В. А. Садовничий Члены совета Виханский ос, Голиченков А. К, Гусев дм. В, Добреньков В. И, Донцов аи, Засурский ян, Зинченко К. П. ответственный секретарь, Камзолов аи ответственный секретарь, Карпов С. П, Касимов
 Скачать 7.07 Mb.
|
|
Глава 22. Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга Проблема нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких подкорковых структур больших полушарий головного мозга, возникла в нейропсихологии сравнительно недавно, прежде всего в связи с успехами нейрохирургии влечении подкорковых образований. В настоящее время регулярные стереотаксические операции на глубоких подкорковых структурах мозга предоставляют новые возможности для изучения роли этих образований в мозговой организации высших психических функций. Под влиянием фактов, полученных в процессе таких исследований, начали формироваться новые взгляды на мозговую организацию высших психических функций, в которых все большая роль стала отводиться принципу вертикальной (корково-подкорковой) мозговой организации психических функций. Прежние представления о подкорке как о мозговом субстрате лишь физиологических витальных функций и источнике только энергетических активационных влияний на кору больших полушарий стали заменяться представлениями об определенной специфической роли подкорковых структур в мозговых механизмах психических процессов. Однако изучение данной проблемы только начинается, и законченной теории в этой области знания пока еще нет. В настоящее время накопление материала в этой области науки идет в двух направлениях. С одной стороны, появляются все новые данные о результатах деструкции (или раздражения) тех или иных подкорковых образований при стереотаксических операциях на больных, страдающих паркинсонизмом, мышечной дистрофией и другими заболеваниями. Такого рода исследования ведутся как в нашей стране (в Москве — в Институте нейрохирургии им. H. H. Бурденко РАМН ив Институте неврологии РАМН, в Санкт-Петербурге — в Институте 405 экспериментальной медицины РАМН), таки за рубежом. Диапазон применения методов стереотаксических воздействий расширяется, число стереотаксических мишеней увеличивается. Появляется возможность анализа как неврологических, таки нейропсихологических симптомов раздражения или деструкции тех или иных подкорковых структур. Большие успехи в этом направлении достигнуты академиком Н. П. Бехтеревой и ее коллективом, которые первыми в нашей стране взялись за разработку этой проблемы. Систематическое изучение неврологических симптомов, возникающих при стереотаксических воздействиях, дало начало новому направлению в неврологии, названному его основоположником В. М. Смирновым (1976) стереотаксической неврологией. Другое направление исследования этой проблемы — традиционное, клиническое. Это изучение больных с органическими поражениями головного мозга (опухолями, сосудистыми поражениями и др, локализующимися в подкорковых структурах и сравнительно мало воздействующими на кору больших полушарий. Это направление исследований издавно существовало в неврологии и нейропсихологии, однако его развитие сдерживалось тем, что имевшиеся диагностические методы не позволяли с большой точностью Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Хомская ЕД. Х = Нейропсихология е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 сил определить, локализовано ли поражение только в подкорковых структурах (и где именно) или распространяется также и на кору больших полушарий. В настоящее время введение новых методов технической диагностики (и прежде всего компьютерной томографии) позволяет достаточно точно ответить на эти вопросы. В связи с этим клиническое направление в изучении подкорковых нейропсихологических синдромов получило новый импульс к дальнейшему развитию. Этому способствует и усовершенствование нейрохирургической техники. Следует отметить, что в отличие от нейропсихологических клинические неврологические симптомы поражения подкорковых структур больших полушарий изучены довольно хорошо ( Е.К. Сепп и др П.Дуус, 1997; А.В. Триумфов, 1998 и др. Проблема нейропсихологических синдромов, возникающих при глубоких подкорковых очагах поражения, связана с решением нового теоретического вопроса о характере факторов, которые лежат в основе этих синдромов, те. о природе помех, которые вносит поражение той или иной подкорковой структуры в работу функциональных систем, обеспечивающих мозговую организацию высших психических функций. Изучение этой проблемы поможет выяснить, в чем именно состоит специфика подкорковых нейропсихологических синдромов 406 и в чем их отличие от уже известных в нейропсихологии синдромов поражения преимущественно корковых отделов больших полушарий. Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга. Первый тип — синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга. Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей. Поражение этих структур вызывает нарушение работы модально-неспецифических факторов. Можно предположить, что характер этих факторов на разных уровнях неспецифической системы различен, поскольку нейропсихологические синдромы поражения разных уровней неспецифической системы наряду с общими чертами имеют и определенные различия. В неспецифических глубинных синдромах можно выделить три основные группы симптомов: а) первая группа — нейродинамические нарушения или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т. п. К этой группе динамических нарушений примыкают и модально- неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т. д. К динамической группе симптомов относится и изменение общего функционального состояния мозга, его колебания, истощаемость, астения и т. п.; б) вторая группа симптомов сложнее. Она включает более избирательные нарушения — памяти и эмоциональных процессов. В тоже время у больных нет явных дефектов других познавательных процессов кроме динамических зрительного, слухового, тактильного гнозиса, речевых или двигательных дефектов. Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, те. не зависят от модальности запоминаемого материала. Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной) памяти. Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности или аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева. Общая структура эмоционально-личностной сферы нарушается по-разному. В одних случаях она относительно сохранна, больные остаются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны как профессиональные интересы, привязанность к близким, таки личность больного в целом — он адекватно оценивает себя и окружающих. В других случаях эмоционально-личностные отношения достигают стадии грубого дефекта в) третья группа симптомов — изменения состояния сознания, которые проявляются вострых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений, когда в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга. Возможна и более сложная феноменология нарушений сознания. Синдромы поражения неспецифических образований мозга имеют специфику в зависимости от уровня поражения. Уровень нижних отделов ствола мозга. Данный уровень поражается относительно часто при опухолях в области задней черепной ямки (например, невриномах VIII пары черепно-мозговых нервов, а также при закрытых травмах мозга, вызывающих компрессию ствола и кровоизлияния в этой области. Поражение этого уровня неспецифической системы вострой стадии болезни (например, при травмах) сопровождается потерей сознания (ее длительность зависит от тяжести заболевания) с последующей амнезией на события, предшествующие травме. В дальнейшему больных, как правило, наблюдаются нарушения цикла «сон—бодрствование» в виде бессонницы (реже сонливости, неполноценного сна сниженный уровень бодрствования истощаемость; резкая утомляемость от малейшего напряжения, невыносливость больных достаточно четкая ориентировка в окружающем (месте, времени сохранность личностных реакций в целом. Больные адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Хомская ЕД. Х = Нейропсихология е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 сил На этом фоне центральными симптомами являются модально-неспецифические мнестические нарушения с первичными расстройствами кратковременной памяти снижение объема запоминания (до трех-четырех слов после первого предъявления серии из десяти слов повышенная тормозимость следов посторонними раздражителями. 408 В тоже время усиление мотивации (например, введение мотива экспертизы) или семантическая организация материала дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности у этих больных общей структуры психических функций (см. гл. Для этой категории больных характерны также нарушения внимания по модально-неспецифическому типу. Больные рассеянны, истощаемы, не могут длительно сосредоточиться ни на одном задании. При выполнении серийных интеллектуальных операций (например, серийного счета) часто ошибаются, но при указании на ошибку стараются ее исправить. Усиление мотивации или закрепление инструкции и поэтапное одобрение (словесное подкрепление) дают хороший компенсирующий эффект, что указывает на сохранность механизмов произвольной регуляции психической деятельности. Об этом же свидетельствует и эффективность одного из приемов компенсации произвольных двигательных реакций, который состоит в сопровождении движений речевыми приказами типа да, нет и т. п. Характерной особенностью этого типа синдромов является также флуктуация симптомов, разная выраженность нарушений психических функций в разные экспериментальные дни. Уровень диэнцефальных отделов мозга. Данный уровень поражается при многих мозговых заболеваниях опухолях, воспалительных процессах и др, что дало основание выделить неврологические симптомы, наблюдающиеся при его поражении, в особый диэнцефальный (или гипоталамо-диэнцефальный) синдром, который включает вегетативные расстройства, патологические зрительные симптомы, гормональные, обменные нарушения и др. Весьма отчетливо диэнцефальный синдром наблюдается при поражении гипофиза. В некоторых случаях он осложняется соседними (например, базальными) симптомами. Изучение больных с опухолями гипофиза и диэнцефальным неврологическим синдромом показало, что нейропсихологическая картина их заболевания складывается из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также имеются нарушения цикла «сон—бодрствование» (в виде бессонницы или повышенной сонливости, снижение общего функционального состояния. Имеются у них и нарушения эмоционально-личностной сферы в следующей форме повышенной эмоциональной реактивности неустойчивости эмоциональных реакций изменения эмоциональных состояний (депрессии или легкой эйфории). Возможны легкие личностные изменения в виде некоторой некритичности, неадекватности, которые более отчетливы при массивных поражениях. Отличие этих больных от описанных выше состоит в более грубых нарушениях памяти по модально- неспецифическому типу, которые связаны прежде всего с повышенной тормозимостью следов (по механизмам ретроактивного и проактивного торможения, возникающей в условиях гетерогенной и особенно гомогенной интерференции. Однако и у этой категории больных можно добиться определенного компенсирующего эффекта при семантической организации материала или повышении мотивации мнестической деятельности (см. гл. Достаточно отчетливы у больных с поражением диэнцефальных отделов мозга и общие модально- неспецифические нарушения внимания, проявляющиеся в разных видах психической деятельности, которые также в определенной степени поддаются компенсирующему воздействию (см. гл. При массивных поражениях этих областей мозга, осложненных гипертензионными явлениями, возникают грубые изменения психики, сходные с лобным синдромом, включая грубые нарушения эмоциональных состояний и личностных реакций. Эти изменения наблюдаются прежде всего в тех случаях, когда патологический очаг распространяется на базальные отделы лобных долей мозга. Уровень лимбической системы. Центральным образованием этого уровня является поясная извилина (gyrus cinguli), имеющая богатые анатомические связи как с вышерасположенными отделами коры больших полушарий, таки с нижележащими образованиями (диэнцефальной областью и др) (см. гл. Поражение этого уровня неспецифических структур характеризуется целым комплексом психических нарушений, достаточно хорошо описанных в неврологической и психиатрической литературе, однако малоизученных в нейропсихологии, особенно с позиций синдромного анализа. Из нарушений психических функций, связанных с поражением лимбических структур, наиболее известны грубые нарушения кратковременной памяти на текущие события (по модально-неспецифическому типу, протекающие иногда особенно при двухстороннем 410 поражении гиппокампальных структур) в виде корсаковского синдрома. С поражением этого уровня неспецифической системы связаны также нарушения сознания иногда в виде спутанности, конфабуляций) и изменения эмоциональной сферы, качественные особенности которых пока изучены недостаточно. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Хомская ЕД. Х = Нейропсихология е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 сил Отдельные структуры внутри лимбической системы изучены в разной степени. Известно, что поражения гиппокампа — особенно двухсторонние — приводят к грубым нарушениям памяти (по модально- неспецифическому типу. Нейропсихологические синдромы поражения поясной извилины складываются из следующего модально-несиецифических нарушений памяти, которые могут быть схожи с мнестическими дефектами у лобных больных нарушений избирательности следов нарушений внимания нарушений эмоционально-личностной сферы (в виде некритичности к своим дефектам, неадекватности эмоциональных реакций и др контаминаций; ♦ в грубых случаях — стойких нарушений сознания. Первичными симптомами выступают нарушения памяти и расстройства эмоционально-личностной сферы к ним — в зависимости от расположения патологического очага — могут присоединяться симптомы поражения медиобазальных отделов лобных, височных или теменных отделов мозга (С. Б. Буклина, а, 1998; Хрестоматия по нейропсихологии, 1999 и др.). Менее изучены нейропсихологические синдромы поражения других образований лимбической системы. Уровень медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга. Медиобазальные лобные и височные отделы коры тесно связаны с неспецифическими образованиями ствола мозга и лимбическими структурами и могут рассматриваться как корковые отделы неспецифической системы. Поражение этих структур приводит к появлению ряда сходных нейропсихологических симптомов, имеющих отношение к следующим явлениям к состоянию сознания (некоторая спутанность, конфабуляции, нарушения ориентировки вместе, чаще — во времени к мнестическим процессам (модально-неспецифические нарушения памяти, в большей степени — кратковременной к процессам внимания (модально-неспецифические нарушения к эмоциональной сфере (эффективность, вспыльчивость и др.). Характер симптомов указывает на наличие в этих синдромах общего основания факторов модально- неспецифического типа). Существуют, однако, и отличия больным с поражением медиобазальных отделов лобных долей мозга в значительно большей степени присущи личностные нарушения некритичность, потеря профессиональных интересов, привязанности к близкими др, чем больным с височной медиобазальной локализацией очага состояние сознания чаще бывает более спутанным у лобных, чему височных больных, у которых нарушения сознания обычно связаны с эпилептическими припадками. Есть разница также ив мнестических нарушениях при поражении медиобазальных отделов лобных долей мозга эти нарушения сочетаются с дефектами селективности, избирательности семантических связей, что приводит к расстройствам семантической памяти»;у височных больных семантические мнестические связи остаются сохранными и больше выражены нарушения по типу тормозимости следов, усиления механизмов их ретро- и проактивного торможения. Разница в нарушениях внимания проявляется в том, что у лобных больных в большей степени страдают механизмы произвольного внимания и обращение к произвольному уровню регуляции функций не дает компенсирующего эффекта. Установлены определенные отличия ив эмоциональных нарушениях для больных с поражением медиобазальных отделов коры височной области в большей степени свойственны аффективные пароксизмы в виде приступов тоски, страха, ужаса, сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями, которые обычно предшествуют общим судорожным эпилептическим припадкам сами больные относятся к ним критически, как к проявлению болезни для лобных медиобазальных и особенно базальных больных в большей степени характерны вспыльчивость, несдержанность и одновременно — эмоциональное оскудение, бедность эмоций эти особенности эмоциональной сферы не осознаются больными, они к ним некритичны. Кроме того, лобным больным свойственны общие нарушения избирательности семантических связей, проявляющиеся в интеллектуальной и других видах познавательной деятельности, отсутствующие у височных больных (см. описание синдромов поражения медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга в гл. Таким образом, существуют различия между синдромами, обусловленные уровнем поражения неспецифических структур. Наибольшие различия наблюдаются между синдромами, связанными с поражением уровня медиобазальной коры лобных и височных долей и подкорковыми уровнями. Они состоят в следующем при поражении коркового уровня неспецифической системы симптомы нарушения сознания качественно иные, чем при поражении ствола, когда характерны отключения сознания при острой стадии заболевания. У корковых больных (особенно у больных с поражением медиальных отделов коры лобных долей мозга) Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Хомская ЕД. Х = Нейропсихология е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 сил нарушения сознания выступают как относительно постоянные и проявляются в трудностях ориентировки в окружающем (вместе и особенно во времени ив себе самом, в конфабуляциях (см. гл. 17); ♦ при поражении коркового уровня неспецифической системы нарушения эмоционально-личностной сферы существенно больше выражены и имеют качественно иной характер (см. гл. 18); ♦ при корковых поражениях (прежде всего у больных с поражением медиобазальных отделов коры лобных долей мозга) модально-неспецифические дефекты памяти распространяются и на семантические категории, приобретая характер контаминаций. Кроме того, у лобных больных распадается сама структура мнестической деятельности, нарушаются механизмы произвольного запечатления и произвольного воспроизведения материала (см. гл. 14); ♦ при поражении коркового уровня неспецифической системы (особенно медиобазальной префронтальной коры) преимущественно нарушается произвольное внимание это является одним из проявлений более генерального нарушения механизмов произвольной регуляции психических функций. У подкорковых больных произвольные регулирующие влияния потенциально сохранны, хотя и ослаблены, и обращение к произвольным механизмам регуляции (с помощью инструкции, введения поэтапного словесного подкрепления результатов экспериментатором и т. п) дает отчетливый компенсаторный эффект (см. гл. В целом симптомы нарушений высших психических функций входят в состав синдромов одного типа — это синдромы поражения неспецифических структур мозга. Дальнейшее изучение синдромов этого |