Шипицына - необучаемый ребенко. Шипицына Л. М. Необучаемый ребенок в семье и

• Название: Шипицына Л. М. Необучаемый ребенок в семье и
• Анкор: Шипицына - необучаемый ребенко.doc
• Дата: 05.03.2017
• Размер: 5.77 Mb.
• Имя файла: Шипицына - необучаемый ребенко.doc
• Тип: Документы; #3405
• страница: 3 из 47

15

Принятие концепции социальной компетенции как единственного крите­рия умственной отсталости научно не обоснованно, поскольку в группу ум­ственно отсталых, таким образом, попадут больные с неврозами, психопатией и др. Стандарты социального приспособления спорны и различаются в разных странах и в разных временах. Так же существуют разногласия в определении отсталости на основе социальных оценок (A. Clark, 1965).

В связи с необходимостью выработки критерия психического недоразви­тия А. Бине и Т. Симон в 1905 г. предложили три степени отсталости. В 1908 г. А. Бине разработал способ оценки психической неполноценности для детей соответственно возрасту. В 1914 г. У. Штерн ввел понятие интеллектуального коэффициента (IQ).

Невозможность опереться лишь на один критерий побуждала искать новые пути распознавания неполноценности. Одним из таких путей был предложен Э. Доллом (Е. Doll, 1941). Он рассматривал 6 критериев умственной отсталос­ти: 1) социальная некомпетентность; 2) умственное недоразвитие; 3) отсталость общего развития, которая приводит к остановке психического развития; 4) стойкость состояния; 5) конституциональное происхождение отсталости; 6) инкурабельность состояния психического недоразвития.

В 1973 г. Американская ассоциация по психической неполноценности в «Руко­водстве по терминологии и классификации психического недоразвития» термин «психическое недоразвитие» называет соответствующим «значительно снижен­ному интеллектуальному функционированию, выражающемуся в недостаточ­ности адаптивного поведения и возникшему в течение периода развития».

Данное определение подчеркивает 3 момента: 1) сравнение с нормальным развитием; 2) раннее возникновение интеллектуальной недостаточности; 3) на­рушение приспособительного поведения. Эти моменты очень значимы для понимания умственной отсталости, но указание только на них недостаточно раскрывает само понятие.

Некоторые авторы считают, что умственную отсталость нельзя представить как систематизированное понятие, тем более что в настоящее время общепри­нятое определение интеллекта отсутствует.

В 1975 г. С. Гаррар и Дж. Ричмонд (S. Garrard, J. Richmond) выделили 2 важ­ных критерия умственной отсталости: 1) низкое интеллектуальное функцио­нирование; 2) нарушение приспособительного поведения.

Они подчеркивали, что трудности в обучении и интеллектуальное отклоне­ние не могут квалифицироваться как психическое недоразвитие без учета од­ного из вышеприведенных критериев, но и он не дает возможности точного определения понятия умственной отсталости.

Уже к 1972 г. Т. Джордан (Т. Jordan) приводит 15 разновидностей подходов к созданию научных определений умственной отсталости, что наглядно пока­зывает огромное разнообразие определений этого понятия. В одном случае оно рассматривается как сборная группа различных генотипических сущностей (L. Kanner, 1949). В другом, с эволюционных позиций, подчеркивается, что у представителей животного мира нет аналогичных явлений, так как нет ряда биологических систем, присущих лишь человеку (P. Yakovlev, 1962). Этиологи­ческое определение подчеркивает остановку развития мыслительного процес-16

са у детей с умственной отсталостью на стадии конкретных операций, почти полную невозможность овладения формальными мыслительными операция­ми (В. Inhelder, 1968).

Приведенные выше определения показывают различные подходы в зави­симости от целей, которые ставили перед собой авторы. Но практически ни одно из них не может служить диагностическим целям.

Более приемлемыми для практического применения в диагностике явля­ются определения, которые отражают и патологические механизмы, и клини­ческие особенности психического недоразвития.

В 1959 г. М. С. Певзнер понимала под олигофренией тот вид недоразвития сложных форм психической деятельности, который возникает при поражении зачатка либо вследствие органического поражения центральной нервной сис­темы (ЦНС) на разных этапах внутриутробного развития плода или в самом раннем периоде жизни ребенка.

Но и данное определение имеет некоторые неточности, в частности, кате­горическое утверждение, что олигофрения — это всегда органическое пораже­ние ЦНС. Убедительно не доказано, что только недоразвитие сложных форм психической деятельности является критерием олигофрении.

Многие специалисты придерживаются определения Г. Е. Сухаревой (1965), которая под олигофренией («малоумием») понимала группу различных по эти­ологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком: все они представляют собой клинические проявления дизонтоге-неза головного мозга (иногда и всего организма в целом). К группе олигофре­нии она относила только те формы психического недоразвития, которые ха­рактеризуются 2 особенностями: 1) преобладанием интеллектуального дефекта; 2) отсутствием прогредиентности.

Исследования Л. С. Выготского (1983), А. Р. Лурия (1960), К. С.Лебединс­кой (1985), В. И. Лубовского (1989), М. С. Певзнер (1959), Г. Е. Сухаревой (1965) и других подтверждают важность вышеприведенного определения, осо­бенно для диагностики умственной отсталости. Данные авторы бчитают, что в первую очередь в диагностике психического недоразвития следует учитывать такие признаки, как стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение.

Однако и приведенное выше определение Г. Е. Сухаревой требует некото­рых уточнений:

1) психическое недоразвитие, обусловленное генетическими влияниями, не нужно отождествлять с дизонтогениями;

2) наследственные механизмы, приводящие к интеллектуальному недо­развитию, принципиально отличны от тех, которые препятствуют гар­моничному созреванию в течение беременности или вскоре после рож­дения;

3) дефект не только предпосылок интеллекта, но и личности в целом не яв­ляется абсолютным признаком психического недоразвития;

4) психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим по­ражением более древних образований, препятствующим накоплению опыта и обучению.

17

B. В. Ковалев (1995) рассматривает олигофрению как группу различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогредиентных патоло­гических состояний. Общим признаком для них выступает врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3-х лет) психическое недоразвитие с пре­имущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Можно сделать данное определение более точным, если дополнить ряд об­щих признаков наследственным происхождением умственной отсталости, по­скольку врожденные и наследственные формы психического недоразвития различны в патогенезе, а часто и в клинических проявлениях.

C. Я. Рубинштейн (1970) называет умственно отсталым такого ребенка, у которого стойко нарушена познавательная деятельность вследствие органичес­кого поражения головного мозга. Утверждать факт умственной отсталости мож­но только при наличии указанных в данном определении признаков.

Г. И. Каплан и Б. Дж. Сэдок (1994) рассматривают термин «умственная от­сталость» как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость — это «поведенческий синдром», который не имеет единой этиологии, механизма, динамики, прогноза и отражает установку общества по отношению к данной группе.

Такое определение требует различных оговорок и дополнений, поскольку механизмы ретардации не объясняют всей сложности патогенеза рассматри­ваемого заболевания.

В настоящее время во многих зарубежных странах (в США, Англии, Герма­нии и др.) появляются новые термины, заменяющие термин «олигофрения» в связи с его несовершенством. Предлагаются следующие названия: «психиче­ская отсталость», «психическая задержка», «психическая недостаточность», «психическая субнормальность», «умственный дефицит», «отсталые дети» идр. Предпринимаются попытки отделения тяжелых степеней олигофрении (им-бецильности, идиотии) от легких степеней.

Следствием хаоса терминологических формулировок, обозначающих «врож­денное слабоумие», а следовательно, и затруднений понимания самого слабо­умия, явилось то, что по предложению Всемирной организации здравоохра­нения в классификации болезней (8-го, 9-го, а теперь 10-го пересмотра) и содержащейся там «Международной классификации психических и поведен­ческих расстройств» (МКБ, 1994. С. 37, 221-227) различные аспекты врож­денного слабоумия рассматриваются под единым названием «умственная от­сталость». К этой позиции присоединилось уже более 30 индустриально развитых стран мира, в последние годы к такому пониманию проблемы при­шла и Россия. Объясняется это не только стремлением преодолеть терминоло­гическое многообразие, но и — главным образом — тем, что произошли серь­езные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, механизмов возникновения, степеней и форм, диагностики, вариантов динамики и др.

Постепенно формируется направление, сторонники которого пытаются в определении умственной отсталости представить совокупность факторов: эти­ологических (причинных), патогенетических (механизмов нарушения мозго­вой деятельности), клинических, психологических, социокультуральных, адап­тивных, поведенческих и др.

18

Например, одно из последних определений, данное В. В. Ковалевым (1995. С. 245), звучит следующим образом: «Умственная отсталость— это группа разнородных состояний, в самой различной степени и по самым различным причинам нарушающих адекватное возрасту функционирование индивида в обществе вследствие дефекта познавательных способностей». Или другое определение, содержащееся в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10. С. 222): «Умственная отсталость — это состояние задер­жанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характе­ризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей». Подчеркивается, что у таких детей «адаптивное поведение нарушено всегда».

В этих определениях сделан акцент на том, что умственная отсталость — неоднородное состояние, она имеет множество причин, связанных с наруше­нием развития в периоде созревания.

Для умственной отсталости характерно нарушение познавательной деятель­ности и адаптивного социального поведения.

Умственная отсталость нами (Д. Н. Исаев, 1982) определяется как совокуп­ность этиологически различных: наследственных, врожденных и приобретен­ных в первые годы жизни непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с преобладанием интел­лектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Эта дефиниция отличается от принятой ICD-10 тем, что мы не относим к умственной отсталости те формы слабоумия, которые возникают у детей старше 3 лет или оказываются следствием нарушения познавательного развития, воз­никающего в ходе текущего заболевания (шизофрении, эпилепсии, энцефали­та). В то же время мы согласны с определением ICD-10 в том, что при умствен­ной отсталости наряду с когнитивными, речевыми, моторными нарушениями может наблюдаться весь диапазон психических и соматических расстройств. Для диагностики могут быть также использованы 2 из 3-х критериев DSM-I1I-R, оценивающие умственную отсталость как: 1) интеллектуальнее функциониро­вание на значительно более низком, чем средний, уровне, и 2) сочетающееся с ним ухудшение адаптации, то есть низкая личностная эффективность в своей культуральной группе из-за неудовлетворительных социальных умений и ответ­ственности, затрудненного общения, неумелого повседневного самообслужи­вания, недостаточной личностной независимости и самостоятельности.

2.2. ПРИЧИНЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и для прогнозирования динамики заболевания у конкретного ребенка в даль­нейшем, которое необходимо для решения вопросов его комплексной психо­лого-медико-педагогической реабилитации и социальной интеграции.

19

Несмотря на многолетнюю историю учения об умственной отсталости, го­ворить о ее причинах у конкретного ребенка не всегда представляется возмож­ным. Очень часто причинные агенты оказываются в сложном взаимодействии на различных этапах психического онтогенеза. По многим данным литерату­ры, считается, что только у 6% детей можно определить причину их умствен­ной отсталости. Г. Аллен (1955), Дж. Маркен (1967) считают возможным уста­новить причину только в 35%, все остальные случаи умственной отсталости относят к недифференцированным (или идиопатическим) формам.

Все причинные факторы условно можно разделить на 2 группы: эндоген­ные (внутренние), чаще всего наследственные, и экзогенные (внешние) — врожденные и рано приобретенные (до возраста 3-х лет).

По наследству, поданным В. П. Эфроимсона и М. Г. Блюминой (1978), на генетическом уровне, передается около 50—70% дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний (в том числе и умственная отсталость) связаны с неблагоприятными генными мута­циями и около 300 — с хромосомными мутациями (фенилкетонурия, болезнь Л.Дауна, синдром Ж. Лежена, плодный алкогольный синдром, нейрофибро-матоз и др.). В связи с отрицательными экологическими изменениями в био­сфере, широким распространением наркомании, в том числе алкоголизма и курения (это тоже виды наркомании), особенно среди молодежи, не исключе­но увеличение числа детей с дифференцированными формами умственной отсталости. В этой обширной группе у детей могут быть умеренные и легкие степени умственной отсталости, но преобладают тяжелые и глубокие степени, а в части случаев — и такие варианты недоразвития головного мозга, которые несовместимы с жизнью плода или родившегося младенца.

В последние годы наиболее интенсивно изучаются наследственные формы умственной отсталости.

В настоящее время установлено, что одной из частых причин глубокой ум­ственной отсталости являются хромосомные аномалии, которые составляют около 15% от всех случаев. Диагностика хромосомных форм умственной от­сталости основывается на комплексе показателей, полученных при клиничес­ком и цитогенетическом обследовании. Хромосомные отклонения могут воз­никать при изменении числа или структуры как аутосом, так и половых хромосом. При аномалиях в системе аутосом умственная отсталость сильно выражена и часто сочетается с различными множественными пороками раз­вития, включающими аномалии в строении лица, черепа, общую диспластич-ность телосложения, нарушения со стороны внутренних органов, костной си­стемы, органов слуха, зрения.

Среди всех хромосомных аномалий, связанных с изменениями числа ауто­сом, чаще других встречается синдром Дауна. Его частота составляет 1: 700. Изучаются механизмы умственной отсталости при данном синдроме, разра­батываются программы комплексной реабилитации этих детей, начиная с пер­вых месяцев их жизни. Другие хромосомные аномалии встречаются значитель­но реже.

Большое значение имеет ранняя диагностика умственной отсталости при наследственных нарушениях обмена. В настоящее время описано более 600 ви-

20

дов наследственных нарушений обмена. При большинстве из них имеет место поражение центральной нервной системы, что приводит к возникновению так называемого сложного дефекта, то есть к различным сочетаниям интеллекту­альной недостаточности с поражениями двигательной системы, с недоразви­тием речи, нарушениями зрения, слуха, с эмоционально-поведенческими рас­стройствами и / или судорожными припадками.

Особенно большое значение при изучении генетических форм умственной отсталости в настоящее время уделяется Х-хромосоме, сцепленной с умствен­ной отсталостью, и в частности синдрому ломкой Х-хромосомы. Исследова­ния, проводящиеся во многих странах, показали высокую частоту этого забо­левания, сопоставимую-лишь с частотой синдрома Дауна.

Динамическое изучение развития детей с этим заболеванием выявило струк­туру дефекта, включающую сочетание специфической неврологической, пси­хопатологической и соматической симптоматики (Е. М. Мастюкова, 1997).

Большое значение имеет клинико-генетическое изучение различных форм умственной отсталости эндогенного генеза с неуточненным типом наследова­ния. Среди большого числа таких заболеваний особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанному около 30 лет назад авст­рийским психиатром А. Реттом.

Генетическая природа синдрома Ретта подтверждается наличием семейных случаев, конкордантностью монозиготных и дискордантностью дизиготных пар, а также избирательностью поражения одного пола (женского).

Существует точка зрения, что заболевание обусловлено доминантным ге­ном, локализованным в Х-хромосоме, приводящим к гибели в раннем внутри­утробном периоде мужских эмбрионов, в связи с чем заболевание наблюдает­ся исключительно у лиц женского пола. При этом матери больных девочек всегда здоровы.

Неблагоприятные наследственные факторы могут выступать самостоятель­но, но чаще в сложном взаимодействии с факторами внешней среды, то есть неблагоприятная окружающая среда может провоцировать наследственную предрасположенность к различным заболеваниям. Противопоставление эндо­генных и экзогенных этиологических факторов является неправильным.

Экзогенных этиологических факторов очень много. В частности, это хро­нические заболевания матери во время беременности и в период кормления грудью (диабет, гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, гепатит, зло­употребление алкоголем, курение, употребление наркотиков, бронхиальная астма, эмфизема и другие заболевания, ведущие к гипоксии плода; приемы не­которых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации и др.), нарушающие развитие плода.

Патологически протекающая беременность (например, тяжелый токсикоз, угроза выкидыша и др.), патологические роды — все это может быть причина­ми умственной отсталости или других нарушений психофизического развития ребенка.

Перенесенные матерью во время беременности различные инфекции: ви­русные (коревая краснуха, СПИД, цитомегалическая инклюзионная болезнь, грипп), микробные (гноеродная инфекция, сифилис), заболевания, вызван-

21

ные простейшими микроорганизмами (токсоплазмоз, бруцеллез, листериоз), — также могут приводить к умственной отсталости. Последствия этих заболева­ний для плода или уже родившегося ребенка могут быть самыми различны­ми — от легких до глубоких степеней умственной отсталости, спонтанного выкидыша или даже смерти ребенка вскоре после рождения.

Причиной неблагоприятных последствий для психофизического развития плода или ребенка после его рождения может быть и влияние повышенной радиоактивности биосферы (атмосферы, воды, почвы, растительного и живот­ного мира). Особенно чувствительным к радиоактивному облучению является генетический и хромосомный аппарат зародышевых клеток.

Многие из названных причин умственной отсталости имеют значение и после рождения ребенка, примерно до трех лет его жизни, так как развитие мозга у человека продолжается в интенсивном режиме примерно еще три года после рождения. Даже минимальные вредности, действующие на развиваю­щийся мозг, могут иметь далеко идущие неблагоприятные последствия для раз­вития ребенка. Поэтому чрезвычайно важно уберечь его от ушибов головы, которые могут быть результатом случайных падений, конфликтных ситуаций (падения со стула, с качелей, травмы головы при детских драках, даже физи­ческих наказаний, когда родители находятся в состоянии аффекта и т. п.). Пре­дохранять ребенка от различных инфекций, интоксикаций, ушибов головы, своевременно его лечить — это означает создать ему условия для нормального психофизического развития.

В последние годы много внимания уделяется семьям, в которых имеются умственно отсталые дети. Возрастает количество фактов, дающих основание утверждать, что в бедных слоях населения чаще и больше в количественном отношении встречаются дети с умственной отсталостью в легкой степени. Тя­желые и глубокие степени умственной отсталости почти равномерно распре­деляются среди детей всех слоев населения. Такая закономерность имеется во всех экономически развитых странах мира.

Преобладание детей с легкой степенью умственной отсталости в бедных слоях населения объясняется многими причинами. Среди таких причин обычно называют: некачественное питание детей, плохие экономические и бытовые условия существования этих семей, частые болезни детей и недостаточное их лечение, низкий социокультуральный уровень (по сравнению с другими слоя­ми населения) ближайшего окружения детей и отсутствие, в связи с этим, у них стремления к более высоким уровням жизни. Несомненно, плохо сказы­вается на психическом развитии младенца отрицательный психологический климат в семье, частые конфликты и эмоционально напряженные отношения между членами семьи.

Для нормального психофизического развития младенца, ребенка необхо­димо, чтобы жизнь его протекала в условиях эмоциональной теплоты, любви, нежности, симпатии, чтобы он постоянно чувствовал материнскую заботу, свою защищенность, чтобы у него были условия для общения и социальной саморе­ализации, то есть для удовлетворения основных психических потребностей. К сожалению, в реальной жизни такие условия создаются в семьях не всегда, и в этих случаях жизнь ребенка протекает в условиях психической депривации.