желудочкам и/или выпадение отдельных комплексов желудочных сокращений; атриовентрикулярная полная б. с. — полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. При этом предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга (атриовентрикулярная диссоциация) 4=> полный поперечный блок; внутрижелудочковая б. с. — б. с. на любом уровне проводящей системы сердца дистальнее предсердно-желудочкового узла;
внутрипредсердная б. с. — нарушение проведения возбуждения в миокарде предсердий (на ЭКГ
проявляется только расширением и деформацией зубца Р); Мобитца б. с. 1. АВ-блокада, характеризующаяся наличием периодов Самойлова-Венкебаха. 2. АВ-
блокада, характеризующаяся регулярным выпадением сокращений желудочков после определённого
числа желудочковых комплексов при неменяющемся времени предсердно-желудочкового проведения; периинфарктная б. с. — транзиторная б. с. в отделах проводящей системы сердца, прилежащих к
некротизированному участку при инфаркте миокарда. блокаторы кальциевых каналов (блокаторы медленных кальциевых каналов, антагонисты кальция) — класс лекарственных препаратов, способных ингибировать вход ионов кальция в клетку. Вследствие своих фармакологических эффектов (отрицательный инотропный, хронотропный и дромотропный эффекты) препараты имеют особое значение в терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Представители — нифедипин, верапамил, дилтиазем, никардипин, исрадипин и др. 4=> блокаторы медленных кальциевых каналов 4=> антагонисты кальция. болезнь
Аддисона б. — эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции её гормонов; характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, артериальной гипотензией, нарушениями водно-солевого обмена;
Альцхаймера б. — органическое слабоумие, возникающее после 50 лет (различают раннее и позднее [после 65 лет] начало А.б.) и сопровождающееся альцхаймеровским склерозом, нейрофибрил-лярной дегенерацией (при участии т-белка микротрубочек), старческими бляшками (отложения /3-амилоидного белка, образование амилоидных волокон) <=> деменция пресенильная (А. б. с ранним началом, * 104760);
аутоиммунные бб. [# 109100] — бб., в патогенезе которых основная роль принадлежит аллергической реакции на аутоантигены [например, alopecia areata (104000), витамин В^-дефицитная анемия (170900), синдром Шмидта (269200), СКВ (152700), синдром Шёгрена (270150), аутоиммунная гемолитическая анемия (205700)];
Бадда-Киари б. — болезнь неясной этиологии, обусловленная облитерацией печёночных вен вследствие тромбоза и склерозирования; проявляется сочетанием симптомов портальной гипертензии, асцитом и печеночной недостаточностью 4=> тромбоз печёночных вен первичный 4=> эндофлебит облитерирующий печеночных вен;
Бехтерева б. — см. Спондилит деформирующий;
Бехчета б. —- рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки половых
органов в сочетании с увеитом или иридоциклитом; Брайта б. (брайтова б.) — устаревшее название гломерулонефрита;
бронхоэктатическая б. — локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным, нагноением;
Вестфаля-Уилсона-Коновалова б. — см. Дегенерация гепатолентикулярная;
вибрационная б. — профессиональная б., вызываемая воздействием вибрации, передаваемой через руки или поверхность опоры тела, и характеризующаяся развитием ангиотрофоневроза, сопровождающегося другими нарушениями функции ряда органов и систем ангионевроз вибрационный 4=> псевдо- Рейно болезнь 4=> синдром белых пальцев синдром вибрационный;
фон Виллебранда б. \Ш,* 193400, ограниченная пенетрантность и вариабельная воспроизводимость, \2pter
p\2;р,*277480, типы НС III; различают не менее 30 аллельных вариантов] — врождённое отсутствие высокомолекулярных форм фактора VIII (фактор фон Виллебранда), необходимых для агрегации тромбоцитов. Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов,
СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ
бол — бол
нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью VIII:/? и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов 4=> ангиогемофилия 4=> наследственная псевдогемофилия 4=> сосудистая гемофилия 4=> конституциональная тромбопатия капилляропа-тия геморрагическая 4=> псевдогемофилия сосудистая 4=> пурпура атромбопеническая 4=> пурпура атромбоцитопеническая 4=> Юргенса синдром фон Виллебранда—Юргенса конституциональная тромбопатия;
Вильсона-Коновалова б. (рекомендуется Уилсона-Коновалова б.) — см. Дегенерация гепатолентику-лярная;
геморрагическая новорождённых б. — патологическое состояние периода новорождённое™, связанное с недостаточностью витамин К-зависимых факторов свёртывания крови; гипертоническая б. — см. Гипертензия эссенциальная;
Гоше б. (230800, lq21,ген GBA, р)— наследственное заболевание (в том числе недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая /3-галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцеребрози-дов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Различают несколько форм болезни: нецеребральная врождённая, церебральная врождённая, церебральная взрослых и гошеподобная;
Грейвса б. — см. Зоб диффузный токсический;
Дауна б. — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом. Проявляется олигофренией, замедленным ростом, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желёз (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощённой переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях. С возрастом увеличивается вероятность развития лейкоза и болезни Альцхаймера трисомия по 21-й паре хромосом о-акромикрия врождённая о-дисплазия генерализованная фетальная;
Дунканов б. [Дункан [Duncan)— фамилия мальчиков, у которых впервые обнаружена б.] — связанный с Х-хромосомой (рецессивное наследование) иммунодефицит и пролиферация лимфоцитов у мальчиков;
желчнокаменная б. — болезнь, характеризующаяся образованием конкрементов в жёлчном пузыре или жёлчных протоках;
Киари б. — тромбоз печёночной вены с мощным развитием коллатерального кровотока, гепатомегалией, асцитом, портальной гипертензией 4=> Рокитанского б. <=> Бадда-Киари б.;
кистозная мозгового вещества б.обусловлена мутацией гена NPH1.Характеризуется наличием большого количества кист на границе коркового и мозгового вещества, атрофией канальцев и развитием склероза почек с последующей тяжёлой почечной недостаточностью;
коллагеновые бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань и характеризующихся фибриноидным некрозом или васкулитом. К коллагеновым бб. относят СКВ, системную склеродермию, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку, узелковый периартериит и дерматомиозит. Термин коллагеновые бб. неточен, так как не показано, что первично или преимущественно поражаются именно коллагены (речь идёт скорее об использовании понятия «коллаген»как синонима термина «соединительная ткань») <^ коллагеново-сосудистые бб. коллагенозы;
Костманна б. [р,*202700] — злокачественно текущая форма агранулоцитоза, при которой дифферен-цировка нейтрофилов блокируется на стадии промиелоцитов;
Кройтцфельдта Якоба б. Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией; форма спонгиозной энцефалопатии, вызываемая медленными вирусными инфекциями (обсуждается вопрос о передаче инфекционного начала [прион] от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатией) и характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти) дегенерация кортико-стриоспинальная;
Крона б. — гранулематозная патология с вовлечением терминальных отделов подвздошной кишки, реже других отделов ЖКТ. Предрасположенность к развитию б. Связана с дефектами гена NOD2 хромосомы 16. Характерны отдельные глубокие язвы с возможным образованием фистул, сужение просвета и утолщение стенок кишечника за счёт фиброза и лимфоцитарной инфильтрации, а также неказеозные туберкулоидные гранулёмы в регионарных лимфоузлах 4=> регионарный энтерит 4=> регионарный илеит;
Лайма б. (по названию города Лайм [Lyme, штат Коннектикут, США], в окрестностях которого б. была впервые обнаружена в 1980 г.) — трансмиссивное природно-очаговое заболевание, передаю
7 — бол
Словарь терминов
щееся клещами, с поражением кожи, сердца, нервной системы и суставов лаймский артрит лаймоборрелиоз;
Лева б. — блокада ножки пучка Хиса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями. Результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов. Проявляется в виде аритмий, полиморфных и политопных экстрасистол, обмороков. Описано несколько форм: 3R, 115000, 108770 — предсердная кардиомиопатия с блокадой, *115080;
легионеров б. — наиболее распространённая клиническая форма легионеллёза, протекающая в виде тяжёлой токсической пневмонии, вызываемой L. pneumophila;
лёгких обструктивная хроническая б. {ХОБЛ) — хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся необратимой или частично обратимой (например, при применении бронходилататоров) обструкцией бронхиального дерева;
лёгких обструктивные бб. — развиваются при нарушениях ФВД, характеризуются снижением проходимости дыхательных путей и возрастанием сопротивления воздушному потоку;
Лёффлера б. — утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.), сопровождаемые гибелью кардиомиоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов. Стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий о- эндокардит Лёффлера эндокардит фиброзный эндокардит фибропластический эндомиокардиальная болезнь;
Менетрие б. — резкая гипертрофия слизистой оболочки желудка с развитием множественных аденом и кист, повышенным содержанием белка в желудочном соке, что может приводить к гипоальбуми-немии, проявляющаяся постоянными или перемежающимися отёками;
накопления бб. (болезни депонирования, тезаурисмозы) — наследственные болезни, вызванные нарушениями обмена, проявляющиеся прогрессирующим отложением веществ определённого типа в клетках различных тканей, например гликогенозы;
накопления бб. лизосомные характеризуются неспособностью ферментов лизосом (вследствие дефектов их синтеза или структуры) расщеплять метаболиты. Так, болезнь Тэя—Сакса развивается вследствие недостаточности гексозаминидазы А (в нейронах накапливается моносиалоганглиозид); синдром Хюрлер. недостаточность a-L-идуронидазы (во многих тканях и органах возрастает количество гликозаминогликанов); гликогенов типа 2:недостаточность лизосомальной а-1,4-глюкозидазы (избыточное содержание гликогена в сердце, скелетных мышцах, печени и мозге);
накопления бб. пероксисомные. Синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью. К этой группе болезней отнесены синдромы Целлвеге-ра, болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия новорождённых, гиперпипеколическая ацидемия. При этом в крови повышено содержание фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот. При хондродисплазии точечной ризомелической, некоторых формах ихтиоза и наследуемой катаракты происходит накопление фитановой кислоты, но не длинноцепочечных жирных кислот;
нестабильного гемоглобина б. — гемоглобинопатия, обусловленная точечными мутациями генов глобинов. Развивается при дефектах, относящихся к гидрофобным областям молекулы гемоглобина (например, гемоглобин Цюрих);
Олпорта б. [104200, крайняя гетерогенность, в том числе: р, # 203780, а именно: * 120070, мутация коллагена типа 4 (аЗ) или аЗ (*120131); также Ш — *153640, * 153650, N — *301050, *303630] — прогрессирующая нефропатия с развитием почечной недостаточности, глухота, связанная с поражением слухового нерва, иногда присоединяется нарушение зрения. В части случаев (особенно при сочетании с диффузным лейомиоматозом) обнаружена делеция генов коллагена IV (с*5 и аб) Х-хромосомы. Обычно постепенно развивается почечная недостаточность и наступает смерть в подростковом возрасте наследственный нефрит;
Педжета б. (остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей;
периодическая б. — любая б., характеризующаяся приступами, возникающими с регулярными интервалами (например, лихорадка средиземноморская);
поликистозная болезнь почек —- врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках (обычно не менее 4-5 кист). Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе;
084
СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ
бол — бог
сердца ишемическая б. — б., характеризующаяся сужением просвета коронарных артерий сердца вследствие их атеросклероза и возникновением локальной ишемии миокарда. Проявляется коронарной недостаточностью в форме стенокардии, очаговой дистрофии или инфаркта миокарда;
смешанная соединительной ткани б. — б. из группы коллагенозов, сочетающая черты СКВ, системного склероза, полимиозита. Характерно наличие сывороточных ATк ядерным рибонуклеопротеинам о- сочетанная соединительнотканная б.;
соединительной ткани бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань, особенно бб., для которых не показано менделевское наследование. Типичны ревматическая лихорадка и ревматоидный артрит. Сюда же относят коллагеновые бб.;
Стилла б. — см. Артрит ювенильный;
сывороточная б. — аллергическая б., вызываемая парентеральным введением больших количеств белка. Проявляется лихорадкой, болью в суставах, эритемой и увеличением лимфатических узлов:
Такаясу б. — прогрессирующий облитерирующий артериит сосудов, отходящих от дуги аорты Такаясу синдром коарктация аорты инвертированная о- панартериит множественный облитерирующий синдром дуги аорты отсутствия пульса б.;
Уилсона-Коновалова б. (не рекомендуется Вильсона-Коновалова б.) — см. Дегенерация гепатолен-тикулярная;
Уиппла б. — редкая б. системного характера, характеризующаяся стеатореей, часто генерализованной лимфаденопатией, артритом, лихорадкой и кашлем. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii интестинальная липодистрофия;
Фабри б. [N,*301500] — наследственная недостаточность а-галактозидазы, при которой в стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже — формирование образований типа ангиом. Смерть наступает в результате осложнений со стороны сердца, почек, мозга ангиокератома диффузная туловища липоидоз дисгопический наследственный о- Фабри ангиокератома Фабри синдром;
Хиппеля—Линдау б. — наследственная (3R) болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с ангиоретикулемами мозжечка, спинного мозга и других органов ангиоматоз цереброретинальный;
хроническая гранулематотая б. [р, N, *233700, *233710, *233690, *306400, Хр21.1; дефекты цито-хрома Ь, недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора 1 и др.] — врождённое нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфно-ядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности против инфекций о- врождённый дисфагоцитоз;
Хэнда (Хенда)-Шюллера-Крисчена б. [впервые болезнь Хэнда-Шюллера—Крисчена описал в 1865 и 1876 гг. английский патолог Томас Смит (SmithThomas,1833-1909)] — генерализованный жировой гистиоцитоз костной ткани, в особенности черепа. Сопровождается разрушением костей, эозино-фильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Клинически проявляется полиурией, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа) о- Шюллера б. о- Шюллера синдром <=> гистиоцитоз X гранулематоз липоидный Крисчена—Шюллера б. липогранулематоз;
Хюрлер б. — дефект обмена мукополисахаридов в виде недостаточности a-I-идуронидазы. Происходят накопление значительного количества дефектного межклеточного вещества, выделение с мочой хондроитинсульфата В и гепарансульфата, множественные дефекты хондро- и остеогенеза, помутнение роговицы, гепатоспленомегалия, умственное отставание, причудливые черты лица (р) дизостоз множественный о- гаргоилизм (аутосомно-рецессивный тип) липохондродистрофия О- мукополисахаридоз типа I Хюрлер-Эллиса полидистрофия Пфаундлера-Хюрлер б. Пфаундлера-Хюрлер-Эллиса б.;
Шарко—Мари—Тута б. [3? (тип 1), р (тип 2), К]. Группа семейных нервно-мышечных расстройств в виде прогрессирующей дегенерации мышечных волокон в дистальных мышцах конечностей, начинающейся с мышц ног; слабые или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы, сенсорная полиневропатия, гипергидроз, сердечная блокада, диарея, тошнота; дегенерация мотонейронов спинного мозга, уменьшение скорости проведения по нервам, сегментарная демиелинизация, тяжесть течения зависит от типа наследования; классификация: тип 1В [мутации белка миелина Ро, скорость проведения по нерву <38 м/с], тип 1А [мутации белка 22 миелина, скорость проведения по нерву <38 м/с], тип 2, тип X (мутация белка щелевых контактов — коннексина-32; также [тип Х2]), тип 4 (р, мутация белка 2 миелина), тип 5 (характерны пирамидные знаки), также (N,с аплазией кожи) и другие формы Шарко—Мари мышечная атрофия мышечная перонеального типа атрофия амиотрофия наследственная невральная;
бол — ваз
Словарь терминов
центрального стержня б. — спорадическая миопатия, возникающая в результате мутации гена рецептора рианодина.
боль голодная. — б. в надчревной области, возникающая натощак и исчезающая или уменьшающая после
приёма пищи. Наблюдают, например, при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. боррелиоз — заболевание, вызываемое спирохетами рода Borrelia. брадикардия — пониженная ЧСС;
синусовая б. — наблюдаемая при многих формах кардиальной и экстракардиальной патологии (реже — у практически здоровых людей) б., водителем ритма при которой является синусно-предсердный узел.
брадикинин — нонапептид Арг-Про-Про-Гли-Фен-Сер-Про-Фен-Арг, получаемый из декапептида (каллидина II, брадикининогена), который в свою очередь синтезируется из аг-глобулина под действием калликреина. Присутствует в крови в неактивной форме. По действию аналогичен трипсину. Б. — один из кининов плазмы, потенциальный вазодмлататор, один из физиологических медиаторов анафилаксии; высвобождается из тучных клеток, покрытых цитофильными ATпри взаимодействии последних со специфичным Аг (аллергеном) каллидин I о- каллидин 9.
бронхиолит — поражение дыхательных путей диаметром 2 мм и менее.
бронхограмма — рентгенограмма, полученная при бронхографии.
бронхография — рентгенографическое исследование бронхиального дерева с контрастированием. бронхоконстрикция — уменьшение калибра бронха.
бронхорея — обильное выделение слизистой мокроты при кашле; наблюдается, например, при хроническом
бронхите с резкой гиперсекрецией слизистых желез бронхов. бронхоскопия — обследование трахеобронхиального дерева бронхоскопом трахеобронхоскопия. бронхофония — слышимость голоса больного при аускультации его грудной клетки. Б. усиливается при
уплотнении лёгочной ткани и при наличии в лёгких плотностенных полостей, сообщающихся с бронхом,
ослабевает над зоной ателектаза или плеврального выпота. бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной
деструкции бронхиальной стенки;
ателектатический б. — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей из-за «эффекта клапана» в период дистелектаза (неполного ателектаза). При этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот;
веретенообразный б. — расширенная |
Скачать 6.88 Mb.