Учебник для студентов Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов
 Скачать 2.9 Mb.
|
|
Часть лиц из группы риска (особенно из числа серопозитив-ных), напротив, проявляет откровенные антисоциальные тенденции, стремясь либо к возможно большему расширению своих сексуальных связей, либо к передаче вируса СПИДа иным путем. Типичны состояния в виде апатической, тревожной, тоскливой депрессии с частыми идеями самообвинения (но обычно не доходящими до степени бреда) и суицидальными мыслями, хотя в группе риска суицидальные попытки встречаются редко. Иногда депрессия у лиц из группы риска приобретает психотический характер с ажитацией вплоть до возникновения состояния типа raptus melancholicus. У больных из группы риска могут возникать и реактивные психотические состояния в виде сенситивного бреда отношения, реактивного бреда преследования, ипохондрического бреда с описанным при этом «ощущением неприкасаемости». Возможны и истерические психозы. Вероятно, к группе истерических психозов можно отнести наблюдение, описанное в одном из номеров журнала «Lancet» за 1986 г. У молодого мужчины из проституировавших гомосексуалистов был выявлен вирус СПИДа. Возникло подозрение, что он заразил сына, после чего вся семья отвернулась от него. В ответ на это он порезал себе пальцы, вымазал себя и всю комнату кровью и убежал. Улиц из группы риска нередко описывают и возникновение психосоматических заболеваний, из которых на первом месте стоит разнообразная патология желудочно-кишечного тракта. 19.2.2. Этиология, патогенез и патологическая анатомия Этиопатогенез психических нарушений при СПИДе в основном связан с двумя факторами: I) психическим (психологическим) стрессом при известии о наличии неизлечимого заболевания и о связанных с этим внутрисемейных интерперсональных и социальных проблемах; 2) общей интоксикацией и нарастающими тяжелыми поражениями тканей головного мозга и в первую очередь нервных клеток. Патологическая анатомия. Вирус СПИДа обладает выраженными нейротропными свойствами и может быть выделен непосредственно из мозговой ткани. По данным патоморфологичес-ких исследований, те или иные изменения тканей головного мозга обнаруживаются в 60—90% наблюдений. Собственно патоморфологические изменения включают распространенную демиелинизацию, диссеминированные перивас- кулярные изменения, реактивный глиоз, микроочаговые инфаркты мозга. Эти нарушения отмечаются практически во всех структурах мозга, что и обусловливает сходство клинической картины нейроСПИДа с другими нозологическими формами, в основе которых лежат близкие в патоморфологическом отношении поражения ткани мозга. Патоморфологические изменения мозга при СПИДе могут напоминать вирусные энцефалиты различной природы, нейросифилис, токсоплазмоз, дисссминироваыиые метастатические поражения, рассеянный склероз и др. 19.2.3. Дифференциальный диагноз При постановке диагноза психических нарушении, связанных со СПИДом, прежде всего необходимо исключить лиц с так называемым псевдоСПИДом — страдающих спидофобией либо бредом заражения СПИДом. Таких больных, страдающих неврозом или психозом, становится все больше в связи с широким распространением средствами массовой информации материалов о СПИДе. В связи с этим в последнее время даже стали весьма распространенными такие термины, как псевдоСПИД, синдром псевдоСПИДа, СПИД-паника. Диажоз в отношении этих больных ставится на основании обычных психиатрических методов (естественно, при исключении серопозитивности). При дифференциальной диагностике психических нарушений при СПИДе, сходных с шизофренической, инволюционной и другой симптоматикой, большое значение имеет самый подробный семейный и личный анамнез, так как не исключено, что СПИДом заболел человек, уже страдавший ранее, допустим, шизофренией. В таком случае на ранних стадиях СП ИДа, еще до резкого доминирования органической деменции, прежняя разнообразная психотическая симптоматика может выявляться. Впрочем, этот вопрос еще требует дальнейшего изучения. Симптоматика органического поражения головного мозга при СПИДе требует дифференцирования с целым рядом органических заболеваний мозга иной этиологии: рассеянным склерозом, опухолью мозга, нейросифилисом, токсоплазмозом, болезнью Шильдера, менингитами и энцефалитами разнообразной этиологии и т.д. В таких случаях вопрос решается путем проведения соответствующих специальных анализов на СПИД. То же самое необходимо проводить при психических нарушениях у лиц с серопозитивностью из группы риска («серая зона»). Сложнее дело обстоит с группой риска без наличия серопозитивности («группа беспокойства»). В подобных случаях необходимо самое тщательное собирание личного и семейного анамнеза, изучение «жизненного стиля» лиц из сферы общения данного человека. Очень важно также установить временную связь между появлением той или иной психической симптоматики с психической травмой, как-то связанной со СПИДом (заболевание или даже смерть кого-то из хорошо знакомых или близких людей), прочтением литературы, просмотром фильма с этой тематикой и тд Необходимо выяснить также, не вызваны ли психические расст-роистЕ^а какой-то другой причиной, тематически со СПИДом не связанной, а уж затем — путем сложной психологической переработки — нашедшей улица из группы риска соответствующее «подтверждение» 19.2.4. Распространенность и прогноз Распространенность психических расстройств при СПИДе в целом соответствует распространенности самого заболевания, так как, по данным большинства авторов, в том или ином виде они встречаются практически у всех больных Ввиду нарастания числа заболевших СПИДом точные данные привести невозможно По некоторым данным, в Центральной Африке и отдельных районах Карибского бассейна до 25% населения в возрасте от 20 до 40 лет являются серопозитивными по СПИДу В настоящее время прогноз в отношении психических нарушении при СПИДе, как и заболевания в целом, малоутешителен 19.2.5. Лечение, реабилитация и профилактика При лечении психических расстройств у больных СПИДом могут быть использованы психотропные средства, транквилизаторы, антидепрессанты трициклического ряда, но в небольших дозах ввиду повышенной чувствительности больных СПИДом к любым лекарственным средствам, а также к алкоголю Из-за возможности возникновения частых побочных явлений лечение нужно проводить крайне осторожно Есть данные, что менее других препаратов токсичен тиоридазин СПИД неизлечим, но может протекать хронически с состояниями некоторых ремиссий, поэтому необходима соответствующая психотерапевтическая и психокоррекционная работа не только с больными, но и с людьми, их окружающими Нарастание слабоумия не должно быть противопоказанием к проведению психотерапии (особенно поддерживающей), которая будет помогать больным справляться по мере возможности с рядом проблем, обусловленных интеллектуальными нарушениями Следует также вовлекать в реабилитационную программу всех заболевших, независимо от стадии болезни и возможного ее исхода Профилактические мероприятия должны быть организованы очень широко и на высоком уровне с привлечением всех видов и средств информации Воспитательная и психокоррекционная работа должна проводиться не только медицинскими работниками, психологами, социологами, педагогами, воспитателями, но и всем обществом в целом Глава 20. ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ) Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и гкани, может распространяться и на головной мозг По характеру поражения тканей головного мозга, времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания. 1) собственно сифилис мозга и 2) прогрессивный паралич1 Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэ-са, а прогрессивный паралич — к поздним Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды При раннем неироси-филисе (собственно сифилис мозга) первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем неиросифилисе (прогрессивный паралич) наряду с мезен-химными реакциями имеются обширные дистрофические (атро-фические) изменения самой паренхимы мозга Поэтому сифилис мозга называют еще мезодермальным, или менинговаскулярным, сифилисом, а прогрессивный паралич (как и сухотку спинною мозга) — эктодермальным, или паренхиматозным, сифилисом Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогреди-ентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченого сифилиса Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно профессивного паралича) ифают травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны и более короткие (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода Иными словами, сифилис мозга может возникать как во вторичном, так и в третичном (преимущественно) периоде течения заболевания Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет2 и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания Эти заболевания нередко объединяют под общим названием «неиролю-зс», включая в эту группу и сухотку спинного мозга Описаны случаи прогрессивного паралича через "50 и 40 чет Такое позднее проявление неиролюэса дало основание некоторым авторам говорить о профессивном параличе (и сухотке спинного мозга) как о IV периоде сифли-са, однако единой точки зрения по этому поводу нет и далеко не все исследователи признают наличие IV периода 20.1. Сифилис мозга (Lues cerebri) Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями и самой ткани мозга, наступающими вторично вследствие проникновения патологического процесса с оболочек в вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания, разрастания гумм и т.д. Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестичес-кому (парциальному) слабоумию. 20.1.1. Клинические формы сифилиса мозга Единой классификации форм сифилиса мозга нет. Это объясняется большим разнообразием клинических проявлений мезо-дермального сифилиса, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Наиболее часто выделяют следующие варианты сифилиса головного мозга. Нервно-психические нарушения вследствие поражения оболочек мозга. При этой форме реакция со стороны оболочек мозга может проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами (симптом Кернига, ригидность затылочных мышц и т.д.). Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпи-лептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Помимо выраженной патологии черепных нервов (ввиду преимущественно базальной локализации процесса), у больных от- Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 275 мечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение. Иногда менингит развивается по выпуклой (конвекситатной) поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены и подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексонов-ских или генерализованных припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов (птоз, косоглазие, анизокория, нистагм, снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов и т.д.), но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия. Зрачковые симптомы (помимо анизокории и деформации зрачков) выражаются чаще всего в вялой реакции на свет и аккомодации. Типичный же симптом Аргайла Робертсона бывает не всегда. Встречаются случаи и асимтомного сифилитического менингита, когда заболевание проявляется только характерными изменениями ликвора. Анализ спинномозговой жидкости при сифилитических менингитах показывает характерные для сифилиса, но неоднотипные нарушения (см. главу 2). Апоплектиформная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, загем же становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдо-бульбарными явлениями и т.д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет. Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного. По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия (см. главу 6). Возможен летальный исход во время инсульта. Эпилептиформная форма сифилиса мозга. Клиническая картина этой формы внешне напоминает эпилепсию: появляются судорожные состояния, могут отмечаться периоды измененного сознания и настроения, снижается память. Развитие этой формы происходит на основе различных поражений: при менингитах и менингоэнцефалитах, при эндартериите мелких сосудов, образовании гумм. Поэтому возможны и самые разнообразные неврологические симптомы. Гуммозная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается значительно реже других. Образуются единичные (солитарные) или множественные малые гуммы. В зависимости ог их локализации и величины выявляются различные неврологические расстройства. Обычно гуммы не достигают такой величины, чтобы вызвать сдавление, но иногда все же бывают симптомы, весьма напоминающие картину опухоли мозга: повышение внутричерепного давления, рвота, резкие головные боли, адинамия, реже — помрачение сознания, а со стороны глазного дна — застойные соски зрительных нервов. При гуммозной форме могут также возникать судорожные состояния. Галлюцинаторно-параноидная форма. Эта форма характеризуется появлением обмана чувств и возникновением бредовых идей с превалированием то тех, то других. Галлюцинации чаще всего слуховые, но могут быть и зрительные, тактильные, висцеральные и т.д. Больные слышат оклики, иногда музыку, но чаще всего неприятные разговоры, угрозы, обвинения и брань по своему адресу. Зрительные галлюцинации также обычно неприятного и даже устрашающего характера: больной видит какие-то рожи, мохнатые руки, тянущиеся к его горлу, бегающих крыс. Из бредовых идей чаще всего отмечается бред преследования, реже — иного характера (ипохондрический, величия, самообвинения и т.д.). Бредовые идеи, как правило, просты, связаны с непосредственным окружением больного, лишены символичности Больные уверяют, что соседи «специально, чтобы извести включают во всю мощь приемник», что сестра «сделала не тот укол», что врачи «запустили его состояние» и т.д. Неврологическая симптоматика, имеет преимущественно диффузный характер и выражена нерезко. Характерны анизоко-рия и вялая реакция зрачков на свет. Иногда встречаются асимметрия лица, небольшой птоз, отклонения языка в сторону и т.д. Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является по сути сборным понятием. Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 211 Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) невро-зоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: 1) реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом; 2) общей интоксикацией организма и, в частности, головного мозга. Врожденный сифилис (Lues congenita). С известной долей схематизма врожденный сифилис обычно делят на прогредиентный (сифилис-процесс) и непрогредиентиьш (так называемый дистрофический, или деструктивный, сифилис), когда патология вызвана повреждением зачатка или остаточными явлениями внутриутробного поражения. Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менин-гоэнцефалиты, сосудистые поражения. Возможно также развитие (острое или постепенное) гидроцефалии. При прогредиент-ном сифилисе могут встречаться ie же формы, что и у взрослых, но с рядом отличий, зависящих от особенностей возрастной реактивности детского организма в целом и центральной нервной системы в частности. Например, у детей весьма редко встречается галлюцинаторно-параноидная форма. Характерными клиническими проявлениями заболевания (помимо разнообразных неврологических нарушений) являются менингоэнцефалиты (подострые и острые), припадочные состояния (апоплекти-формные и особенно эпилептиформные приступы), олигофрении. Следует помнить, что столь нередкая при конгенитальном люэсе клиническая картина, как эпилепгиформный синдром, может быть выражением различных патологических процессов: а) проявлением собственно сифилиса мозга, его эпилептиформ-ной формой и б) проявлением качественно иного болезненного процесса — эпилепсии, ибо врожденный сифилис является одной из причин эпилептической болезни. Иногда последствием врожденного сифилиса могут быть пси-хопатоподобные состояния (без заметного снижения интеллекта или на фоне некоторой дебильности). Врожденный сифилис сопровождается рядом характерных соматических признаков (см. главу 34), знание которых важно для правильной диагностики. 20.1.1.1. Рубрификация психических расстройств в МКБ-10 В МКБ-10 психические расстройства, обусловленные сифилисом мозга и прогрессивным параличом, представлены в разделе «Органические, включая симптоматические психические расстройства» F 00 — F 09 и кодируются в соответствии с ведущим синдромом (деменция, амнестические, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нарушения поведения). 20.1.2. Этиология, патологическая анатомия и патогенез Этиологическим фактором является бледная трепонема По характеру патологических изменении обычно выделяют следующие виды сифилитического поражения мозга Менингиты и менингоэнцефалиты. Наиболее характерно поражение мягкой мозговой оболочки (лептоменингит), заключающееся в инфильтрации ее ткани лимфоцитами, плазматическими клетками и фибробластами Нередко патологический процесс из мягкой мозговой оболочки проникает по сосудам к соединительным перегородкам в вещество мозга, вызывая явления менингоэнцефа-лита Преимущественная локализация лептоменингита — основание мозга, и лишь иногда встречается воспаление мягкой оболочки выпуклой (конвекситатнои) поверхности больших полушарии Эндартерииты. Наступает пролиферация интимы (разрастание эндотелия), инфильтрация клеточными элементами среднего и адвентициального слоев сосудистой стенки Указанные изменения в одних случаях могут привести к разрыву сосуда с последующим кровоизлиянием (инсульт), в других — к облитерации его просвета, нарушению питания соответствующих участков мозга и гибели нервной ткани Закупорка крупных церебральных сосудов приводит к образованию в мозге очагов размягчения Изолированные гуммы. Гуммозные узлы возникают в результате разрастания грануляционной ткани вокруг облитерированных сосудов в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке Бывают единичными и множественными и в зависимости от величины могут более или менее глубоко проникать в ткань мозга Особенно глубоко проникают в мозг солитарные гуммы, так как они иногда достигают размера грецкого ореха и даже более Клиническая картина при этом нередко сходна с клиникой опухолей мозга Несмотря на выраженные патологоанатомические данные, патогенез сифилиса мозга нельзя связывать только лишь с локальными повреждениями Патогенетические механизмы зависят и от токсических воздействий, и от изменения реактивности организма (в частности, характерных для третичного периода явлений неспе-цифическои аллергии), и от расстройств обмена веществ (общих и местных), таких, например, как обнаруженное гистохимическими методами исследования изменение углеводного обмена в мозге 20.1.3. Диагноз и дифференциальный диагноз, течение и прогноз Дифференциальный диагноз ставится на основе комплексного обследования больного, куда обязательно должны входить 1) тщательное собирание анамнеза При этом следует помнить, что иногда больные могут не знать о факте заражения сифилисом (так называемый неведомый сифилис — lues ignorata) Тем более важно собирание косвенных сведений (наличие поздних выкидышей у больной или жены больного, рождение детей с признаками врожденного сифилиса и т д ), 2) подробное соматическое и неврологическое обследование (возможное обнаружение явлении висцерального сифилиса, участков лейкодермы, характерная неврологическая симптоматика в виде симптома Аргаила Робертсона, анизокории, деформации зрачков и др ), 3) тщательное изучение психического состояния (например, доступность больного, отсутствие при галлюцинаторно-бредовом синдроме характерных для шизофрении нарушении мышления, явлении аутизма и тд ), 4) обязательное исследование крови и детальный анализ спинномозговой жидкости Только такое комплексное обследование позволит дифференцировать сифилис мозга в различных его проявлениях и сходные по клинической картине заболевания сифилитический менингит и менингиты иной этиологии, эпилептиформ-ную форму и эпилептическую болезнь, апоплектиформную форму и сосудистые страдания мозга, гуммозную форму и другие объемные образования, галлюцинаторно-параноидную форму и шизофрению и тд В исключительных случаях для подтверждения диагноза приходится прибегать к так называемой пробной терапии (therapia ex juvantibus) Течение и прогноз зависят от времени и объема специфической терапии 20.1.4. Профилактика и лечение Профилактика сифилиса мозга заключается в общем снижении заболеваемости сифилисом и активном его лечении Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше Терапия производится специфическими противосифи-литическими препаратами по общепринятым в нашей стране схемам, комплексным методом Применяются антибиотики (пени-циллины, эритромицин), препараты висмута и иода (бииохинол, бисмоверол, йодистый калий, йодистый натрий) Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия Специфическое лечение необходимо проводить под постоянным контролем за соматическим состоянием больного с динамическим проведением анализов крови, мочи и ликвора 20.1.5. Экспертиза Трудовая экспертиза В зависимости от тяжести клинической картины больной может перейти на инвалидность III, II и даже I группы (например, при тяжело протекающей апоплектиформной форме) Вместе с тем при своевременно проведенном лечении больной может вернуться к своей прежней работе Судебно-психиатрическая экспертиза. Сам по себе диагноз этой болезни еще ничего не решает. В связи с особенностями клинической картины больные сифилисом мозга MoiyT признаваться как вменяемыми, так и невменяемыми (например, если преступление совершено при наличии выраженного слабоумия или по бредовым мотивам). 20.2. Прогрессивный паралич (Paralysis progressive alienorum) Синонимы, прогрессивный паралич помешанных; болезнь Бейля, прогрессирующая паралитическая деменция (Беиарже); общий прогрессивный паралич. Психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головною мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). Как самостоятельное заболевание прогрессивный паралич впервые был описан французским психиатром А.Беилем в 1822 г. В дальнейшем неоднократно предполагалась сифилитическая природа болезни (Ковалевский П.И , Фурнье Ж.Л. и др ), но окончательно это стало известно только после исследовании японского ученого Ногучи, обнаружившего в мозге больных прогрессивным параличом бледную спирохету и сообщившего об этом в 1913 г. Заболевают прогрессивным параличом преимущественно в возрасте 35—50 лет, причем чаще мужчины, чем женщины. Однако за последнее время разница в частоте заболеваемости полов значительно сократилась, если прежде на каждых 7—8 мужчин приходилась одна женщина, то в настоящее время эти отношения составляют 2—4:1. Прежде очень частое заболевание (20—25% общего числа стационированных больных) прогрессивный паралич в настоящее время встречается весьма редко. Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии. 1) начальную, 2) расцвета болезни и 3) заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадии характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения, становящиеся все более выраженными и тяжелыми. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину Сейчас практически почти не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (в III стадии) Заметно изменилась клиника прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие. 20.2.1. Клинические стадии и формы прогрессивного паралича Психические нарушения. В течении болезни выделяют три стадии. Начальная («неврастеническая») стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, грубыми, неряшливыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям Затем эти личностные изменения делаются все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает период расцвета болезни (IIстадия). Выявляются все нарастающие расстройства памяти и слабость суждении, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно ведут себя. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда. Больной, после долгой разлуки приехавший в семью брага, решил помыться с дороги Забыв взять чистое белье, он вылеi wi ванны и, не стесняясь присутствия жены брата и двух взрослых племянниц, совершенно раздетым стал спокойно расхаживать по квартире, отыскивая нужные ему вещи Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Больной накупил в подарок своим родственникам целых два чемодана никому не нужной мелкой галантереи Другая больная, по профессии проводница, часто занимая деньги, покупала на них разнообразные хрустальные вазы Типично появление болтливости и хвастливости. Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоции, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны и больного (в отличие от больных эпилепсией) довольно быстро можно отвлечь на что-то постороннее Также легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства. Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами Один больной уверяет, что все книги на земле написал именно он, но только под разными псевдонимами. Другой заявляет, что может вылечить любую болезнь, в том числе рак, соком кислой капусты, и при этом выкрикивает в форточку «приказы всему миру». Третий предлагает нелепый проект разведения рыбы в городских условиях, «чтобы хватило всему населению Земли». При бреде богатства больной приглашает каждого к себе в гости, так как у него «200 комнат и каждая в стиле разных эпох и народов», обещает всем студентам подарить по золотой шубе, а студенткам еще и по паре золотых туфель в придачу, обещает «обсыпать алмазами». Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т.д., обычно также нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые. С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, иногда появляется корса-ковский синдром. Все более явно обнаруживаются слабость суждении и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе в отличие от сифилиса мозга носит диффузный, общий характер. Для /// (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным было глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим). Неврологические нарушения. Характерным и одним из первых неврологических признаков является симптом Аргайла Робертсо-на — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение их величины (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные при произношении могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). В некоторых случаях отмечаются отчетливое разделение слогов, паузы между ними (скандированная речь). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия). К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановок слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т.д. Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов (анизорефлексия, повышение, снижение или даже полное отсутствие коленных и ахилловых рефлексов), а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов. Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для III (последней) стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале алаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т.д. Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в III стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом. Соматические нарушения. Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость костей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные заболевания и, в частности, гнойные процессы. Серологические изменения. Как правило, реакции Вассермана, РИТ и РИФ и др. (см. главу 2) в спинномозговой жидкости резко положительные Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Очень показательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3—4 пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного. Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения иногда могут внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эй-форичным и благодушным. Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвинения или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера. Дементная форма в настоящее время встречается чаше всего (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему. Ажитированная форма характеризуется резким психомоторным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания. Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с самого начала преобладают припадки паралитического инсульта и эпилептиформные судорожные состояния. При преобладании судорожных припадков иногда говорят об эпилептиформной форме прогрессивного паралича. Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний. Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями. Атипичные формы. К ним чаще всего относят табопаралич (сочетание клинической картины прогрессивного паралича с табети-ческими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенности болевой, и т.д.) и паралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики — апраксии, агнозии и т.д.— в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах головного мозга). 20.2.1.1. Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте В исключительных случаях встречается прогрессивный паралич юношеского возраста на основе заражения сифилисом в раннем детстве. Обычно же, когда говорят о детском или юношеском (юве-нильном) прогрессивном параличе, то имеют в виду заболевание, развившееся на почве врожденного сифилиса. Прогрессивный паралич на основе врожденного сифилиса может начаться уже в 6—7 лет, но чаше болезнь дебютирует в возрасте 12—15 лет или несколько позже. Ювенильный прогрессивный паралич имеет ряд особенностей: здесь обычно отсутствует так называемая неврастеническая стадия, болезнь часто начинается остро, с эпилептиформных припадков, не бывает бредовых идеи и спонтанных ремиссий, очень быстро нарастает общее слабоумие с особенно тяжелыми нарушениями речи вплоть до полной ее утраты, когда больные могут издавать лишь отдельные звуки. Возможно и постепенное начало заболевания. Клиника ювенильного паралича обычно соответствует дементной форме: больные становятся апатичными и бездеятельными, очень быстро теряют прежние знания и интересы, обнаруживают все более нарастающие расстройства памяти. Иногда болезнь может начаться как бы среди полного здоровья, но чаще на фоне той или иной патологии: недоразвития внутренних органов, задержки общего физического развития, адипо-зогенитальной дистрофии и т.д. Могут отмечаться явления задержки психического развития. При ювенильном прогрессивном параличе гораздо чаще, чем у взрослых, встречаются мозжечковые симптомы, симптомы атрофии зрительных нервов, полная арефлексия зрачков 20.2.2. Этиология, патогенез и патологическая анатомия Этиологическим фактором является бледная трепонема Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана клинически и лабораторно. Японский исследователь Ногучи обнаружил бледные спирохеты в мозге больных прогрессивным параличом. Патогенез прогрессивного паралича остается невыясненным. Заболевают только 5—10% лиц, страдающих сифилисом. Существуют различные предположения о роли наследственной предрасположенности, влиянии дополнительных вредных факторов, существовании особых неиротропных штаммов спирохет. Патогенез во многом определяется сложными изменениями реактивности организма. Весьма важную роль играет отсутствие или недостаточность лечения. Прогрессивный паралич характеризуется следующими основными изменениями в мозге: а) дегенерацией и атрофией нервной ткани (клеток и волокон); б) воспалительными изменениями в оболочках и сосудах головного мозга; в) пролиферативнои реакцией со стороны глии. Не все эти процессы начинаются одновременно: в I стадии болезни отмечаются воспалительные явления (диффузный лепто-менингоэнцефалит), на более поздних этапах появляются дистрофические нарушения. 20.2.3. Течение и прогноз Нелеченый прогрессивный паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитирован-ной форме. Очень неблагоприятно протекает и припадочная форма. Изредка встречается медленное, более или менее благоприятное течение. В этих случаях говорят о так называемом стационарном параличе (вне лечения встречается редко). Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше. 20.2.4. Профилактика и лечение Для профиюктики прогрессивного паралича основное значение имеет общее снижение заболеваемости сифилисом и раннее активное лечение его под строгим серологическим контролем Очень важно устранение дополнительных вредных факторов, снижающих сопротивляемость организма (в частности, различных интоксикации, особенно алкоголизма) Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии антибиотики (пени-циллины эритромицин) и препараты висмута и йода (бийохинол, бисмоверол, иодид калия, йодид натрия) назначают повторными курсами с добавлением пиротерапии Лечение гипертермическими методами чаще всего проводится с применением пирогенала В истории лечения больных прогрессивным параличом большое значение имела пиротерапия путем прививки малярии До этого подоб ные больные были практически неизлечимы и, как правило погибали Маляриотерапия прогрессивного паралича (наряду со специфической) получила широкое распространение после исследований венгерского психиатра Вагнера фон Яурегга в 1917 г В настоящее время она практи чески не применяется1 В течение пиротерапии необходим тщательный контроль за соматическим состоянием больных, особенно за деятельностью сердца, и во избежание сердечной слабости при каждом подъеме температуры тела назначать сердечные средства, лучше всего кордиамин 20.2.5. Экспертиза Трудовая экспертиза В состоянии стойкой ремиссии больные могут вернуться к своей прежней деятельности, однако значительно чаще их приходится переводить на инвалидность III, II и I группы По данным специального исследования (Гор-доваТН ), перевод больных на инвалидность должен осуществляться только после проведения всех терапевтических мероприятий и при отсутствии заметного эффекта от них В улучшении компенсаторных возможностей больных очень большая роль принадлежит мероприятиям по социальной реадаптации (постоянное диспансерное наблюдение, помощь в работе, правильное отношение к больному в семье) Судебная экспертиза Если преступление совершено больным при нелеченой болезни, то испытуемый признается невменяемым В случаях правонарушения, совершенного после лечения, вопрос о вменяемости или невменяемости решается в зависимости от характера лечебной ремиссии Лечебное действие малярии на сифилис было известно и народной меди цине Так имеются сведения (Грин Л ) что среди части населения Африки был распространен обычаи посьпать заболевших сифилисом в малярийные болота |