обморок возникает в ответ на отправления нормальных физиологических функций организма: при мочеиспускании, дефекации, кашле, глотании. Кашлевые обмороки возникают у детей в любом возрасте. Раздражение гортани вызывает очень сильные приступы кашля, например при крупе, астме, коклюше. Обморок развивается на высоте кашля, сопровождается резкой бледностью, потерей сознания, мышечной гипотонией. Подобная картина развивается и при очень сильном смехе. У детей старшего возраста эквивалентом кашлевого обморока являются ощущение общей резкой слабости, помрачение сознания и потемнение в глазах. Дети дошкольного возраста указывают на головокружение, «вращение» комнаты, окружающей обстановки. При кашле происходит падение сердечного выброса и повышение внутричерепного давления, наряду с этим в результате гипокапнии реф-лекторно увеличивается резистентность мозговых сосудов. После окончания приступа самочувствие обычно хорошее, никаких последствий не возникает. Обморок при глотании обусловлен поражением пищевода или быстрым растяжением желудка. Имеются сообщения о возникновении обморока во время мочеиспускания, он возникает среди ночи, во время или непосредственно после опорожнения, нередко без предшествующих симптомов. Есть сообщения об обмороке во время дефекации, что может быть связано со значительным натуживанием и раздражением блуждающего нерва, приводящих к брадикардии и уменьшению сердечного выброса. Ортостатический коллапс (нарушение ортостатической регуляции) возникает при длительном стоянии или при резком подъеме из положения лежа. Ортостатическая гипотензия наблюдается при целом ряде клинических ситуаций, протекающих с уменьшением объема циркулирующей крови или венозного возврата (длительное пребывание в постели или в положении стоя, дегидратация, кровотечение, недостаточность надпочечников и др.). Ортостатическую гипотензию могут провоцировать различные фармакологические средства (гипотензивные, диуретики, вазодилататоры, транквилизаторы) и заболевания центральной и периферической нервной системы (заболевания спинного мозга, патология периферической нервной системы). Тахикардия - учащение ЧСС более чем на 10-15% от средневозрастной нормы. Брадикардия - урежение ЧСС более чем на 10-15% от средневозрастной нормы. Направление смещения границы сердца Кардиальные причины Экстракардиальные причины Влево Гипертрофия или дилятация левого желудочка (стеноз и коарктация аорты, ОАП, недостаточность митрального клапана, кардит) Оттеснение левого желудочка увеличенным правым желудочком (тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии) Правосторонний экссудативный плеврит или пневмоторакс Артериальная гипертензия (почечная, эссенциальная, феохромоцитома) Сепсис, инфекционные заболевания (скарлатина, дифтерия, брюшной тиф) Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) Вправо Гипертрофия или дилятация правого предсердия и правого желудочка (ДМПП, тетрада Фалло, недостаточность трехстворчатого клапана, комплекс Эйзенменгера) Левосторонний экссудативный плеврит или пневмоторакс Легочное сердце (хроническая пневмония, бронхоэктазия, туберкулез) Бронхиальная астма Коклюш Вверх Гипертрофия левого предсердия (ДМПП, стеноз митрального клапана) Во все стороны Гипертрофия или дилятация левого и правого желудочков (стеноз и недостаточность митрального клапана) Диффузный миокардит Фиброэластоз Экссудативный перикардит Гипер- или гипотиреоз Амилоидоз миокарда Расщепление и раздвоение тонов сердца - это признак неодновременного сокращения правого и левого желудочков, а также несинхронного закрытия клапанов. Неодновременное закрытие митрального и трехстворчатого клапанов приводит к расщеплению (раздвоению) I тона, а неодновременное закрытие клапанов аорты и легочной артерии - к расщеплению (раздвоению) II тона. Эти явления возникают при блокаде предсердно-желудочкового узла, одной из ножек пучка Гиса (у детей очень часто отмечается блокада правой ножки пучка Гиса), миокардите, миокардиодиосклерозе, врожденных пороках сердца и других поражениях. Расщепление I тона, как правило, лучше выслушивается на верхушке сердца, расщепление II тона - на основании. Иногда можно выслушать у ребенка расщепление I тона на верхушке и расщепление II тона на основании. Довольно часто у детей наблюдается изменение громкости тонов сердца - усиление или ослабление (Табл. 12). Таблица 12 Основные причины усиления и ослабления тонов сердца у детей
Шумы сердца у детей, как и тоны, выслушиваются более звучно и отчетливо. Шумы различают по интенсивности (громкости), тембру, продолжительности, точке или зоне максимальной слышимости, связи с систолой или диастолой, области преимущественного проведения. На основе комплекса этих характеристик и других данных непосредственного и инструментального исследования делают заключение о механизмах возникновения шума. Сердечные шумы могут быть систолическими и диастолическими. Диастолические шумы всегда свидетельствуют об органическом поражении клапанов сердца. Систолические шумы могут быть функциональными и органическими (табл. 13). Таблица 13 Различия функциональных и органических систолических шумов.
Причины появления шумов сердца могут быть различные. Кфункциональнымшумам относятся следующие: 1. Венозное «жужжание», или «журчание», звучит как продолжительный, несколько дующий шум на основании сердца, нередко сразу под ключицами. Очень не постоянен по тембру и длительности. Меняется в связи с положением головы, с фазами дыхания. При положении лежа полностью исчезает. Шум связан с движением крови в магистральных венах, подходящих к сердцу. Неопытный врач может принять шум за симптом открытого артериального протока. 2) Шум транспульмонального ускорения кровотока возникает в области клапана легочной артерии как мягкий систолический шум изгнания или шлюза во второе межреберье слева от грудины. Шум усиливается при любых ситуациях, приводящих к ускорению кровотока, - тахикардия после физической нагрузки, при лихорадочном состоянии, анемии, нарушении ритма сердца. 3) Шум вибрации сердца: короткий низкотембровый систолический шум - «гудение» вдоль левого края грудины или непосредственно у верхушки сердца. Шум непостоянен и меняется в тембре и продолжительности в зависимости от положения тела. Шумы, обусловленные изменениями мышечного тонуса могут возникать при снижении тонуса папиллярных мышц или всего миокарда. Они обычно появляются вследствие неполного смыкания створок клапанов и регургитации крови. Как правило, это наблюдается в области левого предсердно-желудочкового отверстия. Шум выслушивается над верхушкой сердца и в третьем-четвергом межреберье, около левого края грудины. Причинами снижения тонуса сердечной или папиллярных мышц являются острые и хронические дистрофические изменения миокарда, нередко при нарушениях обмена сердечной мышцы. Другой группой причин изменений тонуса мышц являются нейровегетативные дисфункции. Нарушения вегетативной нервной системы приводят к возникновению шумов сердца вследствие изменения мышечного тонуса, особенно папиллярных мышц. Вместе с тем в их возникновении имеет значение изменение сосудистого тонуса. Кроме того, при вегетативных нарушениях может наблюдаться повышение тонуса папиллярных мышц, что обусловливает их укорочение, в результате чего создаются условия для неполного смыкания створок клапанов - «гипертонические функциональные шумы». Часто такие состояния возникают у подростков, у которых наряду с вегетативной дисфункцией повышена активность щитовидной железы. Шумы формирования сердца возникают вследствие того, что различные отделы сердца растут неравномерно, что обусловливает относительные несоответствия размеров камер и отверстий сердца и сосудов. Это является причиной возникновения турбулентности тока крови и возникновения шума. Кроме того, имеется неравномерность роста отдельных створок клапанов и хорд, что приводит не только к временной несостоятельности запирающей функции клапанов, но и к изменению резонансных их свойств (вибрации). Шумы «малых» аномалий сердца и сосудов можно относить к «пограничным» шумам, примыкающим к органическим. Под «малыми» аномалиями понимают такие нарушения развития сердца, которые не могут трактоваться в качестве пороков сердца, так как не сопровождаются изменениями системной гемодинамики, размеров сердца, его сократительной способности. Чаще всего это дополнительные хорды, аномальное расположение хорд, нарушение архитектоники трабекулярной поверхности миокарда или своеобразие расположения хорд, строение папиллярных мышц, создающих турбулентность крови, вследствие чего и возникают шумы. Отношение к атипическим, или функциональным шумам, должно быть внимательным, так как в эту группу входят и шумы, связанные с заболеваниями сердечной мышцы и возможными аномалиями сердца, которые впоследствии могут привести к нарушениям гемодинамики. Во многих случаях бывает необходимо проведение первичного кардиологического обследования ребенка, с включением в это обследование эхокардиографии, электро- и фонокардиографии. Шумы при приобретенных и врожденных пороках сердца.При митральной недостаточности у детей систолический шум выслушивается с наибольшей громкостью на верхушке сердца сразу после ослабленного I тона. Он может выслушиваться на протяжении всей систолы. По тембру он чаще всего дующий, проводится в левую аксиллярную область. Кроме того, его удается иногда выслушать на спине, под углом левой лопатки. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия выслушивается усиленный (хлопающий) I тон на верхушке и различной громкости диастолический или пресистолический неровный рокочущий шум. Этот шум лучше выслушивается в положении ребенка на левом боку. Недостаточность аортального клапана сопровождается появлением протодиастолического шума с максимумом в V точке. Этот шум является тихим и нежным. По тембру этот шум льющийся. Его можно очень приближенно представить себе, если в полной тишине сделать короткий выдох через рот. Стеноз устья аорты сопровождается появлением грубого систолического шума, хорошо выслушиваемого над всей областью сердца и в области яремной ямки, а также на спине. При недостаточности трехстворчатого клапана шум выслушивается в области нижней трети грудины. Он может проводиться вправо и кверху. Этот систолический шум чаще бывает громким и протяжным, но при малой степени регургитации крови или выраженной декомпенсации кровообращения он слабый и малоиррадиирующий. Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия сопровождается хлопающим I тоном над нижней третью грудины и негрубым коротким пресистолическим шумом, который лучше выслушивается в положении ребенка лежа на правом боку и усиливается при вдохе. Шумы, связанные с изменениями поверхности клапанов сердца при их воспалительном отеке или эрозировании (шумы вальвулита), выслушиваются в зонах проекции пораженных клапанов и по своим аускультативным характеристикам отличаются малой громкостью и непостоянством. При митральном и аортальном вальвулите - шумы дующий и льющейся воды. Их тембр аналогичен тембру шума при недостаточности этих клапанов. В большинстве случаев шумы при вальвулите в последующем трансформируются в более громкие и постоянные шумы соответствующих пороков сердца, но можно наблюдать и их исчезновение, когда происходит выздоровление без формирования порока сердца. Шумы и тоны при перикардите выслушиваются в обе фазы (систолы и диастолы). Их лучше удается выслушать у грудины. Обычно они скребущего характера, но иногда бывают нежными и непостоянными. Очень своеобразным является звуковой феномен пролабирования митрального клапана. Это либо единичный «щелчок», определяемый после I тона на верхушке сердца, либо целая серия щелчков, создающая картину потрескивания или барабанной дроби. Наряду со щелчками на верхушке выслушивается поздний систолический шум либо дующего, либо жестковато-музыкального характера. В положении стоя шум усиливается. После физической нагрузки щелчок может сливаться с I тоном. Шумы при врожденных пороках сердца гораздо более вариабельны по характеру и интенсивности. Для всех пороков, характеризующихся сбросом крови (дефекты перегородок, открытый артериальный проток), характерны систолические шумы различной громкости, локализующиеся в области участка сброса (ОАП) или распространяющиеся по области сердца (ДМЖП). Пороки, определяющие наличие «шлюза», т.е. препятствия току крови в крупных сосудах, также дают систолические шумы, но меньшей интенсивности. Дилатация камер сердца может вызывать относительную недостаточность клапанов, и реже - относительный стеноз отверстий сердца. Тогда возникают шумы, имитирующие поражение клапанов. В основе возникновения синдрома сердечной недостаточности лежат самые разнообразные причины, приводящие к нарушению сократительной способности миокарда. Своеобразными и относительно «типовыми» синдромами сердечной недостаточности могут быть следующие. Свойственная большой группе врожденных пороков с артериовенозным сбросом перегрузка малого круга кровообращения с постепенно формирующейся хронической левожелудочковой недостаточностью. В клинической картине преобладают частые бронхиты или пневмонии, нередко с явлениями бронхиальной обструкции. У детей выслушивание мелкопузырчатых влажных хрипов над легкими возможно уже при умеренном обогащении малого круга кровообращения. В отличие от аналогичного калибра хрипов при воспалительных заболеваниях легких, кардиогенные хрипы никогда не бывают звучными. От хрипов, свойственных ателектазу, их отличает отсутствие локальности выслушивания. Наряду с одышкой и кашлем при сердечной декомпенсации можно констатировать существенное нарастание цианоза, расширение границ сердца, нарастающую тахикардию, увеличение размеров печени. Кардиогенный цианоз может быть дифференцирован с цианозом легочного происхождения, свойственным большой группе детей с бронхопульмональной дисплазией и другой инвалидизирующей патологией легких. Кардиогенный цианоз перегрузки малого круга кровообращения закономерно уменьшается или даже просто исчезает после начала вдыхания 100% кислорода. При поражениях легких эффект такой кислородной «пробы» практически не заметен. Постепенно формируется отставание в физическом развитии. При последующем нарастании гиперволемии малого круга и легочной гипертензии можно ожидать постепенной смены артериовенозного шунта на венозно-артериальный со значительным нарастанием цианотичности кожи. Присоединение инфекционных поражений дыхательных путей может приводить к острому нарастанию сердечной декомпенсации по типу острого отека легких. В распознавании большое значение имеет симптоматика сопутствующего врожденного порока сердца с артериовенозным шунтированием. По скорости возникновения декомпенсации кровообращения различают острую (несколько часов) и хроническую (от нескольких дней и более длительно) формы сердечной недостаточности. Следует напомнить, что при левожелудочковой недостаточности отмечается переполнение малого круга кровообращения, при правожелудочковой недостаточности - переполнение большого круга. По клиническим признакам различают несколько степеней недостаточности кровообращения у детей. I степень не проявляется в состоянии покоя. Характеризуется появлением затруднений при сосании, раздражительностью, нарушением сна, одышкой и тахикардией при беспокойстве и после нагрузки. II степень, подстепень А. Проявляется в зависимости от того, в каком круге кровообращения возникли расстройства гемодинамики. При левожелудочковом типе возникает одышка , тахипноэ 30-50%, тахикардия 10-15%. Правожелудочковый тип недостаточности кровообращения протекает со вздутием живота, умеренной гепатомегалией (до 3 см ниже края реберной дуги), лабильной весовой кривой, урежением мочеиспускании. II степень, подстепень Б. При левожелудочковом типе тахипноэ 50-70%, тахикардия 15-25%, появляется акроцианоза, навязчивый кашель, непостоянные звучные хрипы в легких. При правожелудочковом типе отмечается значительное увеличение печени (3-5 см), появление пастозности передней брюшной стенки, поясницы, лица, отек мошонки у мальчиков. III степень.При левожелудочковом типе отмечается клиническая картина отека легкого или состояние предотека с выраженным удушьем, значительным расширением границ сердца, форсированным дыханием, периодическим мучительным кашлем; тахипноэ 70-100%, тахикардия 30-40%. При правожелудочковом типе отмечается выраженный отечный синдром типа анасарки, асцит, гепатоспленомегалия, олигурия, неустойчивый стул. Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или в прилежащих к нему крупных сосудах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов: синдрома шлюза, т.е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т.е. аномального сообщения между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими. Внесердечными синдромами являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кровообращения, а также оксигенации крови. Для диагноза чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообращения - гипо- или гиперволемии, а также синдрома легочной гипертензии, возникающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существующей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих расстройство гемодинамики. Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный, приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных с аортальным стенозом, коарктацией аорты. Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением правого желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокардиографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левого сердца. Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склонностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочной артерией, рентгенологически - выраженное усиление легочного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к развитию легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одышки, утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца. Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3-4 лет жизни), наличием одышечно-цианотических приступов с присаживанием ребенка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации - ослабление II тона над легочной артерией. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачности легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увеличение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ. Синдром шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении) проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией. Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, увеличение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуги левого контура сердца на рентгенограмме. Шлюз легочной артерии характеризуется пульсацией эпигастральной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого контура сердца на рентгенограмме. Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастолическим шумом различной локализации. Артериально-венозный сброс характеризуется признаками синдрома повышенного кровотока через легкие. Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемия. Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признаками перечисленных синдромов. При этом чаще наблюдается шлюз легочной артерии и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо переменный, либо венозно-артериальный характер. Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этой патологией. Их можно разделить на 3 группы. I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс): 1) дефект межжелудочковой перегородки; 2) открытый артериальный проток; 3) дефект межпредсердной перегородки. II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией: 1) тетрада Фалло; 2) транспозиция магистральных сосудов; 3) синдром гипоплазии левого сердца; 4) тотальный аномальный дренаж легочных вен. III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза); 1) стеноз или атрезия легочной артерии; 2) стеноз аорты; 3) коарктация аорты; 4) атрезия трехстворчатого клапана. Дефект межжелудочковой перегородки.По статистике - это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками. По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трикуспидальному клапану, или несколько ниже клапана аорты. Гемодинамика: кровь из левого желудочка поступает в правый желудочек, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков (Рис. 78). Основные клинические проявления: расширение относительной сердечной тупости; систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева у грудины; систолический шум с наилучшим выслушиванием в 3-4 межреберье слева у грудины; акцент и расщепление II тона над легочной артерией; рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка), увеличение правого и левого желудочков сердца; на ЭКГ - признаки гипертрофии обоих желудочков. Дефект межпредсердной перегородки.Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т.е. месте расположения овального отверстия. Гемодинамика: кровь из левого предсердия поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легкие (Рис. 79). Возникает синдром переполнения малого круга кровообращения. Основные клинические проявления: расширение относительной сердечной тупости; систолический шум с наилучшим выслушиванием во 2-3 межреберье слева у грудины; акцент и расщепление II тона над легочной артерией; усиление I тона в точке выслушивания трехстворчатого клапана; рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка); на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса; Открытый артериальный проток.Один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей родившихся преждевременно или маловесными, а также в случаях, когда мать во время беременности переносила краснуху. Гемодинамика. Артериальный проток функционирует в период внутриутробного развития - большая часть крови из правого желудочка и легочного ствола поступает в аорту. После рождения, с первым вдохом давление в аорте поднимается, а легочное сопротивление снижается и происходит обратный сброс - из аорты в легочную артерию. Чаще всего через 4-8 недель после рождения проток закрывается. Если артериальный проток остается открытым, то часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту, переходит в легочную артерию. В этом случае сброшенная кровь снова проходит через малый круг кровообращения и возвращается обратно в левые отделы сердца (Рис. 80). В течение первых двух-трех лет жизни разница между давлением крови в аорте и в легочной артерии бывает небольшой. В связи с этим сброс крови из аорты в легочную артерию происходит только в период систолы. В это период выслушивается только систолический шум во II межреберье слева у грудины. В дальнейшем с ростом ребенка стабилизируется давление в обоих кругах кровообращения и диастолическое давление в аорте значительно превышает диастолическое давление в легочной артерии. В этот период кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию во время систолы и диастолы. В этот период шум становится типичным - систолодиастолическим «машинный шум».Шум лучше выслушивается во II межреберье слева от грудины и на спине. В дальнейшем при развитии легочной гипертензии исчезает диастолический компонент шума. При этом выслушивается лишь систолический шум и акцент II тона над легочной артерией. В последующем исчезает и систолический шум, и выслушивается лишь акцент II тона над легочной артерией. По мере прогрессирования легочной гипертензии возможно изменение направления сброса крови - происходит сброс справа налево (из легочной артерии в аорту). В этот период у больных появляетсяцианоз, вначале только при физической нагрузке, а затем постоянный. Основные клинические проявления: систоло-диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») во 2-3 межреберье парастернально; укорочение перкуторного звука во 2-3 межреберье парастернально; состоло-диастолический шум во 2 межреберье слева от грудины; акцент IIтона над легочной артерией; систолическое давление нормальное или несколько повышено, диастолическое давление снижено; на ЭКГ - признаки гипертрофии левого или обоих желудочков; на рентгенограмме - выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов (Рис. 81). Тетрада Фалло.В 1888 году французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока (Рис 81). Гемодинамика. При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови вследствие стеноза устья легочной артерии, а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Развивается синдром обеднения малого круга кровообращения. Характерно наличие одышечно-цианотических приступов, во время которых ребенок присаживается на корточки. Приступы возникают вследствие спазма инфундибулярного (подклапанного) отдела правого желудочка, в результате чего почти вся венозная кровь через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в аорту, что усиливает гипоксию головного мозга. Присаживание на корточки увеличивает венозный возврат крови к сердцу (в том числе оксигенированной крови из малого круга кровообращения), сердечный выброс и сопровождается увеличением периферического сосудистого сопротивления. Результатом является увеличение оксигенации головного мозга и улучшение состояния. Основные клинические проявления: ранний цианоз (спустя 2-3 мес после рождения); отставание в физическом развитии; деформации дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»); деформации ногтей («часовые стекла»); одышечно-цианотические приступы; грубый систолический шум с максимумом в 3-4 межреберьях слева у грудины; ослабление II тона над легочной артерией; на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия; на рентгенограмме - обеднение легочного рисунка, форма сердца в виде «деревянного башмачка» или «сапожка» - Рис. 83. Коарктация аорты - локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока (Рис. 82). Гемодинакмика. При изолированной коарктации аорты (артериальный проток при этом закрыт) воникает гипертензия выше места суженя, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек и других внутренних органов. Основные клинические проявления: головные боли; носовые кровотечения; ишемические боли в животе; утомляемость при ходьбе; диспропорция между развитием верхней и нижней половины тела (атлетическое телосложение); пульс на руках полный и твердый, на ногах - пустой и мягкий; систолический шум во ІІ межреберье справа или слева от грудины; повышение артериального давления на руках и снижение - на ногах; на ЭКГ - признаки гипертрофии только левого желудочка или обоих желудочков; на рентгенограмме - усиление легочного рисунка, признаки гипертрофии правых или левых отделов сердца (талия сердца резко выражена, верхушка сердца закруглена). Важным для диагностики является признак узурации ребер. Узура (лат. - использование, насилие) - ограниченное исчезновение ткани вследствие давления на нее. Узуры имеют полулунную форму с вогнутостью, обращенной к нижнему краю ребра («зубчатые» ребра). Они возникают вследствие углубления реберной борозды на внутренней поверхности ребер (чаще всего на IV--VIII и их дорсальной части) из-за давления, оказываемого гипертрофированными, расширенными и извилистыми межреберными артериями (компенсаторные коллатерали). |