Витамин В12. Витамин В12(фолиево)дефицитные анемии
 Скачать 293.72 Kb.
|
|
Нефротический синдром – клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м2/сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками. По этиологическому фактору Первичный встречается очень редко: рак паренхимы почек; мембранозная гломерулопатия; мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит; Вторичный: острый и хронический гломерулонефрит; инфекций: инфекционный эндокардит, туберкулез, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, ВИЧ, малярия; применения медикаментов: пеницилламин, НПВП, высокие дозы каптоприла; системных заболеваний: СКВ, ревматоидный артрит, , первичный и вторичный амилоидоз, язвенный колит; нарушения обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз; · злокачественных новообразований: болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз; · аллергических реакций: укус насекомых, поллиноз, сывороточная болезнь; В основе развития НС лежат аутоиммунные механизмы и метаболические нарушения, в частности, белкового и липидного обменов. В результате нарушается трофика и проницаемость капилляров клубочков, развиваются дистрофические изменения эпителия канальцев, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции почек. Жалобы больных: упорные, бледные мягкие теплые; локализация – появляются первостепенно периорбитально отеки на лице, туловище, конечностях. Они постепенно нарастают и нередко развивается анасарка с водянкой серозных полостей. Больные отмечают выраженную общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, головную боль, чувство тяжести в поясничной области. При наличии гидроторакса и гидроперикарда наблюдается выраженная одышка и может быть вынужденное положение больного (ортопноэ). Больные малоподвижны, кожные покровы бледные. Отмечается ломкость ногтей, волос.
При аускультации сердца тоны приглушены. Часто наблюдается наклонность к брадикардии. В первую стадию заболевания, до развития выраженных склеротических изменений в почках и признаков хронической почечной недостаточности, АД остается нормальным или даже имеет тенденцию к снижению. С развитием ХПН АД повышается и имеет все признаки симптоматической почечной гипертензии. Тяжесть состояния в этой стадии определяется проявлениями ХПН (см. раздел «Синдром хронической почечной недостаточности»). Нередко проявлением НС является тенденция к гиперкоагуляции, которая служит причиной тромбоза и эмболии венозных и артериальных сосудов. В крови у этих больных повышается уровень фибриногена, увеличение концентрации V,VII,VІІІ и Х факторов свертывания крови. Тромбоз почечных вен – еще одно осложнение этого синдрома. Вследствие снижения иммуноглобулинов в крови больные становятся очень восприимчивыми к инфекциям, особенно к пневмококкам. Лабораторные данные Общий анализ крови: умеренная анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов); ьувеличение СОЭ до 40-50мм/час. Биохимический анализ крови: выраженная гипопротеинемия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия. Эскреция почками мочевины и креатинина длительно остаются на нормальном уровне, с развитием ХПН уровень их прогрессивно нарастает. Общий анализ мочи:Суточный диурез снижен, гиперстенурия (плотность мочи высокая из-за высокого содержания белка). Протеинурия может достигать 20-30г/л и выше. гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки); В мочевом осадке цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные, жировые), округлые жировые тела, кристаллы холестерина.
Критерии нефротического синдрома 1. массивная протеинурия – более 3,5 г/сутки; 2. гипоальбуминемия (менее 30 г/л); 3. гипопротеинемия; 4. отеки; 5. гиперлипедемия. Диета. суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий; в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз; употребление пищи в варенном, тушеном; снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);\ ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр); снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия); Лечение нефротического синдрома Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (Лизиноприл, Рамиприл) глюкокортикостероиды; преднизолон; При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют. цитостатики(угнетают деление клеток); циклофосфамид; хлорамбуцил. иммунодепрессанты; азатиоприн; циклоспорин. Применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит).. Действие направлено на угнетение процесса выработки антител. диуретики; Применяются лечения отеков (уменьшают отеки). Фуросемид, Спиронолактон, Индапамид инфузионная терапия; альбумин; свежезамороженная плазма; реополиглюкин. антибиотики; Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также при хроническим гломерулонефритом. Профилактика нефротического синдрома включает: диспансеризацию больных; своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек; лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка). К хронической почечной недостаточности (ХПН) приводят различные хронические диффузные заболевания почек, вызывающие прогрессирующий диффузный нефросклероз. Начальные признаки ХПН появляются лишь при гибели более 75% всех нефронов. 1) Скрытый период - когда нарушения работы почек клинически не проявляются и обнаруживаются они только специальными лабораторными методами: уменьшается клубочковая фильтрация (норма - 90-130 мл/мин). Несколько позже снижается концентрационная способность почек (разница между цифрами максимальной и минимальной плотности при пробе по Зимницкому менее 8, при норме не менее 10), выявляются начальные нарушения реабсорбции почечными канальцами, появляется небольшая полиурия (суточный диурез 2,0-2,5 л) за счет снижения канальцевой реабсорбции, никтурия. 2) Явный период ХПН проявляется клинически картиной гиперазотемии и уремии. Наблюдается снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек, выраженная гипоизостенурия (относительная плотность всех порций мочи колеблется в пределах 1009-1011, т.е. приближается к плотности первичной мочи) и выраженная полиурия за счет уменьшения реабсорбции воды в почечных канальцах. В эту стадию могут наблюдаться нарушения электролитного обмена: гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия. В терминальной стадии второго периода в результате резкого снижения клубочковой фильтрации (до 5 мл/мин и меньше) полиурия исчезает, наблюдается стойкая нарастающая гиперазотемия. Развивается метаболический ацидоз. Содержание калия в сыворотке крови повышается (гиперкалиемия). Вскоре в результате дальнейшего снижения клубочковой фильтрации развивается олигурия, появляются и увеличиваются отеки, нарастает артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, интоксикация продуктами белкового обмена и больные впадают в уремическую кому. 1. Астенический синдром: общая слабость, вялость, апатия, эмоциональная лабильность, неадекватное поведение, сонливость днем и бессонница ночью, угнетается функция органов чувств. 2. Диспепсический и дистрофический синдромы: анорексия, тошнота, рвота, сухость и неприятный вкус во рту, жажда, боли и чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, поносы. 3. Анемически синдром. Анемия носит гипопластический характер, возникает вследствие отсутствия эритропоэтина, синтезирующегося в почках. 4. Серозно-суставной и костный синдромы: уремический фибринозный перикардит, плеврит, полиартрит или "вторичная подагра". Жалобы на боли в костях (обусловлены декальцификацией скелета), в суставах. Развивается гипокальциемия, но происходит отложение солей кальция в виде кальцинатов по ходу артерий, в коже, подкожной клетчатке и внутренних органах. 5. Гипертонический и сердечно-сосудистый синдромы. Повышается артериальное давление. Тяжелая гипертензия приводит к ретинопатии, дальнейшему поражению коронарных, мозговых, почечных сосудов с развитием левожелудочковой сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг и др. Уремическая кома является завершающей стадией почечной недостаточности. При общем осмотре таких больных наблюдается выраженная бледность кожных покровов, кожа сухая, с расчесами (в результате кожного зуда), нередко с геморрагическими высыпаниями. Слизистые оболочки сухие, губы потрескавшиеся, запах аммиака изо рта. На коже можно видеть отложение мочевины в виде белой пыли. Раздражение ими слизистой оболочки органов дыхания вызывает ларингит, трахеит, бронхит, а раздражение слизистой желудка и кишечника - уремический гастрит, колит. Очень характерно развитие уремического перикардита, при котором выслушивается шум трения перикарда ("похоронный звон уремика"). В конечной стадии больной впадает в глубокую кому и вскоре наступает смерть. Лечение. Диета: с ХБП 2-3 стадии –малобелковая диета с целью замедления темпов прогрессирования ХБП. Симптоматическая терапия При развитии почечной остеодистрофии назначают витамин D и глюконат кальция. Для устранения гиперфосфатемии назначают сорбитол+гидроксид алюминия. Коррекция кислотно-щелочного состава проводится 5% раствором гидрокарбоната натрия внутривенно. При олигурии для увеличения объема выделяемой мочи назначают фуросемид. Для нормализации АД применяют стандартные гипотензивные препараты в сочетании с фуросемидом. При анемии назначают препараты железа, фолиевую кислоту. Больным ХПН противопоказаны производные нитрофуранов. Больным с интермиттирующей стадией ХПН в период обострения назначают гемодиализ. Классификация хронической почечной недостаточности по Н.А. Лопаткину и И.Н. Кучинскому. 1. Латентная стадия - наблюдается снижение клубочковой фильтрации до 50-60 мл/мин. Показатели пробы по Зимницкому в пределах нормы. 2. Компенсированная стадия - клубочковая фильтрация снижается до 30-40 мл/мин. Легкая полиурия (суточный диурез 2,0-2,5 л) за счет снижения канальцевой реабсорбции. Никтурия и снижение концентрационной функции почек (при пробе по Зимницкому разница между цифрами максимальной и минимальной плотности мочи менее 8). Азотовыделительная функция почек не нарушена. 3. Интермиттирующая стадия - клубочковая фильтрация снижается до 25 мл/мин и ниже. Выраженная полиурия и гипоизостенурия. Периодически гиперазотемия. Нерезко выражены нарушения электролитного обмена и кислотно-щелочного равновесия. Характерна смена периодов улучшения и ухудшения. 4. Терминальная стадия - клубочковая фильтрация уменьшается до 15 мл/мин и ниже. Типичная клиника уремии. 4.1. I период - стабильная гиперазотемия при еще сохраненной водовыделительной функции почек (полиурия исчезает, но суточный диурез не менее 1 л). Грубых водно-электролитных нарушений нет. Ацидоз умеренный. 4.2. II период - клубочковая фильтрация снижается менее 5 мл/мин. Нарастающая гиперазотемия. Олигурия, задержка жидкости, появление и усиление отеков. Метаболический ацидоз. Дизэлектролитемия. Нарастает артериальная гипертония и сердечная недостаточность. 4.3. III период - тяжелая уремия, резкая гиперазотемия (мочевина крови 66 ммоль/л и выше, креатинин 1,1 ммоль/л и выше), дизэлектролитемия. Декомпенсированный метаболический ацидоз. Клиническая картина уремической комы. Сахарный диабет (СД) - заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом инсулина и нарушением всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного. Этиология и патогенез. Заболевание возникает при абсолютной или относительной недостаточности инсулина в организме. При абсолютной инсулиновой недостаточности содержание инсулина в крови больных снижено, больные нуждаются в постоянном введении инсулина. Развивается сахарный диабет 1-го типа. Выделяют факторы риска этого заболевания: 1) вирусные инфекции (предполагают поражение поджелудочной железы вирусами Коксаки, эпидемического паротита, краснухи); 2) влияние токсических веществ (нитрозаминов, цианистых соединений и др.); 3) отягощенная по сахарному диабету наследственность; 4) в настоящее время большое значение уделяется аутоиммунным нарушениям, при которых у больных образуются антитела к антигенам островков поджелудочной железы. При относительной инсулиновой недостаточности уровень инсулина в крови нормален или даже повышен, но снижается чувствительность рецепторов к инсулину. Так развивается сахарный диабет 2-го типа. Среди факторов риска этой формы диабета выделяют: ожирение, атеросклероз, ИБС, артериальная гипертензия, переедание и также осложненная наследственность. Особенно следует выделить ожирение. Врожденная склонность к ожирению и нарушению углеводного обмена при избыточном питании и низкой физической активности обусловливает развитие и прогрессирование нарушений углеводного обмена. Начало заболевания характеризуется прогрессирующим снижением чувствительности тканей к инсулину, что приводит к повышенной секреции инсулина и развитию нарушения толерантности к углеводам. Эта стадия нарушения углеводного обмена предшествует стадии развития сахарного диабета и проявляется периодическими подъемами уровня глюкозы натощак более 6,1 ммоль/л (но не более 7 ммоль/л) и через 2 часа после приема внутрь глюкозы – более 7,8 ммоль/л (но не выше 11,1 ммоль/л). В последующем, при несоблюдении лечебных или профилактических мероприятий, направленных на снижение массы тела и нормализацию обменных процессов, и присоединении других неблагоприятных факторов среды происходит истощение β-клеток поджелудочной железы и развивается сахарный диабет типа 2. Нарушение углеводного обмена проявляется гипергликемией. Несмотря на большое содержание глюкозы в крови, нарушается ее утилизация тканями, возникает «энергетический голод». В связи с этим увеличивается распад жиров. Однако жирные кислоты «сгорают» с образованием большого количества кетоновых тел. Так развивается кетоацидоз. Нарушается белковый обмен: уменьшается синтез белка. Поэтому нарушается регенерация тканей и иммунитет. Из-за гипергликемии возникает глюкозурия. Это сопровождается полиурией. Она приводит к потере электролитов и, прежде всего, потере калия. Таким образом, при сахарном диабете нарушаются все виды обмена и в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани. Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ, 1999) 1. Сахарный диабет 1-го типа (деструкция -клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности): аутоиммунный; идиопатический. 2. Сахарный диабет 2-го типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее). Клиническая картина Основные симптомы: усиленная жажда (полидипсия), повышенный аппетит, полиурия, похудание, слабость, снижение работоспособности, зуд кожи. Кожные покровы. Кожа становится сухой, шелушится, снижается ее тургор. На лбу, щеках, подбородке появляется специфический румянец (гиперемия) – рубеоз. Часто у больных возникают грибковые поражения кожи и ногтей. Многих больных беспокоит зуд кожи особенно в области промежности и половых органов. Со стороны костно-мышечной системы наблюдаются снижение тонуса мышц, их атрофия, снижается мышечная сила, развивается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается быстрое и раннее развитие атеросклероза и ишемической болезни сердца. Возникают микро- и макроангиопатии. Поражение сосудов нижних конечностей проявляется клиникой облитерирующего атеросклероза сосудов нижних конечностей. В этом случае больных беспокоят боли в икроножных мышцах при ходьбе, атрофия мышц голеней. Могут развиться трофические язвы на ногах и гангрена пальцев ног или стопы. Со стороны пищеварительной системы часто развивается пародонтоз, который приводит к выпадению зубов. Часто развиваются стоматиты, гастрит со сниженной кислотообразующей функцией. Возникает стеатоз печени (жировая дистрофия печени). Поражение сосудов почек приводит к развитию диабетического гломерулосклероза, который проявляется протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией, повышением артериального давления, а потом отеками и хронической почечной недостаточностью. Кроме этого со стороны органов мочеотделения наблюдается частое развитие хронического пиелонефрита и цистита. Поражение сосудов сетчатки приводит к дистрофии сетчатки и к снижению зрения. Кроме этого развивается помутнение хрусталика – катаракта. Поражения нервной системы очень разнообразны. Развивается диабетическая полинейропатия: больных беспокоят боли в ногах, парестезии, снижается чувствительность и сухожильнве рефлексы. Со стороны головного мозга развивается энцефалопатия: беспокоят частые головные боли, головокружения, снижается память. Больные становятся раздражительными, плаксивыми, они эмоционально неустойчивы, конфликтны, эгоистичны, снижается критичность мышления. Со стороны половых органов у мужчин развивается импотенция. У женщин характерны нарушения менструальной и детородной функции. Беременности нередко протекают с осложнениями. |