Витамин В12. Витамин В12(фолиево)дефицитные анемии
 Скачать 293.72 Kb.
|
|
Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется. Открытая комиссуротомия - Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. Балонная вальвулопластика - является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности). Протезирование митрального клапана Протезирование митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью. Прогноз. Обычно митральный стеноз медленно прогрессирует и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или при умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. В большинстве случаев митральный стеноз неуклонно прогрессирует со скоростью, зависящей в основном от активности ревматического процесса. Профилактика. Все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих). Амоксициллин, азитромицин, цефалексин. Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты бициллин-1 (бензатинпенициллин) и бициллин-5. Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (Аортальная недостаточность) Аортальная недостаточность чаще наблюдается при аномальном бикуспидальном аортальном клапане, дегенеративной кальцификации клапана, реже при хронической ревматической болезни сердца (изолированный порок редко встречается). Кроме этого аортальная недостаточность бывает при травмах, сифилисе, инфекционном эндокардите, синдроме Марфана. При этом пороке в диастолу аортальный клапан полностью не закрывает аортальное отверстие и часть крови из-за недостаточности аортального клапана возвращается из аорты в левый желудочек (этот объем достигает иногда более 50% систолического выброса левого желудочка), но в это время в него поступает нормальное количество крови и из левого предсердия. Поэтому в диастолу в левом желудочке оказывается больше крови, чем в норме. Он расширяется и увеличивается в размерах. Поэтому в систолу левый желудочек сокращается с большей силой, он гипертрофируется и в аорту выбрасывает большее, чем в норме, количество крови. Это приводит к повышению систолического артериального давления. Но в диастолу кровь из аорты начинает обратно поступать в левый желудочек и поэтому диастолическое давление снижается. Усиленная работа гипертрофированной мышцы левого желудочка вызывает дистрофические изменения в ней, расширение полости левого желудочка и растяжение левого атриовентрикулярного кольца. Так создаётся относительная митральная недостаточность. При снижении сократительной способности левого желудочка возникают застойные явления в малом круге кровообращения – проявление левожелудочковой недостаточности. Клиническая картина В стадию компенсации порока больных беспокоят периодические давящие, сжимающие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке. Эти боли напоминают боли при стенокардии (ишемической болезни сердца), но протекают чаще без иррадиации. Они обусловлены тем, что при снижении диастолического АД ухудшается поступление крови в коронарные сосуды и при нагрузке возникает острая ишемия миокарда, кроме этого отмечается сдавление субэндокардиальных слоев миокарда при повышении конечного диастолического давления в левом желудочке. Больные так же отмечают частые головные боли, головокружения, обморочные состояния, которые возникают из-за ухудшения кровоснабжения мозга, быструю утомляемость. Объективное обследование. При осмотре больного наблюдается бледность кожных покровов, ритмичные покачивания головы в такт сокращений сердца - симптом Мюссе, ритмичное сужение и расширение зрачков - симптом Ландольфа, пульсация миндалин (симптом Мюллера). Со стороны сердечно-сосудистой системы при осмотре выявляется капиллярный пульс - симптом Квинке, выраженная пульсация сонных артерий - «пляска каротид». При осмотре и пальпации области сердца - верхушечный толчок смещён влево и вниз (в 6, 7 межреберье). Он разлитой (широкий), более 2 см2, очень высокий (куполообразный), усиленный. Пульс и АД. Пульс скорый(p. celer ) и высокий (p. altus). Систолическое давление повышено, диастолическое резко снижено, т. е. увеличено пульсовое давление (примерно 160/40 мм. рт. ст.). Перкуссия области сердца. Из-за резкого увеличения левого желудочка левая граница относительной сердечной тупости смещается влево в 6, 5, 4 межреберье (может и в 7). Сердечная талия резко выражена (аортальная конфигурация). Однако со временем из-за относительной митральной недостаточности может смещаться левая граница и в 3 межреберьи влево из-за увеличения левого предсердия (митрализация аортальной недостаточности). На очень поздних стадиях заболевания может развиться расширение сердца даже вправо за счет гипертрофии и правого желудочка. Аускультация. Выслушивается ослабленный I тон на верхушке сердца из-за увеличенного объёма крови, который находится в левом желудочке, а также из-за отсутствия периода замкнутых клапанов в систолу. Там же ослабевает II тон из-за разрушения аортального клапана. На аорте выслушивается безинтервальный убывающий негрубый диастолический шум из-за обратного тока крови из аорты в левый желудочек. Он лучше выслушивается в точке Боткина-Эрба, особенно при вертикальном положении больного с наклоном туловища вперед. На верхушке сердца выслушивается функциональный диастолический (пресистолический) шум Флинта вследствие приподнимания навстречу потоку крови из левого предсердия в левый желудочек, аортальной створки митрального клапана обратным током крови из аорты в левый желудочек. При аускультации бедренной артерии может выслушиваться двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье, как следствие резкого перепада артериального давления и обратного тока крови из аорты в левый желудочек. Инструментальная диагностика. Рентгенологически выявляется гипертрофия левого желудочка, аортальная конфигурация сердца - симптом «плавающей утки». Резко выражены расширение и пульсация восходящей части аорты. На ЭКГ: левограмма, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с его перегрузкой. ЭХО-КГ: деструктивные изменения полулунных створок аортального клапана, регургитация крови в левый желудочек, его гипертрофия и дилятация, гиперкинез межжелудочковой перегородки, дилятация корня аорты. В одномерном режиме отмечают дрожание передней створки митрального клапана из-за попадания на нее струй регургитации из аорты (эхокардиографический аналог шума Флинта). Суставный синдром. Поражение суставов сопровождается болью, припуханием, изменением конфигурации сустава и ограничением движений в нем. Боль в суставах может быть связана: с поражением синовиальной оболочки, суставного хряща или периартикулярных тканей (сухожилий, связок). При поражении синовиальной оболочки и суставного хряща боль возникает в сочленении и усиливается при движениях. При поражении околосуставной ткани (периартрите) боли могут быть такие же, как при артрите, но болезненность определяется при пальпации околосуставной ткани. Характер болей, их интенсивность, время появления в течение суток могут быть различными. Так, для ревматоидного артрита характерны постоянные ноющие боли, усиливающиеся во второй половине ночи и уменьшающиеся после начала движений. При остеоартрозе боли тупые, более выражены к концу дня и в первой половине ночи, нарастают после физической нагрузки и при начале движения после длительного покоя, периодические обострения сменяются длительными периодами ремиссии. При подагре боли очень интенсивны, развиваются внезапно в виде приступа, чаще ночью. При осмотре суставов наблюдаются припухлость, деформации, изменения покрывающей суставы кожи и окружающих тканей (например, атрофия мышц или отек суставной сумки). При пальпации можно определить наличие повышения локальной температуры, болезненность, припухлость. Припухлость может быть обусловлена утолщением синовиальной оболочки или выпотом в полость сустава. Выпот в полость сустава можно выявить симптомом флюктуации или пункцией суставной сумки. Деформация и ограничение движений в суставах. В острых случаях они наступают за счет внутрисуставного выпота и периартикулярной инфильтрации. Позднее - за счет утолщения капсулы, ее разрастания (пролиферации), костных разрастаний, деструкции суставных концов костей, подвывихов и анкилозов. Неподвижность сустава в острый период зависит чаще от мышечных контрактур, позже - от зарастания полости сустава грануляционно-рубцовой тканью или спаяния костей после атрофии хрящей. После того, как установлено наличие артрита, следует определить характер поражения сустава (связана ли боль с воспалением синовиальной оболочки или с деструктивными невоспалительными изменениями). Воспаление синовиальной оболочки (синовиит) с постепенным повреждением структур, окружающих сустав, особенно четко выражено при ревматоидном артрите. Синовиальная оболочка болезненна, утолщена, кожа над суставом горячая, часто покрасневшая, может определяться выпот. Всегда наблюдается боль в покое и при движении. Обычно боль в суставах развивается остро. Дегенерация суставного хряща особенно выражена при деформирующем остеоартрозе. Характерна деформация сустава в результате костных разрастаний, утолщения и сморщивания капсулы сустава. Боль, связанная с исчезновением хряща, вызвана трением двух несовпадающих поверхностей, поэтому она обычно возникает при движении; симптомы появляются и прогрессируют медленно. В зависимости от числа пораженных суставов говорят о моноартрите (вовлечение одного сустава) или полиартрите (вовлечение многих суставов). При вовлечении не более 2-4 суставов иногда применяют термин "олигоартрит". Моноартриты могут быть острыми или хроническими. При сохранении поражения сустава более 3-6 месяцев говорят о хроническом артрите. Выделяют мигрирующий артрит. Он характеризуется уменьшением поражения в одном суставе и возникновением поражения в другом. Это очень характерный признак при ревматической лихорадке. Причинами моноартритов могут быть инфекции, отложения кристаллов солей, травмы, опухоли, саркоидоз и др. Однако все моноартриты следует рассматривать как инфекционные, пока не будет доказано обратное, потому что, например, нераспознанный гнойный артрит может привести к полной потере функции сустава. Полиартриты могут быть разделены на: воспалительные, дегенеративные, метаболические. Основными видами воспалительных полиартритов являются ревматоидный артрит, артриты при системной красной волчанке, вирусные артриты и др. Следует отметить, что при некоторых заболеваниях артрит служит основным клиническим проявлением, а при других - только одним из проявлений системного поражения. Прототипом дегенеративных артритов (артрозов) является первичный генерализованный остеоартроз. Метаболические артриты обычно обусловлены отложением кристаллов в суставах или вне их; эти отложения могут вызывать необычную деформацию, сразу выявляемую при физическом обследовании. Отложение уратов в капсуле или сухожилиях придают суставу бугорчатый вид, не похожий на гладкую поверхность обычного воспалительного синовиита. При хроническом подагрическом артрите в процесс вовлекаются чаще асимметрично малые или большие суставы и реже – симметрично. Большое значение в диагностике заболевания суставов имеет исследование синовиальной жидкости. В норме синовиальная жидкость прозрачная, очень вязкая, образует хороший муциновый сгусток, содержит до 20 г/л белка, до 5 ммоль/л глюкозы; содержание лейкоцитов - 0,2х103 /мл; клеточный состав представлен лимфоцитами (37-42%), синовиоцитами (34-37%), гистиоцитами (8-12%), недифференцированными клетками (8-10%), моноцитами (1-3%), нейтрофилами (1-2%). При различных патологических процессах уменьшаются прозрачность синовиальной жидкости, ее вязкость, снижается способность образовывать муциновый сгусток. Содержание белка повышается при артритах в 2-3 раза, значительно повышается содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, содержание глюкозы снижается. При подагрическом артрите и хондрокальцинозе в синовиальной жидкости обнаруживают кристаллы уратов и пирофосфатов кальция. Ревматоидный артрит (РА) - аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. Этиология РА не установлена. К развитию РА предрасполагают охлаждение, травма сустава, холодный и влажный климат. Чаще встречается у женщин. Этиология неизвестна, обсуждают участие следующих факторов: а) генетическая предрасположенность (коррелирует с HLA DR4, Dw4 и др. антигенами HLA) б) инфекционные агенты (на роль этиологического фактора претендуют вирус Эпстайна-Барра (повышенные титры к нему выявляются у 80% больных), стрептококки, ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, микоплазмы, микобактерии). Патогенез РА: 1. В основе – генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникающие из-за дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов под влиянием неизвестного этиологического фактора. В дебюте процесса характерна АГ-специфическая активация Т-хелперов с гиперпродукцией провоспалительных (ФНО - важнейший фактор, ИЛ-1, ИЛ-8 и др.) и относительным дефицитом противовоспалительных (ИЛ-4 и др.) медиаторов, стимуляция В-лимфоцитов синовии с синтезом ревматоидного фактора – измененного агрегированного IgМ. Взаимодействие агрегированного IgG с ревматоидными факторами приводит к образованию иммунных комплексов, которые фагоцитируются нейтрофилами и макрофагами синовиальной оболочки. Процесс фагоцитоза сопровождается повреждением нейтрофилов, выделением лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, кинины, простагландины и др.), что вызывает развитие воспалительных, деструктивных и пролиферативных изменений синовия и хряща. 2. Повреждение сустава начинается с воспаления синовиальной оболочки (синовита), продуцирующей синовиальную жидкость, затем из-за аутоиммунного воспаления формируется панус – грануляционная ткань, происходящая из воспаленной синовиальной оболочки, состоящая из активно пролиферирующих фибробластов, макрофагов, лимфоцитов и очень богатая сосудами; панус интенсивно растет, прорастает в хрящ и разрушает его с помощью ряда протеолитических ферментов. 3. Хрящ постепенно разрушается и исчезает, происходит его замена грануляционной тканью с развитием анкилоза, деформации сустава, формированием эрозий костей (узур), воспалением околосуставных тканей. Клинические варианты НА: · олигоартрит крупных суставов; · асимметричный артрит суставов кистей; · серонегативный олигоартрит суставов кистей; · мигрирующий нестойкий полиартрит. Виды ревматоидного артрита: Серопозитивный ревматоидный артрит. Характеризуется присутствием в кровеносной системе ревматоидного фактора. Организмом вещество воспринимается, как антиген. Серонегативный ревматоидный артрит. Отличается отсутствием ревматоидного фактора. Характеризуется неяркой симптоматикой. Болезнь развивается медленнее, в сравнении с серопозитивной формой, прогноз благоприятнее. Особые клинические формы - Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий тяжёлое деструктивное поражение суставов со стойкой лейкопенией с нейтропенией, тромбоцитопенией, спленомегалией; системными внесуставными проявлениями (ревматоидными узелками, полинейропатией, хроническими трофическими язвами голеней, лёгочным фиброзом), высоким риском инфекционно-воспалительных осложнений. - Болезнь Стилла взрослых — своеобразная форма РА, характеризующаяся тяжелым, быстро прогрессирующим суставным синдромом в сочетании с генерализованной лимфаденопатией, макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, значительным похуданием, длительной лихорадкой, серонегативностью по РФ. Клиническая стадия: · Очень ранняя стадия: длительность болезни менее 6 мес.; · Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес - 1 год; · Развернутая стадия: длительность болезни более 1 года при наличии типичной симптоматики; · Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких и крупных суставов. |