Телефон горячей линии по вопросам медицинской, юридической
 Скачать 3.61 Mb.
|
|
СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ В большинстве случаев рак яичников возникает по неизвестным причинам, т.е. спонтанно, поэтому его называют , эта группа составляет 85% впервые выявленных злокачественных опухолей яичников. У пациенток, страдающих спорадическим раком обычно нет родственников, больных таким же заболева- нием. Однако около 15 из 100 случаев рака яичников связаны с изменениями (мутациями) в генах, которые передаются по верти- кали от родителя ребенку – это называется наследственным раком яичников. У женщин, страдающих наследственным раком, всегда имеются родственники с подобным заболеванием, у многих из ко- торых несколько опухолей, зачастую проявляющихся в молодом возрасте. По статистике 15% впервые выявленных злокачественных опухолей яичников – наследственные формы. Наиболее частым и известным наследственным опухолевым син- дромом является «синдром наследственного рака молочной же- лезы и яичников». На его долю приходится не менее 5% случаев рака молочной железы и 15% случаев рака яичников. Он обусловлен му- тацией в генах BRCA1 или BRCA2. Гены BRCA1 и BRCA2 есть у всех, они восстанавливают структуру ДНК при её «поломках», таким об- разом предупреждают аномальное деление клеток. Наследование мутации BRCA1 увеличивает риск развития рака яичников у женщин до 15-45%, BRCA2 – до 10-20%. Кроме того, мутации BRCA1 могут приводить к возникновению рака молочной железы, яичников (у женщин) и предстательной железы (у мужчин). Мужчины-носители генного дефекта не болеют, но пе- + 19 редают этот дефект по вертикали последующим поколениям. Му- тации BRCA2 не только ассоциированы с риском возникновения рака яичника и рака молочной железы, но и меланомы, рака под- желудочной железы. Мужчины, имеющие мутации BRCA2, болеют раком молочной железы (опухоль, не характерная для пола паци- ента). При посещении доктора и анализе семейной истории вам обязательно стоит вспомнить, были ли подобные опухоли в вашей семье. Проанализировав вашу историю болезни, семейную историю, доктор может направить вас на исследование наличия мутаций в генах BRCA1 или BRCA2. Женщины с положительным результатом теста на мутацию BRCA1/2 находятся под тщательным наблюде- нием, им предлагают меры по снижению риска развития рака мо- лочной железы и/или рака яичников – после достижения 40-лет- него возраста удаление яичников и маточных труб. Всем пациенткам, у которых выявлен серозный рак яичников вы- сокой степени злокачественности, предлагают пройти генетиче- ское консультирование и сдать тест на наличие мутаций в генах BRCA1/BRCA2. Конечно же ваше обследование не будет полным без исследования уровня онкомаркеров Онкомаркеры – это вещества, появление и наличие которых в крови или другом исследуемом материале обычно связано с развитием злокачественной опухоли. Наиболее изученным и широко используемым в диагностике, ле- чении и динамическом наблюдении больных раком яичника яв- ляется опухоль-ассоциированнный антиген СА125. Он вырабаты- вается клетками серозных злокачественных опухолей яичников. Целесообразно отметить, что у 95% взрослых здоровых женщин концентрация СА125 в сыворотке крови не превышает 35 МЕ/ml. + 20 Этот показатель принят за допустимый (дискриминационный) уро- вень. Повышение уровня СА125 выше 35 ЕД/мл определяется прак- тически у 80% больных раком яичников. Вы закончили обследование, ваши анализы, данные УЗИ, КТ, МРТ и прочее как пазлы сложились в картину, на которой отобразилось не только ваше заболевание и степень его распространения в орга- низме, но и ваше общее исходное состояние. Лечение рака яичников, как правило, мультицисциплинарно – то есть в нём могут принимать участие и онкогинеколог и абдоминальный хирург и, конечно же, хи- миотерапевт. Неоспорим тот факт, что хирургическое лечение рака яичников является основным, определяющим дальнейшее течение заболевания, однако бÓльшую часть борьбы с тяжёлым недугом больную сопровождает системная цитостатическая терапия. Стадирование рака — это определение размеров опухоли и степени её распространения в организме человека. Наиболее полным и де- тальным является хирургическое стадирование. Стадия рака – это и есть оценка степени распространения. Существуют две системы стадирования рака яичников: система TNM и система Междуна- родной федерации гинекологии и акушерства (FIGO). Эти системы очень похожи. При стадировании опухоль описывают с помощью последовательности букв и цифр: 1. Размер опухоли – (T) 2. Распространение на лимфатические узлы – (N) 3. Распространение на отдаленные органы и ткани (метастазы) – (M) В системе стадирования FIGO есть четыре стадии, обозначенные римскими цифрами от I до IV. Как правило, чем ниже стадия, тем лучше прогноз. Стадия является самым важным фактором про- гноза, она позволяет не только оценить распространение опухоли и оценить прогноз, но и определяет дальнейшее лечение. 21 Стадия I Опухоль ограничена яичниками (T1-N0-M0) IA Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости IB Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости IC Опухоль ограничена как яичниками и фаллопиевыми трубами, но ее можно увидеть на поверхности яичника и/или трубы, перед операцией произошел разрыв капсулы яичника и/или есть опухолевые клетки в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости. Стадия I I Опухоль поражает один или оба яичника и есть признаки её распространения на другие ткани таза (T2-N0-M0) IIA Распространение на матку и/или на одну или обе маточные трубы IIB Распространение на другие ткани таза Стадия I I I Опухоль поражает один или оба яичника и распространяется по брюшине метастазами за пределы таза и/или есть метастазы в регионарных лимфатических узлах (T1/2-N1-M0 или T3-N0/N1-M0) IIIA Признаки опухоли могут быть обнаружены в регионарных лимфатических узлах IIIB Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см ± метастазы в забрюшинных лимфатических узлах IIIC Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см ± метастазы в забрюшинных лимфатических узлах (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) Стадия IV Опухоль распространилась за пределы брюшной полости на другие участки тела (любая Т-любая N-М1) IVA В плевральных полостях (пространство, окружающее легкие) появляется жидкость с опухолевыми клетками IVB Метастазы обнаруживаются в легких, других органах и лимфатических узлах вне брюшной полости. 22 СОСТАВЛЕНИЕ ПЛАНА ЛЕЧЕНИЯ Первым этапом в лечении рака яичников является операция. Ис- ключение составляют случаи, когда хирургическое лечение на первом этапе невозможно из-за тяжелых сопутствующих заболе- вания или распространенности опухолевого процесса. В последнем случае на первом этапе проводится химиотерапия, целью которой является уменьшение объема опухоли и создание возможности для хирургического лечения. Целью любой операции в онкологии является удаление опухоли и установление стадии заболевания – это помогает решить, стоит ли дополнить хирургическое лечение каким-то другим (химиотерапией или таргетной терапией). Рак яич- ников в процессе своего развития в организме пытается занять брюшную полость, «расползаясь» небольшими группами клеток по брюшине. Брюшина – это покров, в который «одеты» все наши внутренние органы. Молодым женщинам, которые не реализовали свою репродуктивную функцию, может быть предложено органо- сохраняющее лечение, но это зависит от точной природы рака яич- ников, в любом случае пациентку проинформируют о любых потен- циальных рисках. Термины, с которыми вы можете столкнуться при изучении источников информации и общении с врачом: A срединная лапаротомия — вертикальный разрез по средней линии живота. Является основным доступом при хирургиче- ском лечении рака яичников. Позволяет не только полностью удалить опухоль, но и адекватно определить стадию заболе- вания. A определение стадии (стадирование) — в аспекте хирургиче- ской операции подразумевает определение распространен- ности опухоли. Заключается в удалении опухолевой ткани, ре- гионарных лимфатических узлов, биопсии тканей и/или взятии смывов с тех отделов брюшной полости или малого таза, где опухолевая ткань не обнаружена. Стадия выставляется по ре- зультатам гистологического (ткани) и/или цитологического (жидкости/смывы) исследований. Эти исследования выявляют, в каких органах и тканях присутствуют опухолевые клетки. 23 A смывы — процедура взятия смывов заключатся в омывании тканей каждой отдельной области брюшной полости и малого таза стерильным физиологическим раствором с последующей его аспирацией. Полученную жидкость далее направляют на цитологическое исследование для определения наличия в ней опухолевых клеток. A лапароскопия — малоинвазивный доступ в полость живота через несколько проколов передней брюшной стенки. В каче- стве доступа для хирургического лечения рака яичников может использоваться лишь на ранних стадиях. A диагностическая лапароскопия — малоинвазивная хирурги- ческая операция, целью которой является оценка распростра- ненности процесса по брюшной полости и биопсия опухолевой ткани для планирования дальнейшего лечения. A циторедуктивная операция (циторедукция) — операция, ос- новной целью которой является максимально возможное уда- ление опухолевой ткани. Включает в себя как удаление матки, маточных труб и яичников с первичной опухолью, так и других органов и тканей, в которых определяются, либо могут присут- ствовать очаги опухолевого роста, в частности большого саль- ника, фрагментов брюшины. В зависимости от этапа лечения циторедукция может быть: а) первичной , когда операция является первым этапом лечения; б) интервальной , когда операция проводится после предвари- тельных курсов химиотерапии; в) повторной , когда операция проводится при рецидиве заболе- вания после хирургического лечения и химиотерапии. В зависимости от объема оставшейся в организме опухолевой ткани циторедуктивная операция может быть полной , когда в про- цессе операции удалены все видимые очаги болезни, оптимальной , когда размер наибольшего очага опухоли не превышает 1 см, и неоптимальной , когда размер хотя бы одного из оставшихся опу- холевых очагов составляет более 1 см. Такое деление является крайне важным, поскольку определяет дальнейший прогноз забо- 24 + левания. Наиболее благоприятный прогноз будет при полной ци- торедукции, когда видимой опухолевой ткани после операции не остается. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА РАК ЯИЧНИКОВ Если по данным обследования определятся объемное образование яичника, подозрительное на рак, то в процессе операции на первом этапе проводят осмотр органов малого таза, брюшной полости и удаляют придатки матки на стороне поражения. Их отправляют на срочное гистологическое исследование. Результаты срочного ги- стологического исследования и данные осмотра органов влияют на дальнейший объем операции. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО РАКА ЯИЧНИКОВ РАННИХ СТАДИЙ (I—II СТАДИИ) Хирургическое лечение рака яичников ранних стадий направлено на точное определение стадии болезни и выполнение полной ци- торедукции. Стандартным объемом хирургического лечения при раке яичников I—II стадий является удаление матки с яичниками и трубами, большого сальника, удаление лимфатических узлов таза и чуть выше – вокруг аорты и всех видимых опухолевых очагов до полного отсутствия визуально определяемой остаточной опухоли. Иногда для предотвращения рецидива заболевания приходится удалять ткани, расположенные рядом с опухолью, чтобы получить здоровый «край» тканей. Беременность после удаления матки невозможна. Операция по сохранению фертильности может быть вариантом при самых начальных стадиях рака и низкой степени его злокачественности. 25 Если опухоль распространилась за пределы яичников, хирург уда- ляет все её видимые проявления. Это называется циторедуктивной операцией, то есть операцией по уменьшению (или полному уда- лению) опухолевой ткани. Объём хирургического лечения зависит от распространения опухоли. В ходе операции могут быть удалены фрагменты органов, на которые распространились группы опухо- левых клеток – печень, селезёнка, желудок, желчный пузырь, под- желудочная железа, кишечник, аппендикс и мочевой пузырь. Лим- фатические узлы, если они увеличены и изменены, тоже удаляют. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО РАКА ЯИЧНИКОВ НА ПОЗДНИХ СТАДИЯХ (III—IV СТАДИИ) Хирургическое лечение рака яичников на данных стадиях выполня- ется максимально агрессивно. Во время операции, в идеале выпол- няемой до химиотерапии, необходимо стремиться к выполнению полной циторедукции. Она включает в себя удаление всей видимой опухоли. При этом удаляются не только матка, маточные трубы и яичники, а также большой сальник, но и пораженная брюшина ма- лого таза, брюшной полости, куполов диафрагмы. В зависимости от распространения опухоли и глубины поражения тканей может потребоваться удаление и других органов, например резекция печени, купола диафрагмы, части кишечника, поджелудочной железы, удаление желчного пузыря, селезенки, червеобразного отростка. Любая хирургическая операция сопряжена с риском осложнений. Чем больше объем удаляемых органов и тканей, тем этот риск выше. Их следует заранее обсудить с вашим хирургом. При распространенном раке яичников часто поражается прямая и лежащая выше сигмовидная кишка. Иногда удалить опухолевую + 26 ткань без удаления части кишечника технически невозможно. При удалении части толстой кишки может потребоваться ее выведение на переднюю стенку живота, то есть формирование стомы. При наличии стомы выделение кала происходит в герметично прикле- енный к передней брюшной стенке мешочек — калоприемник. Такая стома может быть временной или постоянной. Временную стому после завершения химиотерапии и в отсутствие рецидива закрывают. Постоянную стому закрыть невозможно из-за удаления большого фрагмента толстой кишки. Этот вопрос требует отдельного обсуждения. Сложное решение о согласии на выведение стомы пациент принимает вместе со своим хирургом: максимально удалить опухоль и улучшить свой прогноз, согласившись на вероятное выведение стомы, или оставить часть опухоли, ухудшив прогноз, но сохранив качество жизни. Обяза- тельно обсудите этот вопрос со своим хирургом, чтобы принять взвешенное решение. Успех циторедуктивных операций по поводу распространенного рака яичников во многом зависит от правильной предоперационной подготовки и индивидуального послеоперационного ведения больных. ХИРУРГИЯ, СОХРАНЯЮЩАЯ ФЕРТИЛЬНОСТЬ Женщины, у которых удалена матка, не могут забеременеть, этот факт трудно принять молодым пациенткам, страдающим раком яичников. Операции, сохраняющие фертильность, подразумевают одно- или двустороннее удаление яичников и труб, большого саль- + 27 ника, удалении тазовых и поясничных лимфатических узлов, но матка остаётся. Кроме того, во время операции выполняют смывы и биопсии брюшины. Удаление яичника и трубы с одной стороны называется «односторонней сальпингоовариэктомией» или «ад- нексэктомией». Она может быть выполнена, если поражён только один яичник. После односторонней аднексэктомии женщина сохра- няет способность забеременеть естественным путем, если у неё не наступила менопауза. Двусторонняя аднексэктомия выполняется при поражении обоих яичников, при этом матка остается. Женщина не может забереме- неть естественным путем, но беременность возможна путем вспо- могательных репродуктивных технологий (ВРТ), одной из которых является экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО). При ЭКО яйцеклетки оплодотворяются сперматозоидами в лаборатории. После оплодотворения получают эмбрионы, которые переносят в матку или замораживают для будущего использования. Яйцеклетки, используемые для ЭКО, могут быть собственными (их забор осуществляется при пункции яичников, выполняемой нака- нуне лечения) или донорскими. Донорские яйцеклетки берут у здо- ровой и молодой женщины-донора. Необходимо помнить, что рак яичников — крайне агрессивное заболевание, имеющее высокий потен- циал к распространению по органам малого таза и брюшной полости. Поэтому органосохраняющие опе- рации возможны только при высокодифференциро- ванном раке яичников IA и IC1 стадий при условии, что доказан его ненаследственный характер. Помимо этого, должна быть возможность полноценного дис- пансерного наблюдения после операции. 28 МЕТОДЫ ХИРУРГИИ Чаще всего операцию проводят посредством лапаротомии – наи- более распространённого и предпочтительного метода хирургиче- ского лечения рака яичников. Лапаротомия – это разрез передней брюшной стенки. Часто достаточно большой (вертикальный), от лобковой кости до мечевидного отростка грудины, это позволяет хирургу не только хорошо увидеть и оценить опухоль, а также другие органы и ткани брюшной полости, но и полностью удалить большой сальник и все видимые проявления заболевания. Реже используется малоинвазивный доступ (вход в брюшную полость), тогда операция называется лапароскопией. Лапароскопия выполняется при помощи нескольких небольших разрезов передней брюшной стенки, через которые вводят специальные (лапароскопические) инструменты. Один из инструментов называется «лапароскоп», он представляет собой длинную трубку с освещением и видеокамерой и позволяет хирургу увидеть органы и ткани брюшной полости; остальные инструменты используются для удаления ткани. Лапароскопия при раке яичников может быть использована только в том случае, когда опухоль низкой степени злокачественности. Очень часто применяется диагностическая лапароскопия, которая выполняется на самом первом этапе лечения и позволяет не только произвести биопсию опухоли, но и определить степень ее распространения. Оперативное лечение при раке яичников обязательно подразуме- вает хирургическое стадирование, которое включает в себя взятие образцов во время операции из органов и тканей, в которые наи- более часто распространяется рак яичников, и проверку данных об- |