Тесты ПВБ. Лекции весенний семестр. Синдром уплотнения легочной ткани Определение синдрома Под уплотнением легочной ткани
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана (фиброз, кальциноз) и др. Врожденный митральный стеноз относится к разряду казуистических случаев и, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями сердца. Поражение митрального клапана при ревматическом эндокардите характеризуется: • утолщением створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим развитием фиброзной ткани); • сращением комиссур; • сращением и укорочением хорд клапана; • развитием кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур и другими признаками. Изменения гемодинамики Почти все характерные для митрального стеноза гемодинамические расстройства обусловлены значительным сужением левого предсердно- желудочкового отверстия. Можно выделить несколько гемодинамических следствий существования этого препятствия на пути кровотока. 1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4–6 см 2 Уменьшение площади отверстия до 4 см 2 и менее создает препятствие диастолическому току крови из ЛП в ЛЖ (так называемый “первый барьер”), которое может быть преодолено только при повышении давления в ЛП. Например, если площадь отверстия уменьшается до 1,0–1,5 см 2 , для поддержания нормального диастолического тока крови давление в ЛП должно возрасти до 20–25 мм рт.ст. и выше (в норме — около 5–7 мм рт. ст.). Повышение давления в левом предсердии приводит к формированию гипертрофии ЛП, а затем и дилатации ЛП. 83 2. Легочная гипертензия. Вторым гемодинамическим следствием митрального стеноза является застой крови в МКК и повышение давления в легочной артерии. Различают два варианта легочной гипертензии. • “Венозная” (“пассивная”) легочная гипертензия. Умеренное повышение давления в ЛП (ниже 25–30 мм рт. ст.) затрудняет венозный кровоток в малом круге кровообращения. В результате происходит переполнение венозного русла кровью — застой крови в легких. Повышенное давление в легочных венах гидравлически передается через капилляры на легочную артерию, и развивается так называемая “венозная”, или “пассивная”, легочная гипертензия. • “Артериальная” (“активная”) легочная гипертензия.Чрезмерное повышение давления в ЛП (более 25–30 мм рт. ст.), наблюдающееся у части больных с выраженным сужением митрального отверстия, повышает риск разрыва легочных капилляров и/или альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), в результате которого уменьшается приток крови к легочным капиллярам из ПЖ, но одновременно резко возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или “активная”, гипертензия). Длительное существование легочной гипертензии закономерно сопровождается развитием органических пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Эти необратимые изменения сосудов малого круга поддерживают стойкое повышение давления в легочной артерии, которое не устраняется даже после хирургической коррекции порока. На пути кровотока появляется так называемый “второй барьер”. 3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка — это третье гемодинамическое следствие митрального стеноза, которое развивается в результате длительного существования легочной артериальной гипертензии и повышенной нагрузки сопротивлением на ПЖ. При этом в правом желудочке резко возрастает как систолическое, так и конечно- диастолическое давление. В дальнейшем при снижении сократительной способности развивается правожелудочковая недостаточность с застоем крови в венозном русле большого круга кровообращения. Таким образом, поздние стадии митрального стеноза характеризуются выраженным застоем крови в обоих кругах кровообращения и легочной гипертензией. 4. “Фиксированный” ударный объем. У больных с выраженным стенозом (т.е. с наличием “первого барьера”), особенно при значительной легочной артериальной гипертензии (“второй барьер”), сердечный выброс оказывается сниженным уже 84 в покое (рис.). При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает. Следует также заметить, что в патогенезе многих расстройств, наблюдающихся у больных митральным стенозом, большое значение имеют нарушения нейрогормональной регуляции кровообращения. Так же как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии, снижение сердечного выброса, высокое давление в левом предсердии, застой крови в легких и венах большого круга кровообращения способствуют активации САС, почечно-надпочечниковой РААС, а также местных тканевых нейрогормональных систем, в том числе тканевой РАС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. Эти изменения способствуют еще большей выраженности: • периферической вазоконстрикции, нарушающей перфузию органов и тканей; • активации САС с развитием тахикардии и других последствий такой активации; • задержке натрия и воды с формированием отечного синдрома; • гипертрофии и фиброза миокарда предсердий и ПЖ, и т.д Клиническая картина Клиническая картина МС определяется: • степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия, • величиной градиента давления между ЛП и ЛЖ • и выраженностью легочной гипертензии. В зависимости от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального стеноза: • легкий митральный стеноз — площадь отверстия от 2,0 см 2 до 4,0 см 2 ; • умеренный митральный стеноз — площадь отверстия от 1,0 см 2 до 2,0 см 2 ; • тяжелый митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1,0 см 2 Несмотря на то что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10–15 лет. Жалобы Одышка — один из наиболее ранних симптомов болезни. Она связана с застоем крови в МКК и легочной гипертензией. Одышка вначале появляется при физической. В дальнейшем одышка появляется при все меньшей нагрузке и даже в покое, усиливаясь или 85 появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении больного сидя. Нередко в этих случаях появляется сухой кашель, преимущественно в положении больного лежа на спине. Эта особенность одышки связана с увеличением притока крови к правым отделам сердца и переполнением кровью малого круга, наступающими в горизонтальном положении пациента. Приступы удушья у больных митральным стенозом свидетельствуют о выраженном застое крови в легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или альвеолярного отека легких. Сердечная астма (“пароксизмальная ночная одышка”) чаще возникает по ночам, когда больной занимает горизонтальное положение, при котором усиливается приток крови к сердцу и происходит еще большее переполнение легочного капиллярного русла. Больной садится в постели, что приводит к облегчению дыхания и во многих случаях позволяет уменьшить или даже купировать приступ удушья. В тяжелых случаях развивается альвеолярный отек легких, возникновение которого свидетельствует о значительном увеличении внутрикапиллярного давления в МКК, сопровождающемся пропотеванием плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Частое глубокое дыхание во время приступа способствует вспениванию белкового транссудата и обструкции дыхательных путей. Вместе с отеком интерстициальной ткани легкого это способствует быстрому прогрессированию дыхательной недостаточности. Альвеолярный отек легких часто сопровождается отделением пенистой розоватой серозной мокроты. Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных митральным стенозом. Оно появляется при выраженном застое в венах малого круга кровообращения и обусловлено разрывом легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии. Чаще больные отмечают появление в мокроте прожилок или сгустков крови. Наконец, при альвеолярном отеке легких у больных может появляться серозная мокрота, нередко розоватого цвета, что связано с пропотеванием эритроцитов и плазмы в просвет альвеол (per diapedesum). Характерно, что при увеличении у больных митральным стенозом легочного сосудистого сопротивления, т.е. при нарастании легочной артериальной гипертензии (“второго барьера”) и особенно при возникновении правожелудочковой недостаточности некоторые признаки венозного застоя крови в легких (приступы удушья, эпизоды отека легких и кровохарканье) уменьшаются. Это обусловлено снижением объема крови, поступающей в малый круг кровообращения, что приводит к своеобразной его разгрузке. Повышенная утомляемость, мышечная слабость, появляющиеся при физической нагрузке, — весьма характерные и ранние клинические признаки 86 митрального стеноза. Эти симптомы связаны по меньшей мере с двумя основными причинами: • наличием у больных “фиксированного” сердечного выброса, т.е. отсутствием адекватного прироста УО во время нагрузки, вызванного как сужением митрального отверстия, так и повышенным сопротивлением легочных сосудов (легочная артериальная гипертензия); • снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленным нарушением периферического кровообращения (вазоконстрикторные эндотелиальные факторы, активация САС, РААС и тканевых РАС и т.п.). Сердцебиения и перебои в работе сердца — один из частых признаков митрального порока. Эти симптомы связаны со склонностью больных митральным стенозом к тахикардии (рефлекторная активация САС) и частым возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолии. Боли в области сердца возникают у небольшой части больных митральным стенозом. Их связывают преимущественно с выраженной легочной гипертензией. Если отсутствуют сопутствующий коронарный атеросклероз и ИБС, боли обычно не носят характера типичной стенокардии. Они чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой. В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступами стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль. Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту и др.) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном русле большого круга кровообращения. Общий осмотр (особенности) • Положение ортопноэ • Физический инфантилизм (habitus gracilis) • Facies mitralis • Кожа бледная, с серым оттенком • Диффузный цианоз кожи • Акроцианоз • Отеки ног, поясницы • Анизокория • Набухание и пульсация яремных вен 87 Положение ортопноэ. При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные занимают сидячее или полусидячее положение в постели (положение ортопноэ), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и легким и несколько уменьшает одышку (рис. 8.4, см. цветную вклейку). Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в молодом или детском возрасте. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития. Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis ), конечности худы и холодны на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”). Эти признаки объясняются, главным образом, наличием фиксированного сердечного выброса и недостаточной перфузией внутренних органов и скелетных мышц. Цианоз. Весьма характерный признак — периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица. Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное facies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой “митральной бабочки” (рис.). Отеки. Возникновение правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения сопровождается появлением отеков на ногах или в области поясницы. Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием. Набухание вен шеи - признак свидетельствует о повышении ЦВД. Осмотр и пальпация области сердца При осмотре и пальпации сердца можно обнаружить видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины ( сердечный толчок), распространяющуюся на эпигастральную область, что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, обусловленныx легочной гипертензией. Эпигастральная пульсация в этих случаях усиливается на вдохе, когда гипертрофированный ПЖ, непосредственно располагающийся на диафрагме, несколько опускается вниз (рис.). Верхушечный толчок, как правило, не изменен или отсутствует, т.к. ЛЖ оттеснен увеличенным ПЖ. В некоторых случаях на верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, определяется низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза. 88 В редких случаях во II межреберье слева от грудины можно выявить усиленную пульсацию, связанную с расширением ствола легочной артерии, вызванным длительной и стойкой легочной артериальной гипертензией. Наконец, если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной области — “сердечный горб” (gibbus cordis), который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ. Перкуссия сердца Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП). Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца. При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ (рис.). Аускультация сердца Аускультативная картина при митральном стенозе в типичных случаях складывается из появления • “хлопающего” I тона, • акцента и расщепления II тона на легочной артерии, • тона открытия митрального клапана • и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением (рис). 1. Усиленный “хлопающий” I тон. Причинами “хлопающего” I тона являются: • быстрое смыкание и резкое напряжение клапана в период изоволюмического сокращения ЛЖ; • высокая плотность (склерозирование) сращенных в виде воронки створок клапана; • недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости изоволюмического сокращения ЛЖ; • малая длина свободного края створки клапана 2. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии (рис.). Акцент II тона на легочной артерии свидетельствует о наличии у больного повышенного давления в ЛА. Причиной разновременного захлопывания полулунных клапанов аорты и легочной артерии, лежащего в основе 89 расщепления II тона, служит не высота давления в легочной артерии, а удлинение систолы гипертрофированного и дилатированного ПЖ. 3. Тон (щелчок) открытия митрального клапана (OS) возникает в момент открытия склерозированного митрального клапана сильной струей крови, поступающей в желудочек. Тон открытия митрального клапана (the opening snap of mitral valve или OS) обычно появляется через 0,1 сек после II тона. Важной особенностью тона открытия митрального клапана является его высокочастотный характер. 4. Диастолический шум на верхушке — довольно частый аускультативный симптом при митральном стенозе. Диастолический шум отстоит от II тона, начинаясь после тона (щелчка) открытия митрального клапана (OS). Он носит убывающий характер с тенденцией к пресистолическому усилению, обусловленному ускорением кровотока во время систолы ЛП (рис.). Диастолический шум при митральном стенозе лучше выслушивается на верхушке сердца в горизонтальном положении больного, особенно в положении на левом боку. Шум, как правило, никуда не проводится. Иногда при выраженной легочной артериальной гипертензии, характерной для митрального стеноза, во II межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум (шум Грехэма Стилла), который обусловлен значительным расширением ствола легочной артерии и относительной недостаточностью легочного клапана. Шум возникает сразу после II тона и проводится вдоль левого края грудины (рис.). Пульс • Pulsus differens • Нерегулярный • Дефицитный при ФП • Частый • Малый Артериальное давление Снижение систолического и пульсового давления Изменения других органов Исследование легких позволяет выявить аускультативные признаки застоя крови в малом круге кровообращения. |