ЭНДОКРИННЫЕ БОЛЕЗНИ У НОВОРОЖДЁННЫХ. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ.. ЭНДОКРИННЫЕ БОЛЕЗНИ У НОВОРОЖДЁННЫХ. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ. Учебнометодическое пособие для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров
 Скачать 0.74 Mb.
|
|
Лечение. Препаратом выбора для проведения заместительной терапии является L-тироксин в дозе 10 мкг/кг/сутки. В большинстве случаев начальная доза у новорождённых составляет в среднем 37,5 мкг/сутки. На фоне лечения уровень Т4 достигает нормальных возрастных показателей быстрее, чем ТТГ, поэтому для избежания передозировки в первые 4 недели терапии этот показатель и должен быть основным критерием. В более старшем возрасте ТТГ считается уже более чувствительным критерием адекватности дозы. У недоношенных и незрелых новорождённых возможны транзиторные варианты врождённого гипотиреоза вследствие незрелости гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы. К 5-6 месяцам после рождения функциональное состояние этой системы нормализуется, но при отсутствии лечения у детей в течение 1-го полугодия будет отмечаться состояние гипотиреоза. В этих случаях у детей незрелых и недоношенных в анамнезе в возрасте 1 года необходимо на 2 недели отменить L-тироксин и затем определить гормональный профиль и оценить динамику клинических симптомов. В случае транзиторного гипотиреоза у ребёнка все показатели остаются в норме и терапию отменяют. Неонатальная гипотироксинемия и синдром «низкого Т3» у недоношенных и тяжело больных новорождённых без гипотиреоза назначения L-тироксина не требует. По крайней мере, в настоящее время обоснованных показаний для подобной терапии нет. Врождённый тиреотоксикоз. Врождённый тиреотоксикоз - относительно редкое состояние у новорождённых, развивающееся в основном у детей от матерей с обострением диффузно-токсического зоба (болезни Грейвса) во время беременности или в анамнезе и наблюдается примерно в 5% таких случаев. Описаны случаи тиреотоксикоза у новорождённых от матерей с аутоиммунным лимфоцитарным тиреоидитом (зобом Хасимото). Этиологическим фактором развития тиреотоксикоза у новорождённых от матерей с болезнью Грейвса является трансплацентарный переход тиреостимулирующих иммуноглобулинов (ТСИ) от матери к ребёнку. Они выявляются более чем в 90% случаев. Период полураспада аутоантител составляет примерно 12 дней, поэтому период тиреотоксикоза обычно продолжается в течение 3-12 недель. Клинически неонатальный тиреотоксикоз проявляется плохой прибавкой веса или его заметным снижением на фоне повышенного аппетита, зобом, беспокойством ребёнка, тахикардией, артериальной гипертензией, покраснением кожных покровов, диареей, экзофтальмом. Нередко у таких детей при рождении отмечается тенденция к низким массо-ростовым показателям. В крови характерен уровень Т4 на верхней границе нормы при низком или подавленном уровне ТТГ. Обычно все симптомы выражены уже на 1-й неделе жизни, но могут появиться и только на 2-й. При выраженной тахикардии могут возникнуть аритмии, признаки острой сердечной недостаточности. Лечение.
При эффективности проводимой терапии заметное улучшение должно наступить в первые 48 часов. Через неделю от начала лечения препараты йода отменяют, дозу пропранолола снижают. Приём антитиреоидных препаратов может быть необходим на период от 6 недель до 3-х месяцев. Необходимо помнить, что они очень токсичны и могут вызывать агранулоцитарные реакции, особенно в первые 10 дней от начала терапии. В случае развития тяжёлых аритмий и/или острой сердечной недостаточности проводится соответствующая терапия, но летальность до сих пор достигает 25%. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ НОВОРОЖДЁННЫХ Транзиторный сахарный диабет новорождённых. Этот вариант сахарного диабета является редким заболеванием и встречается с частотой 1:400 000 новорождённых. У некоторых из них выявляется изодисомия хромосомы 6. В основе его развития лежит задержка созревания β-клеток, что и приводит к гипоинсулинемии. Нередко дети имеют признаки задержки внутриутробного развития. В первые дни и недели жизни появляются полидипсия, полиурия, заметная потеря веса, тяжёлая дегидратация, усиливающаяся рвотой. Характерна гипергликемия и глюкозурия без кетоацидоза и кетонурии. Начальная терапия проводится по тем же принципам, что у детей более старшего возраста с классическим диабетом тип 1 и включает регидратацию, внутривенное введение инсулина, симптоматическое лечение. После коррекции острых метаболических нарушений ребёнка переводят на однократную подкожную инъекцию пролонгированного инсулина. Такое лечение может быть необходимо от нескольких дней до 18 месяцев (в среднем 3 месяца). В некоторых случаях у таких детей в последующем может развиться сахарный диабет тип 1 или тип 2 в более старшем возрасте. Сахарный диабет вследствие панкреатэктомии. Дети с тяжёлыми гиперинсулинемическими гипогликемиями в периоде новорождённости нередко требуют для лечения 95%-ую панкреатэктомию с исходом в развитие инсулинодефицитного сахарного диабета. Консервативная терапия неэффективна, а повторные гипогликемии могут привести к тяжёлым поражениям мозга и задержке психомоторного развития. ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У НОВОРОЖДЁННЫХ Глюкоза крови является основным источником энергии для ткани мозга, а мозг, в свою очередь, относится к одним из наиболее значительных «потребителей» глюкозы. Между детьми и взрослыми существуют значительные различия в механизмах поддержания достаточной концентрации глюкозы в крови. При этом у новорождённых при относительно больших размерах мозга запасы глюкозы в печени в виде гликогена заметно ограничены, что является фактором риска развития гипогликемии при увеличении промежутка между приёмами пищи или воздействии каких-либо провоцирующих факторов. Гипогликемический синдром представляет собой гетерогенную по этиологии и патогенезу группу состояний, болезней и синдромов периода новорождённости. Основные этиологические факторы гипогликемии у новорождённых представлены в табл. 11. Таблица 11. Этиология гипогликемического синдрома новорождённых.
Клинические проявления гипогликемии у новорождённых, особенно у недоношенных и с задержкой внутриутробного развития, неспецифичны и трудны для идентификации. Это усложняется слабым развитием потовых желёз (не выражено потоотделение), ещё не развитым синтезом катехоламинов (нет тремора), поэтому приступ гипогликемии может выражаться только внезапной бледностью и апное. Проявлениями нейрогипогликемии также могут быть беспокойство, гипотония, необычный крик, судороги, кома, тахипное, потливость. В большинстве случаев при клиническом осмотре новорождённого не удаётся выявить каких-либо явных признаков гипогликемии, но по некоторым клиническим проявлениям можно определить те или иные нарушения, которые нередко ассоциируются с ней (табл. 12). Таблица 12. Болезни и состояния, одним из проявлений которых является гипогликемический синдром.
Для уточнения диагноза в анамнезе необходимо выполнить продолжительность беременности, возможные проявления диабета, течение родов (при тазовом предлежании возможно повреждение гипоталамо-гипофизарной системы), вес при рождении (он повышен при гестационном диабете), соотношение росто-весовых показателей при рождении (нет ли задержки внутриутробного развития), признаки повышенного аппетита. При лабораторной диагностике в момент предполагаемого приступа гипогликемии до введения глюкозы необходимо взятие крови, а также мочи (при первой же возможности). В пробе крови помимо определения уровня глюкозы необходимо исследовать и такие показатели, как мочевина и электролиты, КЩС, основные показатели функции печени, инсулин и С-пептид, АКТГ и кортизол, СЖК и β-оксимасляную кислоту, лактат, аланин. Нередко для уточнения диагноза проводят дополнительные исследования до и после приёма пищи в порции мочи – кетоновые тела, производные карнитина, редуцированные сахара, токсикологический скрининг. Довольно часто приходится проводить пробу с голоданием, но при этом необходимо помнить о возможных тяжёлых осложнениях, поэтому у новорождённых голодный промежуток не должен превышать 8 часов. В этот период новорождённый должен находиться под пристальным наблюдением медперсонала с подготовленными для экстренного внутривенного введения раствором глюкозы и гидрокортизона. Все симптомы и время взятия проб тщательно документируются. Нередко бывает трудно определить причину гипогликемического синдрома. Если уровень лактата и пирувата остаётся нормальным при низком содержании аланина, то это говорит о нарушении процессов неоглюкогенеза, этиология которого неизвестна. Это состояние называют «кетотической гипогликемией», «внезапно развившимся голоданием». Оно чаще встречается у мальчиков и нередко ассоциируется с задержкой внутриутробного развития или гипотрофией, но все возможные эндокринные и метаболические нарушения должны быть исключены. Неотложная терапия гипогликемического синдрома у новорождённых. После взятия крови для лабораторного исследования, новорождённому необходимо ввести внутривенно 10% раствор глюкозы из расчёта 2-4 мл/кг в течение 4-6 минут, после чего переходят на постоянное капельное введение 10% раствора глюкозы с начальной скоростью 6 мл/кг/час. При необходимости, изменяя скорость введения, добиваются уровня глюкозы в крови более 4 ммоль/л. Следует избегать повторных кратковременных введений глюкозы с концентрацией более 25% во избежание развития отёка мозга. Если ребёнок остаётся без сознания, несмотря на нормализацию уровня глюкозы в крови, необходимо внутривенное введение 50-100 мг гидрокортизона для исключения недостаточности надпочечников. При отсутствии эффекта исключают внутричерепную родовую травму и врождённые болезни обмена веществ. У новорождённых с отставанием массо-ростовых показателей от гестационного возраста и несимптоматической гипогликемией необходимо увеличение объёма и частоты кормлений, а при необходимости использование высококалорийных смесей для питания. При отсутствии эффекта необходимо продолжить поиск причин гипогликемии. Гиперинсулинизм. Различные варианты гиперинсулинизма возможны, если для коррекции гипогликемических состояний требуется введение глюкозы в дозе 10 мг/кг/мин. Проведение пробы с голоданием в таких случаях не показано. Скорость введения глюкозы увеличивают до 25 мг/кг/мин, а при необходимости увеличивают и концентрацию раствора глюкозы. Для подтверждения диагноза гиперинсулинизма необходимо проведение обследования ребёнка в специализированном центре с отделением эндокринологии, лабораторией с возможностью гормонально-метаболических исследований и наличием хирургического отделения и отделения интенсивной терапии. При подтверждении диагноза гиперинсулинизма для коррекции уровня глюкозы крови используют:
В случае неэффективности консервативной терапии показана субтотальная (95%) панкреатэктомия с большой степенью риска развития инсулин-дефицитного сахарного диабета и недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы. |