Альтерация. Тема Ушкодження (альтерація) Актуальність теми
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
ЗАВДАННЯ ДЛЯ ПЕРЕВІРКИ ЗАСВОЄННЯ МАТЕРІАЛУ. Тестові завдання (декілька правильних відповідей). 1. У яких структурах органів і тканин розвивається мукоїдне набухання (2) A. Паренхіматозні клітини, строма органів B. Паренхіматозні клітини, стінки судин C. Строма органів, стінки судин D. Строма органів, капсула органів E. Жирова клітковина, залози 2. До яких змін у нирках призводить розповсюджений гіаліноз артеріол (1) A. Збільшення органа B. Повнокрів'я C. Зморщування і деформація органа D. Інфаркт E. Амілоїдоз 3. У яких органах найбільш часто відкладається амілоїд при вторинному амілоїдозі (4) A. Селезінка B. Наднирники C. Печінка D. Нирки E. Серце 4. Вид амілоїдозу в залежності від відношення до фібpиляpних структур: (1) A. Старечий B. Пухлиноподібний C. Первинний D. Пеpиpетикулярний, пеpиколагеновий E. Вторинний, первинний 5. Моpфогенетичні механізми мезенхімальних дистрофій: (2) A. Інфільтрація, спотворений синтез B. Інфільтрація, гіперсекреція C. Трансформація, декомпозиція D. Гіперсекреція, гіпосекреція E. Резорбція, гіпосекреція 6. Які захворювання можуть ускладнитися розвитком амілоїдозу (3) A. Гіпертонічна хвороба, атеросклероз B. Мієломна хвороба C. Хронічний абсцес легень, туберкульоз D. Хронічна ішемічна хвороба серця E. Бpонхоектатична хвороба 7. Особливості амілоїдозу нирок: (2) A. Нирки маленькі, щільні, з дрібнозернистою поверхнею B. Нирки великі, сальні C. Амілоїд відкладається по ходу ретикулярних волокон D. Амілоїд відкладається в епітелії канальців E. Амілоїд відкладається в лоханках нирки 8. Специфічне фарбування для виявлення мукоїдного набухання і феномен, який виникає в цьому випадку: (1) A. Пікpофуксин, фуксинофілія B. Срібло, аpгіpофілія C. Пікpофуксин, пікрінофілія D. Толуїдиновий синій, метахpомазія E. Толуїдиновий синій, аpгіpофілія 9. Який гістохімічний фарбник використовується для виявлення амілоїду в тканинах (1) A. Гематоксилін і еозин B. Судан ІІІ C. Конго-pот D. Толуїдиновий синій E. Судан чорний 10. Характеристика ожиріння серця: (2) A. Розміри збільшені за рахунок міокарда B. Розміри збільшені за рахунок жирової тканини C. Жиp в епікаpді D. Жиp у каpдіоміоцитах E. Скоpотлива здатність міокарда збільшена Еталони відповідей:
Тести з клінічними ситуаціями (1 правильна відповідь) У хворого, що тривалий час страждав на мієломну хворобу, з’явились ознаки розвитку нефротичного синдрому. З метою визначення його етіології було взято біоптат із слизової оболонки ясен, в якому при забарвленні метіл-віолетом за ходом колагенових волокон знайдено червоні маси. Яка причина нефротичного синдрому в хворого? А. Амілоїдоз AL В. Гіаліноз С. Фібриноїдне набухання D. Гіаліново-крапельна дистрофія Е. Амілоїдоз АА Хворий на гіпертонічну хворобу помер від хронічної ниркової недостатності. При мікроскопічному дослідженні виявлено звужений просвіт артеріол, стовщені стінки судин, під ендотелієм – гомогенні маси рожевого кольору. Який патологічний процес має місце в артеріолах? А. Амілоїдоз В. Мукоїдне набухання С. Гіаліноз D. Гіаліново-крапельна дистрофія Е. Ліпідоз Чоловік, що тривалий час страждав на остеомієліт нижньої щелепи, помер при явищах хронічної ниркової недостатності. На секції виявлено великі “сальні” нирки. Який патологічний процес розвився в нирках? А. Амілоїдоз нирок В. Гіаліноз артеріол нирок С. Некротичний нефроз D. Гломерулонефрит Е. Первинно-зморщена нирка У хворого після великого опіку обличчя з наступним нагноєнням з’явився рубець хрящоподібної щільності. При мікроскопічному дослідженні волокна рубця стовщені, мають гомогенний вигляд, оксифільні, присутні фіброцити в незначній кількості. Який патологічний процес має місце в рубці? А. Мукоїдне набухання В. Фібриноїдне набухання С. Гіаліноз D. Амілоїдоз Е. Гіаліново-крапельна дистрофія Еталони правильних відповідей: 1. А. 2. С. 3. А. 4. C. Ситуаційні задачі. Задача 1. Хвора 42 років, що з дитинства страждала на ревматизм, померла при явищах хронічної серцевої недостатності. При розтині померлої виявлено: серце збільшене, стулки мітрального клапану стовщені, зрощені між собою, щільні, білісуваті; лівий атріо-вентрикулярний отвір різко звужений. Як називається описана патологія клапану? Чи могла вона з'явитися причиною розвитку серцевої недостатності? Який вид дистрофії розвився в мітральному клапані? Які патологічні процеси передували описаним змінам у клапані? Задача 2. Чоловік 52 років, що довгостроково хворів на туберкульоз легень, помер від хронічної ниркової недостатності. На аутопсії виявлені збільшені нирки, тканина їх щільна, біла, з тьмяним "сальним" блиском. Патологоанатом запідозрив амілоїдоз нирок. До якого виду дистрофії відноситься амілоїдоз? Опишіть мікроскопічні зміни в нирках, характерні для амілоїдозу. Яку властивість амілоїду використовують для ідентифікації цієї дистрофії? Яка форма амілоїдозу за етіологією та біохімічним складом амілоїду мала місце в даному випадку? Які органи, крім нирок, уражаються при цій формі амілоїдозу? Задача 3. У молодої жінки після перенесеного вірусного енцефаліту з'явились булімія (неприборканий апетит). Маса тіла протягом 2 років збільшилася на 100%. Хвора пред'являє скарги на задишку, набряки на ногах. Який вид дистрофії розвився у хворої? Яка етіологічна форма? З чим варто зв'язати появу задишки та набряків у хворої? Опишіть характерні макро-та мікроскопічні зміни в серці в цієї хворої. Яке ускладнення може послужити причиною раптової смерті в цієї хворої? Зразок відповіді на задачу 1: Ревматичний порок мітрального клапану з перевагою стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору. У стадії декомпенсації порок призводить до розвитку серцевої недостатності. Мезенхімальний диспротеіноз – гіалиноз. Гіалинозу при ревматизмі передують мукоїдне та фібриноїде набрякання сполучної тканини. Зразок відповіді на задачу 2: Мезенхімальна білкова дистрофія. При фарбуванні гематоксиліном-еозіном амілоїд рожевого кольору. Гомогенні маси його визначаються в клубочках між петлями капілярів, у стінках судин, під базальними мембранами канальців, у стромі. Використовують властивість метахромазії – зміна кольору барвника. Барвники (генціан-віолет, метіл-віолет (фіолетовий), йод-грюн (зелений)) зафарблюються в червоний колір. У даному випадку має місце вторинний (унаслідок хронічного туберкульозу), Аа-амілоїдоз. Для АА-амілоїдозу характерно периретикулярне відкладення амілоїдных мас, тому уражаються органи, у стромі яких багато ретикулярних волокон – нирки, печінка, селезінка, наднирники, стінки кишок. Зразок відповіді на задачу 3: Мезенхімальна жирова дистрофія, церебральний тип ожиріння. Задишка та набряки зв'язані з розвитком серцевої недостатності. Макроскопічно серце збільшене в розмірах за рахунок відкладення товстого шару жиру під епікардом у вигляді футляру. Мікроскопічно визначається жирова тканина під епікардом, у міокарді між міокардіоцитами, причому останні зменшені в розмірах – атрофічні. При проростанні жирової тканини глибоко в міокард (звичайно правого шлуночка) можливий розрив серця. Забезпечення заняття: Мікропрепарат — «Мукоїдне набухання ендокарда при ревматизмі» (забарвлення толуїдиновим синім). У тканині клапанного ендокарда видно накопиченняглікозамінгліканів (хондроїтин — сірчана і гіалуронова кислоти), що дають метахроматичне (бузкове) фарбування. Макропрепарат — «Гіаліноз клапанів серця (ревматичний порок серця)». Стулки мітрального клапана стовщені, зрощені між собою, білуватого кольору, непрозорі, лівий атріовентрикулярний отвір звужений. Функція клапана різко порушується. Мікропрепарат «Гіаліноз судин селезінки» (забарвлення гематоксиліном-еозином). Просвіт центральних артерій звужений, стінки стовщені за рахунок гіалінових мас, що відтискують назовні і руйнують еластичну мембрану: м'язові волокна середньої оболонки атрофічні. Макропрепарат «Артеріолосклеротичний нефросклероз (нефроцироз)». Розміри нирки зменшені, консистенція щільна, поверхня дрібнозерниста, коркова речовина стоншена (зморщені нирки). Зернистість обумовлена западанням нефронів, артеріоли яких гіалінізовані, і вибуханням збережених нефронів. Макропрепарат—«Амілоїдоз селезінки» (сальна і сагова селезінки). Орган збільшений, щільний, ламкий. В одних випадках відкладення амілоїду спостерігається в лімфоїдних фолікулах, що здобувають на розрізі вигляд напівпрозорих зерен саго (сагова селезінка); в інших — відзначається дифузне відкладення амілоїду; селезінка збільшується більш значно, стає коричнево-червоною, із сальним блиском (сальна чи шинкова селезінка). Макропрепарат — «Амілоїдоз селезінки (сальна селезінка)» (забарвлення гематоксиліном-еозином і конго червоним). У лімфоїдних фолікулах, інтимі артерій і в червоній пульпі, відзначаються дифузні відкладення амілоїдних мас, що офарблюються конго червоним у буро-червоний колір, а гематоксилін-еозином — у рожевий. Кількість лімфоцитів у фолікулах різко зменшена. Макропрепарат — «Ожиріння серця». Розміри серця збільшені, під епікардом видно скупчення великої кількості жиру. Жирова клітковина видна в стромі міокарда, вона розсовує м'язові волокна, які стають атрофічними. Скорочувальна здатність міокарда зменшується. Можлива смерть не тільки від декомпенсації, але і від розриву правого шлуночка, де ожиріння серця виражене сильніше. Макропрепарат — «Атеросклероз аорти». В інтимі аорти видні жовті плями і смужки, біло-жовті бляшки, що піднімаються над поверхнею. Деякі з них виразково змінені. Мікропрепарат — «Атеросклероз аорти» (забарвлення суданомом III). У стовщеній інтимі видні відкладення жиру у вигляді крапель і голчастих структур (холестерин), Жир пофарбований у жовтогарячий колір. Його включення виявляються в макрофагах, що резервують холестерин (ксантомні клітини). Серед відкладень ліпідів — розростання сполучної тканини. Тема: ЗМІШАНІ ДИСТРОФІЇ Актуальність теми Змішані дистрофії - це морфологічні прояви порушеного обміну речовин, що виявляються в паренхімі, стромі і стінках судин органів і зв'язані з порушенням обміну складних білків (хромопротеїдів, нуклеопротеїдів і ліпопротеїдів), а також мінералів. Головна мета навчання Вміти розпізнавати за структурними ознаками різні види змішаних дистрофій, визначати причини та механізми їх розвитку, їх можливі наслідки і значення для організму. Необхідно вміти Визначати основні морфологічні характеристики (макро- та мікроскопічна картина) порушень обміну хромопротеїдів, нуклеопротеїдів, протеїногенних та ліпідогенних пігментів, мінерального обміну та робити висновки щодо їх значення для організму в залежності від поширеності, локалізації, ступеня та характеру процесу. ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ХРОМОПРОТЕЇДІВ (ЕНДОГЕННІ ПІГМЕНТАЦІЇ) Хромопротеїди - пофарбовані білки (ендогенні пігменти) - відіграють важливу роль у житті організму. За допомогою хромопротеїдів здійснюється: дихання (гемоглобін, цитохроми), вироблення секретів (жовч) і інкретів (серотонін), захист організму від впливу променевої енергії (меланін), поповнення запасів заліза (феритин), баланс вітамінів (ліпохроми) і т.д. Обмін пігментів регулюється вегетативною нервовою системою й ендокринними залозами. Він тісно зв'язаний з функцією органів кровотворення і системою мононуклеарних фагоцитів (моноцитарно-макрофагальна система - ММС, попередній термін - ретикуло-ендотеліальна система - РЕС). Класифікація. Ендогенні пігменти по походженню представлені трьома групами: Гемоглобіногенні (виникають при обміні гемоглобіну). Протеїногенні, чи пігменти тирозин-триптофанового ряду, зв'язані з обміном тирозину і триптофану. Ліпідогенні, що утворюються при обміні жирів. Морфологічно дистрофії виявляються збільшенням чи зменшенням кількості речовин, що зустрічаються в нормі, а також появою тих речовин, які в нормі не зустрічаються. ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ГЕМОГЛОБІНОВИХ ПІГМЕНТІВ Гемоглобін (високомолекулярний хромопротеїд) - залізовмісний дихальний пігмент, що складає основу еритроцитів і виконує роль носія кисню. Розпад еритроцитів з відщепленням гемоглобіну (Hb) називають гемолізом. Гемоглобін, який при цьому вивільняється, в основному використовується для утворення еритроцитів, жовчних пігментів, і, в невеликій кількості, виділяється із сечею. Гемоліз, як фізіологічне явище, зв'язане зі старінням еритроцитів, відбувається в селезінці (переважно), кістковому мозку, печінці (у меншому ступені), тобто в органах моноцитарно-макрофагальної системи. Вільний гемоглобін не токсичний, але перехід його в метгемоглобін, під впливом деяких гемолізуючих факторів (миш’яковий водень, бертолетова сіль, анаеробна інфекція, синдром тривалого роздавлювання й ін.), які викликають метгемоглобінемію і метгемоглобінурію, веде до важкого порушення тканинного дихання (в силу труднощів дисоціації кисню), ушкодження нирок (гемоглобінурійний нефроз), що закінчується гострою нирковою недостатністю (уремією). При фізіологічному розпаді еритроцитів і гемоглобіну утворюються пігменти: феритин, гемосидерин і білірубін. При патології гемоліз еритроцитів може відбуватися поза судинами (екстраваскулярний - у вогнищах крововиливів) і внутрішньосудинно (інтраваскулярний). Інтраваскулярний гемоліз зустрічається при: переливання іногрупної і резус-несумісної крові; хворобах системи органів кровотворення (анемії, гемобластози); інтоксикаціях гемолітичними отрутами (сапонін, зміїна отрута, оцтова кислота, бертолетова сіль, деякі види грибів) і солями важких металів (свинець); деяких інфекціях (сепсис, малярія, зворотний тиф, анаеробні інфекції, бруцельоз, сифіліс і ін.); механічній жовтяниці. В патологічних умовах крім збільшення гемоглобіногенних пігментів, які утворюються і в нормі, накопичуються пігменти, що у нормі не зустрічаються (гематоїдин, гематини), чи їх дуже мало (порфірин). Обмін заліза. Зменшення запасів заліза приводить до залізодефіцитної анемії. При підвищеному усмоктуванні заліза в кишечнику чи при введенні його ззовні (при гемотрансфузіях) відбувається надлишкове накопичення його в тканинах. Вільне залізо токсичне для організму. Його надлишкова кількість накопичується в макрофагах і паренхіматозних клітинах у вигляді феритина і гемосидерина і може викликати ушкодження паренхіматозних клітин. Феритин - залізовмісний білок, що містить до 23 - 30% заліза. Виконує наступні функції: депо заліза в організмі; перенос заліза з просвіту тонких кишок, де відбувається його усмоктування; перенос заліза з плаценти до плода. Розрізняють анаболічний ( що утворюється з заліза їжі) і катаболічний феритин (при гемолізі еритроцитів). Залізо феритина зв'язане з білком, що зветься апоферитин. У нормі феритин знаходиться в неактивному стані, зв'язаний з дисульфідною групою - SS-феритин. При недостачі кисню він відновлюється в активну форму - SН-феритин, який обумовлює вазопаралітичний і гіпотензивний ефекти, виступаючи антагоністом адреналіну, і бере участь у механізмі розвитку шоку. Феритин (апоферитин) також має антигенні властивості. Феритин виявляється в гістологічних препаратах гістохімічною методикою - реакція Перлса (реакція утворення берлінської лазурі), яка виконується за допомогою залізосинеродистого калію і соляної кислоти. Місця відкладення пігменту набувають блакитно-синє забарвлення. ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ГЕМОСИДЕРИНА Гемосидерин (haema- кров, sіderos - залізо) - внутрішньоклітинний пігмент, який складається з комплексу молекул феритина, колоїдного гідроокису заліза, з'єднаних з глікопротеїдами клітини. У такий спосіб гемосидерин є полімером феритина. Синтезується клітинами-сидеробластами через 24 години після захоплення ними гема гемоглобіну. При руйнуванні сидеробластів гемосидерин виявляється вільно лежачим у стромі органів. У цьому випадку він, як правило, захоплюється макрофагами, які називаються сидерофагами. Частина сидерофагів руйнується, пігмент вивільняється і надалі знову піддається фагоцитозу сидерофагами. Сидеробластами стають клітини як мезенхімального, так і епітеліального генезу: ендотеліоцити судин, гістіоцити, ретикулярні клітини селезінки, кісткового мозку, печінки, лімфатичних вузлів, будь-які епітеліальні клітини (альвеолоцити, гепатоцити, епітелій нирок, потових, слинних залоз). Гемосидерин у нормі утворюється в ретикулярних і ендотеліальних клітинах органів, де здійснюється фізіологічний гемоліз. При забарвленні гематоксиліном-еозином гемосидерин виявляється у вигляді зерен бурого кольору у цитоплазмі цих клітин, а при реакції Перлса - у вигляді блакитно-синіх гранул. Позитивні реакції на залізо відрізняють гемосидерин від подібних з ним пігментів (білірубін, гемомеланін, меланін, ліпофусцин). Надлишкове утворення гемосидерина в умовах патології зветься гемосидерозом. Розрізняють загальний і місцевий гемосидероз. Місцевий гемосидероз - розвивається при гемолізі поза судинами. У дрібних осередках крововиливів утворюються три вищевказаних пігменти, а у великих (гематомах) у центрі їх, де аутоліз відбувається без доступу кисню й участі клітин, випадають кристали гематоїдина. Сидерофаги можуть довго зберігатися на місці колишнього крововиливу і тому, стінка кісти, що утворилася, в головному мозку на місці крововиливу, має жовто-коричневий колір. Прикладом місцевого гемосидероза, що має клінічне значення, є набутий гемосидероз легені, що спостерігається при мітральному пороці серця, частіше стенозі, кардіосклерозі та ін. Хронічний венозний застій у легенях веде до множинних діапедезних крововиливів, гемоглобін поглинається альвеолярними макрофагами та клітинами альвеолярного епітелію і перетворюється в гемосидерин, у зв'язку з чим у міжальвеолярних перегородках, просвіті альвеол, навколо бронхів, в лімфатичних судинах і вузлах легень виявляється велика кількість гемосидерина. Ці клітини, коли злущуються, додають іржавий колір мокроті. У лабораторній практиці такі клітини (сидеробласти і сидерофаги) одержали назву "клітин серцевих вад". Обмежений (місцевий) гемосидероз не має особливого клінічного значення. Паралельно з гемосидерозом у зв'язку з венозним застоєм у легенях виникає склероз, тому процес зветься бурим ущільненням легень (бура індурація легені). Має місце і ідіопатична, тобто невідомого генезу, бура індурація легень - рідке захворювання, яке зустрічається переважно у дітей від 3 до 8 років. Його мофогенез принципово не відрізняється від вторинного ущільнення легень, але при ньому більш виражені гемосидероз і крововиливи. Причиною захворювання, як припускають, є первинне недорозвинення еластичного каркаса легеневих судин, у результаті чого виникають аневризми судин, застій крові, діапедезні крововиливи. Велике значення мають інфекції, інтоксикації, алергії та аутоімунізації. Найбільш часті причини загального гемосидерозу: внутрішньосудинний гемоліз. При загальному гемосидерозі всі органи моноцитарно-макрофагальної системи (селезінка, кістковий мозок, лімфатичні вузли, печінка), нирки стають іржаво-коричневими, у них накопичуються три пігменти - феритин, гемосидерин, білірубін. Гемосидероз може бути діагностований у кістковому мозку і печінці при біопсії і не має особливого клінічного значення. Однак, варто звернути увагу на те, що гемосидероз служить показником гемолізу й у такий спосіб відбиває ступінь виразності гемолітичної анемії; масивні крововиливи; великі геморагічні інфаркти у зв'язку з надлишковим надходженням білірубіна в кров з осередка розпаду еритроцитів; виникає при відносно незначному надлишку заліза після багаторазових переливань крові, підвищеного надходження заліза з їжею, при гемохроматозі. Гемохроматоз - характеризується підвищеним накопиченням вільного заліза в тканинах, який токсично діє на паренхіматозні клітини, внаслідок чого розвивається атрофія і склероз органа. З'являється велика кількість сидерофагів, що не встигають поглинати гемосидерин, який завантажує міжклітинну речовину. Доведено, що при виснаженні внутрішньоклітинних механізмів депонування заліза вільне залізо накопичується і відновлюється в тканинах з утворенням токсичних вільних радикалів, які містять активний кисень. При цьому найбільш виражені морфологічні зміни спостерігаються в паренхіматозних органах. Виділяють первинний (спадковий) і вторинний гемохроматоз. Первинний гемохроматоз - самостійне захворювання з групи хвороб накопичення. Передається за домінантно-аутосомним типом успадкування та пов'язаний зі спадковим дефектом ферментів тонкої кишки, що веде до підвищеного усмоктування харчового заліза, який, у вигляді гемосидерина, відкладається у великій кількості в органах. Обмін заліза еритроцитів при цьому не порушений. Кількість заліза в організмі збільшується в десятки разів, досягаючи 50-60 гр. Розвивається гемосидероз печінки, підшлункової залози, ендокринних органів, серця, слинних і потових залоз, слизової оболонки кишечнику, сітківки ока і навіть синовіальних оболонок; одночасно в органах збільшується вміст феритина. У шкірі і сітківці очей збільшується вміст меланіна, що пов'язано з ушкодженням ендокринної системи і порушенням регуляції меланіноутворення. Основні симптоми хвороби: |