Зачет по неврологии. Виды и типы нарушения чувствительного анализатора (периферический, сегментарный, проводниковый, таламический, корковый)
 Скачать 1.65 Mb.
|
35.Энцефалит Эконома. Этиопатогенез. Клинические проявления острой и хронической форм заболевания. Принципы лечения.Это инфекционно-аллергическое воспаление головного мозга. 1.первичный (клещевой, комариный) 2.вторичный (на фоне инфекции- гриппозный, ревматический, веряной оспы) По возбудителю: -бактериальные-вирусные По локализации: -осложнённые-неосложнённые. Эпидемический энцефалит Эконома (А). Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений. Патогенез Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы. Клиника Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему. Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией. Инкубационный период 7-14 дней. Острый период: проявляется появлением на фоне t общей вялости и слабости, параличей глазодвигательных мышц, пареза верхнего века, диэнцефальные нарушения по типу сонливости. Гиперкинетический вариант. Атактический вариант, вестибулярная форма, нарушение эндокринной системы с ожирением или кахексией и нарушениями обмена. В хронический период: синдром Паркинсонизма, акинетика регидная форма. Лечение: инфузионная терапия, гормональная терапия с заместительной целью (постепенное снижение дозы). Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Рассеянный склероз. Современный взгляд на этиологию и патогенез. Клинические формы. Принципы диагностики.Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, которое поражает головной и спинной мозг. Проявляется демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Этиология. Наиболее обоснованной является мультифакториальная теория, подразумевающая воздействие внешних факторов на лиц с генетической предрасположенностью и нарушениями иммунной системы (аутоиммунный процесс) Ведущим экзогенным фактором является инфекционный агент, в первую очередь вирусы Эпштейн-Барра, простого герпеса, цитомегаловируса, HTLV-1, ретровирусы. В последнее время показана роль двойной и даже тройной вирусной инфекции эндогенного и экзогенного ретровируса, один из которых запускает патогенное воздействие второго. Патогенез: прямое цитопатическое действием вирусной /бактериальной инфекции на миелин, неспецифическим поражением миелина токсинами, цитокинами, иммунными комплексами во время ответа на инфекционный агент в результате молекулярной мимикрии и перекрестного реагирования. Патогенез: Этап активации Т- клеток ( АГ презентирующая клетка + HLA2 Т- клеток, пролиферация активированных Т- клеток Этап дифференциации Т- клеток в Т-хелперы, секреции противовоспалительных цитокинов и активации макрофагов и В-клеток. Миграция через ГЭБ Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных клеток. Патологические процессы: 1) нарушения со стороны иммунной системы; 2) функциональные изменения ГЭБ, а также (вне ГЭБ); 3) воспалительный компонент; 4) демиелинизация; 5) потеря аксонов; 6) «скарринг»–процесс; 7) процессы ремиелинизации/регенерации. При РС имеют место 2 основных патологических процесса: 1) очаговое воспаление с образованием периваскулярных воспалительных инфильтратов в головном и спинном мозге, а также 2) нейродегенерация, проявляющаяся диффузным повреждением аксонов и апоптозом нейронов. Клинические формы рассеянного: церебральную (корковую, гемиплеги-ческую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбарную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паре-тическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)—с поражением периферической нервной системы. Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания: ремиттирующий РС (РРС); вторично-прогрессирующий РС (ВПРС); первично-прогрессирующий РС (ППРС); первично-прогрессирующий РС с обострениями (ППРСО). Основными показателями течения заболевания являются наличие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики. Клиническая картина рассеянного склероза поражения пирамидного пути (гемипарезы, парапарезы, монопарезы с различной степенью снижения силы в конечностях, повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, снижение кожных брюшных рефлексов, центральные параличи с различными изменениями мышечного тонуса – спастическими, гипотоническими или дистоническими); рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др. симптомы вовлечения мозжечка и его связей (нарушения походки и равновесия – вплоть до невозможности самостоятельно ходить, статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, неточное выполнение координаторных проб, скандированная речь, мегалография, генерализованное дрожание по типу тяжелого гиперкинеза); вариабельные симптомы поражения черепных нервов; нарушения глубокой и поверхностной чувствительности (асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без конкретной локализации, определяемые на ранних стадиях заболевания), наличие дизестезий в дистальных отделах конечностей с последующим их распространением, значительные нарушения мышечно-суставного чувства (при длительности заболевания более 5 лет), нарушения температурной чувствительности и (реже) болевой синдром нарушения функций тазовых органов (расстройства мочеиспускания, дефекации, а в пубертатном возрасте и половых функций); нарушения зрения (одностороннее или двустороннее снижение остроты зрения и изменения полей зрения вследствие ретробульбарного неврита, изменения на глазном дне различной выраженности); нейропсихологические симптомы (снижение интеллекта, разнообразные нарушения поведения и когнитивных функций). К атипичным проявлениям РС относятся афазия (РС никогда не дебютирует афазией), гемианопсия, экстрапирамидные двигательные расстройства, выраженная мышечная атрофия, а также фасцикуляции. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уро-сепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва. Диагностика РС Клинические критерии МРТ головного и спинного мозга В некоторых случаях – уровень IgG в ЦСЖ К белкам миелина2+, иммунных сдвигов в исследования на определение Т-B-лимфоцитов. Рассеянный склероз подозревают у пациентов с невритами зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегией или другими симптомами, которые предполагают РС, особенно, если поражения являются многоочаговыми или перемежающимися. При подозрении на РС назначается МРТ-исследование головного и спинного мозга. Рассеяние может быть установлено путем обнаружения повреждений в ≥ 2 из 5 следующих областей ЦНС, которые обычно поражает РС : Перивентрикулярное: ≥ 3 поражений Кортикальное/юкстакортикальное поражение (белое вещество в области вблизи коры головного мозга и/или в коре головного мозга): ≥ 1 участков поражений Субтенториальное поражение: ≥ 1 участка поражения |