Витамин В12. Витамин В12(фолиево)дефицитные анемии
 Скачать 293.72 Kb.
|
|
Внесуставные (системные) признаки: · Ревматоидные узелки; · Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит; · Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной); · Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки). Функциональный класс (ФК): · I класс - полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. · II класс - сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной деятельностью, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью. · III класс - сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. · IV класс – ограничены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. Осложнения:. · Вторичный остеоартроз. Остеопороз (системный). Атеросклероз · Туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов). Жалобы: · Беспокоят боли, которые усиливаются во 2-й половине ночи, утром. К вечеру движения в суставах облегчаются. - отечность, утренняя скованность преимущественно в мелких суставах кистей; · затруднение сжатия кисти в кулак и боль у основания пальцев стоп при ходьбе; Общие жалобы: быстрая утомляемость; общее недомогание; потеря в весе; повышение температуры; Физикальное обследование: Поражение суставов: · Боль (при пальпации и движении) и симметричная припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов. · Снижение силы сжатия кисти. · Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита). · Ревматоидные узелки. Наиболее характерные проявления - в развёрнутой и финальной стадиях заболевания. · Кисти: ульнарная девиация, обычно развивающаяся через 1-5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки». · Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация. · Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, деформация большого пальца. · Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; Внесуставные проявления: · Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание, субфебрильная лихорадка. · Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, раннее развитие атеросклероза. · Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана). · Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит, микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо. · Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно - моторная нейропатия, множественный мононеврит, шейный миелит. · Мышцы: генерализованная амиотрофия. · Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит. Общий анализ крови: - лейкоцитоз/тромбоцитоз/эозинофилия — тяжёлое течение РА с внесуставными (системными) проявлениями; - анемия (НЬ< 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) – признаки умеренной нормохромной анемии - увеличение СОЭ и СРБ Биохимическое исследование: - диспротеинемия - уменьшение уровня альбуминов и увеличение – глобулинов. - увеличение креатинина часто связано с нефротоксичностью НПВП. - появление в крови С-реактивного белка (СРБ) Иммунологическое исследование: - увеличение титров РФ (70-90% больных), высокие титры коррелируют с тяжестью; - увеличение титров анти-ЦЦП(антитела к циклическому цитруллин-содержащему пептиду); - снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия; - HLA-DR4 (аллель DRB1*0401) – маркёр тяжёлого течения РА и неблагоприятного прогноза. Инструментальные исследования. Рентгенография суставов. Ведущие признаки: околосуставной эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели, краевые эрозии (узуры). Эти изменения развиваются последовательно. Сужение суставной щели возникает вследствие деструкции хряща. Эрозии (узуры) раньше всего появляются в проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, костях запястья, в лучезапястном суставе. Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру): I - околосуставной остеопороз; II - околосуставной остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии III - признаки предыдущей стадии + множественные эрозии+ подвывихи в суставах; IV - признаки предыдущих стадии + костный анкилоз. В синовиальной жидкости при РА наблюдается снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6х109/л ); нейтрофилёз (25-90%). Немедикаментозное лечение: Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс и др.); · Отказ от курения и приёма алкоголя; · Поддержание идеальной массы тела; · Сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи; · Лечебная физкультура (1 -2 раза в неделю); · Физиотерапия: тепловые или холодовые процедуры, ультразвук, иглорефлексотерапия, лазеротерапия; · Ортопедическое пособие (коррекция типичных деформаций суставов, стельки, ортопедическая обувь); · Санаторно-курортное лечение показано только больным в стадии ремиссии; Медикаментозное лечение: Лечение РА основано на рациональном применении медикаментозной терапии, включающей НПВП, ГК, БПВП. БПВП(базисные противовоспалительные препараты) – Метотрексат Метотрексат, Лефлуномид, Сульфасалазин. Глюкокортикостероидная терапия: метилпреднизолон, преднизолон. Нестероидные противовоспалительные препараты: Диклофенак, мелоксикам,нимесулид, лорноксикам. Генно-инженерные-биологические препараты: Тоцилизумаб, этанерцепт, адалимумаб Хирургическое лечение:· протезирование суставов; синовэктомия. Прогноз. При РА средняя продолжительность жизни снижается на 8-15 лет. Около 40% пациентов в течение 3 лет становятся нетрудоспособными. Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Этиология и патогенез недостаточно изучены. Заболеванию предшествует инфекция неизвестным РНК-содержащим вирусом, некоторые пациенты связывают с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной; длительный профессиональный контакт с поливинилхлоридом, кварцевой и угольной пыли, работа в условиях интенсивной вибрации, стресса, охлаждения и обморожения. К заболеванию предрасположены лица с антигенами гистосовместимости HLA типа B35 и Cw4. У подавляющего большинства больных СС имеют место хромосомные аберрации - разрывы хроматид, кольцевые хромосомы и др. Патогенез. В результате воздействия на эндотелиальные клетки этиологического фактора, возникает иммуннопатологическая реакция. Т-лимфоциты, продуцируют лимфокины, стимулирующие макрофагальную систему. В свою очередь макрофаги стимулируют функцию фибробластов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Возникает порочный иммунновоспалительный круг. Поврежденные стенки мелких сосудов мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям. Формируются патогенетические механизмы вазоспастического ишемического синдрома Рейно. Активный фиброгенез в сосудистой стенке ведет к уменьшению просвета и облитерации пораженных сосудов. В результате иммунновоспалительных реакций, нарушения кровообращения в мелких сосудах, возникает интерстициальный отек тканей с последующим необратимым склерозом кожи и внутренних органов. Основными патогенетическими механизмами являются нарушения фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции. Клинические формы: · Диффузная форма (прогрессирующий системный склероз) - генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Поражения внутренних органов возникают раньше, чем при ограниченной форме. В патологический процесс вовлекается больше органов и тканевых структур. Особенно часто и тяжело поражаются почки и легкие. Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков. Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70). Ограниченная (лимитированная) форма длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных васкулярных участков. · Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, болезнь Шегрена. Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных антител (Scl-70,ACA, нуклеолярных). · Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Возможны аномалии развития конечностей. Варианты течения: · Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. · Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит). · Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия). Стадии ССД: · I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни. · II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса. · III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек). Жалобы: · симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев; · стягивание, огрубение и сухость кожи; · участки гипер- и депигментации кожи; · последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде; · во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо; · общая слабость, утомляемость; потеря веса; лихорадка; выпадение волос; · одышка; · уменьшение ротовой апертуры; · изжога, дисфагия; · вздутие живота, жидкий стул; · боли за грудиной; боли в суставах, мышцах; Физикальное обследование: Поражение сосудов: · феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный): побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев. побледнение (спазм периферических сосудов); синюшность (нарушение локального кровотока) появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним) · Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни. Поражение кожи: · Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия. · Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. · Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными. · Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток. · Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей самоампутацией. · Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). · Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»). · Исчезновение волосяного покрова. · Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей. · Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка. Поражение суставов: · Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; · Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей. Поражение мышц: Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии: · Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК. · Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное повышение КФК. · Поражение желудочно-кишечного тракта · Гипотония пищевода проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении. · Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка. Поражение легких: · Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». · Лёгочная гипертензия проявляется быстропрогрессирующей одышкой. Аускультативным признаком являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно на высоте вдоха. Поражение сердца: · Проявляется аритмиями, может развиться сердечная недостаточность. Поражение почек: · Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность. Лабораторные исследования [1-3,5,7]: · ОАК (гипохромная анемия, увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов); · ОАМ (гипостенурия, протеинурия, микрогематурия, уменьшение удельного веса мочи, цилиндрурия, лейкоцитурия); · биохимический анализ крови- характерные изменения отсутствуют. · Определение Антинуклеарные антитела, антицентромерные, АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70) (АНА) - повышение титров антител; Инструментальные исследования [1-3,5,7]: · Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа; · ЭКГ (нарушения ритма и проводимости); · Рентгенография обзорная органов грудной клетки - интерстициальное поражение легких (матовое стекло); · ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии; · КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения; · рентгенография суставов - признаки артрита, кальцинатов; Лечение: Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций; · Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов. Режим: II, свободный; Стол №15. Глюкокортикостероидная терапия – Метилпреднизолон, Преднизолон Базисные противовоспалительные препараты – Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин Антифиброзная терапия – Пеницилламин Прогноз. Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев. |